Файл: ИЗБРАННЫЕ ЛЕКЦИИ ПО ВНУТРЕННИМ БОЛЕЗНЯМ под редакцией С.А.Болдуевой .pdf

61

аритмиям не только при такой патологии, как синдром удлиненного QT, гипертрофическая кардиомиопатия, синдром Бругада, аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка, но и при ВКС при ишемической болезни сердца. В последние годы важная роль отводится психологическим факторам, в частности депрессии и тревоге, которые у больных ИБС способствуют развитию ВКС.

Этиология

В большинстве случаев причиной ВКС является структурная патология сердца и наиболее часто, в 80% случаев — ишемическая болезнь сердца (табл. 3.1).

У25% больных ИБС фатальная фибрилляция желудочков является первым

ипоследним клиническим проявлением заболевания. У 60–80% больных, умерших внезапно, имеются постинфарктные рубцы, только в 20–30% случаев находят острый инфаркт миокарда, в то же время острая коронарная окклюзия у переживших внезапную остановку кровообращения выявляется почти в 50% случаев.

В 10–15% случаев среди лиц, переживших внезапную остановку кровообращения, выявляются больные с дилатационной кардиомиопатией, как идиопатической, так и вторичной. У лиц с кардиомиопатиями риск ВКС зависит от степени имеюшейся хронической сердечной недостаточности (ХСН). При ХСН II ФК годовая летальность составляет 5–10%, в том числе ВКС — 50–80%, при ХСН IV ФК соответственно — 30–70%, в том числе — аритмическая — от 5 до 30%. Гипертрофическая кардиомиопатия также может приводить к ВКС, причем как при наличии обструкции выходного тракта левого желудочка, так и без нее; фатальные аритмии нередко возникают при этом во время физических нагрузок. Причиной ВКС могут оказаться пороки сердца, как приобретенные, так

62

и врожденные, среди которых наиболее часто — аортальный стеноз, тетрада Фалло. У более молодых пациентов патологией, приводящей к ВКС, являются аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка, синдром удлиненного QТ, WPW-сидром, при котором на фоне фибрилляции предсердий вследствие активации желудочков через дополнительные пути развивается фибрилляция желудочков, а также аномалия коронарных артерий: отхождение левой коронарной артерии от правого или некоронарного аортального синуса Вальсальвы, от легочной артерии, а также начало правой коронарной артерии от левого коронарного синуса, редко — мышечные мостики, сдавливающие коронарную артерию во время систолы желудочков. Более редкими причинами ВКС являются острые миокардиты, опухоли сердца, пролапс митрального клапана, дисфункции синусового узла и нарушения предсердно-желудочковой проводимости.

ВКС встречается и у пациентов с отсутствием структурной патологии сердца, к ним относятся больные с синдромом Бругада, синдромом удлиненного интервала QT, катехоламинергической желудочковой тахикардией и другими идиопатическими желудочковыми тахикардиями. Следует подчеркнуть, что в ряде случаев так называемая идиопатическая желудочковая тахикардия на самом деле имеет конкретные причины (миокардитический кардиосклероз, скрыто протекающий миокардит и др.), установить которые не всегда представляется возможным.

Провоцировать фатальные аритмии могут лекарственные препараты, такие как трициклические антидепрессанты, фенотиазины, антиаритмические средства, антигистаминные препараты, редко — макролидные антибиотики, хинолоны, противогрибковые и антималярийные средства. ВКС может возникать при электролитных нарушениях, употреблении кокаина и амфетаминов. В последнее время описаны случаи ВКС во время спортивных игр (хоккей, бейсбол), когда случается закрытая травма грудной клетки с сотрясением сердца. Причиной смерти в этих случаях считается фибрилляция желудочков, возникающая из-за удара в сердце, приходящегося на уязвимый период сердечного цикла. Вместе с тем гораздо чаще ВКС у спортсменов наступает вследствие недиагностированной наследственной патологии сердца, такой как гипертрофическая кардиомиопатия, аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка, аномалии коронарных артерий и др. Это обстоятельство ставит вопрос о тщательном обследовании всех лиц, занимающихся профессиональным спортом.

Таким образом, наиболее часто ВКС развивается у больных ИБС и особенно — у лиц, перенесших ИМ. Самым опасным является первый год после острого ИМ: в эти сроки умирают около 6–10% больных, причем более половины из них — внезапно. Однако и другие заболевания сердца с известными структурными изменениями миокарда и без них могут привести к ВКС.

Патогенез

Основным механизмом развития ВКС являются желудочковые тахиаритмии, что было доказано вначале в экспериментах на животных, а затем при помощи холтеровского мониторирования. На их долю приходится 85% случаев, 15% — это брадиаритмии. Среди тахиаритмий 75% составляет желудочковая тахикардия

64

миокарда у больных ИБС служит триггерным механизмом жизнеопасных аритмий почти в половине случаев. У большинства больных ишемия возникает на фоне выраженных атеросклеротических изменений: значительное стенозирование 2–3 и более коронарных артерий выявляется у 75–80% погибших; поражение 1 сосуда встречается реже, в основном у лиц до 40 лет. Развитие ишемии также связывают со спазмом коронарных артерий. Вероятно, случаи ВКС, при которых отсутствуют выраженные атеросклеротические изменения коронарных артерий и другая патология, могут объясняться именно этой причиной.

Что касается желудочковой экстрасистолии, то ее прогностическое значение зависит от степени выраженности последней и существенно возрастает при наличии аритмогенного субстрата в миокарде. Диагностическое значение имеют пароксизмы неустойчивой желудочковой тахикардии, парные, полиморфные экстрасистолы, а также желудочковая экстрасистолия с частотой более 10 в час. В последние годы важное место отводится вегетативному дисбалансу, характеризующемуся повышением активности симпатической нервной системы и подавлением парасимпатической, которая играет защитную роль в развитии фибрилляции желудочков. Триггерным механизмом развития ВКС могут также выступать алкоголь, повышенное содержание которого нередко находят в крови у умерших. Алкоголь способствует повышению симпатического тонуса и желудочковой эктопической активности, а также способствует удлинению интервала QT.

Таким образом, взаимодействие структурных и пусковых факторов приводит к возникновению электрофизиологических нарушений, приводящих к развитию злокачественных желудочковых аритмий. Непосредственные электрофизиологические процессы, ответственные за развитие данных аритмий, заключаются чаще всего в формировании механизма «повторного входа», а также триггерной активности или патологического автоматизма.

Фатальные брадиаритмии и асистолия реже бывают причиной ВКС и в основном развиваются на фоне выраженных диффузных изменений миокарда, нарушений функции синусового и атриовентрикулярного узла, поражения волокон Пуркинье. При этих ситуациях большое значение имеют системные влияния (гипоксия, ацидоз, гиперкалиемия, шок), приводящие к глобальной дисфункции пейсмекерных клеток, в противоположность к региональной дисфункции, характерной для ишемических повреждений. В дальнейшем на фоне брадиаритмии вследствие повышения адренергической активности могут развиваться пароксизмы фибрилляции желудочков, но чаще персистирует брадикардия с переходом в асистолию. Еще реже непосредственной причиной ВКС является электромеханическая диссоциация.

Клинические проявления

Несмотря на то, что в определении ВКС приводится временной интервал от начала развития симптоматики до смерти — один час, в подавляющем большинстве случаев события развиваются очень стремительно и летальный исход наступает в течение нескольких минут. Чаще всего больные жалуются на ощущение резкой слабости, нехватки воздуха, сердцебиения, боли в груди. Быстро возникает потеря сознания, при объективном обследовании выявляется картина коллапса.

65

Риск-стратификация

Поскольку ВКС оставляет немного времени для лечебных действий, заключающихся в немедленном проведении реанимационных мероприятий, усилия всех исследователей данной проблемы в настоящее время сконцентрированы на прогнозировании риска ВКС и осуществлении профилактических мероприятий.

Лучше всего данный вопрос изучен у больных, перенесших ИМ. Многочисленные исследования на эту тему позволили выделить ряд факторов, влияющих на риск ВКС у данной категории больных, однако самыми важными из них по-прежнему считаются сниженная фракция выброса левого желудочка (менее 40–30%) и злокачественные желудочковые нарушения ритма: устойчивая, гемодинамичекси значимая желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков (уровень доказательности (IА). При наличии данных признаков больным показана имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов.

Изучены факторы риска ВКС и при другой патологии, например при дилатационной и гипертрофической кардиомиопатии, они представлены ниже в табл. 3.2 и 3.3.

Таблица 3.2

Рекомендации по стратификации риска внезапной кардиальной смерти: дилатационная кардиомиопатия

Таблица 3.3

Факторы для стратификации риска внезапной кардиальной смерти у больных гипертрофической кардиомиопатией

66

Что касается больных с другой, более редкой патологией, угрожаемой по ВКС, для них также разработаны критерии оценки риска ВКС, однако степень доказательности их не очень высока, так как в большинстве случаев они базируются не на результатах крупных проспективных многоцентровых исследований, а на сведениях, полученных при наблюдении за небольшими группами больных, поэтому эти вопросы нуждаются в дальнейшем изучении. Следует отметить, что факторами, наиболее часто используемыми для прогнозирования риска ВКС у данных пациентов, являются эпизоды устойчивой желудочковой тахикардии, спонтанные или индуцированные, синкопальные состояния, семейные случаи ВКС, а также результаты генетического исследования. Эти факторы подробно рассмотрены в последних отечественных рекомендациях по профилактике внезапной сердечной смерти (2013) и соответствующих рекомендациях Европейского общества кардиологов от 2006 года.

Профилактика ВКС

Ключевым моментом в проведении реанимационных мероприятий при внезапной остановке кровообращения является время их начала, которое не должно превышать 4 мин от потери сознания! Именно из-за неожиданности и скоротечности событий частота внезапной смерти при возникновении злокачественных желудочковых нарушений ритма остается очень высокой, достигая в среднем 50–60% в стационаре и 70–95% вне госпиталя. Поскольку в подавляющем большинстве случаев ВКС — это внегоспитальная смерть, во многих странах к оказанию экстренной помощи больным привлекаются службы быстрого реагирования (полиция, пожарники, МЧС), а также — население. При этом используются наружные дефибрилляторы, простые и доступные при использовании. Такие устройства имеются в крупных аэропортах, на стадионах, в торговых центрах и других местах, где наблюдается большое скопление людей. Поэтому способам оказания неотложной помощи и, прежде всего, — непрямому массажу сердца следует обучать весь медицинский персонал любых учреждений здравоохранения, студентов и старшеклассников, а также родственников пациентов. Как показывает наш собственный опыт, крайне редко при возникновении таких ситуаций больным оказывается своевременная помощь.

Поскольку ИБС является наиболее частой причиной ВКС, важным профилактическим подходом является борьба с факторами риска сердечно-сосудистых заболеваний на популяционном уровне.

Особое значение в рассматриваемой проблеме имеет вопрос профилактики ВКС в группах высокого риска фатальных аритмий. Именно у этой категории больных профилактические мероприятия наиболее эффективны и экономически оправданы. О таких пациентах шла речь в данной главе, это больные, пережившие остановку кровообращения вследствие злокачественных желудочковых аритмий, пациенты, перенесшие инфаркт миокарда и имеющие низкую фракцию выброса, больные с хронической сердечной недостаточностью. Самым эффективным методом профилактики ВКС у них считается имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов. Эти устройства, подобно кардиостимуляторам, отслеживают работу сердца и срабатывают при