ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 25.04.2024
Просмотров: 142
Скачиваний: 0
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
3. Арефлексия (исчезают коленные рефлексы, нарушается функция мочевого пузыря и прямой кишки).
3. Гематологический синдром
Опорные признаки.
1. Периферическая кровь: резкое снижение количества эритроцитов и гемоглобина при сравнительно большой насыщенности их последним; цветовой показатель больше 1,1; эритроциты неодинаковы по величине (анизоцитоз), преобладают крупные. Появляются особо крупные, слегка овальной формы, интенсивно окрашенные в красный цвет клетки - мегалоциты и мегалобласты; эритроциты имеют различную форму - пойкилоцитоз; у мегалоцитов имеются остатки ядра или его оболочки в виде “телец Жолли”, “колец Кебота”, количество ретикулоцитов снижено; гиперсегментация нейтрофилов.
2. Костный мозг: увеличено количество клеток, гиперплазия эритроцитарного ростка, мегалобластный эритропоэз, гиперсегментация нейтрофилов, гигантские метамиелоциты.
Нередко наблюдается поражение желудочно-кишечного-тракта: умеренное увеличение печени и селезенки; на языке обнаруживаются участи воспаления, иногда афты, атрофия сосочков. “Лакированный” язык встречается лишь у 10 % больных - он не патогномоничен для В12 дефицитной анемии и характерен для железодефицитной анемии.
Умеренная желтуха с увеличением в крови непрямого билирубина (повышенный распад патологически измененных эритроцитов),
Причины. 1. Нарушение всасывания: а) отсутствие секреции внутреннего фактора (хронический аутоиммунный гастрит, резекция желудка); б) конкурентное поглощение витамина В12 (инвазия широкого лентеца, активация кишечной флоры при дивертикулезах толстой кишки); в) патология тонкой кишки и поджелудочной железы: глютеновая энтеропатия, энтериты, илеит, резекция тонкой кишки, панкреатит с выраженной внешнесекреторной недостаточностью (из-за резкого снижения секреции трипсина не разрушается R-протеин, который имеет большее сродство к витамину В12, чем внутренний фактор); г) врожденное нарушение всасывание витамина В12 (синдром Имерслунд-Гресбека). 2. Нарушение транспорта витамина В12 (дефицит транскобаламина); 3. Образование антител к комплексу “внутренних фактор” + витамин В12.
Фолиеводефицитная анемия характеризуется: - циркуляторно-гипок-сическим синдромом и гематологическими изменениями (мегалобластный тип кроветворения), как и при дефиците витамина В
12. В отличие от В12 -дефицитной анемии не наблюдается поражения со стороны нервной системы, т.е., нет синдрома фуникулярного миелоза.
Причины: нарушение всасывания при резекция тонкой кишки, особенно тощей, энтериты, глютеновая энтеропатия, наследственные нарушения транспорта (всасывания), у лиц длительно принимающих противосудорожные препараты (дифенин, люминал), больных алкоголизмом. Дефицит фолиевой кислоты у новорожденных при недоношенности, вскармливании козьим молоком, редко при беременности.
Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов (гемолитические) - группа приобретенных или наследственных заболеваний, характеризующихся повышенным внутриклеточным или внутрисосудистым разрушением эритроцитов.
Гемолитическая анемия характеризуется следующими синдромами:
1. Циркуляторно-гипоксическим.
2. Синдромом надпеченочной желтухи.
Опорные признаки:
1. Иктеричность кожных покровов и слизистых оболочек различной интенсивности,
2. Умеренная сплено- и гепатомегалия,
3. Гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина,
4. Гиперпигментация мочи за счет увеличения уробилина,
5. Увеличение стеркобилина в кале.
3. Гематологический синдром.
Опорные признаки:
1. Нормохромная анемия,
2. Ретикулоцитоз.
Причины: 1. Наследственные (микросфероцитоз, талассемии, серповидноклеточная и др. 2. Приобретенные (аутоиммунные, гемолитическая болезнь плода и новорожденного, пароксизмальная ночная гемоглобинурия - болезнь Маркиафавы-Микели, маршевая гемоглобинурия, механический гемолиз при протезировании сосудов и клапанов сердца и др.).
Синдром геморрагического диатеза
- различные по этиологии и патогенезу состояния, основным клиническим проявлением которых является повышенная кровоточивость. Различают следующие типы кровоточивости (З.С. Баркаган, 1975).:
I. Петехиально-пятнистый (синячковый) возникает при нарушениях преимущественно
тромбоцитарного звена гемостаза. Для этого типа кровоточивости характерно появление на коже и слизистых мелкоточечных кровоизлияний - петехий и/или “синяков” различных размеров, безболезненных, не вызывающих при пальпации ощущения объема (не расслаивающих ткани). Кожные геморрагии нередко сочетаются с носовыми кровотечениями, кровоточивостью десен, меноррагиями, кровотечениями из желудочно-кишечного тракта, реже — кровоизлияниями в сетчатку глаза, оболочки мозга. Геморрагии провоцируются трением одежды, сдавлением. Положительны симптомы жгута, щипка, манжетки.
Причины: тромбоцитопатии, тромбоцитопении, наследственные и приобретенные гипо-и дисфибриногенемии, умеренный дефицит факторов Y, YII, X.
II. Гематомный — связан с нарушением плазменного звена гемостаза. Для этого типа кровоточивости характерны массивные, глубокие, напряженные и очень болезненные кровоизлияния в мышцы, под апоневрозы, в подкожную и забрюшинную клетчатку, в брюшину и субсерозу кишечника (гематомы) и в суставы (гемартрозы). Кровоизлияния в брюшину нередко имитируют абдоминальные катастрофы (перитонит, аппендицит, кишечная непроходимость и т.д.). В результате гемартрозов развивается деформация и дефигурация суставов, ограничение подвижности с исходом в анкилоз. Гематомы легко возникают в местах инъекций, однако манжетная и баночная пробы отрицательны. Этот тип кровоточивости сочетается с проффузными спонтанными и послеоперационными кровотечениями (в том числе поздними — через несколько часов после травмы или операции).
Причины: гемофилии, иммунная ингибиция факторов YIII и IX, дефицит факторов II, Y, YII, X, XIII, приобретенные коагулопатии (энтеропатии, механическая желтуха, передозировка антикоагулянтов).
III. Смешанный (синячково-гематомный) тип кровоточивости развивается при нарушениях как тромбоцитарного, так и плазменного звена гемостаза. Характерно образование кровоподтеков, уплотнение кожи в местах геморрагического пропитывания (ощущение объема при пальпации). Суставы поражаются крайне редко, обычно наблюдаются кровоизлияния в подкожную и забрюшинную клетчатку, брыжейку, субсерозу кишечника. Появлению крупных гематом обычно предшествуют мелкие геморрагии (петехии и синяки), а также повторяющиеся носовые кровотечения. Гематомы обычно немногочисленны, реже обширны, что приводит к тяжелой анемии. Геморрагический синдром может дебютировать маточными, почечными, носовыми кровотечениями, кровотечениями из желудочно-кишечного тракта.
Причины: болезнь Виллебранта, дефицит фактора XIII, тяжелый дефицит фактора YII, ДВС-синдром, передозировка антикоагулянтов и активаторов фибринолиза.
IY. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости связан с нарушением сосудистого звена гемостаза при поражении сосудов иммунными комплексами или токсинами. Мелкоточечная геморрагическая сыпь возникает на фоне местных экссудативно-воспалительных изменений, в связи с чем элементы сыпи слегка возвышаются над уровнем кожи, уплотнены, нередко окружены ободком пигментированной инфильтрации, иногда некротизируются, покрываются корочками. Элементы сыпи подвергаются медленному обратному развитию, длительно сохраняются пигментация и инфильтрация.
Причины: геморрагический васкулит, вирусные геморрагические лихорадки, системные заболевания соединительной ткани.
Y. Ангиоматозный тип кровоточивости наблюдается при значительных нарушениях сосудистого звена гемостаза пластического характера, т. е. образование ангиом, телеэктазий. Характерны умеренные кровотечения одной - двух локализаций (носовые, легочные, желудочно-кишечные, реже - гематурия), без кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку и другие ткани. Кровотечения возникают только из тех мест, где имеются телеангиоэктазии.
Причины: болезнь Рандю-Ослера, микроангиоматоз.
Патогенетическая классификация геморрагических диатезов.
1. Обусловленные изменениями тромбоцитов:
- недостаточность количества тромбоцитов - тромбоцитопении,
- функциональная неполноценность тромбоцитов - тромбоцитопатии
- сочетание количественной и качественной патологии тромбоцитов.
2. Обусловленные нарушением коагуляционного гемостаза - коагулопатии.
3. Обусловленные поражением сосудов - вазопатии.
4. Обусловленные сочетанным нарушением различных звеньев гемостаза.
Тромбоцитопении
- геморрагические диатезы, обусловленные снижением числа тромбоцитов, (менее 150 109 г/л) вследствие их повышенного разрушения, повышенного потребления или недостаточного образования.
Выделяют наследственные (первичные иммунные)и приобретенные (вторичные иммунные и неиммунные) тромбоцитопении.
Опорные признаки:
1. Кровоточивость петехиально-пятнистого типа,
2. Рецидивирующие носовые кровотечения, кровотечения из желудочно-кишечного тракта, метроррагии, гематурия,
3. Снижение количества тромбоцитов в периферической крови (кровотечение обычно развивается при снижении количества тромбоцитов до 50 10