2) инфекционные заболевания, приводящие к отеку и/или демиелинизации нервного ствола: острый нейроборрелиоз, опоясывающий лишай, простой герпес;

3) аутоиммунные заболевания, приводящие к демиелинизации, реже к аксональной дегенерации, либо поражающие сосуды нервов: острая и хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия, системные васкулиты;

4) дисметаболические и токсические заболевания, приводящие к нарушению трофики ствола: сахарный диабет, дефицит тиамина, гипотиреоз, мышьяк, свинец, амиодарон, алкоголь.

Патология центрального мотонейрона: симптомология

1. Симптоматика раздражения:

–Джексоновская эпилепсия – клонические судороги, в виде ритмичных чередований напряжения и расслабления отдельных мышечных групп, с возможным распространением на всю половину тела (джексоновский марш) – избыточная неконтролируемая активность центральных мотонейронов,

– Кожевниковская эпилепсия (epilepsia corticalis partialis continua) –миоклонические судороги, в виде неритмичного молниеносного сокращения мышечных групп.

2. Симптоматика выпадения – центральный паралич – синдром, возникающий при поражении центрального двигательного нейрона на любом его уровне, симптоматика обусловлена усилением сегментарной активности на фоне снижения или отсутствия контроля со стороны надсегментарных систем (ствол, кора):

–снижение мышечной силы: паралич (плегия) или парез ниже уровня поражения;

– гиперрефлексия сухожильных рефлексов ниже уровня поражения с расширением рефлексогенных зон, клонусы стоп, кистей и коленных чашечек (ритмичные сокращения мышц в ответ на растяжение сухожилий);

–снижение или отсутствие поверхностных рефлексов ниже уровня поражения;

–патологические рефлексы – рефлексы, характерные для раннего детского возраста, но впоследствии с возрастом исчезающие по мере установления контроля со стороны надсегментарных систем – возникающие ниже уровня поражения:

1) Стопные патологические рефлексы – возникают как при одностороннем, так и при двустороннем поражении пирамидного тракта, иннервирующего периферические мотонейроны нижних конечностей:

- разгибательные рефлексы (ранние) - появление экстензии большого пальца стопы и веерообразного расхождения 2-5 пальцев стопы при выполнении определенных действий: Бабинского – проведение рукояткой молоточка по наружному краю подошвы, Оппенгейма – проведение сомкнутыми большим и указательным пальцами по переднему краю большеберцовой кости от колена к стопе, Гордона – сжатие икроножной мышцы в средней ее трети, Шеффера – сжатие ахиллова сухожилия, Чаддока – штриховое раздражение кожи рукояткой молоточка при проведении позади и вокруг наружной лодыжки снизу вверх;

---

- сгибательные рефлексы (поздние) - рефлекторное сгибание пальцев стопы при выполнении определенных действий: Россолимо – короткий отрывистый удар молоточком по кончикам 2-5 пальцев стопы, Жуковского – короткий отрывистый удар молоточком по середине подошвы больного, Бехтерева – короткий отрывистый удар молоточком по тылу стопы в области 4-5 плюсневых костей, Гоффмана – щипковое раздражение ногтевой фаланги V пальца стопы;

2) Кистевые аналоги стопных патологических рефлексов – возникают как при одностороннем, так и при двустороннем поражении пирамидного тракта, иннервирующего периферические мотонейроны верхних конечностей:

- сгибательные рефлексы - рефлекторное сгибание пальцев кисти («кивание» большого пальца) при выполнении определенных действий: Россолимо – отрывистый удар молоточком по кончикам 2-5 пальцев кисти в положении пронации, Жуковского – короткий отрывистый удар молоточком по середине ладони больного, Бехтерева – короткий отрывистый удар молоточком по тылу кисти, Галанта – короткий отрывистый удар молоточком по тенару, Якобсона- Ласка – короткий отрывистый удар молоточком по шиловидному отростку, Гоффмана - щипковое раздражение ногтевой фаланги V пальца кисти;

3) Рефлексы орального автоматизма возникают ТОЛЬКО при двустороннем поражении кортиконуклеарного пути, иннервирующего ядра бульбарной группы нервов:

- сосательный (Оппенгейма) – появление сосательных движений при штриховом раздражении губ, хоботковый – короткий отрывистый удар молоточком по верхней губе вызывает вытягивание губ вперед или сокращение круговой мышцы рта,назолабиальный (Аствацатурова) - короткий отрывистый удар молоточком по спинке носа вызывает вытягивание губ вперед или сокращение круговой мышцы рта, дистанс-оральный (Карчикяна) – поднесение молоточка к губам вызывает вытягивание губ вперед, ладонно- подбородочный (Маринеску-Радовичи) – штриховое раздражение кожи тенара вызывает сокращение подбородочной мышцы с одноименной стороны.

– мышечная гипертония по спастическому типу ниже уровня поражения с возможным формированием контрактур;

– патологические синкинезии ниже уровня поражения - непроизвольно возникающие в парализованной конечности содружественные движения, сопровождающие выполнение активных действий в другой конечности, связанные с иррадиацией возбуждения в спинном мозге на ряд соседних сегментов своей и противоположной сторон:

1) глобальные – изменение тонуса поврежденных конечностей в ответ на длительное напряжение мышц здоровой стороны (чихание, смех, кашель) – укоротительное в руке (сгибание предплечья и пальцев) и удлиннительное в ноге (разгибание бедра и голени, сгибание стопы),

---

2) координаторные – непроизвольные сокращения паретичных мышц при произвольном сокращении функционально связанных с ними мышц: феномен Бабинского – при вставании из положения лежа на спине без помощи рук - поднимается как здоровая, так и паретичная нога,

3) имитационные – непроизвольные движения паретичной конечностью, имитирующие волевые движения здоровой.

Патология центрального мотонейрона: уровни поражения и дифференциальная диагностика

1. Непременным условием возникновения центрального паралича является полное разобщение надсегментарных центров (прецентральная извилина) и сегментарного аппарата (передние рога спинного мозга, двигательные ядра черепных нервов), в связи чем, особое внимание обращается на наличие односторонней или двусторонней иннервации периферических мотонейронов со стороны центральных:

–двигательные ядра черепных нервов, не входящих в правило «полутора ядер» (III, IV, V, VI, верх VII, IX+X, XI) и ядра передних рогов спинного мозга, отвечающие за иннервацию осевой и дыхательной мускулатуры – двусторонняя иннервация – нарушение функции возникает только при двустороннем поражении путей выше уровня расположения соответствующих ядер;

– двигательные ядра черепных нервов, входящие в правило «полутора ядер» (низ VII и XII) и ядра передних рогов спинного мозга, отвечающие за иннервацию конечностей – односторонняя иннервация с противоположной стороны – нарушение функции возникает как при одностороннем, так и при двустороннем поражении путей выше уровня расположения соответствующих ядер;

2. Поражение прецентральной извилины и префронтальной коры (поле 4 и 6) – в большинстве случаев носит ОДНОСТОРОННИЙ характер:

– симптоматика раздражения – возникает по причине избыточной активности (эпилептической) нейронов коры:

1) особенности клинической картины:

- джексоновские судороги (первичная кора) с локализацией в противоположной половине лица и/или конечности (согласно соматопической локализации очага в извилине),

- простые автоматизмы (вторичная кора) – непроизвольные автоматизированные действия в мышцах противоположной стороны: ноги (педалирующие), руки (жестовые), глаз (адверсивные), лица (оральные), голосового аппарата (вокальные).

- амбулаторные автоматизмы (третичная кора) – сложные автоматизированные действия с помрачением сознания.

---

2) основные причины:

- объемный процесс на поверхности полушария мозга (менингиома),

- идиопатические парциальные эпилепсии; –симптоматика выпадения (Рисунок 10) – возникает за счет

поражения кортиконуклеарного и кортикоспинального пути:

1) особенности клинической картины:

- центральная гемиплегия с противоположной стороны (поражение всей извилины целиком –

первичная кора),

- центральный монопарез в ноге, руке или лице (при поражении части извилины согласно соматопической локализации – первичная кора),

- выпадение высших корковых функций (вторичная кора): аграфия (невозможность письма), моторная

афазия (невозможность произнесения слов);

2) основные причины:

- объемный процесс в глубине полушария мозга (глиома),

- сосудистые заболевания головного мозга (инсульт);

Рисунок 10. Симптомы поражения двигательной коры

---

3. Одностороннее поражение двигательных путей в головном мозге

– общие отличительные особенности:

1) центральный паралич в конечностях с ПРОТИВОПОЛОЖНОЙ стороны:

- гиперрефлексия (биципитальный, триципитальный, карпорадиальный, коленный, ахиллов), клонус кисти, стопы и надколенника,

- отсутствие поверхностных рефлексов (подошвенный, брюшные),

- стопные патологические рефлексы и кистевые аналоги стопных патологических рефлексов,

- мышечная гипертония по спастическому типу в ноге и руке (преобладает активность разгибателей ноги и сгибателей руки - поза Вернике-Манна).

3) часто сочетается с признаками центрального и/или периферического паралича со стороны двигательных черепных нервов;

– особенности клинической картины в зависимости от уровня поражения (Рисунок 11):

1) внутренняя капсула (колено и передние 2/3 задней ножки):

- сглаженность носогубной складки и опущение угла рта с противоположной стороны (правило «полутора ядер»);

- девиация языка в противоположную сторону (правило «полутора ядер»);

- центральный паралич в руке и ноге с противоположной стороны;

2) средний мозг:

- часто сочетается с периферическим параличом III черепного нерва на стороне поражения;

- сглаженность носогубной складки и опущение угла рта с противоположной стороны (правило «полутора ядер»);

- девиация языка в противоположную сторону (правило «полутора ядер»);

- центральный паралич в руке и ноге с противоположной стороны;

3) мост:

- часто сочетается с периферическим параличом VII и/или VI черепного нерва на стороне поражения;

- девиация языка в противоположную сторону (правило «полутора ядер»);

- центральный паралич в руке и ноге с противоположной стороны;

4) продолговатый мозг:

- часто сочетается с периферическим параличом XII и/или XI черепного нерва на стороне поражения;

- центральный паралич в руке и ноге с противоположной стороны;

5) перекрест пирамид:

- центральная альтернирующая гемиплегия (паралич в ноге с противоположной стороны и руке – со своей стороны).

– основные причины:

1) сосудистые заболевания головного мозга (инсульт),

2) объемный процесс (глиома),

3) демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз), 4) инфекционные заболевания (стволовой энцефалит).

---

Смотрите также файлы

• Протокол v конструкции.docx

• Сказочница (старушка веселушка) Белочки (дразнилки певуньи.docx

• Применение новых информационных технологий в бизнесе и производстве.docx

• Молодёжная культура Интернет и социальные сети.docx

• Развивающий потенциал профессиональных педагогических конкурсов тьюторский аспект. Данилова Анна Викторовна.doc