ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 03.02.2024
Просмотров: 290
Скачиваний: 0
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Дифференциальная диагностика
лейкемоидной реакции
o -сепсис
o -онкопроцесс (рак желудка)
o -ХПН
o -туберкулез
· Дифференциальная диагностика спленомегалии
o Болезни крови (лейкозы, лимфомы, гемолитическая анемия)
o Инфекции (сепсис, инфекционный эндокардит, мононуклеоз, сифилис, бруцелез, туберкулез)
o Паразитарные инвазии (малярия, шистосоматоз, лейшманиоз)
o Болезни печени (ЦП, тромбоз селезеночной вены, болезнь Бадда-Киари) -ДЗСТ (синдром Фелти при РА)
o Болезни накопления (амилоидоз, болезнь Гоше) -Болезни селезенки (опухоли, кисты, абсцессы)
Лечение:
Цель – максимальное подавление опухолевого клона.
В период обследования, до получения результатов цитогенетического исследования, подтверждающих наличие Ph+хромосомы в клетках костного мозга, больному в качестве симптоматической терапии для коррекции лейкоцитоза и тромбоцитоза показано назначение гидроксимочевины (Гидреа®, Гидроксикарбамид медак®, Гидроксиуреа®).
При непереносимости гидроксимочевины назначается анагрелид (Агрилин®, Тромборедуктин®).
Трансплантация костного мозга. Предпочтение неродственной. Прогноз выздоровления 50-60%, при невозможности:
- гливек – ингибирует тирозинкиназу (возвращает способность к апоптозу)
- интерферон альфа (антипролиферативный эффект)
1.Трансплантация аллогенного костного мозга (наилучший результат в первые 12 месяцев от постановки диагноза)
2.Интерферонотерапия (интрон, пегинтрон, реаферон)
3.Химиотерапия (миелосан, гидроксимочевина)
4.Ингибиторы тирозинкиназы (гливен)
5.Лучевая терапия (облучение селезенки)
6. Лейкаферез.
7.Генно-инженерная терапия (иматиниб) – 8-летняя выживаемость 85%
Хронический лимфолейкоз
Определение.
Доброкачественная опухоль лимфатической ткани с дальнейшим поражением костного мозга. Субстрат опухоли – зрелые лимфоциты (но неполноценные).
Клиника
I – начальная стадия – многие годы только лимфоцитоз в анализе крови, лимфоузлы нормальных размеров, но могут увеличиваться при инфекциях.
II – развернутая – интоксикационный синдром, лимфаденопатия (безболезненные, подвижные), спленомегалия, в крови – лейкоцитоз с абсолютным выраженным лимфоцитозом
III – терминальная (поликлоновая) – инфекционные осложнения, геморрагический, анемический синдромы.
Часто – аутоиммунные реакции (анемия, тромбоцитопения), наклонность к канцерогенезу (желудок, кишка, легкие).
Формы:
➢ Доброкачественная (отсутствие лимфобластов, угнетение нормальных ростков кроветворения, нет выраженной гиперплазии лимфоузлов, гепатомегалии, редко – инфекционные осложнения)
➢ Прогрессирующая
➢ Спленомегалическая
➢ Опухолевая (с резкой лимфаденопатией, лимфосаркома)
➢ Форма Сезари – Т-клеточная (прогрессирующая инфекция кожи, эритема, зуд) -Волосатоклеточный лейкоз – В-клеточный
➢ Цитолитическая (аутоиммунный гемолиз)
Диагностика:
1.Клинический анализ крови: лейкоцитоз с абсолютным лимфоцитозом, тени Боткина-Гумпрехта. Аутоиммунная гемолитическая анемия, тромбоцитопения. В терминальной стадии – метастатическая анемия
2.Миелограмма – замещение костного мозга зрелыми лимфоцитами 3.Иммунофенотипирование (иммуноцитохимическое и иммуногистохимическое исследования)
4.Биопсия лимфатического узла (при его размере более 2 см) для диф. диагностики 5.Лучевые методы диагностики (УЗИ, КТ грудной и брюшной полости)
Дифференциальная диагностика лимфаденопатии:
1.Инфекции:
а) острый и хронический неспецифический лимфаденит;
б) вирусные (инфекционный мононуклеоз, герпес),
в) бактериальные (туберкулез, бруцеллез),
г) грибковые (гистоплазмоз), д) хламидийные, е) вызванные спирохетами (сифилис),
ж) паразитарные (токсоплазмоз) .
2.Диффузные болезни соединительной ткани.
3. Метастазы солидных опухолей
4. Онкогематологические заболевания (лимфомы)
5.Прочие заболевания (саркоидоз, амилоидоз).
Лечение
➢ Цитостатики (хлорбутин, циклофосфан) – при развернутой стадии, прогрессировании лимфаденопатии, спленомеглии, лейкоцитоза
➢ Глюкокортикоиды – при аутоиммунной анемии, тромбоцитопении
➢ Антибиотики, гамма-глобулин
➢ Локальная лучевая терапия
➢ Пересадка костного мозга
39. Пиелонефрит у детей. Этиология. Классификация, клиника, диагностика, лечение, профилактика.
Острый пиелонефрит – воспалительное заболевание почечной паренхимы и лоханки, возникшее вследствие бактериальной инфекции.
Хронический пиелонефрит – повреждение почек, проявляющееся фиброзом и деформацией ЧЛС, в результате повторных атак инф. Моч. Пут (ИМП). (возн на фоне аномалий мочевого тракта или обструкции).
Этиология:
Среди возбудителей инфекций мочевыводящих путей у детей преобладает грамотрицательная флора, при этом около 90% приходится на инфицирование бактериями Escherichia coli. Кроме того, выделяют внутрибольничные 6 инфекции штаммами Klebsiella, Serratia и Pseudomonas spp. У новорождённых детей относительно частой причиной инфекций мочевыводящих путей являются стрептококки групп А и В. В последнее время отмечен рост выявления Staphylococcus saprophyticus, хотя его роль остается спорной.
Патогенез:
особенности микроорганизмов, колонизирующих почечную ткань, нарушения уродинамики (пузырно-мочеточниковый рефлюкс – ретроградный ток мочи из мочевого пузыря в мочеточник, обструктивная уропатия).
Пути распространения:
o восходящий (особенностианатомических особенностей мочевых путей у девочек),
o гематогенный,
o лимфогенный.
Классификация:
По наличию аномалий
➢ первичная – без аномалий
➢ вторичная – на фоне аномалий
По локализации
➢ поражение почечной паренхимы и лоханки (пиелонефрит)
➢ поражение мочевого пузыря (цистит)
➢ ИМП без установленной локализации
По стадии
➢ активная
➢ пассивная
По функции почек
➢ сохранена
➢ нарушена
Клиника:
➢ лихорадка (до фебрильный),
➢ без катарального синдрома,
➢ рвота,
➢ боли в животе,
➢ дизурия (учащенное, болезненное, императивные позывы).
Диагностика:
o физикальный осмотр
наружних половых органов,
измерение АД, тахикардия, бледность,
симптомы дегидратации,
резкий запах мочи,
положительный симптом поколачивания,
o гемограмма (лейкоцитоз выше 15), ОАМ (на 1,3,7,14 дни),
o анализ мочи по Нечипоренко (при min изменениях в ОАМ),
o БХкрови
креатинин, мочевина, мочевая кислота, СРБ, общий белок и фракции),
o БХмочи
суточная экскреция оксалатов, белка, уратов, кальция, фосфора,
посев мочи на патогенную флору и чувствиетльность к АБ (до начала АБ-терапии, трехкратно), грибковую, анаэробную инфекции,
кал на дисбактериаоз,
расчет СКФ рост, см х Коэффициент
СКФ, мл/мин. = -------------------------------------
креатинин крови, мкмоль/л
Коэффициент: новорожденные 33-40 препубертатный период 38-48 постпубертатный период 48-62
o УЗИ почек и мочевого пузыря.
o Цистография - пузырно-мочеточниковый рефлюкс или состояние после антирефлюксной операции.
o Нефросцинтиграфия – очаги поражения паренхимы почек.
Дополнительно: уродинамическое исследование, проба с фуросемидом и водной нагрузкой, экскреторная урография, анализ мочи по Зимницкому, исследование титруемой кислотности, осмолярность мочи, статическая нефросцинтиграфия – не ранее чем через 6 месяцев после острого эпизода.
Диф. Диагноз с циститом
| Симптом | Цистит (при цистите курс АБ 5-7 дней) | Пиелонефрит |
| Повышение температуры более 38 | - | + |
| Интоксикация | +- | + |
| Дизурия | + | - |
| Боли в животе/поясницы | - | + |
| Лейкоцитоз (нейтрофильный) | - | + |
| СОЭ | - | + |
| Протеинурия | - | |
| Гематурия | 40-50% | 20-30% |
| Лейкоцитурия | + | + |
| Концентрационная функция почек | + | - снижена |
| Увеличение размеров почек | - | + |
Лечение: АБ-терапия
| Перорально | Парентерально |
| Амоксициллин+клавулановая к-та 50 мг/кг/сут 3 р/д | Амоксициллин+клавулановая к-та 90 мг/кг/сут 3 р/д |
| Цефиксим 8 мг/кг/сут 2 р/д | Цефтриаксон 50-80 мг/кг/сут 1 р/д |
| Ко-тримоксазол 10 мг/кг/сут 2-4 р/д | Цефотаксим 150 мг/кг/сут 4 р/д |
| Фурагин 5-8 мг/кг/сут 3-4 р/с | |
Немедикаментозное лечение: диета №5, №7 в острый период и при прогрессировании, режим - охранительный.
Препараты резерва: аминогликозиды (амикацин 20 мг/кг 1 р/д), тобрамицин, гентамицин.
1 этап: тяжелое течение – АБ в/в до нормализации температуры, затем перорально, легкое течение – перорально АБ не менее 10 дней
Смена Аб при неэффективности через 48-72 часа (основано на результатах чувствительности)
2 этап: уросептическая терапия (14-28 дней)
Производные 5-нитрофурана – фурагин, нефторированне хинолоны (неграм, палин)
3 этап: профилактическая противорецидивная терапия (если более 3х рецидивов ИМС в течение года, аномалии строения, рефлюкс, дети младшего возраста с эпизодами гломерулонефрита. Нитргофурановые препараты, фурагин, фурамаг)
Другое лечение: постельный режим, диента с ограничением белка и хлорида натрия, клюква, пробиотики.
Профилактика: специфической профилактики нет, общееукрепление сопротивляемости организма, санация очагов инфекции. Первичная профилактика: регулярное опорожнение мочевого пузыря и кишечника, достаточноле потребление жидкости, гигиена наружных половых органов.
40. Острый гломерулонефрит. Этиология. Классификация, клиника, диагностика, лечение, профилактика.
Острый гломерулонефрит (ОГН) – острое диффузное иммунно-воспалительное поражение почек, преимущественно клубочков, возникающее после бактериального, вирусного или паразитарного заболевания, спустя некоторый латентный период (период сенсибилизации).
Варианты ОГН:
1. Изолированный мочевой синдром (только изменения мочи)
2. Нефритический с. (мочевой+гематурия+гипертензия)
3. Нефротический с. (отеки, выраженная протеинурия, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия)
Клиника:
боли в поясничной области, головная боль, связанная с повышением АД, дизурия, олигурия, жажда. Отеки чаще на лице под глазами, поясничной области, на ногах.
Варианты ОГН:
o Экстракапиллярный диффузный пролиферативный ГН (злокачественный, бвстропрогрессирующий) – острое начало нефритического синдрома, олигурия, бурный нефротического синдрома – отеки быстро прогрессируют, прибавка в массе 6-8 кг, с первых дней повышается АД.
o Мезангиально-пролиферативный ГН – чаще мальчики, в большинстве случае малосимптомно, обострение редко, скудная клиническая картина.
o Мембранозно-пролифератьитвный ГН – чаще в молодом возрасте у женщин, неоднородная клин картина, макрогематурия, отеки, боли в поясничной области.
o Мембранозный – мужчины зрелого возраста, медленное постепенное начало и частые ремисии, сперва отеки, переходящая протеинурия, бывает АГ, медленное течение.
Острый постстрептококковый гломерулонефрит (постинфекционный) – обусловлен перенесенной стрептококковой инфекцией иммунокомплексное заболевание.
Этиология: стрептококки гр А.
Патогенез:
отложение антигенов нефритогенных штаммов стрептококков в клубочках почек и связывание их с ауто-АТ с образование ИК.
Классификация:
- острый ГН (синдромы: нефритический, нефротический, изолированный мочевой, нефротический с гематурией и гипертензией)
Периоды: начальных проявлений, обратного развития, переход в хронический ГН.
Состояние функций почек: без/с нарушением почек, ОПН
- хронический ГН (формы: нефротическая, гематурическая, смешанная)
Периоды: обострения, частичной ремиссии, полной клинико-лабораторной ремиссии.
Состояние функций почек: без/с нарушением почек, ХПН
Клиника:
От бессимптомной микрогематурии до развернутого нефритического синдрома (макрогематурия, отеки (снижение фильтрации, задержка натрия), АГ (из-за увеличения ОЦК), протеинурия, нарушение функции почек, олигурия).
Лабораторная диагностика:
Гематурия – эритроцитарные цилиндры, при микроскопии – более 70% дисморфных эритроцитов.
Протеинурия
Лейкоцитурия – преимущественно лимфоцитурия, реже сочетается с нейтрофилурией (1-2 недели)
Цилиндрурия – эритроцитарные, лейкоцитарные и гранулярные цилиндры.
Нарушение функции почек (повышение уровня креатинина/снижение СКФ). Повышение уровня антистрептококковых АТ, снижение уровня комплиментов С2, С3, С4, положительные результаты посевов на стрептококк группы А.
Диф.диагноз: мембрано-пролиферативный гломерулонефрит (изменения в анализах мочи сохраняются более 4-6 недель), IgA-нефропатия (более короткий период между проявлениями ОРЗ и появлением гематурии (менее 5 дней), вторичные гломерулонефриты (наличие системных проявлений, серологические тесты).