ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 03.02.2024
Просмотров: 309
Скачиваний: 0
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Видно, что для заболеваний клинической ревматологии и других ДЗСТ присуще:
• полисистемность;
• полиорганность поражений;
• проявления аллергии;
• лихорадка;
• похудание.
Клинические признаки коллагенозов (ДЗСТ)
1. Длительное полициклическое прогрессирующее течение, часто приводящее к неблагоприятному исходу.
2. Стойкая лихорадка неправильного типа, иногда с ознобом, свя-занная, в частности, с длительным всасыванием продуктов деструкции соединительной ткани.
3. Клинические признаки аллергии и параллергии, проявляющиеся, главным образом, в возможности развития болезни после некоторых сен-сибилизирующих влияний и в обострении после воздействия самых раз-нообразных «разрешающих» факторов (охлаждение, инфекции, травмы, некоторые медикаменты, физиотерапевтические процедуры и т. д.). Сюда же относятся аутоиммунные гематологические расстройства (цитопении, гемолитическая анемия), аллергические нестойкие сыпи, мигрирующие обратимые артриты.
4. Выраженное похудание (в сочетании с анорексией или без нее) и частые трофические нарушения.
5. Системность поражения производных соединительной ткани, от-ражением чего является необычайный полиморфизм клинической картины. Следует подчеркнуть частоту поражений кожи, слизистых и суставов. Так, артриты или артралгии встречаются почти у всех больных. Гиперплазия ткани, продуцирующей антитела, приводит к увеличению селезенки и лимфатических узлов (иногда и печени).
6. Благоприятный эффект лечения антиаллергическими средствами, в первую очередь гормонами (АКТГ и группа кортизона)
29. Системная красная волчанка. Клиника, диагностика и тактика лечения.
Системная красная волчанка (скв) - системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение иммунной регуляции, определяющее образование органо-специфических антител к антигенам ядер клеток и иммунных комплексов, определяющих развитие иммунного воспаления в тканях многих органов. Подъем заболеваемости отмечается с возраста 8-9 лет, а «пик» ее приходится в возрасте 14-25 лет. Соотношение между девочками и мальчиками среди больных в возрасте до 15 лет 4,5:1(у девочек встречается в 5 раз чаще).
Этиологические факторы
1. Генетическая предрасположенность, о чём свидетельствует высокая частота развития CKB и семьях больных; среди монозиготных близнецов (по сравнению с дизиготными); выявление у клинически асимптомных родственников больных антинуклеарных антител и др.
2. Инсоляция, ультрафиолетовое облучение, которое способно изменять антигеные свойства ДНК клеток кожи, индуцируя аутоиммунные реакции у предрасположенных индивидуумов. Оно также усиливает высвобождение ил 1, ил 3, Ил 6 и ФHOα , способствуя локальному воспалению.
3. Гормональные нарушения: отмечено преобладание женщин, связь начала заболевания с наступлением менархе у девочек-подростков, повышение активности заболевания во время беременности и после родов.
4. Воздействие вирусов, в том числе так называемых медленных вирусов (ретровирусов).
Патогенез
Антитела –антинуклеарные-к ДНКлизосомам –митохондриям.
Наиболее значимы антитела к ДНК.
Антитела к ДНК соединяются с нативной ДНК и откладываются на базальных мембранах клеток всех внутренних органов и кожи
Иммунное воспаление всех органов
Классификация
Характер течения
• Острый
• Подострый
• Первично-хронический
Активность
• Высокая активность (III степень)
• «Волчаночный криз»
• Умеренная активность (II степень)
• Низкая активность (1 степень)
Период заболевания
• Обострение
• Ремиссия
Клиническая картина
Характеризуется клиническим полиморфизмом, складывается из множества симптомов и синдромов в различных сочетаниях, вместе с тем почти у 20% детей наблюдаются моноорганные варианты дебюта. Течение болезни обычно волнообразное, с чередованием периодов обострений и ремиссий. В целом СКВ у детей отличается более острым началом и течением, более ранней и бурной генерализацией и менее благоприятным исходом, чем у взрослых.
• общеинтоксикационные симптомы
• волчаночная «бабочка» (80%)(«Бабочка» в виде яркого рожистого воспаления с инфильтрацией, гиперемией, мелкими некрозами, покрытыми корочками, и отеком лица. Васкулитная «бабочка» - разлитое покраснение с цианотичным оттенком в средней зоне лица, усиливающеесяпри волнении, воздействии инсоляции и др.)
• капиллярит
• петехиальные геморрагические высыпания
• язвы полости рта
• сетчатое ливедо
• алопеция(дискоидные очаги)
• волчаночный нефрит (70-75%)(персистирующая протеинурия более 0,5 г/сутки; изменение мочевого осадка: эритроциты, цилиндры)
• полисерозиты (плеврит, перикардит, асептический перитонит)
• кардит, атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса миалгии
- Гематологические нарушения: гемолитическая анемия сn ретикулоцитозом Кумбс (+); лейкопения менее 4,0.109/л;n лимфопения менее 1,5.109/л;n тромбоцитопения менее 100,0. 109/л
• полимиозит (30-40%)
• артралгии и артриты(Неэрозивный артрит)
• поражение нервной системы (30-50%)(судороги или психоз)
• поражение желудочно-кишечного тракта (30-40%)
• поражение дыхательной системы (10-30% больных)
-Иммунные нарушения- АТ к нативной ДНК; АТ к Sm-ядерному антигену; Антифосфолипидные антитела: АТ к кардиолипину,n волчаночный антикоагулянт. -Антинуклеарные антитела
ДИАГНОЗ СКВ ДОСТОВЕРЕН ПРИ НАЛИЧИИ 4 признаков
Лабораторная диагностика
Увеличение СОЭ, лейкопения, тромбоцитопения, анемия
• протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия
• антинуклеарный фактор (антинуклеарные АТ)
• антифосфолипидные антитела (AT к кардиолипину, АТ к β2 гликопротеину-І, волчаночный антикоагулянт)
• ревматоидный фактор (аутоантитела класса IgM, реагирующие с Fc-
фрагментом IgG) у детей с суставным синдромом
• LE-клетки
• снижение общей гемолитической активности комплемента (СН50) и
его компонентов (С3, C4), обычно коррелирует с активностьо волчаночного нефрита.
Инструментальные исследования:
· ЭхоКГ (при поражении сердца);
· УЗИ ОБП, почек;
· УЗДГ сосудов головы, шеи, верхних и нижних конечностей – для диагностики поражения сосудов;
· ФГДС – для мониторинга осложнений;
· Пункционная биопсия почки – для определения морфологического типа люпус нефрита;
· МРТ головного мозга-для диагностики поражения ЦНС.
Лечение
1. Пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 10-30 мг/кг массы тела + ВВИГ 0,8-1,0 г/кг массы тела в течение 3-5 последовательных дней
2. Иммуносупрессивные и цитостатические средства - курс от 6 мес. До 2-3 лет.
• циклофосфамид 1,0-2,5 мг/кг массы тела в сутки
• азатиоприн 1.0-3-0 мг/кг массы тела в сутки
• циклоспорин A 2,0-5 мг/кг в сутки
• метотрексат 7,5-15,0 мг/м' поверхности тела в неделю
• гидроксихлорохин 0,1-0,4 г/сут (до 5 мг/кг массы тела в сутки)
• хлорохин 0,125-0,25 г/сут. (до 4 мг/кг массы тела в сутки)
3. Биологические агенты (ритуксимаб)
4. По показаниям антикоагулянты, антиагреганты, ингибиторы АПФ,
диуретики, антибиотики и др.
Прогноз - при раннем установлении диагноза и длительном лечении 5-летняя выживаемость больных СКВ составляет 95-100%, 10-летняя - более 80%.
Показания для плановой госпитализации:
· Уточнение диагноза, подбор иммуносупрессивной терапии;
· II, III степени активности СКВ при остром и подостром течении;
· Средне-тяжелые и тяжелые (неугрожающие жизни) состояния, развившиеся от побочного действия лекарственной терапии;
· Программное плановое проведение пульс терапии для достижения индукции ремиссии;
· Плановое проведение I и II инфузий генно-инженерной биологической терапии.
Показания для экстренной госпитализации:
· III-IV степень активности СКВ с угрожающими жизни состояниями при любом типе течения; Подозрение на:
· развитие сопутствующей инфекции;
· развитие цитопении; · диффузное поражение ЦНС;
· активные формы волчаночного нефрита;
· пневмонит;
· тромбозы и тромбоэмболии.
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ:
1) Диагностические мероприятия: · сбор жалоб, анамнез. Экспресс методом ОАК,ОАМ,БАК (общ. Белок,креатинин, мочевина,сахар,Алт,АСТ), коагулограмма,ЭКГ, обзорная рентгенография грудной клетки.
2) Медикаментозное лечение: · Метилпреднизолон 500-1000мг в/в кап-но.
30. Склеродермия. Клиника, диагностика и тактика лечения.
Системная склеродермия (ССД – прогрессирующее заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, почек, пищеварительного тракта) и распространенными вазоспастическими нарушениями (синдром Рейно), в основе которых лежит поражение соединительной ткани с преобладанием
фиброза и поражения сосудов по типу облитерирующего эндартериолита.
У детей истинная частота склеродермии не известна, преобладают ее очаговые формы, частота которых намного выше, чем системных. У девочек и женщин склеродермия встречается в 2-4 раза чаще.
Этиопатогенетические факторы
1. Иммунное воспаление, связанное с преобладанием активированных макрофагов, выделяющих провоспалительные и фиброгенные цитокины.
2. Активация фибробластов, перемоделирование соединительной ткани и развитие фиброза.
3. Микроциркуляторные нарушения: эмболия терминальных сосудов в связи с повышением уровня фибриногена, фактора Виллебранда, агрегацией тромбоцитов; окклюзия или облитерация артериол, капилляров и венул и вследствие этого —
развитие облитерирующего эндартериолита; нейродистрофические процессы.
4. Образование специфических для ССД антинуклеарных аутоантител — антицентромерных (АЦА) и антитопоизомеразных (АТА).
Основа патогенеза склеродермии
• избыточное коллагенообразование
• нарушение иммунного статуса
• нарушение микроциркуляции
Клиническая картина
• КРЕСТ-синдром- кальциноз, Рейно, эзофагит, склеродактилия,телеангиоэктазии
• Ювенильная склеродермия имеет ряд клинических особенностей.
Нередко развиваются очаговое поражение кожи, синдром Рейно стертый или умеренно выраженный, суставной синдром отмечается значительно чаще, более выражен и сопровождается развитием стойких контрактур. Висцеральная симптоматика скудная, нередко отмечаются признаки функциональной недостаточности органов, тeлaнгиэктазии в поздней стадии
болезни.
• Поражение кожи - стадийность поражения (отек, индурация, атрофия).
- начальная стадия - появление плотного отека кожи, подлежащих тканей, кожа приобретает лилово-розовую окраску
- стадия индурации (склероза) увеличение плотности кожи, уменьшение ее эластичности; спаянность кожи с подлежащими тканями определяет невозможность взятия кожи в складку
- стадия атрофии - кожа истончается, появляется характерный блеск,
нарушается пигментация (вначале отмечается гиперпигментация, затем
гипопигментация). Вследствие атрофии волосяных фолликулов, потовых и
сальных желез кожа становится шершавой, сухой, исчезает волосяной покров.
• Поражение других органов и систем
- полиартралгии
- акроостеолиз - укорочение и деформация пальцев, сгибательные
контрактуры
- миалгии, мышечная слабость, повышением уровня креатинфосфокиназы
- эрозии и язвы пищевода в результате гастроэзофагеального рефлюк-
- фиброзирующий альвеолит
- поражение сердца чаще бессимптомно и выявляется инструментально
- минимальные изменения мочевого осадка, нарушение функции
проксимальных канальцев
- полиневрит
Диагностические критерии склеродермии
•Поражение кожи
•Синдром Рейно
•Суставно-мышечный синдром с контрактурой
•Остеолиз
•Кальциноз
•Пневмофиброз
• Кардиосклероз
•Эзофагит
•Нефропатия
•Антинуклеарные антитела –антиScl70