Файл: Большая часть информации была взята с мудла, часть инфы со студенческих сайтов типо студфайл, студопения и сайтов с презентациями..doc

Большая часть информации была взята с мудла, часть инфы со студенческих сайтов типо студфайл, студопения и сайтов с презентациями.

То, что выделено желтым либо я не доделала, либу не ебу как отвечать на это говно разберитесь сами как говорится. Инфа не для шпор, тут не кратко, НО по делу! Все сделано с заботой и любовью о наших любимых сраках и глазах.

Удачи нам блять! Поднимаю этот бокал за свое и твое очко! Да начнутся голодные игры!


Билет № 1

1. 
   Синдром верхнеглазничной щели.
   

Возникает при поражении ВГЩ, соединяющей орбиту со средней черепной ямкой. Возникновение синдрома обусловлено поражением нервов проходящих через эту щель:

• 
  глазодвигательный (3пара чн, инн - мышцу поднимающую верхнее веко, верхнюю, медиальную, нижнюю прямые мышцы и нижнюю косую мышцу)
  
• 
  блоковый (4пара чн - инн верхнюю косую мышцу)
  
• 
  отводящий (6пара чн - инн латеральную прямую мышцу)
  
• 
  глазная/первая ветвь тройничного нерва (5пара чн) - чувствительная иннервация.
  

Причины поражения: опухоли, гематомы, тромбоз кавернозного синуса, травмы.

Симптомы:

- умеренный экзофтальм

- частичный или полны птоз верхнего века

- полная неподвижность глазного яблока - офтальмоплегия

- мидриаз - расширение зрачка

- паралич аккомодации

- резкое снижение тактильной чувствительности роговицы и кожи век в области развлетвления первой ветви тройничного нерва

- расширение вен сетчатки

2. 
   Прогрессирующие мышечные дистрофии (ПМД). Поясно-конечностные формы ПМД (Эрба-Рота), лице-плече-лопаточная ПМД (Ландузи-Дежерина). Клиника, диагностика, лечение.
   

Наследственные неврно-мышечные заболевания – поражение мышечной ткани, периферических нервов и нередко передних рогов спин.м. Различные формы прогрессирующих мышечных дистрофий могут наследоваться аутосомно-доминантно, аутентично-рецессивно, рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой.

В развитии патологического процесса при прогрессирующих мышечных дистрофиях определенную роль играет синтез неполноценных мышечных белков — актина и миозина, сопровождающийся их ускоренным распадом. Изменяется активность ряда неспецифических ферментов (креатинфосфокиназы, альдолазы и др.). Выявлены нарушения энергетического обмена,

---

выражающиеся в быстром распаде соединений, используемых в качестве энергетических ресурсов при сокращении мышц. Нарушение строения клеточных мембран приводит к изменению их проницаемости в отношении ионов калия, натрия, участвующих в сокращении мышц. В развитии дистрофии мышц определенное значение имеют патология капилляров и нарушения строения соединительной ткани.

ЭРБА-РОТА

Выделяют три формы: ранняя, детская (3-6 лет) и юношеская..

Болезнь начинается в возрасте 14-18 лет. Развивается постепенно атрофия (дистрофия) с мышц тазового пояса, приводящая к изменению походки, которая напоминает "утиную". Затем процесс распространяется на мышцы плечевого пояса и мышцы спины («восходящий тип»). Больные испытывают затруднение при вставании с пола, помогая себе при этом руками; по ступенькам лестницы поднимаются, опираясь руками о перила. Слабость и атрофия мышц плечевого пояса затрудняют подъем рук вверх. Атрофия мышц, фиксирующих лопатки, приводит к развитию крыловидных лопаток.

Движения же в кистях рук и мышцах лица не нарушаются. Возможно увеличение икроножных мышц голеней, которые становятся плотными на ощупь, однако сила в них снижена. Это псевдогипертрофия икроножных мышц, развивающаяся в результате разрастания в них соединительной и жировой ткани. Лицо гипомиммично - «лицо сфинкса», с выступающими губами - «губы тапира». Характерна «осиная талия»

Сопутствующие нарушения:Интеллект больных не страдает. Течение заболевания длительное. К 35- 40 годам больные утрачивают способность самостоятельно передвигаться.

Лабораторные нарушения:Уровень ферментов в сыворотке крови, как правило, повышен, однако далеко не столь резко, как при Х-сцепленной миодистрофии. Есть указания, что у больных мужского пола уровень креатинфосфокиназы выше, чем у больных женщин. Имеется значительная разница в экспрессивности мутантного гена у разных членов семьи - наряду с тяжелой клинической картиной могут быть сравнительно легкие и даже стертые клинические симптомы. Нарушается креатин-креатининовый обмен, особенно резко уменьшается экскреция креатинина, увеличено выделение альфааминоазота с мочой.

Генетические аспекты:

---

 Наследуется по аутосомно-рецессивному типу (болеют дети здоровых родителей).

Осложнения: кардиомиопатия

ЛАНДУЗИ ДЕЖЕРИНА - Лицелопаточно-плечевая

Миопатия Ландузи--Дежерина - сравнительно благоприятно текущая форма мышечной патологии. Начинается она чаще в возрасте около 20 лет, иногда позже.

Мышечная слабость и атрофии вначале появляются в мышцах лица или плечевого пояса. Постепенно эти нарушения распространяются на мышцы проксимальных отделов рук, а затем и на нижние конечности. Характерно, что в большинстве случаев вначале поражаются мышцы передней поверхности голеней, затем мышцы проксимальных отделов ног. На высоте заболевания грубо страдают круговые мышцы глаза и рта, большая грудная, передняя зубчатая и нижние отделы трапециевидной мышц, широкая мышца спины, двуглавая, трехглавая мышцы плеча.

Характерен внешний вид таких -больных: типичное лицо «миопата» с «поперечной улыбкой», резко выраженные «крыловидные лопатки», своеобразная деформация грудной клетки за счет мышечного скелета с уплощением ее в переднезаднем направлении и ротацией внутрь плечевых суставов. Нередко имеется асимметрия поражения, даже в пределах одной мышцы (например круговой мышцы рта). Наблюдаются псевдогипертрофии икроножных, дельтовидных мышц, иногда мышц лица. Контрактуры и ретракции выражены умеренно. Сухожильные рефлексы длительное время бывают сохранены.

Сопутствующие нарушения: Признаки поражения сердечной мышцы выявляются редко и они практически не отличаются от таковых в общей популяции, хотя нарушения атриовентрикулярной проводимости описаны.

Генетические аспекты: Заболевание передается по регулярному аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью и несколько вариабельной экспрессивностью. По данным некоторых авторов, женщины болеют чаще мужчин (3: 1).

Лабораторные нарушения:Уровень активности сывороточных ферментов увеличен незначительно, может быть даже нормальным. Креатин-креатининовый обмен нарушен умеренно, хотя некоторое уменьшение креатинина в моче выявляется постоянно. Клинический диагноз должен подкрепляться, помимо электромиографического исследования, результатами гистохимического и электронно-микроскопического исследований.

---

Диагностика всех ПМД:

• 
  Биохимический анализ крови: сначала повышена активность КФК, затем снижается до нормы.
  
• 
  В биоптатах скелетных мышц при световой микроскопии – некротические-регенераторные изменения мышечной ткани:- разные размеры мыш. волокон- уменьшение кол-ва ядер- увеличение соединительной ткани
  
• 
  УЗИ мышц – миодистрофический процесс с разрастанием соединительной ткани
  
• 
  КТ скелетных мышц – снижение плотности и уменьшение объёма мышечной ткани
  
• 
  ЭМГ-исследование при ПМД выявляет первично-мышечный характер изменений При игольчатой ЭМГ – высокий процент полифазных потенциалов в виде комплексов «коротких пиков»
  

ЛЕЧЕНИЕ

• 
  - витамины: витамин В, кокарбоксилаза, В6, В12, РР,
  
• 
  кальция пантотенат, Е
  
• 
  - аминокислоты
  
• 
  - антихолигэстеразные препараты при ПНП
  
• 
  - препараты влияющие на тканевой метаболизм(АТФ, рибоксин, церебролизин)
  
• 
  - препараты, улучшающие периферическое кровообращении(тентал, вазобрал, кавинтон).
  
• 
  ЛФК, массаж
  

3. 
   Лечение гнойных менингитов.ИЗ лекции:
   

• 
  До получение результатов бакт исследования - эмпирические а/б
  
• 
  А/б хорошо проникающие через ГЭБ
  
• 
  Путь введения - вн/в, вн/м
  
• 
  После нормализации температуры а/б-терапию следует продолжать еще 10-14 дней
  

- бензилпенициллин - 20-40 млн ед

- ампицциллин - 6-8 г

- цфс 3 поколения: цефотаксим (клафоран 6-12г), цефтриаксон (роцефин 1-4г)
Условие отмены а/б

- стерильность смж

- цитоз менее 100 клеток (не менее чем на 75% состоит из лимфоцитов)

- в сочетании с клиническими улучшениями
Патогенетическая и смптоматическая терапия

• 
  Дезинтоксикационная терапия (водно-солевые растворы)
  
• 
  ГКС (дексаметазон вн/в капельно)
  
• 
  Осмотические диуретики (маннитол вн/в капельно)
  
• 
  Ингибиторы протеаз (контрикал, гордокс)
  
• 
  Вазоактивные препараты (сернокислая магнезия)
  
• 
  Нейропротекторы (мексидол, цитофлавин, актовегин, цераксон)
  
• 
  Антиоксиданты (аск)
  
• 
  Симптоматическая терапия (противорвотные, анальгетики, противосудорожные)
  

Из методички

Лечение при гнойных менингитах должно быть своевременным и адресным. Больного госпитализируют. Назначают специфическую и симптоматическую тера­пию. Уход за больным такой же, как и при других острых инфекциях. Антибиотики начинают немедленно после люмбальной пункции и забора материала для бакте­риологического исследования и определения чувствительности микрофлоры. Используемые для эмпирической терапии антибиотики зависят от возраста боль­ного и возбудителя (табл. 31-2). После идентификации возбудителя используют антибиотики первого или второго ряда (табл. 31-3).

---

Таблица 31-2. Антибиотики, используемые при эмпирической терапии больных менингитом в зави­симости от возраста и возбудителя (Saez-Lsorens X., McCracken G., 1999)

Группа больных	Микроорганизмы	Эмпирические антибиотики
Новорожденные.
вертикальный путь заражения	S, agalactiae, Е. colt, К pneumoniae, К enterococo, 1. monocytocgenes	Ампициллин + цефотаксим
нозокомиальная инфекция	Стафилококки*, грамотрицательные бакте­рии, Р aeruginosa	Ванкомицин + цефтазидим
Иммуносупрессивные состояния	L monocytogenes, грамотрицательные бакте­рии, P. aeruginosa	Ампициллин + цефтазидим
Нейрохирургические операции, шунты	Стафилококки грамотрицательные бактерии	Ванкомицин + цефтазидим
Пои распространен­ности пенициллино­резистентного S pneumoniae	Полирезистентный пневмококк	Цефотаксим или цефтриаксон + ванкомицин

* Метициллинчуветвительный или метициллинрезистентный S. aureus или S. epidermidis — с добав­лением аминогликозида

MПK — минимальная подавляющая концентрация.

Стартовой терапией гнойного менингита неустановленной этиологии служит внутримышечное введение антибиотиков группы аминогликозидов (канамицин, гентамицин) в дозе от 2 до 4 мг/кг в сут или ампициллина в сочетании с кана- мицином. Показано применение бензилпенициллина вместе с антибиотиками- синергистами бактерицидного действия (гентамицин и канамицин).

Для уменьшения внутричерепного давления проводят дегидратационную тера­пию. Приподнимают головной конец кровати под углом 30°, голове больного придают срединное положение — этим достигают снижения внутричерепного давления на 5-10 мм рт.ст. Снижения внутричерепного давления в первые дни болезни можно достичь ограничением объёма вводимой жидкости до 75% физио­логической потребности, пока не будет исключён синдром неадекватной секре­ции антидиуретического гормона (может возникать в течение 48-72 ч от начала заболевания). Ограничения постепенно отменяют по мере улучшения состояния и снижения внутричерепного давления. Предпочтение отдают изотоническому рас­твору натрия хлорида, на нём также вводят все лекарственные препараты. Можно применить форсированный диурез дегидратационного типа. Стартовым раствором служит маннитол (20% раствор) из расчёта 0,25-1,0 г/кг, вводят его внутривенно в течение 10 -30 мин, затем через 60 -90 мин рекомендуется введение фуросемида в дозе 1-2 мг/кг массы тела. Существуют разные схемы дегидратации при подъёме внутричерепного давления.

---