Файл: 1. Пневмония. Определение. Этиология и патогенез пневмоний. Классификация пневмонии. Понятие о нозокомиальной пневмонии. Особенности клинической картины внебольничной пневмонии. Этапы постановки диагноза. Лечение. Пневмония.docx

Железодефицитная (гипохромная) анемия (хлороз). Возникновение и развитие железодефицитной анемии связано с недостаточностью железа в организме вследствие дефицита его в пище, потери при кровотечениях, в результате нарушения всасывания и расстройства обмена железа. Различают ранний и поздний хлороз. Ранний хлороз развивается вследствие эндогенной недостаточности железа в связи с повышенной потребностью организма — период роста, беременности, лактации. Поздний хлороз проявляется в 30—50 лет у женщин.
При раннем хлорозе больные жалуются на нарушение вкусовых ощущений, обоняния, снижение аппетита, тошноту. СОПР без заметных нарушений, за исключением изменения ее окраски — она становится бледной. При позднем хлорозе все симптомы более выражены. Больные жалуются на болезненные ощущения в языке и СОПР во время употребления кислой или острой пищи, сухость в полости рта, парестезии (жжение, покалывание, пощипывание и распирание языка), наличие ангулярного хейлита.
Для клинической картины гипохромной анемии характерно множественное поражение зубов кариесом, повышенная их стираемость, потеря природного блеска эмали. СО губ, щек и десен бледная, отечная. Язык отечен, сосочки атрофированы, особенно в передней его половине. Он становится ярко-красным и гладким, словно полированным, появляются глубокие складки. Иногда наблюдаются кровоизлияния, в углах рта — трещины.
Картина крови проявляется гипохромией — резким уменьшением содержания гемоглобина в каждом эритроците при нормальном или незначительном снижении их количества. Содержание железа в крови ниже нормы, снижен также уровень белков плазмы и минеральных солей.
Лечение. Назначают препараты железа, витамины, проводят симптоматическую терапию проявлений на СО.
Гипопластическая анемия возникает под действием экзогенных факторов — физических (облучение), химических и медикаментозных, а также при эндогенной аплазии костного мозга. Причины врожденных гипопластических анемий не установлены. Они характеризуются резкой анемизацией всех органов, аплазией костного мозга, атрофией желез внутренней секреции. Кроме общих клинических симптомов, наблюдаются изменения в СОПР. На фоне особо бледной СОПР появляются различной величины кровоизлияния. Межзубные сосочки отечны, синюшны, кровоточат, обнаруживаются глубокие пародонтальные карманы. На СОПР, кроме петехий, наблюдаются эрозии, язвы, некротические участки.
48 Хронический лимфолейкоз. Определение.Классификация. Клиническая картина лимфопролиферативного синдрома. Лабораторно-инструментальная диагностика и лечение.

---

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) — неопластический процесс, первично возникающий в костном мозге в результате опухолевой трансформации клетки — предшественницы лимфопоэза.

Морфологическим субстратом заболевания являются клетки, внешне напоминающие зрелые лимфоциты.

Большинство случаев ХЛЛ составляет В-клеточная форма. На долю Т-клеточной формы приходится около 5 % от всех случаев ХЛЛ. Хронический лимфолейкоз относится к медленно прогрессирующим опухолям. Постепенно колонизируя костный мозг, опухоль вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, что со временем приводит к развитию недостаточности костномозгового кроветворения. Кроме того, при ХЛЛ нередко наблюдаются аутоиммунные цитопении, связанные с образованием антител к кроветворным клеткам. Увеличение лимфатических узлов при ХЛЛ обычно происходит медленно, но со временем их увеличение может приводить к сдавлению и нарушению функции близлежащих органов.

Клиническая картина. На протяжении нескольких лет заболевание может протекать бессимптомно. Лишь выявление лимфоцитоза при исследовании клеточного состава периферической крови может привлечь внимание врача.

Лимфатические узлы увеличиваются постепенно. Обычно в первую очередь увеличиваются шейные и подмышечные лимфоузлы. В последующем процесс может распространиться практически на любую группу лимфоузлов.

По мере увеличения опухолевой массы возникают общие для многих неоплазий неспецифические явления: слабость, быстрая утомляемость, снижение массы тела, потливость. Нередко у больных ХЛЛ имеется лимфопролиферативная триада: немотивированный кожный зуд, повышенная потливость, плохая переносимость укусов кровососущих насекомых.

Для больных ХЛЛ характерна повышенная восприимчивость к инфекции. Инфекционные осложнения являются одним из основных факторов, ухудшающих качество жизни больных, а зачастую именно инфекционные осложнения лимитируют продолжительность жизни больных ХЛЛ. Наиболее характерны инфекции органов дыхания и мочевыводящих путей. Для ХЛЛ так же, как и для других В-клеточных злокачественных опухолей, характерно присоединение инфекции, вызванной вирусами герпеса. Герпетическая инфекция достаточно часто сопровождается выраженным болевым синдромом, доставляющим больному тяжелые страдания.

---

Дефект противоопухолевого иммунитета является причиной повышенной склонности больных ХЛЛ к развитию второй опухоли. Поэтому диспансеризация больных ХЛЛ требует повышенного внимания в плане появления дополнительных неоплазий.

В периферической крови ХЛЛ на начальном этапе заболевания обычно представлен только лимфоцитозом. Абсолютное количество лимфоцитов с течением времени увеличивается. На более поздних этапах заболевания появляется нормохромная анемия и (или) тромбоци- топения. Развитие аутоиммунной анемии или тромбоцитопении проявляется быстрым снижением количества соответствующих клеток в периферической крови.

Диагностическими критериями ХЛЛ является сочетание двух признаков:

• 
  — количество лимфоцитов в периферической крови равно или более 15,0 х 10⁹/л;
  
• 
  — количество лимфоцитов в костном мозге равно или более 40 %.
  

Разграничение В- и Т-вариантов ХЛЛ возможно на основании данных иммунофенотипирования опухолевых клеток.

В течение ХЛЛ выделяют три стадии (Binet et al., 1981). Стадии обозначаются буквами А, В и С.

А-стадия: анемия и тромбоцитопения отсутствуют (гемоглобин > 100 г/л, количество тромбоцитов > 100,0 х 10⁹/л). Процесс захватывает менее 3 из 5 зон: печень, селезенку, шею, подмышечные впадины, пах. Одностороннее или двухстороннее увеличение лимфатических узлов в любой из трех последних зон расценивают как распространение процесса в пределах одной зоны.

В-стадия: анемия и тромбоцитопения отсутствуют. Процесс распространяется на три и более зоны.

С-стадия: анемия (гемоглобин < 100 г/л) и (или) тромбоцитопения (меньше 100,0 х 10⁹/л) независимо от распространения процесса по зонам.

Наиболее часто приходится дифференцировать ХЛЛ от других зрелоклеточных лимфопролиферативных заболеваний (лимфом) с лейке- мизацией. При отсутствии лейкемизации костный мозг у больных лимфомой интактен. В ряде случаев у больных зрелоклеточной лимфомой в костном мозге может быть реактивный лимфоцитоз, однако последний не достигает диагностического для ХЛЛ уровня. В сложных случаях гистологическое исследование костного мозга позволяет выявить характер роста опухолевых клеток в костном мозге, присущий только ХЛЛ и не встречающийся при лимфомах.

Лечение больных ХЛЛ зависит от стадии заболевания. На стадии А больные не нуждаются в проведении специальной химиотерапии. В этот период больным, как правило, проводят профилактику и лечение инфекционных осложнений и другую симптоматическую терапию.

---

Показанием к началу химиотерапии является переход заболевания в стадию В или наступление любого из следующих событий:

• 
  1) признаки недостаточности костного мозга — анемия, нейтропе- ния или тромбоцитопения;
  
• 
  2) развитие аутоиммунной гемолитической анемии или аутоиммунной тромбоцитопении;
  
• 
  3) наличие спленомегалии, вызывающей клиническую симптоматику или сопровождающейся гиперспленизмом;
  
• 
  4) симптомы поражения лимфатических узлов, кожи или других тканей.
  

Обычно в этот период используется монотерапия хлорбутином в дозе ОД—0,2 мг/кг 1 раз в неделю. Следует учесть, что доза и кратность приема препарата часто зависят от индивидуальных особенностей больного. В случае развития аутоиммунных процессов целесообразно присоединение глюкокортикостероидов.

50. Хронический миелолейкоз. Определение. Классификация. Лабораторно-инструментальные методы диагностики.
Хронический миелолейкоз (ХМЛ) — злокачественное миелопролифе- ративное заболевание, носящее клоновый характер и развивающееся из ранних предшественниц миелопоэза, морфологическим субстратом которого являются преимущественно созревающие и зрелые лейкеми- ческие гранулоциты, в основном нейтрофилы.

Клиническая картина. В клиническом течении ХМЛ выделяют три фазы: хроническую, прогрессирующую (развивающегося обострения) и терминальную («властный криз»).

В начале заболевания больных беспокоят преходящее недомогание, слабость, потливость. Позднее жалобы быстро прогрессируют, появляется ранняя, к середине дня, утомляемость, субфебрильная температура, боль в костях, чувство тяжести в левом и правом подреберьях, сердцебиение, обильные кровотечения после удаления зуба или других мелких хирургических вмешательств.

При сборе анамнеза обращают внимание на возраст больного (средний возраст больных в момент выявления ХМЛ составляет 45 лет), контакт с канцерогенными химическими веществами, воздействие ионизирующей радиации, наследственный фактор. Нередко за 1—2 года до начала заболевания в анализах крови выявлялся сдвиг лейкоцитарной формулы влево, не имевший видимых причин.

В начале заболевания состояние больного — удовлетворительное, сознание — ясное. Позднее состояние ухудшается. Кожные покровы, видимые слизистые оболочки — бледные, на коже имеются петехии, кровоподтеки, гематомы. Лимфатические узлы в начальной стадии заболевания не увеличены, позднее — плотные, безболезненные, не спаянные между собой и с окружающими тканями. Кости и суставы при отсутствии артритов и (или) периостальных инфильтратов не изменены.

---

Больные ХМЛ склонны к воспалительным заболеваниям дыхательных путей, развитию пневмоний.

В результате лейкемоидной инфильтрации слизистых оболочек и подслизистого слоя желудка и кишечника могут выявляться боли при пальпации живота, жалобы на понос, отрыжку и отсутствие аппетита.

Для хронического миелолейкоза характерным является резкое увеличение селезенки и печени, при пальпации которых может отмечаться болезненность (миелопролиферативный синдром).

В периферической крови обнаруживаются следующие изменения:

• 
  — высокое содержание лейкоцитов (30—400 х 10⁹/л), гранулоциты на всех стадиях созревания (нет лейкемического провала), бластные клетки — до 10 %;
  
• 
  — количество эритроцитов и гемоглобина может быть снижено, морфология эритроцитов обычно нормальная, иногда обнаруживаются незрелые эритроциты;
  
• 
  — возможно повышение содержания тромбоцитов (300—6000 х х 10⁹/л).
  

В костном мозге:

• 
  — повышение клеточности за счет лейкоцитов, находящихся на разных стадиях созревания — миелоидная гиперплазия;
  
• 
  — содержание предшественников эритроцитов относительно снижено;
  
• 
  — мегакариоциты многочисленны, но уменьшены в размерах.
  

Большое значение для диагностики ХМЛ, особенно на начальном

этапе заболевания, имеет обнаружение Ph’-филадельфийской хромосомы в гранулоцитах, моноцитых, эритро- и мегакариоцитах костного мозга. Но следует помнить и о варинтах ХМЛ без Ph’-хромосомы.

Предвидеть приближение бластного криза (терминальной стадии) помогают появление признаков резистентности к химиотерапии и изменение кариологического профиля лейкозных клеток. Клинически эта стадия проявляется лавинообразным, неконтролируемым нарастанием симпоматики (анемического, геморрагического, миелопроли- феративного синдромов). Заболевание приобретает черты фатального острого лейкоза. В крови на фоне лейкоцитоза со сдвигом влево до бла- стов, но без лейкемического провала, отмечаются выраженная анемия, тромбоцитопения (с геморрагическим синдромом).

Лечение ХМЛ направлено на контроль избыточной пролиферации миелоидных клеток, приводящий к замедлению или предупреждению прогрессии ХМЛ, и определяется стадией заболевания. Лечение ХМЛ включает различные виды противоопухолевой терапии и сопроводительное лечение.

---