Файл: 1. Балалардаы асазанны жне он екі елі ішекті ойы жарасы. Диагностика, емдеуді заманауи дістері. Асазанны жне он екі елі ішекті ойы жарасы бар балаларды диспансерлік баылауды йымдастыру.rtf
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 27.04.2024
Просмотров: 79
Скачиваний: 0
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Абдоминальды синдром - асқазан-ішек жолдарының әртүрлі бөліктерінің терминалдық тамырларының зақымдануы. Ішек тіндерінің периваскулярлық ісінуі бар,
ішек қабырғасында, мезентерияда, перитонеде «диапедиялық» және тромбо-геморрагиялық қан кетулер. Ішек коликі ретінде іштің ауырсынуымен сипатталады. Қанның қоспасымен жиі қайталанатын құсу болуы мүмкін немесе нәжісте жасырын қан жиі байқалады. Іші жиі ісінеді, тыныс алу актісіне қатысады. Ауырсыну синдромының локализациясы белгісіз, кіндік, оң мықын аймағында, оң жақ қабырға астындағы миграциялық ауырсыну, кейде іштің бүкіл аймағындағы ауырсынуға шағымдар. Пальпацияда іші жұмсақ. Ішек қабырғасының ісінуі және қалыңдауы салдарынан динамикалық ішек өтімсіздігі болуы мүмкін, содан кейін қан кетулерден туындаған ішек люменінің тарылуы.
В гепатитінің бүйректік түрі Көбінесе гематурия түріндегі өтпелі зәр шығару синдромы (зәр шөгіндісін зерттегенде көру аймағында эритроциттер 3-7) және аздап протеинурия (ізден 0,165 – 0,33‰ дейін, 0,3-0,5 төмен) байқалады. г/л) тамыр өткізгіштігінің жоғарылауына байланысты және аурудың алғашқы күндерінен жиі анықталады. Өтпелі зәр шығару синдромы толқынды сипатқа ие және процестің ауырлығымен байланысты
Американдық ревматология колледжі HB диагностикалық критерийлері:
1. Тромбоцитопения болмаған кезде пальпацияланатын пурпура.
2. Бастапқыда 18 жасқа толмаған.
3. Іштің ауырсынуы.
4. Биопсияда артериялар мен веналардың қабырғаларының гранулоцитарлы инфильтрациясы.
Балалардағы HB қайталануының себептері: қайталанатын инфекциялар, санитарлық тазартылмаған ошақтар
созылмалы инфекция, диетаның бұзылуы, эмоционалдық стресс, ауру туралы алаңдаушылық және қорқыныш.
Болжау. 70-80% жағдайда болжам қолайлы. Болжам бүйрек синдромын нашарлатады - созылмалы бүйрек жеткіліксіздігінің дамуымен созылмалы курсты алатын гломерулонефрит.
HB емдеу. Ол ауруханада жүзеге асырылады. Қан айналымын және микроциркуляцияны жақсарту үшін төсек демалысы, ауырсыну симптомдары, геморрагиялық бөртпе жойылғанға дейін. Қозғалыс белсенділігінің біртіндеп кеңеюі. Үй-жайларды желдету. Диета міндетті және себепке тәуелді аллергендерден басқа гипоаллергенді болып табылады. Іштің қатты ауырсынуымен, диспепсиялық бұзылыстармен, бірнеше күн бойы ішектен қан кетумен, Певзнер бойынша ойық жараға қарсы кесте No1, содан кейін No5 кестеге (бауыр) ауыстырылады. Нефриттік синдроммен № 7 кесте 7-10 күн бойы ақуызды шектеумен тұзсыз диета. Медициналық терапия. Негізгі – антиагреганттар: шаншу (35 мг/кг/тәу), тренталь (тәулігіне 2-3 доза үшін 50-100 мг), агапурин (0,05 -0,1 г); тиклид, тиклодин (0,25 тәулігіне 2-3 рет). Ауыр жағдайларда антиагрегациялық әсерді күшейту үшін бір мезгілде екі препарат тағайындалады. Емдеу ұзақтығы клиникалық түрі мен ауырлығына байланысты: 2-3 ай – жеңіл курспен; 4-6 ай - орташа; 12 айға дейін - ауыр қайталанатын курспен және Шенлейн-Генохтық нефритпен; созылмалы курста емдеу 3-6 айға қайталанатын курстармен жүзеге асырылады. Қажет болса, антикоагулянттар тағайындалады: гепарин немесе оның төмен молекулалық салмағы аналогы фраксипарин. Антикоагулянттардың дозасы оң динамикаға назар аудара отырып, жеке таңдалады. Қажетті әсер болмаған жағдайда доза тәулігіне 50-100 U / кг-ға артады. Орташа курспен емдеу курсы 25-30 күн; клиникалық синдромдардың ауыр және тұрақты жеңілдетуімен 45-60 күндік гепариндік терапия қажет; дамыған Шенлейн-Генох нефритімен ол ұзарады.
43. Балалардағы конвульсиялық синдром кезіндегі шұғыл көмек
Фебрильді құрысуларжұқпалы ауру кезінде дене температурасы 38ºС жоғары болғанда пайда болады. Конвульсиялық синдром бірнеше секундтан бірнеше минутқа дейін созылады, есін жоғалтумен жалпыланған сипатта болады (неврологиялық бұзылулар болмаған кезде бір жақты және ішінара құрысулар сирек дамиды) және антипиретикалық препараттармен жақсы тоқтатылады.
ЖРВИ фонындағы фебрильді құрысуларды менингит пен менингоэнцефалит кезіндегі конвульсиялық синдромнан ажырату керек. Менингоэнцефалиттегі конвульсиялық синдромның шыңы әдетте гипертермиямен байланысты емес, сондықтан жиі антиконвульсанттарды қайталап енгізу қажет.
Жедел жәрдем:
• науқасты жатқызу, басын бір жағына бұру, таза ауаға шығуды қамтамасыз ету;
• тыныс алу жолдарының өткізгіштігін қамтамасыз ету;
• бас және аяқ-қол жарақаттарының алдын алу;
• метамизол натрийінің 50% ерітіндісін (анальгин) енгізу - 0,1 мл/жыл (10 мг/кг) бұлшықет ішіне;
• диазепамның (седуксен) 0,5% ерітіндісін көктамыр ішіне немесе бұлшықет ішіне енгізу – дене салмағына 0,1 мл/кг (0,5 мг/кг), бірақ бір рет 2 мл-ден көп емес;
• қысқа мерзімді әсерімен немесе құрысулардың толық жойылмағанымен, 15-20 минуттан кейін диазепамды бастапқы дозаның 2/3 дозасында қайталаңыз (жалпы доза 15 мг аспауы керек);
• жедел жәрдем бригадасы келген кезде ұстамалардың толық басылмауымен (механикалық желдету мүмкін болса) – 0,3-0,5 мл/кг (80-100 мг) дозада натрий оксибутиратының (ГГБ) 20% ерітіндісін көктамыр ішіне баяу немесе бұлшықет ішіне енгізу. /кг) 10% глюкоза ерітіндісінде, ылғалдандырылған оттегімен ингаляция.
Ұзақтығы 15 минуттан асатын фебрильді құрысулармен. және гемисиндром жалпы антиконвульсанттық терапияны және мұқият тексеруді көрсетеді.
Ауруханаға жатқызу- аурухананың жұқпалы аурулар бөлімінде.
Гипокальциемиялық ұстамаларқандағы иондалған кальций концентрациясының төмендеуіне байланысты. Гипокальциемияның себебі диареямен және құсумен, қалқанша маңы бездерінің гипофункциясымен және т.б. жүретін соматикалық аурулар болуы мүмкін.Тетаникалық құрысулар (спазмофилиямен) рахитпен ауыратын 6 айдан 1,5 жасқа дейінгі балаларда (әдетте көктемде) кездеседі.
Жедел жәрдем:
1. Конвульсиялық ұстамалардың жеңіл түрлерінде күніне 0,1-0,15 г/кг (1 мл/кг) мөлшерінде кальций хлоридінің немесе кальций глюконатының 5-10% ерітіндісін ішке тағайындайды.
2. Ауыр гипокальциемиялық құрысулармен:
• науқасты жатқызу, басын бір жағына бұру, таза ауаға шығуды қамтамасыз ету;
• тыныс алуды қалпына келтіру - ауыз қуысын шырыштан тазарту;
• 10% кальций глюконат ерітіндісін дене салмағының 0,2 мл/кг (20 мг/кг) дозада көктамыр ішіне баяу енгізу (бұрын глюкозаның 5-10% ерітіндісімен 2 рет сұйылтылған);
• тұрақты құрысулар кезінде енгізіңіз: 0,5% диазепам ерітіндісі бұлшықет ішіне 0,05 мл / кг дозада немесе 25% магний сульфатының ерітіндісі бұлшықет ішіне 0,2 мл / кг.
Ауруханаға жатқызуұстамалары басылғаннан кейін науқас – аурухананың соматикалық бөлімінде.
44. Гемофилия. Диагностикалық критерийлер. Денсаулық тобы. Гемофилиямен ауыратын балаларды диспансерлік бақылауды ұйымдастыру
Гемофилия — қан ұюының VIII (FVIII) факторы - гемофилия А немесе IX (FIX) коагуляциялық факторы - гемофилия В тапшылығы немесе болмауы нәтижесінде плазмалық гемостаздың Х-тәрізді туа біткен бұзылуы.
Клиникалық сурет
Гемофилия ауруының негізгі көрінісі - өздігінен немесе жарақат нәтижесінде пайда болатын қан кету және қан кету (2-кесте). GA және HS ұқсас клиникалық көрініске ие [3, 16].
Кесте 2. Гемофилия клиникалық көріністері Қан кету/қан кету түрлері Жиілігі, %
Типтік
Ірі буындардың гемартрозы 70-90
Гематомалар (бұлшық еттерге/жұмсақ тіндерге қан кету) 20-40 Шырышты қабаттардан қан кету (мұрын, қызыл иектің, альвеолярлы) 10 Гематурия 5-10
өмірге қауіпті
ОЖЖ 5
Ас қорыту жолында
Мойын/тамақ
ретроперитонеальды гематомалар
Гемофилияның ауыр түрі балада белсенді кезеңнің басынан өмірінің бірінші жылында геморрагиялық синдромның пайда болуымен сипатталады (жұмсақ тіндердің гематомалары, шырышты қабаттардан жарақаттан кейінгі қан кетулер, гемартроз). Негізінен ірі буындар зақымдалады: тізе, тобық, шынтақ және жамбас.
Орташа ауырлықтағы гемофилия ұқсас көріністерге ие. Алғашқы белгілер әдетте бір жылдан кейін пайда болады. Факторлық белсенділігі 2%-дан асатын науқастарда буындардағы қан кетулер, ретроперитонеальді гематомалар және гематурия сирек кездеседі. Көпшілігі
жарақаттан кейінгі гематомалар және ұзақ қан кетулер, әсіресе шырышты қабаттардың жарақаттарымен тән.
Жеңіл гемофилия өмір бойы өзін көрсетпеуі мүмкін. Геморрагиялық синдром әдетте елеулі жарақат немесе хирургиялық емдеу нәтижесінде пайда болады. Тірек-қимыл аппаратының зақымдануы өте сирек кездеседі.
2. Диагностика
Ауруды және онымен байланысты жағдайларды диагностикалаудың ұсынылатын көптеген әдістері оларға арналған клиникалық зерттеулердің болмауына байланысты шектеулі дәлелдемелік базаға ие (UDD және LUR рейтинг шкалалары бойынша). Осыған қарамастан, олар диагнозды анықтау және емдеу стратегиясын таңдау үшін пациентті тексерудің маңызды элементтері болып табылады, өйткені тиімдірек және дәлелденген әдістер әлі әзірленбеген.
2.1 Шағымдар және ауру тарихы
Гемофилияны диагностикалау науқаста және отбасы мүшелерінде геморрагиялық синдромның тарихын анықтаудан басталады.
Барлық науқастарда ауру анамнезін және отбасылық анамнезді жинау кезінде геморрагиялық синдромның көріністерінің бар-жоғын анықтау ұсынылады: ерте балалық шақта оңай пайда болатын экхимоздар мен гематомаларға шағымдар; өздігінен қан кетудің пайда болуы (әсіресе буындарда, бұлшықеттерде және жұмсақ тіндерде); жарақаттан немесе операциядан кейін ұзаққа созылған қан кету [3, 16, 21].
Ұсыныстың күші D деңгейі (дәлелдеу деңгейі - V)
Түсініктемелер: Пациенттердің шамамен 2/3-інің отбасылық анамнезінде жақын туыстарындағы геморрагиялық көріністердің белгілері бар (ерлерде, әйелдерде сирек). Жеке тарих деректерінде пациенттің геморрагиялық көріністері туралы ақпарат болуы мүмкін. Аурудың анамнезін жинаған кезде неонаталдық кезеңде цефалогематомалар, бассүйек ішілік қан кетулер, қан кетулер және кіндік жарасының ұзақ жазылуы түріндегі геморрагиялық көріністердің болуына назар аудару керек; нәрестелерде - елеулі жарақаттармен байланысты емес экхимоз, кішігірім көгерулерден кейін немесе өздігінен пайда болған жұмсақ тіндердің гематомалары. Кейбір балалар өмірінің бірінші жылында бала жүре бастағанға дейін қан кетпеуі мүмкін [5, 19].
бастапқы тоқтағаннан кейін қайталанатын жарақаттармен, массивтік және (немесе) көп гематомалармен, жүйелі геморрагиялық көріністермен (әртүрлі локализацияның көріністері), «стихиялы геморрагиялық көріністермен» байланысты емес. Жеңіл гемофилияға дейін қан кетпеуі мүмкін
алғашқы жарақат немесе операция. Шағымдар мен анамнез жинау науқасты тексеру көлемін анықтайды. 2.2 Физикалық тексеру
Барлық науқастарға назар аудару ұсынылады
ауыр және орташа ауырлықтағы гемофилияда мүмкін болатын көптеген экхимоздар мен гематомалар түріндегі әртүрлі ауырлықтағы тері геморрагиялық синдромының болуы.Науқастың жағдайының ауырлығын және спецификалық ауыстыру және/немесе гемостатикалық емдеу қажеттілігін анықтау үшін физикалық тексеру жүргізіледі. терапия [3, 16].
Ұсыныстардың нанымдылық деңгейі D (деңгей
дәлелдемелердің сенімділігі – V)
Түсініктемелер: белгілерді анықтау ықтималдығы жоғары
деформация түріндегі буын зақымдануы, ісіну және тері температурасының жергілікті жоғарылауы (жедел гемартроз) және/немесе қозғалғыштығының бұзылуының белгілері, буындардың қозғалыс ауқымы, зақымдалған буын жағындағы аяқ-қол бұлшықеттерінің гипотрофиясы, жүріс бұзылу (деформацияланатын артропатия). Гемофилияны диагностикалау үшін ұсынылады
ішек қабырғасында, мезентерияда, перитонеде «диапедиялық» және тромбо-геморрагиялық қан кетулер. Ішек коликі ретінде іштің ауырсынуымен сипатталады. Қанның қоспасымен жиі қайталанатын құсу болуы мүмкін немесе нәжісте жасырын қан жиі байқалады. Іші жиі ісінеді, тыныс алу актісіне қатысады. Ауырсыну синдромының локализациясы белгісіз, кіндік, оң мықын аймағында, оң жақ қабырға астындағы миграциялық ауырсыну, кейде іштің бүкіл аймағындағы ауырсынуға шағымдар. Пальпацияда іші жұмсақ. Ішек қабырғасының ісінуі және қалыңдауы салдарынан динамикалық ішек өтімсіздігі болуы мүмкін, содан кейін қан кетулерден туындаған ішек люменінің тарылуы.
В гепатитінің бүйректік түрі Көбінесе гематурия түріндегі өтпелі зәр шығару синдромы (зәр шөгіндісін зерттегенде көру аймағында эритроциттер 3-7) және аздап протеинурия (ізден 0,165 – 0,33‰ дейін, 0,3-0,5 төмен) байқалады. г/л) тамыр өткізгіштігінің жоғарылауына байланысты және аурудың алғашқы күндерінен жиі анықталады. Өтпелі зәр шығару синдромы толқынды сипатқа ие және процестің ауырлығымен байланысты
Американдық ревматология колледжі HB диагностикалық критерийлері:
1. Тромбоцитопения болмаған кезде пальпацияланатын пурпура.
2. Бастапқыда 18 жасқа толмаған.
3. Іштің ауырсынуы.
4. Биопсияда артериялар мен веналардың қабырғаларының гранулоцитарлы инфильтрациясы.
Балалардағы HB қайталануының себептері: қайталанатын инфекциялар, санитарлық тазартылмаған ошақтар
созылмалы инфекция, диетаның бұзылуы, эмоционалдық стресс, ауру туралы алаңдаушылық және қорқыныш.
Болжау. 70-80% жағдайда болжам қолайлы. Болжам бүйрек синдромын нашарлатады - созылмалы бүйрек жеткіліксіздігінің дамуымен созылмалы курсты алатын гломерулонефрит.
HB емдеу. Ол ауруханада жүзеге асырылады. Қан айналымын және микроциркуляцияны жақсарту үшін төсек демалысы, ауырсыну симптомдары, геморрагиялық бөртпе жойылғанға дейін. Қозғалыс белсенділігінің біртіндеп кеңеюі. Үй-жайларды желдету. Диета міндетті және себепке тәуелді аллергендерден басқа гипоаллергенді болып табылады. Іштің қатты ауырсынуымен, диспепсиялық бұзылыстармен, бірнеше күн бойы ішектен қан кетумен, Певзнер бойынша ойық жараға қарсы кесте No1, содан кейін No5 кестеге (бауыр) ауыстырылады. Нефриттік синдроммен № 7 кесте 7-10 күн бойы ақуызды шектеумен тұзсыз диета. Медициналық терапия. Негізгі – антиагреганттар: шаншу (35 мг/кг/тәу), тренталь (тәулігіне 2-3 доза үшін 50-100 мг), агапурин (0,05 -0,1 г); тиклид, тиклодин (0,25 тәулігіне 2-3 рет). Ауыр жағдайларда антиагрегациялық әсерді күшейту үшін бір мезгілде екі препарат тағайындалады. Емдеу ұзақтығы клиникалық түрі мен ауырлығына байланысты: 2-3 ай – жеңіл курспен; 4-6 ай - орташа; 12 айға дейін - ауыр қайталанатын курспен және Шенлейн-Генохтық нефритпен; созылмалы курста емдеу 3-6 айға қайталанатын курстармен жүзеге асырылады. Қажет болса, антикоагулянттар тағайындалады: гепарин немесе оның төмен молекулалық салмағы аналогы фраксипарин. Антикоагулянттардың дозасы оң динамикаға назар аудара отырып, жеке таңдалады. Қажетті әсер болмаған жағдайда доза тәулігіне 50-100 U / кг-ға артады. Орташа курспен емдеу курсы 25-30 күн; клиникалық синдромдардың ауыр және тұрақты жеңілдетуімен 45-60 күндік гепариндік терапия қажет; дамыған Шенлейн-Генох нефритімен ол ұзарады.
43. Балалардағы конвульсиялық синдром кезіндегі шұғыл көмек
Фебрильді құрысуларжұқпалы ауру кезінде дене температурасы 38ºС жоғары болғанда пайда болады. Конвульсиялық синдром бірнеше секундтан бірнеше минутқа дейін созылады, есін жоғалтумен жалпыланған сипатта болады (неврологиялық бұзылулар болмаған кезде бір жақты және ішінара құрысулар сирек дамиды) және антипиретикалық препараттармен жақсы тоқтатылады.
ЖРВИ фонындағы фебрильді құрысуларды менингит пен менингоэнцефалит кезіндегі конвульсиялық синдромнан ажырату керек. Менингоэнцефалиттегі конвульсиялық синдромның шыңы әдетте гипертермиямен байланысты емес, сондықтан жиі антиконвульсанттарды қайталап енгізу қажет.
Жедел жәрдем:
• науқасты жатқызу, басын бір жағына бұру, таза ауаға шығуды қамтамасыз ету;
• тыныс алу жолдарының өткізгіштігін қамтамасыз ету;
• бас және аяқ-қол жарақаттарының алдын алу;
• метамизол натрийінің 50% ерітіндісін (анальгин) енгізу - 0,1 мл/жыл (10 мг/кг) бұлшықет ішіне;
• диазепамның (седуксен) 0,5% ерітіндісін көктамыр ішіне немесе бұлшықет ішіне енгізу – дене салмағына 0,1 мл/кг (0,5 мг/кг), бірақ бір рет 2 мл-ден көп емес;
• қысқа мерзімді әсерімен немесе құрысулардың толық жойылмағанымен, 15-20 минуттан кейін диазепамды бастапқы дозаның 2/3 дозасында қайталаңыз (жалпы доза 15 мг аспауы керек);
• жедел жәрдем бригадасы келген кезде ұстамалардың толық басылмауымен (механикалық желдету мүмкін болса) – 0,3-0,5 мл/кг (80-100 мг) дозада натрий оксибутиратының (ГГБ) 20% ерітіндісін көктамыр ішіне баяу немесе бұлшықет ішіне енгізу. /кг) 10% глюкоза ерітіндісінде, ылғалдандырылған оттегімен ингаляция.
Ұзақтығы 15 минуттан асатын фебрильді құрысулармен. және гемисиндром жалпы антиконвульсанттық терапияны және мұқият тексеруді көрсетеді.
Ауруханаға жатқызу- аурухананың жұқпалы аурулар бөлімінде.
Гипокальциемиялық ұстамаларқандағы иондалған кальций концентрациясының төмендеуіне байланысты. Гипокальциемияның себебі диареямен және құсумен, қалқанша маңы бездерінің гипофункциясымен және т.б. жүретін соматикалық аурулар болуы мүмкін.Тетаникалық құрысулар (спазмофилиямен) рахитпен ауыратын 6 айдан 1,5 жасқа дейінгі балаларда (әдетте көктемде) кездеседі.
Жедел жәрдем:
1. Конвульсиялық ұстамалардың жеңіл түрлерінде күніне 0,1-0,15 г/кг (1 мл/кг) мөлшерінде кальций хлоридінің немесе кальций глюконатының 5-10% ерітіндісін ішке тағайындайды.
2. Ауыр гипокальциемиялық құрысулармен:
• науқасты жатқызу, басын бір жағына бұру, таза ауаға шығуды қамтамасыз ету;
• тыныс алуды қалпына келтіру - ауыз қуысын шырыштан тазарту;
• 10% кальций глюконат ерітіндісін дене салмағының 0,2 мл/кг (20 мг/кг) дозада көктамыр ішіне баяу енгізу (бұрын глюкозаның 5-10% ерітіндісімен 2 рет сұйылтылған);
• тұрақты құрысулар кезінде енгізіңіз: 0,5% диазепам ерітіндісі бұлшықет ішіне 0,05 мл / кг дозада немесе 25% магний сульфатының ерітіндісі бұлшықет ішіне 0,2 мл / кг.
Ауруханаға жатқызуұстамалары басылғаннан кейін науқас – аурухананың соматикалық бөлімінде.
44. Гемофилия. Диагностикалық критерийлер. Денсаулық тобы. Гемофилиямен ауыратын балаларды диспансерлік бақылауды ұйымдастыру
Гемофилия — қан ұюының VIII (FVIII) факторы - гемофилия А немесе IX (FIX) коагуляциялық факторы - гемофилия В тапшылығы немесе болмауы нәтижесінде плазмалық гемостаздың Х-тәрізді туа біткен бұзылуы.
Клиникалық сурет
Гемофилия ауруының негізгі көрінісі - өздігінен немесе жарақат нәтижесінде пайда болатын қан кету және қан кету (2-кесте). GA және HS ұқсас клиникалық көрініске ие [3, 16].
Кесте 2. Гемофилия клиникалық көріністері Қан кету/қан кету түрлері Жиілігі, %
Типтік
Ірі буындардың гемартрозы 70-90
Гематомалар (бұлшық еттерге/жұмсақ тіндерге қан кету) 20-40 Шырышты қабаттардан қан кету (мұрын, қызыл иектің, альвеолярлы) 10 Гематурия 5-10
өмірге қауіпті
ОЖЖ 5
Ас қорыту жолында
Мойын/тамақ
ретроперитонеальды гематомалар
Гемофилияның ауыр түрі балада белсенді кезеңнің басынан өмірінің бірінші жылында геморрагиялық синдромның пайда болуымен сипатталады (жұмсақ тіндердің гематомалары, шырышты қабаттардан жарақаттан кейінгі қан кетулер, гемартроз). Негізінен ірі буындар зақымдалады: тізе, тобық, шынтақ және жамбас.
Орташа ауырлықтағы гемофилия ұқсас көріністерге ие. Алғашқы белгілер әдетте бір жылдан кейін пайда болады. Факторлық белсенділігі 2%-дан асатын науқастарда буындардағы қан кетулер, ретроперитонеальді гематомалар және гематурия сирек кездеседі. Көпшілігі
жарақаттан кейінгі гематомалар және ұзақ қан кетулер, әсіресе шырышты қабаттардың жарақаттарымен тән.
Жеңіл гемофилия өмір бойы өзін көрсетпеуі мүмкін. Геморрагиялық синдром әдетте елеулі жарақат немесе хирургиялық емдеу нәтижесінде пайда болады. Тірек-қимыл аппаратының зақымдануы өте сирек кездеседі.
2. Диагностика
Ауруды және онымен байланысты жағдайларды диагностикалаудың ұсынылатын көптеген әдістері оларға арналған клиникалық зерттеулердің болмауына байланысты шектеулі дәлелдемелік базаға ие (UDD және LUR рейтинг шкалалары бойынша). Осыған қарамастан, олар диагнозды анықтау және емдеу стратегиясын таңдау үшін пациентті тексерудің маңызды элементтері болып табылады, өйткені тиімдірек және дәлелденген әдістер әлі әзірленбеген.
2.1 Шағымдар және ауру тарихы
Гемофилияны диагностикалау науқаста және отбасы мүшелерінде геморрагиялық синдромның тарихын анықтаудан басталады.
Барлық науқастарда ауру анамнезін және отбасылық анамнезді жинау кезінде геморрагиялық синдромның көріністерінің бар-жоғын анықтау ұсынылады: ерте балалық шақта оңай пайда болатын экхимоздар мен гематомаларға шағымдар; өздігінен қан кетудің пайда болуы (әсіресе буындарда, бұлшықеттерде және жұмсақ тіндерде); жарақаттан немесе операциядан кейін ұзаққа созылған қан кету [3, 16, 21].
Ұсыныстың күші D деңгейі (дәлелдеу деңгейі - V)
Түсініктемелер: Пациенттердің шамамен 2/3-інің отбасылық анамнезінде жақын туыстарындағы геморрагиялық көріністердің белгілері бар (ерлерде, әйелдерде сирек). Жеке тарих деректерінде пациенттің геморрагиялық көріністері туралы ақпарат болуы мүмкін. Аурудың анамнезін жинаған кезде неонаталдық кезеңде цефалогематомалар, бассүйек ішілік қан кетулер, қан кетулер және кіндік жарасының ұзақ жазылуы түріндегі геморрагиялық көріністердің болуына назар аудару керек; нәрестелерде - елеулі жарақаттармен байланысты емес экхимоз, кішігірім көгерулерден кейін немесе өздігінен пайда болған жұмсақ тіндердің гематомалары. Кейбір балалар өмірінің бірінші жылында бала жүре бастағанға дейін қан кетпеуі мүмкін [5, 19].
бастапқы тоқтағаннан кейін қайталанатын жарақаттармен, массивтік және (немесе) көп гематомалармен, жүйелі геморрагиялық көріністермен (әртүрлі локализацияның көріністері), «стихиялы геморрагиялық көріністермен» байланысты емес. Жеңіл гемофилияға дейін қан кетпеуі мүмкін
алғашқы жарақат немесе операция. Шағымдар мен анамнез жинау науқасты тексеру көлемін анықтайды. 2.2 Физикалық тексеру
Барлық науқастарға назар аудару ұсынылады
ауыр және орташа ауырлықтағы гемофилияда мүмкін болатын көптеген экхимоздар мен гематомалар түріндегі әртүрлі ауырлықтағы тері геморрагиялық синдромының болуы.Науқастың жағдайының ауырлығын және спецификалық ауыстыру және/немесе гемостатикалық емдеу қажеттілігін анықтау үшін физикалық тексеру жүргізіледі. терапия [3, 16].
Ұсыныстардың нанымдылық деңгейі D (деңгей
дәлелдемелердің сенімділігі – V)
Түсініктемелер: белгілерді анықтау ықтималдығы жоғары
деформация түріндегі буын зақымдануы, ісіну және тері температурасының жергілікті жоғарылауы (жедел гемартроз) және/немесе қозғалғыштығының бұзылуының белгілері, буындардың қозғалыс ауқымы, зақымдалған буын жағындағы аяқ-қол бұлшықеттерінің гипотрофиясы, жүріс бұзылу (деформацияланатын артропатия). Гемофилияны диагностикалау үшін ұсынылады