Файл: otvety-k-sz_pediatriya_-2018.pdf

Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.

заболевания: мать во время беременности, на 5 неделе – период кардиоэмбриогенеза, перенесла ОРВИ.

Данные клинического обследования:

-множественные стигмы дизэмбриогенеза;

-признаки гипотрофии;

-симптомы левожелудочковой и правожелудочковой сердечной недостаточности II б ст; наличие систолического шума, проводящегося за пределы сердца и расщепления II тона над лѐгочной артерией;

-отсутствие пульсации на бедренной артерии, повышение АД на верхних конечностях, снижение АД на нижних конечностях.

3. Пациенту рекомендовано:

-консультация врача-детского кардиолога (для уточнения диагноза и тактики ведения ребѐнка);

-ЭКГ (может быть: отклонение электрической оси сердца вправо, признаки повышения нагрузки на правые отделы сердца, признаки гипертрофии правого желудочка);

-рентгенограмма органов грудной полости (картина умеренного венозного застоя

влѐгких, увеличение размеров сердца, «аортальная» или овоидная форма сердца;

-ЭХО-КГ с допплером (на участке коарктации аорты визуализируется сужение просвета, может быть гипертрофия и дилатация желудочков).

4. Для измерения АД у ребѐнка 1 года жизни используют механический тонометр (сфигмоманометр).

При измерении артериального давления у детей прибор устанавливается так, чтобы нулевое деление манометра находилось на уровне измеряемой артерии, а измеряемая артерия в свою очередь должна находиться на уровне сердца, манжетку накладывают на плечо, чтобы локтевой сгиб оставался свободным, на 2 см выше локтевого сгиба; резиновым баллончиком накачивают воздух до исчезновения пульса на артерии; затем постепенно выпуская воздух из манжетки, замечают уровень на шкале в момент появления пульса (максимальное - систолическое давление); в момент исчезновения пульса получают результат минимального (диастолического) давления.

До 1 года max артериальное давление должно быть: 70 + n (где n - число месяцев жизни ребѐнка). АД min = от 1/2 до 2/3 АД max.

5. Наличие сердечной недостаточности, артериальной гипертензии, гипотрофии у ребѐнка.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 164 [K002800]

153

Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.

1.Миокардит приобретенный, тяжѐлый, НК (СН) II б ст.

2.Диагноз поставлен на основании жалоб на снижение аппетита, рвоту, потерю массы тела, кашель, одышку; анамнеза болезни: в возрасте 11,5 месяцев ребѐнок перенѐс предположительно энтеровирусную инфекцию, через 2-3 недели после которой появились симптомы сердечной недостаточности, ухудшился аппетит, мальчик потерял в весе; данных клинического обследования: симптомы левожелудочковой и правожелудочковой сердечной недостаточности, «сердечный горб», расширение границ относительной сердечной тупости влево, наличие систолического шума на верхушке; результатов лабораторного обследования: в общем анализе крови анемия лѐгкая, ускорение СОЭ, в б/х анализе – увеличение уровня СРБ (маркера воспаления), КФК и КФК-МВ (кардиоспецифические ферменты - маркеры миокардиального повреждения).

3.Пациенту рекомендовано:

консультация врача-детского кардиолога (для уточнения диагноза и определения тактики ведения ребѐнка);

ЭКГ (могут отмечаться: снижение вольтажа зубцов, неспецифические изменения реполяризации, различные виды аритмий, признаки перегрузки (гипертрофии) отделов сердца, псевдоинфарктные изменения);

рентгенограмма органов грудной полости (определяются: увеличение сердца (с увеличением кардио-торакального индекса более 0,5) вплоть до кардиомегалии, изменение конфигурации сердца с развитием сферичности («шарообразности»), признаки венозного застоя в лѐгких);

ЭХО-КГ с допплером (определяются: дилатация полостей сердца с нарушением сократимости миокарда, клапанная недостаточность).

4.Основные группы препаратов для лечения сердечной недостаточности: ингибиторы АПФ, мочегонные, сердечные гликозиды, метаболические средства.

5.Симптомы гликозидной интоксикации со стороны сердечно-сосудистой системы

-желудочковая пароксизмальная тахикардия, желудочковая экстрасистолия, узловая тахикардия, синусовая брадикардия, синоаурикулярная блокада, мерцание и трепетание предсердий, AV блокада, снижение сегмента ST с образованием двухфазного зубца Т.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 165 [K002802]

1.Анемия гемолитическая наследственная, микросфероцитарная, тяжѐлая, период гемолитического криза.

2.Диагноз «анемия» установлен на основании резвившихся после перенесѐнной инфекции анемического (вялость ребѐнка, бледность кожи, тахикардия, систолический шум на верхушке) и желтушного синдромов (иктеричность кожи и видимых слизистых), спленомегалии, изменений в анализах крови (анемия тяжѐлая, микросфероцитарная, гиперрегенераторная; гипербилирубинемия за счѐт повышения преимущественно непрямого билирубина).

154

Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.

Наследственный характер анемии установлен на основании данных анамнеза о заболевании матери.

Тяжесть определена показателями гемоглобина и ретикулоцитов, непрямого билирубина.

Период криза установлен на основании наличия клинических проявлений и лабораторных изменений.

3. - определение осмотической резистентности эритроцитов – для выявления нестабильности мембраны эритроцитов (характерно для мембранопатий);

-анализ мочи на уробилин и желчные пигменты – дифференциальный диагноз с другими видами желтух;

-анализ крови на маркеры гепатита – исключение вирусного гепатита;

-УЗИ печени и селезѐнки – определение степени увеличения органов и проведения дифференциального диагноза с заболеваниями, протекающими с желтухой и анемией;

-электрофорез белков мембраны эритроцитов – для идентификации дефицитного белка в мембране эритроцита.

Определения группы крови и резус-фактора – для проведения трансфузионной терапии.

Обследование матери ребѐнка.

4. Цель терапии в период гемолитического криза – устранение билирубиновой интоксикации, восстановление уровня эритроцитов и гемоглобина.

Учитывая ранний возраст ребѐнка и тяжесть анемии, показана трансфузия эритроцитарной массы 8-10 мл/кг массы однократно.

Дезинтоксикационная терапия – глюкозо-солевыми растворами. Фолиевая кислота

2,5 мг/сут.

5. Спленэктомия является эффективным методом лечения при наследственном микросфероцитозе, приводит к уменьшению гемолиза и увеличению продолжительности жизни эритроцитов.

Показания к спленэктомии:

-тяжѐлая форма в возрасте не ранее 3 лет;

-среднетяжѐлая форма в возрасте 6- 12 лет;

-лѐгкая форма при наличии камней в желчном пузыре в возрасте старше 6 лет (одномоментное выполнение спленэктомии и холицистэктомии).

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 166 [K002803]

155

Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.

1. Гемофилия А наследственная, тяжѐлая.

Гематома мягких тканей в области правого локтевого сустава.

2.Диагноз установлен на основании наличия геморрагического синдрома гематомного типа, отягощѐнной наследственности по линии матери, лабораторных показателей (удлинение АПТВ, снижение уровня фактора VIII); уровень фактора VIII < 1% указывает на тяжѐлую форму заболевания.

3.Показано проведение заместительной терапии концентратами фактора свѐртывания VIII ввиду возникновения кровоизлияния в мягкие ткани.

Доза препарата 30-40 МЕ/кг 2 раза в сутки внутривенно в течение 3 дней.

Концентраты фактора свертывания VIII являются препаратами высокоэффективными, безопасными.

Они имеют высокую концентрацию фактора, прошли два и более этапов вирусинактивации.

4. Показания к проведению профилактической терапии:

-тяжѐлая форма гемофилии А сразу после установления диагноза;

-среднетяжѐлая форма после первого гемартроза или выраженных геморрагических проявлений.

Схема первичной профилактики при гемофилии А - концентраты фактора свертывания VIII 2540 МЕ/кг 1 раз в сутки 3 раза в неделю.

5. Дети должны получать медицинскую помощь в специализированных центрах (отделениях);

с раннего детства охранительный режим, избегать травм;

путь введение препаратов внутривенный;

возможны занятия неконтактными видами спорта;

показана вакцинация против вирусных гепатитов А и В;

ежегодная профилактическая санация зубов;

оперативные вмешательства, экстракция зубов, профилактические прививки и внутримышечные инъекции проводить только после адекватного заместительного лечения;

противопоказаны антикоагулянты, дезагреганты, НПВП - по строгим показаниям;

ограничения в выборе профессии (не показаны профессии с риском авматизации);

оформление инвалидности.

156

Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 167 [K002804]

1. Бронхиальная астма атопическая, лѐгкое персистирующее течение, обострение.

Атопический дерматит, детский, эритематозно-сквамозная форма с лихенификацией, ограниченный, лѐгкий.

2. Диагноз «бронхиальная астма» установлен на основании жалоб больного на приступообразный спастический кашель, свистящее дыхание, одышку; клиникоанамнестических данных о возникновении приступов бронхообструкции при контакте с аллергенами и воздействии неспецифических триггеров, о признаках бронхообструкции при осмотре (приступообразный кашель спастического характера, экспираторная одышка, дистантные хрипы, коробочный оттенок перкуторного звука, жѐсткое дыхание с удлинѐнным выдохом, масса сухих свистящих и единичные влажные хрипы в лѐгких), о наличии признаков дыхательной недостаточности (одышка с участием вспомогательной мускулатуры, цианоз носогубного треугольника, снижено соотношение ЧСС и ЧД).

Бронхиальная астма атопическая – так как отягощѐн аллергологический анамнез (наличие атопического дерматита), отягощѐн генеалогический анамнез по атопии (у отца бронхиальная астма).

Течение лѐгкое персистирующее – приступы возникают 3-4 раза в год, отсутствуют ночные симптомы заболевания, но снижена переносимость физической нагрузки.

Обострение астмы – так как при осмотре имеются жалобы на приступообразный спастический кашель, свистящее дыхание, одышку; при объективном обследовании у ребѐнка выявлен бронхообструктивный синдром, синдром дыхательной недостаточности.

Диагноз «атопический дерматит» установлен на основании клиникоанамнестических данных: в анамнезе имеются указания на наличие атопического дерматита с раннего возраста, при осмотре выявлены изменения кожи – сухость, в области подколенных ямок и локтевых сгибов участки гиперемии, лихенификации кожи, единичные папулезные элементы, следы расчѐсов).

3. Рекомендуется: исследование уровня специфических иммуноглобулинов Е в сыворотке крови (к пищевым, бытовым, эпидермальным аллергенам) для выявления сенсибилизации к определенным видам аллергенов и составления рекомендаций по их элиминации; оценка воспаления дыхательных путей (уровень оксида азота в выдыхаемом воздухе, эозинофилы в мокроте) – для подтверждения эозинофильного воспаления дыхательных путей;

определение сатурации О2 – для оценки степени тяжести дыхательной недостаточности.

4. Короткодействующий β2-агонист (Сальбутамол) с помощью дозирующего аэрозольного ингалятора со спейсером или через небулайзер (100 мкг на ингаляцию от 2 до 4 раз или 1 мл раствора для небулайзера+2 мл 0,9% р-ра Натрия хлорида).

Возможно использование комбинированного препарата (Фенотерол+Ипратропия

157

Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.

бромид) с помощью дозирующего аэрозольного ингалятора со спейсером или через небулайзер (10 капель раствора для небулайзера+2 мл 0,9% р-ра Натрия хлорида).

5. Ограничение воздействия триггеров. Элиминационные мероприятия должны иметь персонифицированный характер с учѐтом вида сенсибилизации. Ограничение воздействия на организм триггеров оказывает влияние на снижение активности болезни.

Базисная терапия – ингаляционные кортикостероиды (ИГКС) в низких дозах (Будесонид, Флутиказона пропионат), симптоматическая терапия короткодействующими β2 агонистами по потребности.

ИГКС являются наиболее эффективными препаратами и составляют первую линию терапии для контроля БА любой степени тяжести. В соответствии с клиническими рекомендациями у пациентов, ранее не получавших лечения, в качестве стартовой терапии должна назначаться монотерапия низкими дозами ИГКС.

Альтернативным вариантом являются антагонисты лейкотриеновых рецепторов (Монтелукаст).

Обучение пациентов (информация о симптомах заболевания, обучение правильной технике ингаляций, мониторингу симптомов астмы) – для достижения комплаентности и приверженности назначенному плану лечения.

При достижении контроля – немедикаментозные методы лечения (ЛФК, физиотерапия, санаторно-курортное лечение).

Диспансерное наблюдение у врача-педиатра участкового и врача-аллерголога- иммунолога.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 168 [K002806]

1.Пневмония внебольничная нижнедолевая справа, тяжѐлая, осложненная синпневмоническим плевритом.

2.Диагноз «пневмония» установлен на основании жалоб больного и клиникоанамнестических данных (интоксикационный синдром – лихорадка, вялость, бледность кожи;

респираторный синдром – жалобы на кашель;

бронхолѐгочный синдром – укорочение перкуторного звука в нижних отделах правого лѐгкого, там же ослабленное дыхание;

синдром дыхательной недостаточности – бледность кожи, цианоз носогубного треугольника, одышка смешанного характера с участием вспомогательной мускулатуры, тахипноэ, снижение соотношения ЧСС/ЧД), наличия инфильтративных изменений на рентгенограмме и воспалительных изменений в общем анализе крови.

Внебольничная пневмония – так как ребѐнок заболел вне лечебного учреждения.

Морфологическая форма пневмонии – на основании данных рентгенологического

158