Файл: otvety-k-sz_pediatriya_-2018.pdf

Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.

8 часов, отказ от курения (для устранения факторов риска).

Диета с ограничением соли, кофеинсодержащих продуктов (устранение механизмов, поддерживающих артериальную гипертензию).

Немедикаментозная терапия: коррекция вегетативных нарушений (массаж воротниковой зоны, водные процедуры).

Медикаментозная терапия назначается одновременно с немедикаментозной терапией, так как у подростка АГ 2 степени.

Препаратом выбора являются бетта-адреноблокаторы.

5. У подростка развился гипертонический криз вследствие несоблюдения рекомендаций.

Тактика ведения:

создание спокойной обстановки, уложить пациента на кушетку, проветрить помещение;

Каптоприл 0,025 под язык;

вызвать скорую медицинскую помощь.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 182 [K003051]

1.Рахит период разгара, средней тяжести, острое течение.

2.На основании жалоб: в течение последнего месяца мать обратила внимание, что ребѐнок стал сильно потеть, вздрагивает во сне.

На основании осмотра ребѐнка: уплощение и облысение затылка, податливость костей черепа по ходу стрело- и лямбовидного швов, размягчение краѐв большого родничка. Нижняя апертура грудной клетки развѐрнута, пальпируются реберные «чѐтки». Большой родничок-3×3 см. Мышечная гипотония. Ребѐнок плохо опирается на ноги. Лѐгкие и сердце – без особенностей. Живот мягкий, распластанный.

На основании лабораторных данных: концентрация кальция в плазме крови - 2,1 ммоль/л (норма-2,3-2,8 ммоль/л).

Концентрация фосфатов в плазме крови - 1,3 моль/л (норма-1,3-1,8 ммоль/л).

Период разгара - одновременное наличие выраженных признаков остеомаляции, расстройства нервной системы, мышечной гипотонии, анемии.

3.Не проводилась профилактика рахита. Недостаточное время прогулок. Не своевременное введение прикорма.

4.Рациональное вскармливание по возрасту, постепенное введение прикормов.

Прогулки от 2 до 6 часов в сутки в зависимости от времени года.

169

Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.

Водный раствор витамина D в дозе 3000 – 4000 МЕ/сутки (для средней степени тяжести) в течение 30 – 45 дней с последующим переходом на профилактическую дозу. Через 2 недели от начала медикаментозной терапии лечебная гимнастика, массаж.

5. Различают антенатальную и постнатальную профилактику рахита. Которые делятся на специфическую и не специфическую.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 183 [K003053]

1.Апластическая анемия, приобретенная, среднетяжѐлая форма. Гемофтальм ОS.

2.Диагноз «апластическая анемия» установлен на основании жалоб на слабость, вялость, головные боли, «синячки» на коже.

На основании анамнеза заболевания: заболел неделю назад, когда впервые появились носовое кровотечение и «синячки». Геморрагическая сыпь нарастала.

На основании данных объективного осмотра: состояние тяжѐлое. Сознание ясное. Аппетит снижен. Кожные покровы бледные, геморрагический синдром на туловище и нижних конечностях в виде петехий и экхимозов различной степени давности. Гемофтальм ОS. Тоны сердца ясные, ритмичные, тахикардия до 120 в минуту. Систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезѐнка пальпаторно не увеличены.

На основании данных лабораторных методов исследования:

Общий анализ крови: эр - 2,29×1012/л, Нв - 66 г/л, рет - 2%, тр - 15×109/л, лейк - 2,6×109/л, СОЭ-64 мм/час, время свѐртывания - 1 мин.20 сек., длительность кровотечения - 7 минут.

Миелограмма: пунктат малоклеточный, представлен в основном лимфоцитами, повышено содержание стромального компонента и жировой ткани. Мегакариоциты не обнаружены. Количество гранулоцитов и клеток зритроидного ростка снижено.

3. Иммунофенотипирование, цитохимическое, цитогенетическое и молекулярногенетическое исследование клеток костного мозга.

Выполняются только при наличии данных морфологического исследования, позволяющих заподозрить острый лейкоз или миелодиспластический синдром.

Иммунофенотипирование лейкоцитов периферической крови. Является обязательным при повышении уровня лактатдегидрогеназы, билирубина и наличии клинических признаков гемолиза.

В этом случае выполняется исследование маркеров синдрома пароксизмальной ночной гемоглобинурии.

Трепанобиопсия костного мозга. Выполняется из верхнего заднего гребня подвздошной кости одновременно с пункциями костного мозга.

Биохимический анализ крови. Обязательно исследуются уровни мочевины,

170

Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.

креатинина, общего билирубина и его фракций, АлАТ, АсАТ, ЛДГ, щелочной фосфатазы,

глюкозы, К+, Na+, Ca++.

Определение группы крови и Резус-фактора.

Коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, ПИ и МНО.

HLA-типирование пациента, сиблингов и родителей (серологическое или молекулярное).

Серологическое исследование маркеров гепатитов гепатитов А, С, В, D (при наличии HBsAg).

Неинвазивная инструментальная диагностика:

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза. Рентгенография грудной клетки в прямой проекции, при необходимости – отдельных участков скелета.

Компьютерная рентгеновская томография грудной клетки (при наличии кашля, тахипноэ, симптомов бронхообструкции и болей в грудной клетке).

Электрокардиография. Эхокардиография.

Специфическая диагностика: проведение пробы на гиперчувствительность лимфоцитов периферической крови с диэпоксибутаном.

Осмотр врача-офтальмолога.

4. Охранительный режим. Диета щадящая.

Медикаментозное лечение:

Антитимоцитарный глобулин лошадиный,

Циклоспорин А,

Метилпреднизолон,

Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор,

трансфузионная терапия,

трансплантация гемопоэтических клеток,

профилактика и лечение инфекций.

5. Кровотечения, инфекционные осложнения, гемосидероз.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 184 [K003056]

1. Острый лимфобластный лейкоз, Т-клеточный вариант. Период развѐрнутой клинической картины картины. Нейролейкоз (парез лицевого нерва, гипертензионный

171

Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.

синдром).

Критерии диагноза: диагноз «острый лимфобластный лейкоз» ставится на основании обнаружения в пунктате костного мозга более 25% лейкемических клеток, для которых с помощью мультипараметрической проточной цитометрии и данных цитохимии доказан один из вариантов лимфоидной дифференцировки бластных клеток и показано отсутствие активности миелопероксидазы и неспецифической эстеразы, как ключевых маркѐров нелимфоидных клеток-предшественников.

Диагноз «нейролейкоза» (инициальное поражение ЦНС) ставится на основании наличия бластных клеток в ликворе и/или наличия парезов черепно-мозговых нервов, не связанных с другими заболеваниями или повреждениями и/или наличия образования в ЦНС или оболочках по данным КТ/МРТ.

2. Диагноз «острый лейкоз, Т-клеточный вариант, период развѐрнутой клинической картины картины, нейролейкоз (парез лицевого нерва, гипертензионный синдром)» установлен на основании жалоб на слабость, головную боль с утра, рвоту.

На основании анамнеза заболевания: 2 месяца назад перенес ОРВИ. После этого, появилась асимметрия лица, слабость. Лечение у врача-невролога эффекта не дало.

На основании данных объективного осмотра: состояние тяжѐлое, вялый. Кожные покровы бледноватые, на конечностях экхимозы. Пальпируются подчелюстные, шейные подмышечные, паховые лимфатические узлы размерами до 1,5 см в диаметре, подвижные, болезненные. Печень на 1,5 см выступает из-под края рѐберной дуги, безболезненная, средней плотности. Селезѐнка не пальпируется. Ригидность затылочных мышц. Симптом Кернига слабо положительный с обеих сторон.

На основании данных лабораторных методов исследования.

Анализ крови: Hb 62 г/л, эр. 1,9×1012/л, тромб. единичные, лейк. 208×109/л, бласты

76%, п/я 1%, с/я 4%, лимф. 19%. СОЭ 64 мм/ч.

Миелограмма: костный мозг гиперплазирован, бласты 96%, нейтрофильный росток 3%, эритроидный росток 1%, мегакариоциты не найдены.

Цитохимическое исследование костного мозга: ШИК-реакция гранулярная в 95% бластов, реакция на миелопероксидазу и судан – отрицательная.

Иммунологическое исследование костного мозга: выявлены маркеры зрелой Т- клетки.

В ликворе: цитоз 200/3, белок 960 ммоль/л, Панди+++, бласты 100%.

3. Биохимические показатели (мочевина, креатинин, электролиты, общий белок, билирубин, глюкоза).

Рентгенографии грудной клетки как в прямой, так и обязательно в правой боковой проекциях.

172

Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.

Проведение пункции костного мозга и забора костного мозга на цитологическое, цитохимическое, иммунологическое и молекулярно-биологическое исследования. Костный мозг аспирируется из 3 – 4 анатомических точек. Для пункций используются передние и задние гребни крыльев подвздошных костей.

Проведение люмбальной пункции с забором ликвора для цитологического исследования.

УЗИ органов брюшной полости.

ЭКГ, ЭХО-КГ, ЭЭГ.

Серологические (вирусологические) исследования: HBs, anti-HCV, CMV.

Компьютерная томографии или МРТ головного мозга.

4. Программа ALL IC – BFM 2002 (высокий риск - больные острым лимфобластным лейкозом с неблагоприятным прогнозом).

Индукция ремиссии (72 дня).

Блок HR1 (6 дней).

Блок HR2 (6 дней).

Блок HR3 (6 дней).

Лучевая терапия на область головного мозга - 12 Гр (при стандартном и среднем рисках из В-предшественников не проводится, только для Т- клеточного лейкоза).

Поддерживающая терапия в ремиссии (до 104 недель от начала лечения).

Вслучаях нейролейкоза эндолюмбально вводят Метотрексат (12 мг) или Метотрексат в сочетании с Цитарабином (30 мг) и Преднизолоном (10 мг) до получения 3 нормальных анализов спинномозговой жидкости.

Впоследующем рекомендуется эндолюмбальное введение химиопрепаратов 1 раз

в1-1,5 месяцев с целью поддерживающей терапии.

5. Пациент передается врачу-педиатру участковому (если есть должность – врачугематологу) по месту жительства при наличии полной ремиссии перед началом поддерживающей терапии. Поддерживающую терапию пациент получает по месту жительства. Врач-педиатр участковый (врач-гематолог) по месту жительства руководствуется рекомендациями, данными специалистами учреждения, проводившего лечение.

Лабораторные исследования.

Общий клинический анализ крови (обязателен подсчѐт лейкоцитарной формулы) проводится 1 раз в неделю до окончания поддерживающей терапии. После окончания поддерживающей терапии – 1 раз в месяц.

173

Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.

Биохимический анализ крови, включающий все позиции, определяемые при диагностике, до окончания поддерживающей терапии проводится 1 раз в 3 месяца. После окончания поддерживающей терапии – 1 раз в 6 месяцев.

Пункции костного мозга и люмбальная пункция проводятся только в случае появления подозрения на развитие рецидива заболевания

Инструментальные исследования.

УЗИ органов брюшной полости, малого таза и забрюшинного пространства до окончания поддерживающей терапии проводятся 1 раз в 3 месяца. После окончания поддерживающей терапии – 1 раз в 6 месяцев.

Периодичность осмотра специалистами, проводившими терапию.

Врач-гематолог, проводивший лечение, после начала поддерживающей терапии и передачи пациента врачу-педиатру участковому (врачу-гематологу) по месту жительства осматривает пациента 1 раз в 3 месяца до окончания поддерживающей терапии, 1 раз в 6 месяцев после окончания поддерживающей терапии и при подозрении на развитие рецидива заболевания. Другие узкие специалисты – по показаниям.

Пациент снимается с диспансерного учѐта при условии окончания поддерживающей терапии, наличие полной ремиссии, отсутствия сопутствующих заболеваний и по истечении 5 лет после окончания лечения.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 185 [K003057]

1.Лимфогранулематоз, стадия 2В

2.Диагноз установлен на основании жалоб на увеличение шейных лимфатических узлов, навязчивый непродуктивный кашель.

На основании анамнеза заболевания: 1 месяц назад у ребѐнка заметили увеличение шейных лимфатических узлов. Больная получала антибактериальную терапию без эффекта, затем получила курс УВЧ-терапии, после чего отмечался прогрессивный рост лимфатических узлов, самочувствие ребѐнка значительно ухудшилось. Периодически отмечаются подъѐмы температуры до 38,5 °С, сопровождающиеся ознобом, ребѐнка беспокоят проливные ночные поты, кожный зуд, появился кашель, боли за грудиной, ребѐнок похудел более чем на 10% за последние 3 месяца.

На основании данных объективного осмотра: состояние тяжѐлое, самочувствие страдает: снижен аппетит, беспокойный сон. Обращает на себя внимание изменение конфигурации шеи. Пальпируется конгломерат лимфатических узлов на шее слева, общим размером 5,0×7,0 см, внутри него пальпируются отдельные лимфатические узлы размером 1,0-1,5 см, не спаянные между собой и окружающей клетчаткой, плотные, безболезненные при пальпации, без признаков воспаления.

На основании данных лабораторных и инструментальных методов исследования:

Общий анализ крови: умеренный тромбоцитоз (тромб. - 495×109/л,) нейтрофилез (с

174

Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.

- 72%) лимфопения (л - 20%), повышенное СОЭ - 37 мм/час.

Пунктат шейного лимфатического узла: обнаружены клетки БерезовскогоШтернберга.

Рентгенограмма органов грудной клетки: расширение срединной тени за счѐт увеличенных внутригрудных лимфатических узлов.

Стадия выставлена согласно Международной клинической классификации (1965 г. Rayклассификация, 1971 г. - классификация Ann-Arbor). Стадия 2 выставляется при вовлечении 2 и более лимфатических регионов по одну сторону диафрагмы, при наличии хотя бы одного из симптомов активности в определение стадии добавляется литера В.

3. Биохимический анализ крови: мочевина, креатинин, общий белок, общий билирубин и его фракции, АЛТ, АСТ, ЛДГ, ЩФ, глюкоза, электролиты, гамма-глобулин и альфа- 2-глобулин.

Определение группы крови и резус-фактора.

Коагулограмма, иммуноглобулины A, G, M.

Вирусологическое исследование: определение антител к варицелла-зостер, ЭБВ, ЦМВ, ВИЧ, вирусу простого герпеса, токсоплазмозу, гепатиту A, B, C (HCV-PCR).

Ультразвуковое исследование периферических лимфоузлов и органов брюшной полости даѐт информацию о наличии увеличенных лимфоузлов, инфильтратов в паренхиматозных органах. Лимфоузлы диаметром менее 1 см считаются непоражѐнными, лимфоузлы диаметром 1-2 см требуют динамического наблюдения в процессе терапии, лимфоузлы диаметром более 2 см считаются поражѐнными.

Рентгенография грудной клетки проводится в двух проекциях – прямой и боковой, позволяет выявить увеличение лимфоузлов средостения, инфильтраты в лѐгких, их величину и расположение, степень смещения органов грудной клетки, наличие выпота в плевральные полости, перикард.

Трепанобиопсия подвздошной кости из 1-2 точек, кроме IA и IIA стадий болезни.

Биопсия периферического лимфоузла, наиболее диагностически информативного и наиболее удобно расположенного.

Патоморфологическое, иммуногистохимическое, цитогенетическое, микробиологическое исследование полученного материала.

Компьютерная томография с контрастным усилением грудной клетки, брюшной полости, полости малого таза - необходимый компонент обследования для стадирования процесса.

Магнитно-резонансная томография используется для выявления поражения костной системы и ЦНС при необходимости.

Методы радиоизотопной диагностики полезны для подтверждения наличия

175