Файл: Рекомендации-аГУС.pdf

ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 17.03.2024

Просмотров: 21

Скачиваний: 0

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.

ТаблицаЛека5. средства,ственныеприменялеченииартериальноймые гиперудетейнзии

Фарм.группа

Ингибиторы ангиотензинконвертирующего фермента

Блокаторы

рецепторов ангиотензина II

Блокаторы кальциевыхканалов: дигидропиридиновы е

недигидропиридино

вые

β-блокаторы

Диуретики

βα -блокаторы

Центральные α-агонисты Периферические α-антагонисты

Препарат

 

 

 

Доза

 

Кратность

 

 

 

 

 

 

приема

Каптоприл

От0,3 -0,5мг/кг/

 

24часадомг6/кг/24

 

3разавдень

Эналаприл

От0,08мг/кг/24часадо0,6мг/кг/24

 

часа

 

1-2разав

 

 

 

Беназеприл

часа(

max 40мгвдень)

 

день

От0,2мг/кг/24часадо0,6мг/кг/24часа

 

 

 

1развдень

Фозинорил

 

(max 40мгвдень)

 

 

Дети>кг.Нач50.доза5

 

-10мг,

max -

1развдень

Лизиноприл

От0,07мг/кг/24часадо0,6мг/кг/24

40мг/24часа

 

1развдень

 

 

 

Лозартан

часа(

max 40мгвдень)

 

 

От0,7мг/кг/24часадо1,4мг/кг/24часа

 

 

 

1развдень

Ирбесартан

 

(max 100мгвдень)

 

 

6-12лет: 75

 

-150мг/24часа;

 

1развдень

Валсартан

≥13лет: 150

 

-300мг/24часа

 

 

 

40-80мгвдень

 

1развдень

Нифедипин

 

0,25-2мг/кг/24часа

 

3-4разав

Амлодипин

 

 

 

 

 

день

6-17 лет: 2,5

-5мг/24часа

 

1развдень

Фелодипин

 

2,5-10мг/24часа

 

1развдень

Исрадипин

От0,15 -0,2мг/кг/24часадо0,8мг/кг/24

 

1развдень

Верапамил

часа(

max 20мгвдень)

 

 

 

До80мг/24часа

 

3-4разав

Дилтиазем

 

 

 

 

 

день

По:д180росткимг/24часа

 

 

2-3разав

Атенолол

 

 

 

 

 

день

От0,5 -1мг/кг/24часадомг2/кг/24часа

 

1-2разав

Бисопролол

 

(max 100мгвдень)

 

день

 

От2,5до10мг/24часа

 

 

1развдень

Метопролол

От1 -2мг/кг/24часадомг6/кг/24часа

 

 

2разавдень

Пропранолол

 

(max 200мгвдень)

 

 

От1 -2мг/кг/24часадомг4/кг/24часа

 

 

2-3разав

Фуросемид

 

(max 640мгвдень)

 

день

 

0,5-2мг/кг/24часа

 

1-2разав

гидрохлортиа

 

 

 

 

 

день

Отдо1мг3/кг/24часа(

 

max 50мгв

1развдень

зид

 

 

 

день)

 

 

Лабеталол

 

Отдо1мг3/

 

кг/24часа

 

2разавдень

Клонидин

Дети>

12лет: 0,2

-2,4мг/24часа

 

2разавдень

Доксазозин

 

1-4мг/24часа

 

1развдень

Празозин

 

0,05-0,1мг/кг/24часа

 

3разавдень

27


Вазодилататоры

Гидралазин

От 0,75до7,5мг/кг/24часа(

вдень)

max 200мг

4разавдень

 

миноксидил

 

 

1-3разав

 

Дети < 12лет: мг0,2/кг/часа4(

max 20

 

 

мг);Дети>

12лет:одо5100мг24

 

день

НазначениАПФпротприснижевопрСКФо30казанотинимл/минже/1,72

 

часа

 

2.

 

 

 

Рекомендация15.8. ВспедиатрмпациентамсаГУС,проявляющимсяческимОПН, необходиморешениевопросацелесопроведензаместительнойбразося и почтерапиичнойЗПТ().

Рекомендация 15.9. ПриразвитдиализзОПНудетейсаГУСвисимойопределить

 

показания квыборувидаЗППВВГДФ(,Т, ).

 

 

Комментарий:

Привыборемодальностидиалуч заяжесываеклиническоготься

 

состояния,степеньметаболичнаруш,наличпротескикийевопоказанийх

 

определенномуметодуди,такжелизавозра,рост,веребенкаитд

 

оступностьвидов

ЗПТвконкретномлечебномучреждении.П

 

оказанперидиализуямитонеальному

являются:изолиров« ОПН»,вырневрологаннаяжеарушенные,наличческиея

 

 

высокийрискгеморрагичосложнвыраженн, некдостаточностьихй я

 

кровообращения,

невозможвыпс лнениясудистогоост. ьупа

У малденькихтей

повебрюшиныотносихностьповерхностителабольше,чемьноувзрослых,что

 

 

обеспечиваетвысокуюэффективностьпроцедуделаетПДпервоочереднымметодом

 

выбоЗПТудетейравозрасннего

 

 

 

та.ВкачествестартовогометодаЗПТВВВГДФ

испов льзуетсяучаяхвыражгипесннойргидратацииотекомлегких,отекамозга,

 

 

гипераз, декотемиимпметаболическнсироваацидоз,крайтяжелнн ого

 

 

состояниябольного,нестабильнойгемодинамики,прот

 

ивокпроведениюоказанийПД.

ГДметодвыбявляопримаебольногочениитсясохраннойгемодинамикой,

 

выраженнойазотемиейгипергидратацией,противопоказанийдругимметодамЗПТ.

 

 

Рекомендация15Упациентов.10саГУСнеобходимо. выявитьвозможные

 

риггеры

заболеваиназначитьлечение,наприяихподавлениевленное.

 

 

Комментарий:

Особоезначимеетсвоевременнаяниедиаг ,остикафекцийнаиболее

 

частопредшестваГУС,иследзанейующадекватнтерапияантибактериальнаяих.

 

Рекомендация15.

 

 

11.

Фармакокинетикавсл х с ,ственныхедств

 

элиминирусмочой,существняанурическойтсямыхнностадииОПНпр

 

 

аГУС,чтоопределяетнеобхоизмененияозыкратностимостьвведен я

 

 

препара.Диализнаятеровтребуеткжепикоррдозытехлкции

 

екарств,

которыеспособныпроникатьчерезмембранудиализатора

 

.

Рекомендация16.

 

Педиатрическимпациентамустановленнымдиагнозом

 

аГУС,семейномегохаракт,притеченииаГУСсэкстраренальными

 

проявпервойямилиниейтерапназначениеявляется

 

Экулизумаба –

препаратгруппыкомплемент

 

 

-ингибирующихантител.

 

Рекомендация16.1.

 

 

Назначениеэкулизумабапоказанодетямсвероятнымдиагнозом

 

аГУСпринеэффективностиплазмотерплазмозав, , циентамисимости

 

подозрениемнааГУСвтяжелсостоянии, м

 

обусловленномОПН,требующейЗПТ,и

поражениемЦНСсудороги( ,кома

 

 

 

)дополучениярезульлаборатесатовврных

(ADAMTS 13иШига

-токсин),атакжепациентам

сустановленнымди гнозомГУС

28


при наличдисфункцииорганной(

длительностью неболеегода1)

и отсутствии

лабокритериеватоТМА. ных

 

 

 

 

 

 

Рекомендация16.1.

 

Занеде2 доначалаеченияЭкулизумабом

 

ребенка,

больного

аГУС, необходвакцпротивнироватьинфекциймо,я ляющпричинойхся

 

 

 

менингитаудетей,поскнафонепримлькупрепавозраненияста

 

 

етрискего

развития.Вакцинациюпроизводятконътетравалетнойгированвакци

 

 

 

 

Менцпротивсеротиповваксвозбудителя

 

A,C,Y и W135, атакже

коньюгированной

вакцинойпротив

 

Haemophilusивакцинойinfluenzae type b

дляпрофилактики

заболеваний,вызванны

 

х Streptococcus pneumoniae.

 

 

 

Рекомендация16.2.

 

Привакцинациименеечемза14днейдовведенияпервойдозы

 

 

 

препаратаЭкулизумабнеобходпрофкурсантибиотиковмлакти,начинаяс еский

 

 

 

 

1-годнявведенияпрепаратадодней14послевакцпротивинфекцации

 

 

 

ий,

вызывающихразвитиеменингита.

 

 

 

 

 

Рекомендация16.3.

 

Профилактначинатькийкурсантибиотиковнемчемнеес

 

 

 

1-годнявведенияпрепарЭкулизумабнавсемпротяжтапериодавв ниидения

 

 

 

 

преприпротивопоказан(аратавакцинации)илидо14 ях

 

 

-огодня

после

вакцинациипаци.Сцельюнтибиотикопрофилактики

 

удетей

следует

использоватьамоксициллин.

 

 

 

 

 

Комментарий:

Детяммладшелет2амоксициллинназначаютвсутдозе20мгчной/кгв3

 

 

 

приема,ввозрасотдо2ле5 те

 

 

– по125мграза3всутки,ввозра

сте5

-10лет – по250мг

храза3всутки.Пациенстарше10ле(м телассоймболее40кг)препарназначают

 

 

 

 

по500мграза3всутки

 

 

 

 

 

 

Рекомендация16.4.

 

Паци<ледоза18Экулизумабантамрассчитываетсяучетом

 

 

 

мастелапосхемеы,представленной

втаблице6Выд. индукционнляют

 

ую и

поддерживающую фазылечения.

 

 

 

 

Таблица6Режимвведения. ЭкулизумабаприаГУСпаци< 18ентов

 

 

 

 

Массателапациента

 

 

Индукция

Поддерживающая

40кгиболее

 

 

900мгвнеделюx 4

1200мгнанеделе5 ;

 

 

 

 

дозы

затем1200мг

каждые2

 

 

 

 

недели

 

 

30 - 40кг

 

 

600мгвнеделюx 2

900мгнанеделе3 ;

 

 

 

 

дозы

затем900мгкаждые2

 

 

 

 

 

недели

 

 

20 - 30кг

 

 

600мгвнеделюx 2

600мгнанеделе3 ;

 

 

 

 

дозы

затем600мгкаждые2

 

 

 

 

 

недели

 

 

10 - 20кг

 

 

600мгвнеделюxдоза1

300мгнанеделе2 ;

 

 

 

 

 

затеммг300каждые2

 

 

 

 

 

недели

 

 

5 - 10кг

 

 

300мгвнеделюxдоза1

300мгнанеделе2 ;

 

 

 

 

 

затеммг300каждые3

 

 

 

 

 

недели

 

 

29


Рекомендация16.5.

КритериямиэффективноститерапииЭкулявляютсязумабом

 

прекращениемикроангиопатическогогемолизаснижение(уровняЛДГ

 

 

до

нормзначенормализацияий),ль числаыхтромбоцитов,такжеулучшение

 

 

 

функциипочекдругихорганов,вовлеченныхпроцессокклюзионного

 

 

 

микротромбообразования.

 

 

 

Рекомендация16.6.

ОттерапииЭ

кулизумабом следуетожидать

:

• Предотвращения летальногои

сходаприсвоевременном

начале терапии

Достижения иподдержани я гематологическойремиссии

Отсутствия потребносплазмотерапиив

• Улучшения,поддержани я илипродолжени я улучшенфункциипочекя

Снятия вопротранспсаведенииряделучаевантации

Улучшения качестважизни

Рекомендация16.7.

 

ДлительнлеченияЭкулизумабомнестьпределена.В

 

настоящеевремясчитается, ерадолжнапродия лжатьсяжизненноили

 

можетбытьврядеслучаев

 

(достижениестойкойремиссии)

отмчерезг2нотдана

началалеч

енияспоследующейоценкойактивностизаболевания.

 

Комментарий:

РискразвитиярецидивааГУСопределяетсятипоммутации.

 

Продем,чтприотмененстрипрепачерезгода2оватецидивыаГУСно

чаще

возникаютупациентовсмутациямиCFH,нерецидиC3, THBD,

вируютпациенты,

имеющиемутациюMCPантиCFH

 

-ат.Поэтомуотменапрепаратаврядеслучаев

 

возможп слецестепнрискакирецидиваниаГУСсм(.комментарийрекомендации

 

13При.возникновенрецидива6). призн блечениелеванЭкул язумабом

 

должнонемедлевозобновляться.

 

Рекомендация16.8.

 

Экулизумабкакперваялиниятерапииможетрассматриваться

 

приаГУС,ассоциированн

омсантителамикCFHДлительностьтерапии. составляет

 

6-12мес.

 

с последующейотми нойреводомнаиммуносупрессивнуютера

пию

(сел)длительносептподконтруровняантител.Отлемиммуносупрессивнойена

 

теравозможнапотрицательномии результатеанализа.

 

Рекомендация16.9.

 

ЭкулизумабкакединственсредстволеченияприаГУС, ое

 

ассоциированномантителамик

CFH, рассматриваетсяпри:

 

противопоказиммуносутерапииотсутснэффектареяхо сивнойвии

 

 

нее

 

 

 

 

невозможностипров эффективностиденияплазмообменов

 

антительном

аГУС,ассоциированныймутациямибелков

-регуляторов

 

комплемента

 

 

8. АТИПИЧГУСТРАНСЫЙ

ПЛАНТАЦИЯПОЧКИ

8Общие.1поло.

женияоценкарискарецидива

ГУСпосле

трансплантациипочки

 

30