ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 17.03.2024
Просмотров: 17
Скачиваний: 0
1000ЕД/час.ВозмотакжвведениемалыхнодозНФГ(2500 |
|
|
|
|
|
|
|
|
-5000ЕД) |
|||||
непосредственноемкостьСЗПперединфузией. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
Коментарии: |
Сочетание НФГсПТпоз |
|
|
воляет усилитьантитромботическийэффектСЗП |
|
|||||||||
испособствует |
болеебыстр |
ому купированию тромбоцитопении. |
|
|
|
|||||||||
Рекомендация12. |
5. |
Пациентам саГУС |
,имеющим |
выраженнуюМАГАНв(менее |
|
|||||||||
75г/л),необходикорранемии.Сэтойкцияцеаследуетьюприметрансфузиять |
|
|
|
|
|
|
|
|
и |
|||||
эритроцмассы/илипрепаратытнойэритропоэтина. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
Рекомендация12. |
6. |
НаличиеубольныхаГУСартериальнойгипе ебуеттензии |
|
|
|
|
|
|||||||
назначенияантигипертензипрепаратовных |
|
|
|
|
(См.рекомендацииполечениюАГ |
|
||||||||
унефрологическихбольных). |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
Рекомендация12.7. |
|
Упа циентсаГУСнеобходимовыявитьвозможныетриггеры |
|
|
|
|
|
|||||||
заболеваиназначитьлечение,наприяихподавлениевленное. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
Комментарий: Особое значение |
имеетсвоевременнаядиаг ,остикафекцийнаиболее |
|
|
|
|
|||||||||
частопредшестваГУС,иследзанейующадекватнаяих |
|
|
|
|
|
|
антибактериальнаятерапия. |
|
||||||
Рекомендация13. |
|
ВзрослымпациентамаГУС |
|
|
вслуча |
ях неэффективности |
||||||||
плазмотерапии, |
плазмозависимости, |
развитиянежелательныхявленийпроцессе |
|
|
|
|||||||||
ПТ, |
рецидивирующего течения забоилисемейномванияегохарактереследует |
|
|
|
|
|||||||||
назначатьЭкулизумаб |
– препаратгруппыкомплемент |
|
-ингибирующихантител |
. |
||||||||||
Комментарий: |
Экулизумаб |
– |
рекомбигуманантнизированное |
|
моноклональное |
|||||||||
антитело класса Ig G кС5компонентукомплемента |
|
|
.Экулизумаб |
блокирует расщепление |
||||||||||
С5наС5иС5 |
|
b,что |
препятствует образованию мембрано-атакомплексаующго |
С5 b-9 и |
||||||||||
подавляет провоспалительное,протромботическо е илитическо |
е действиякомплемента, |
|
||||||||||||
предотвращаяврежденэндотелиея |
|
|
|
|
|
|
ипрекращаяпроцессы |
|
|
микроциркуляторного |
||||
тромбообразования. |
Применение |
Экулизумаба приводиткобразвитиютномуТМА |
|
|
|
|||||||||
и/илипредупреждпрогрессированиепорпочжет нияк |
|
|
|
|
|
|
. |
Блокируятерминальный |
|
|||||
комплементас,Э улизумаб |
|
|
|
сохраняетинтактным |
|
проксимальное звено каскада |
||||||||
комплемента,чтокрайневажнодляопсонизациимикроорганизмов |
|
|
|
|
|
клиренсаммунных |
||||||||
комплексов. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Рекомендация13.1 |
. |
Занеде2 доначалаеченияЭкулизумабомбольногоаГУС |
|
|
|
|
|
|||||||
необходвакцпротивнироватьмо |
|
|
|
|
|
Neisseria |
meningitidis,поскнафонельку |
|
||||||
примпрепавозразвитаетненр скята ия |
|
|
|
|
|
|
|
менингита. Вакцинацию |
||||||
производятконъюгированнтетравакцинойМенцпротивс вакстипов |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
возбудителя A,C,Y и W135. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
Комментарий: |
Приблокаде |
|
С5компонентакомплеменЭкулизумабпреп ратом |
|
|
|
|
|||||||
нарушаетсяиммунныйотв которыеинкапсулибакте.Увзрослыхииованные |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
пациентовэто |
, главнымобразом,вид |
|
|
|
Neisseria - |
менингококк.Всвязиэтлечение |
|
|||||||
Экулизуможетсложнразвбомменитиьсяинфнгококковойем,сцельюкции |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
профилактикикоторойпациентовсаГУСследуетиммунизироватьдоначалатерапии. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
Рекомендация13. |
2. |
При показанияхк |
срочному началу леченияЭкулизумабом |
, |
||||||||||
исключающемувозможностьпредшествующейвакцинации, |
|
|
|
|
|
|
|
|
сцелью |
|||||
предотвращенияменингококковойинфекции |
|
|
|
|
|
|
пациследуетпроводитьнту |
|
||||||
антибиотикопрофилактику. |
Лечениеантибиотиканачинатьобходимо |
|
|
|
|
|||||||||
одновременносва |
|
кципроводитьнациейнемехне2 случаяхдель,если |
|
|
|
|
|
|
||||||
вакцинациюпроводятденьпервойинфузииЭкул.Длязумаба |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
антибиотикопрофилследуетиспользоватьципрофлоксац500мгдваждыктикин |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
день,пенилиамоксициллциллин |
|
|
|
. |
|
|
|
|
|
|
||||
22
Комментарий: |
Длительностьприм |
ененияантибиотиковопределяетсялечащимврачом, |
|
|
||||
исхизкодянкретнойклиническойситуации. |
|
|
Вслучаяхневозможностивакци |
нациив |
||||
моментначалалеченияЭкулизумабможетантибиотикбытьпродленапрофилактика |
|
|
|
|
||||
насрнесколькихдо месяцевзависимостиот |
|
|
ременивакцинации.Врядеслучаев |
|
||||
антибиомогуназндажетсвоевременноикичатьсявакцинирпациентам. ванным |
|
|
|
|
||||
Покихприменазанияопределяетлечащийврачнию. |
|
|
|
|
Необходимость |
|||
профилназначенкнтибольнымческогобиаГУСятиковбусловленаотсутствием |
|
|
|
|
||||
вакциныпротивсеротипаВ |
|
|
N. meningitides,всвязичемпроведениевакцинации |
|
||||
полностью неисключаетразвития |
менингита. |
|
|
|
||||
Рекомендация13. |
|
3. ВзрослымпациентамаГУСЭкулизумназначаетсяв б |
|
|
|
|||
стандартныхдозировках,независящихотмассытела.В |
|
|
|
фазе индукцииначальный( |
||||
цикл) |
Экулизумаб вводится вдозе |
900мгввидевнутривеинфузииодиразной |
|
|
||||
неделю втечпервыхние4 |
|
-хнедель терапии (всегоинфузии4 ) |
. Наой5неделе |
|||||
терапиивнутривенно |
|
вводится 1200мгпрепарата |
(5яинфузия) |
. |
|
|||
Рекомендация13. |
|
4. В |
течениевсей |
поддерживающей |
фазытерапии,которая |
|
||
начичернед.2послеаетсязйинфузии5 препарата,Экулизумабвводится |
|
|
|
|
||||
внутривеннодозе |
|
1200мгодинразкаждыепослдвендующиедели |
|
. |
|
|||
Рекомендация13.5. |
|
Критериямиэффективности |
терапии Экулизумабом являются |
|||||
прекращениемикроангиопатическогогемолиза |
|
(снижениеуровняЛДГдо |
|
|||||
нормзначенией)ль ых |
|
|
инормализациячислатромбоцитов |
|
,атакжеулучшение |
|
||
функциипочек. |
|
|
|
|
|
|
|
|
Комментарий: ВосноветерапевтичэффектаЭкулизумабапрекращениежитского |
|
|
|
|||||
микроциркуляторноготромбообравследствиеблокадыбезудержнойованияактивации |
|
|
|
|||||
альтернативногопутикомплемента.Препаратподавляетсразужпослемент |
|
|
|
|
||||
первойинфузии |
,иегосниженнаяактивностьсохранятечениесрокаеголечениятся. |
|
|
|
||||
Поэтпоказательмубщей |
|
|
гемолитическойактивностикомплементаСН(50)процессе |
|
|
|
||
лечениястойкоравеннулю. |
|
|
|
|
|
|
|
|
Рекомендация13. |
|
6. ДлительнлеченияЭкулизумабомнестьпределена.В |
|
|
|
|||
настоящеевремясчи, аетсяерадолжнапродия лжатьсяжизненно. |
|
|
|
|
||||
Комментарий: |
Померенакопления |
опримытапрепарата,понения |
-видимому, |
|||||
рядеслучаеввозможнобудетпрекратитьлечениенаосновеоцстнкирискапени |
|
|
|
|
|
|||
рецидивааГУС. |
Убольныхгруппынизкогорискалечениеможетбытьпрекращенопосле |
|
|
|
||||
достиженияремиссии. |
|
|
Пациентамгруппысреднегориска |
|
лечениеможно |
будет |
||
прекратитьчерезмесяцев12 |
|
|
стойкой ремиссии,поддепродолжающимсяживаемой |
|
||||
лечениемЭкулизумабом. |
|
Привозникновенрецидивапризн б левания |
|
|
лечение |
|||
должнонемедлевозобновляться |
|
. Пациентыгруппвысокогорискадолжныполучат |
|
ь |
||||
лечениеэкулизумабомпожизненно |
|
|
. РискразвитиярецидивааГУСзависитоттипа |
|
|
|||
мутации. |
|
|
|
|
|
|
|
|
§Ккатегориинизкогорискаотнпациентысятся:изолированноймутациейгене MCP,атакжепациенсантителамикфактыН,входенаблюденруимевшиея отрицательныере зультатыанализовданныеантиттечениедлитла льного времени.
§Ккатегосредневысокогориотносятсяискапациенты,имеющизолированнуюе
мутациювгенефактора |
I,больныеспостоянуровнемнизкима тител |
факторуН,такжебольныеидентифицирз |
ованныхмутацийгенахсистемы |
комплемента. |
|
23
§ Ккатегориивысрискакоготнб сльныерецидивамиятсяаГУСанамнезе, |
|
|
|||
пациенты,имеющиеродсрецидтвеннтечениемаГУСвирующимков,больные |
|
|
|||
смутациямивгенфакторах |
|
H,ВиС3. |
|
||
7Лечениедетей.2 саГУ |
|
С |
|
|
|
Рекомендация14 |
. ВседетипризнакамиТМАдолжныбытьгоспитализированы |
|
|||
диалцентрыилимногопрофизестационарыотделреаьнимацииыеем |
|
|
|
||
интенсивнойтерапии,оснащенны |
|
м,впервуюочере,аппаратуройдляь |
|
||
экстракоочищенровипоральногоя |
|
. |
|
||
Комментарий: |
|
Госпитализациявподобныелечебныеучрежденияобусловлена |
|
||
необхопримендимостьюализныхелечтодовнияг(емодиализнияГД(),продленная |
|
|
|
||
веновенознаягемодиафильПВВГДФ),(перидитронеальныйПД),ци(зя |
|
|
|
||
искусственнойвентиляциилегких( |
|
|
ИВЛ)иплазмотерапииПТ(). |
|
|
Рекомендации15. |
ВсдесвпервыетямвыявлТМАилиероятнымннойаГУС |
|
|||
назначаетсяплазмотерапия.Плазмотерапможетпроводрежинфузиймахться |
|
|
|
||
свежезамороженнойплазмыИСЗП(,ИП)илиплазмообменаПО()Привероятном. |
|
|
|
||
диагнозеаГУСплазмообменпредпоначинавпервыетительнее24чотмомента |
|
|
|||
госпиталвспециализучреждениезации. рованное |
|
|
|
||
Комментарии: |
|
АбсолютнымипротивопоказПОявляю:нестасянбиямильная |
|
||
гемодинам,сердечнаянедостаточность,инфузиякасимпатомиметик |
|
овмассивнойдозе |
|||
(допаболеем//кг20мин.),профузноекровотлюбойлокализациичение, |
|
|
|
||
церебраинсультвостройстадииьный,отле.Относительнымигких |
|
|
|
||
противопоказаниямиПОявляются:периодноворожденности,анемиясодержании |
|
|
|
||
эритроцитовмене |
|
е3,0х1млгемоглобина12/ 75 |
–90г/л,гипофибриурове( ногенемияь |
||
фибриногенаменее2,0/л),гипопротеинемиясодержание( общегобелкавкрменееви55 |
|
|
|
||
г/л),некорригированнаягиповолемия. |
|
|
|
||
Рекомендация15.1 |
. ИнфузииСЗПнеобхпроводитьвобъемедимо10 |
-40мл/кг/сут. |
|||
Комментарий: |
|
ОбъемИСЗПопределяетсясостояниемсердечно |
-легочнойдеятельности |
||
Рекомен15Плазмо.2.удетейацияпрсобъемомбмводятэксфузиин60 |
|
|
-75мл/кг/с |
||
сзамещениадекватнымобъемомСЗП(1,5ОЦП)Продолжительность. ПТне |
|
||||
определенаирешениеоеепродолжследуеприниматьвзависимостинииотего |
|
||||
эффективности. |
|
|
|
||
Комментарий: |
|
ПрилеченииаГУСвозможносочрежимовтаниеИП. О |
|
Плазмаобмен |
|
проводитсяподнепрерывнымвведениеНФГ:б |
|
олюс100Едкг/,поддерживающаядоза |
– |
||
20Ед/кгвч |
ас.Замещение |
– |
5%альбумфиз+ ирастворологическийнСЗП+. |
|
|
ТерапевтическийПОможетбыть |
|
ассоциированосложне,какувзрослых,такуиями |
|
||
детей, причемрискфатаосложненийьныхудетейвышетаблица( 3). |
|
|
|
||
Таблица3Осложн. плазмообменаудетейния
Осложненияудетей
Гипоттре(инфузионнойнзиябующая терапии) Документированнаягипокальциемия Аллергическиереакции Тяжанемиялая
%пациентовсосложнениями
48
64
24
48
24
Тяжелыесосудистыеосложндетейпациентовсосложненияминия% |
|
НестабильностьАД |
23 |
Внутрисосудистыйтромбоз |
18 |
Обструкцияцентральныхвен |
20 |
Тромбозкатетера |
12 |
Катетерныеинфекции |
16 |
Рекомендация15.3. |
СеансыПОследуетпроддонормализациилжч слать |
|
тромбоцитов,прекращениягемолизаулучшенияфункциипочек |
|
.Всвязиэтим |
терапиюСЗПнеобходимоконтролиежедневнымопределениемколичестваовать |
|
|
тромбиуровняЛДГ.цитов |
|
|
Комментарий: КритериямиэффективностиПТслужат |
: |
|
•исчезновениетромбоцитопении
•прекращениегемол,чемсв задетельствуетнормализацияЛДГ Стойкаянормализацияуровнятромбоципрекращегемвтоечелизавхд3ниеей
являетсяпоказаниемпрекращениюПТ |
. |
|
|
Рекомендация15.4. |
ПациентамсаГУСбезвыраженнойтромбоцитопениичисло( |
|
|
троменеебоц20000/мкл),неимеющимтовтяжелыхосложнений |
|
(кровотечения), |
|
трансфузиитромбоконцентрпротивопоказ. таны |
|
|
|
Комментарии: |
ТрансфтромусилитьогутбоцитовзиипроявленияТМАдетейсаГУС, |
|
|
посколькупровн эпвыецмикротромбообразованияруютзодысдальнейшим |
|
||
потреблениемтромбоцитов. |
|
|
|
Рекомендация 15.5. Приотсутсвыраженнойтромбоцитопениивии |
|
||
кровоточивудетейсаГУСПТследуочетатьназначениемти |
|
|
|
низкомолекулярныхгепариновНМГ()фрагм( ,фраксипарин) расчета100 |
|
-200 |
|
МЕанти -ХА/кг. |
|
|
|
Комментарий: |
ПрименениеНМГ |
сбольшейточностью |
позволяетпредсказать |
дозозавантикоагулянповышенноййэффектсимый,онихарактеризуются |
|
|
|
биодоступнприподкожномвведении, продолжительнымстьюлеепериодом |
|
|
|
полураспада. |
СочетаниеНМГсПТпозволяетопосредованноусилить |
|
|
антитромботическийэффектСЗ |
П.Крто,НМГгоме |
вызываютделениетканевого |
|
ингибиттромбопластина, раосвобождениеляютфакВиллебрандтаора,устраняют |
|
|
|
прокоагулянтактивностьлейкоцит,улучшаютэ уюдофункциютелиальнуюв. |
|
|
|
Рекомендация15.6. |
ПациентамсаГУС,имеющимвыраж |
еннуюМАГАНв(менее |
|
75г/л),необходикорранемии.Сэтойкцияцеаследуетьюприметрансфузииять |
|
|
|
эритроцмассы/илэритропоэзтнойсредства. имулирующие |
|
||
Комментарий: |
ВостромпериодеаГУСследуетприметраэритроцитнойсфузииять |
|
|
массыизрасчета10 |
-15мл/кг.ВперазрешенияиодеаГУСприсохраанемии, яющейся |
|
|
связаннойгемолизом,использовпрепар,стимулиатэритьы,вдозер100ующиеопоэз |
|
- |
|
150МЕ/кг,кратностьиспользованиякотоопруровныхеделгемоглобина. тсям |
|
|
|
Рекомендация15.7. |
Наличие убольныхаГУСартериальнойгипе ебуеттензии |
|
|
назначенияантигипепрепаратСм(. тензиекомендациилечениювАГуных |
|
|
|
нефрологическихбольных). |
|
|
|
Комментарий: |
Артериальнаягипертензия |
– удетей |
стойкоеповышениеартериального |
давленияыше95перценти |
дляданнпола,в израстагоростатаблица( 4). |
|
|
|
|
|
25 |
Таблица4Уровень. артериальндавленияудетейзависимостиполаго,возраста иперцентиляроста
Возраст |
Перцентиль |
Мальчики |
|
Девочки |
|
|
роста |
САД |
ДАД |
САД |
ДАД |
1год |
50 |
99 |
52 |
100 |
54 |
|
95 |
106 |
58 |
102 |
55 |
2года |
50 |
102 |
57 |
101 |
59 |
|
95 |
106 |
59 |
104 |
61 |
3года |
50 |
105 |
61 |
103 |
63 |
|
95 |
108 |
63 |
106 |
64 |
4года |
50 |
107 |
65 |
104 |
66 |
|
95 |
110 |
66 |
107 |
67 |
5лет |
50 |
108 |
68 |
106 |
68 |
|
95 |
111 |
69 |
109 |
69 |
6лет |
50 |
110 |
70 |
108 |
70 |
|
95 |
113 |
72 |
110 |
71 |
7лет |
50 |
111 |
72 |
109 |
71 |
|
95 |
114 |
74 |
112 |
72 |
8лет |
50 |
112 |
73 |
111 |
72 |
|
95 |
115 |
75 |
114 |
74 |
9лет |
50 |
114 |
75 |
113 |
73 |
|
95 |
117 |
76 |
116 |
75 |
10лет |
50 |
115 |
75 |
115 |
74 |
|
95 |
119 |
77 |
118 |
76 |
11лет |
50 |
117 |
76 |
117 |
75 |
|
95 |
120 |
78 |
119 |
77 |
12лет |
50 |
120 |
76 |
119 |
76 |
|
95 |
123 |
78 |
121 |
78 |
13лет |
50 |
122 |
77 |
121 |
77 |
|
95 |
125 |
79 |
123 |
79 |
14лет |
50 |
125 |
78 |
122 |
78 |
|
95 |
128 |
79 |
125 |
80 |
15лет |
50 |
127 |
79 |
123 |
79 |
|
95 |
130 |
80 |
126 |
81 |
16лет |
50 |
130 |
80 |
124 |
80 |
|
95 |
133 |
82 |
127 |
81 |
17лет |
50 |
132 |
82 |
125 |
80 |
|
95 |
135 |
84 |
127 |
81 |
Втаблицеприведены5 лекасредстваственные,применяемыелеч |
|
|
|
нииартериальной |
|
гиперуде. тензиий |
|
|
|
|
|
26