Файл: 1. Пневмония. Определение. Этиология и патогенез пневмоний. Классификация пневмонии. Понятие о нозокомиальной пневмонии. Особенности клинической картины внебольничной пневмонии. Этапы постановки диагноза. Лечение. Пневмония.docx

4) алиментарный дефицит (вегетарианская или веганская диета);

5) железодефицитная анемия, резистентная к терапии препаратами железа (встречается редко, аутосомно-рецессивное наследование).

Клиника

Общая интоксикация

---

Симптомы длительного дефицита железа (у части больных могут отсутствовать): извращение вкуса (глина, мел, крахмал), боль, чувство жжения и сглаживание поверхности языка, сухость кожи, ангулит (заеды в углах рта), изменения ногтей (бледные, хрупкие, с продольными канавками) и волос (тонкие, ломкие, с раздвоенными кончиками, легко выпадающие).
Дополнительные методы исследованиянаверх

1. Общий анализ периферической крови →табл. 15.1-2 и табл. 15.1-3; снижение уровня Нb (в большей степени, чем уменьшение числа эритроцитов), средний объем эритроцита [MCV] обычно ≈75 фл, количество ретикулоцитов уменьшается по мере усиления анемии, увеличен показатель RDW (ширины распределения эритроцитов по объему; часто раньше, чем снижение MCV); в мазке периферической крови эритроциты гипохромные, разных размеров (анизоцитоз), в т. ч. микроцитарные, различной формы (пойкилоцитоз); лейкопения (у ≈10 % пациентов; как правило, со значительным дефицитом железа); нормальное или увеличенное количество тромбоцитов.наверх

2. Показатели обмена железа →табл. 15.1-2 и табл. 15.1-3, сниженная концентрация ферритина в сыворотке (<12 нг/мл) является наиболее информативным показателем дефицита железа, при отсутствии активного воспалительного процесса (белок острой фазы).

3. Другие исследования: с целью определения причины дефицита железа

1) эндоскопическое исследование верхнего и нижнего отдела ЖКТ — проведите у каждого мужчины, а также у женщин в постменопаузальном периоде и у женщин перед менопаузой при наличии симптомов со стороны ЖКТ, случаев рака толстого кишечника в семейном анамнезе и резистентности к терапии препаратами железа; от проведения колоноскопии можете отказаться исключительно в случае диагностирования рака желудка или целиакии;

2) в случае противопоказаний к эндоскопическим исследованиям рекомендуется использование визуализирующих методов исследования;

3) скрининговые обследования на наличие целиакии (антитела к тканевой трансглутаминазе или антиэндомизиальные антитела) — у всех больных;

4) общий анализ мочи — у всех больных с целью исключения эритроцитурии;

---

5) скрытая в кале кровь — проведение исследования не рекомендуется в связи с низкой чувствительностью и специфичностью.

В случае, когда не установлена этиология и подтверждена резистентность к терапии препаратами железа → рассмотрите следующие исследования: тесты на наличие инфекции H. pylori, концентрация гастрина в сыворотке, антитела к париетальным клеткам и/или внутреннему фактору, эндоскопия тонкого кишечника.

Лечение Заключается в устранении причины дефицита железа, его пополнении и нормализации уровня Hb и ферритина. В случае необходимости (признаки гипоксии миокарда, головного мозга) проведите трансфузию ЭМ.

1. Больной без выявленных нарушений всасывания: следует назначить пероральный препарат железа в дозе, соответствующей 150–200 мг элементарного железа в сутки (более низкие дозы [даже 30 мг] также могут быть эффективными), напр., комплекс гидроксида железа (III) и полиизомальтозы в жевательных таблетках или в сиропе либо сульфат железа II 2–3 × в день или глюконат железа II или протеиносукцинат железа III, либо препарат, комбинированный с аскорбиновой кислотой 100–200 мг/сут. (повышает абсорбцию железа из желудочно-кишечного тракта). Эти препараты лучше принимать на пустой желудок (содержащиеся в пище фосфаты, фитаты [напр., в каше, орехах, горохе] и соединения танина [в черном чае, кофе, какао] снижают всасывание железа). При возможности следует избегать применения ингибиторов протонной помпы. Об эффективности лечения свидетельствует рост количества ретикулоцитов через 7 дней и уровня Hb на ≈2 г/дл через 1–2 недели после начала приема препаратов железа. Лечение следует продолжать еще в течение 3 мес. после нормализации уровня Hb и ферритина (с целью восстановления запасов железа в организме). Резистентность к препаратам железа определяется как отсутствие увеличения концетрации Hb на ≥1 г/дл по истечении 4–6 нед. лечения препаратом железа п/о в дозе 100 мг/сут. Отсутствие эффекта от лечения может быть связано с наличием  персистирующего кровотечения, неправильного диагноза, нарушений всасывания, а также из-за некомплайентности больного или соблюдением диеты с низким содержанием железа. 

2. Больным с непереносимостью или неэффективностью пероральных препаратов железа, при выраженном дефиците железа (напр., в результате хронических желудочно-кишечных кровотечений), необходимости быстрого насыщения железом (напр., у больных, находящихся на гемодиализе, получающих химиотерапию или ЛС, стимулирующие эритропоэз), при наличии синдрома мальабсорбции, неспецифического язвенного колита, хроническим воспалительным заболеванием или хроническим заболеванием почек: следует назначить препараты железа парентерально (в/в, в исключительных случаях в/м, следуя инструкциям производителя данного препарата по способу применения). Инфузию начинайте со скоростью, уменьшенной наполовину в сравнении с рекомендуемой (у больных с факторами риска реакции гиперчувствительности — 10 % рекомендуемой) и в случае отсутствия побочных эффектов увеличьте ее через 15 мин до рекомендуемой скорости. Количество железа, необходимого для лечения данного пациента, определяют по формуле:  

---

масса тела (кг) × 2,4 × [целевой уровень Hb (г/дл) фактический уровень Hb (г/дл)] + запасы в тканях (обычно 500 мг) 

Обычно назначают 100–200 мг железа 2–3 × в нед. и контролируют эффект →см. выше.

Можно назначить однократно большую дозу железа, напр., 1000 мг, с целью быстрой ликвидации дефицита.

В связи с риском развития тяжелой реакции гиперчувствительности, инфузию препаратов железа в/в должен осуществлять квалифицированный медицинский персонал в месте с немедленным доступом к реанимационному оборудованию. Перед в/в применением железа профилактический прием антигистаминных ЛС не рекомендуется, поскольку может привести к снижению артериального давления. После введения препарата железа в/в следует наблюдать за больным в течение ≥30 мин. В случае развития реакции гиперчувствительности немедленно прервите инфузию, которую можете возобновить со скоростью, уменьшенной на половину, по истечении ≥15 мин, но только у больных с легкой и спонтанно регрессирующей реакцией.
45/46. В12дефицитная анемия. Определение, причины возникновения. Этиопатогенез. Особенности лечения.
Анемия развивается вследствие дефицита витамина В12 (суточная потребность 1-5 мкг). В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Пернициозная анемия - аутоиммунное заболевание с образованием AT к париетальным клеткам желудка или внутреннему фактору Касла, однако существуют В|2-дефицитные анемии алиментарного генеза. Пернициозная анемия может быть врождённой или приобретённой. Преобладающий возраст -старше 60 лет.

Этиология • Фундальный гастрит (тип А) • AT к париетальным клеткам желудка • Иммунные нарушения (выработка AT к внутреннему фактору Касла)

Другие В|2-дефицитные анемии • Вегетарианская диета без дополнительного приёма витамина В12 • Гастрэктомия • Синдром приводящей петли • Инвазия ленте-цом широким • Синдром мальабсорбции • Хронический панкреатит • Хронический алкоголизм • ЛС (бигуаниды, фенилбутазон, аминосалициловая кислота, пероральные контрацептивы). Генетические аспекты. Существует ряд генетически разнородных форм пернициозной анемии • Классическая Пернициозная анемия взрослых с нарушением всасывания витамина В12 • Пернициозная анемия у подростков с полигландулярным аутоиммунным синдромом • Пернициозная анемия ювенильная с относительной недостаточностью всасывания витамина В|2 и протеинурией. При этой мегалобластической анемии возможны мальформации мочевыделительного тракта и протеинурия • Врождённая Пернициозная анемия вследствие отсутствия секреции гастромукопротеина при нормальных кислотности желудочного сока и морфологии слизистой оболочки.

---

Патоморфология • Костный мозг - мегалобластический тип кроветворения, повышенное содержание железа, гиперсегментированные нейтрофилы • Желудок - фундальный гастрит, гипертрофия бокаловидных клеток, атрофия париетальных клеток, атрофия главных клеток, характерен клеточный атипизм • Спинной мозг - дегенерация миелина задних и боковых столбов, дегенеративные изменения ганглиев задних корешков (фуникулярный миелоз) • Дегенерация периферических нервов.

Клиническая картина определяется дефицитом витамина В|2 • Общие признаки анемии (слабость, одышка, тахикардия, бледность, шум в ушах и др.) • Фуникулярный миелоз (парестезии, снижение вибрационной чувствительности, атрофии мышц, полиневрит, патологические рефлексы) • Нарушение координации (положительные проба Рдмберга и пальценосовая проба) • Психические нарушения (спутанность сознания, депрессия, деменция) • Со стороны ЖКТ - атрофический глоссит (малиновый лакированный язык), гепатоспленомегалия, анорексия • Кожа - гиперпигментация, пурпура, витилиго. Лабораторные исследования • Панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) • Мазок периферической крови: макроцитоз (средний эритроцитарный объём >115 мкм3), эллиптоцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз; тельца Хауэлла-Жолли и кольца Кебота, гиперсегментированные нейтрофилы, количество ретикулоцитов нормально или несколько снижено • Содержание витамина В12 в плазме крови <100 пг/мл (в норме 160-950 пг/мл) • Увеличение ферритина в сыворотке крови • Ахлоргидрия • Гипергастринемия • При стимуляции пентагастрином рН желудочного сока >6 • AT к внутреннему фактору Касла • AT к париетальным клеткам • Гипербилирубинемия за счёт прямой фракции • Уменьшение содержания гаптоглобина • Увеличение активности ЛДГ.

Специальные исследования • Проба Шиллинга - уменьшенное поглощение витамина В12 • Пункция костного мозга. Дифференциальный диагноз • Фолиеводефицитная анемия (необходимо определение содержания фолиевой кислоты в сыворотке крови, а также в эритроцитах) • Миелодисплазии • Неврологические нарушения • Дисфункция печени • Гипотиреоз • Гемолитические или постгеморрагические анемии • Токсические эффекты ЛС (метотрексат, триметоприм, пириметамин, фенитоин).

ЛЕЧЕНИЕ необходимо проводить пожизненно • Режим амбулаторный • Ежемесячное введение витамина В|2 Лекарственная терапия. Витамин В|2(цианокобаламин) Меры предосторожности при назначении цианокобаламина. До уточнения характера макроцитарной анемии никогда не следует назначать фолиевую кислоту внутрь без витамина В|2, т.к. она нормализует гематологические показатели, но дегенерация нервной ткани продолжается.

---