Файл: ИЗБРАННЫЕ ЛЕКЦИИ ПО ВНУТРЕННИМ БОЛЕЗНЯМ под редакцией С.А.Болдуевой .pdf

157

химическими медиаторами, такими как лимфомонокины, кинины и биогенные амины, факторы хемотаксиса, и другими, приводящими к развитию сосудистоэкссудативной фазы острого воспаления.

Таким образом, в развитии ОРЛ большая роль принадлежит стрептококку, оказывающему на организм токсическое и иммунопатологическое воздействие и вызывающему аутоиммунный процесс. Однако эти факторы могут реализоваться лишь в предрасположенном организме, в котором определяется комплекс нарушений в системе неспецифической и специфической защиты. При этом противострептококковый иммунитет характеризуется стойкостью ответной реакции на стрептококковые антигены.

Немаловажная роль в развитии ОРЛ отводится генетической предрасположенности. Конкретные генетические механизмы еще изучаются, однако известно о гипериммунной реакции на стрептококковые антигены и большой продолжительности этого ответа, о высокой конкордантности по ОРЛ среди монозиготных близнецов, о более частом развитии повторных случаев и формирования пороков сердца в семьях больных ОРЛ.

Запомните!

Основными патогенетическими механизмами ОРЛ являются:

•феномен молекулярной мимикрии (перекрестно реагирующие антитела);

•прямое цитотоксическое действие БГСА;

•действие экзоферментов БГСА.

Клинические проявления

В типичных случаях первые признаки ОРЛ выявляются через 2–3 нед после ангины, фарингита в виде лихорадки, симптомов интоксикации, суставного синдрома, кардита и других проявлений заболевания. Возможно также малосимптомное начало болезни с появлением утомляемости, субфебрилитета, при отсутствии заметных нарушений со стороны суставов, сердца, что может быть ошибочно расценено как остаточные явления перенесенной инфекции.

Кардит — ведущий синдром ОРЛ, выявляющийся в 90–95% случаев, который определяет тяжесть течения и исход заболевания. Основополагающим компонентом кардита считается эндокардит (вальвулит) преимущественно митрального, реже — аортального клапанов. Поражение сердца по типу миоперикардита при отсутствии вальвулита повсеместно признается маловероятным при ОРЛ и является показанием для проведения тщательной дифференциальной диагностики с кардитами иной (в первую очередь вирусной) этиологии. Вместе с тем в редких случаях ОРЛ возможно поражение всех оболочек сердца (вальвулит, миоперикардит) — панкардит.

При развитии кардита жалобы кардиального характера (боли в области сердца, сердцебиение, одышка) отмечаются преимущественно у детей. Чаще, особенно в дебюте заболевания, наблюдаются разнообразные астенические проявления (вялость, недомогание, повышенная утомляемость).

Первыми объективными признаками кардита являются: нарушение частоты сердечных сокращений (тахикардия, реже — брадикардия); увеличение размеров сердца, преимущественно влево; приглушение сердечных тонов, появление систолического шума.

158

Характер систолического шума, его локализация определяются степенью вовлечения в процесс миокарда и эндокарда. При миокардите шум, как правило, слабый или умеренно выраженный, редко проводится за пределы сердца. При развитии митрального вальвулита выслушивается продолжительный дующий систолический шум с максимумом на верхушке и в точке Боткина, усиливающийся на левом боку и при нагрузке, проводящийся в аксиллярную область. Именно вальвулиту митрального клапана отводится основная роль в формировании клапанных пороков сердца.

На ЭКГ при кардите нередко выявляются нарушения ритма (тахиили брадиаритмия, миграция водителя ритма, иногда экстрасистолия, мерцательная аритмия), замедление атриовентрикулярной проводимости преимущественно I степени, нарушения реполяризации желудочков, удлинение электрической систолы.

На фоне ярко выраженного артрита или малой хореи клиническая симптоматика кардита может быть выражена слабо. В связи с этим возрастает диагностическая значимость эхокардиографического (ЭхоКГ) исследования с использованием доплеровской техники, позволяющего оценить анатомическую структуру сердца и состояние внутрисердечного кровотока, в том числе выявить митральную или аортальную регургитацию как ранний признак вальвулита. С учетом изложенного данные ЭхоКГ-исследования включены в состав «малых» модифицированных диагностических критериев ОРЛ.

Важнейшая особенность вальвулита при первой атаке ОРЛ — четкая положительная динамика под влиянием активной антиревматической терапии.

Большая социальная значимость ОРЛ связана с тем, что она приводит к формированию приобретенных пороков сердца, которые по мере прогрессирования ведут к стойкой нетрудоспособности и преждевременной смерти. Частота формирования порока сердца после первой атаки ОРЛ у детей составляет 20–25%. Преобладают изолированные пороки сердца, чаще митральная недостаточность. Реже формируются недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и митрально-аортальный порок. У больных, перенесших первую атаку ОРЛ в возрасте 23 лет и старше, сочетанные и комбинированные пороки сердца формируются в 90% случаев.

Ревматический полиартрит (60–100% случаев) — мигрирующий полиартрит преимущественно крупных и средних суставов (коленных, голеностопных, реже — локтевых, плечевых, лучезапястных). Как правило, сочетается с кардитом и редко (10–15% случаев) протекает изолированно. Преобладающая форма поражения в последние годы — преходящий олигоартрит и — реже — моноартрит. Отличается быстрой регрессией воспалительных изменений в суставах под влиянием противовоспалительной терапии. В 10–15% случаев выявляется только артралгия (мигрирующая боль в крупных суставах различной интенсивности), которая, в отличие от артрита, не сопровождается болезненностью при пальпации и другими симптомами воспаления. По сравнению с мигрирующим полиартритом она имеет меньшую специфичность для ОРЛ и поэтому относится к малым диагностическим критериям заболевания.

Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) диагностируется у 6–30% больных детей и редко у подростков. Чаще поражаются девочки и девушки.

159

Основные клинические проявления ревматической хореи наблюдаются

вразличных сочетаниях и с вариабельной степенью выраженности:

–хореические гиперкинезы;

–мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей);

–расстройства статики и координации;

–сосудистая дистония;

–психоэмоциональные нарушения (неустойчивость настроения, раздражи-

тельность, плаксивость и т. д.).

Среди отдельных клинических признаков хореи описывают симптомы: «дряблых плеч» (при поднимании больного за подмышки голова глубоко погружается в плечи), Черни (втяжение подложечной области при вдохе), «глаз и языка Филатова» (невозможность одновременно закрыть глаза и высунуть язык), «хореической руки» — сгибание в лучезапястном и разгибание в пястно-фалан- говых и межфаланговых суставах вытянутой вперед руки, Гордона (задержка обратного сгибания голени при вызывании коленного рефлекса в результате тонического напряжения четырехглавой мышцы бедра).

Кольцевидная (аннулярная) эритема наблюдается у 4–17% больных детей на высоте атаки ОРЛ. Характеризуется бледно-розовыми кольцевидными высыпаниями диаметром от нескольких миллиметров до 5–10 см с преимущественной локализацией на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице!). Она имеет транзиторный мигрирующий характер, не возвышается над уровнем кожи, не сопровождается зудом или индурацией, бледнеет при надавливании, быстро исчезает без остаточных явлений (пигментаций, шелушения, атрофических изменений).

Подкожные ревматические узелки в последние годы наблюдаются очень редко (1–3%). Это округлые плотные малоподвижные безболезненные образования различных размеров на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, затылочной области gallea aponeurotica с циклом обратного развития от 2 нед до 1 мес.

Несмотря на значительное снижение частоты кольцевидной эритемы и ревматических узелков у детского контингента больных и фактическое отсутствие таковых у подростков и взрослых пациентов, специфичность данных синдромов при ОРЛ остается очень высокой, в силу чего они сохраняют свою диагностическую значимость.

ДиагнозОРЛобязательнодолженбытьподкрепленлабораторнымиисследованиями, подтверждающими активную БГСА-инфекцию, предшествовавшую развитию заболевания. В этом отношении наиболее надежны серологические исследования, позволяющие выявить повышенные или (что важнее) повышающиеся показатели (титры) противострептококковых антител — антистрептолизина-О (АСЛ-О) и антидезоксирибонуклеазы В (антиДНК-аза В). Как правило, титры указанных противострептококковых антител начинают повышаться к концу 2-й недели после перенесенного БГСА-тонзиллита/фарингита, достигают максимума к 3–4-й неделе и сохраняются на этом уровне в течение 2–3 мес с последующим снижением до исходных значений.

Проводятся также бактериологические исследования мазков из зева.

При отсутствии серологического ответа на стрептококковый антиген в сочетании с негативными данными микробиологического исследования диагноз ОРЛ

160

представляется маловероятным. Однако необходимо заметить, что уровень противострептококковых антител может быть нормальным, если между началом ОРЛ и проведением исследования прошло более 2 мес.

Диагностика

При диагностике ОРЛ используется синдромный принцип, сформулированный отечественным педиатром А. А. Киселем в 1940 г., который в качестве диагностических критериев выделил пять признаков болезни: мигрирующий полиартрит, кардит, хорею, кольцевидную эритему, ревматические узелки, обратив при этом внимание на значимость их сочетания. В 1944 г. американский кардиолог Т. Д. Джонс отнес указанную пентаду синдромов к «большим» диагностических критериям, выделив наряду с ними «малые» клинические и лабораторные параметры. Впоследствии схема Джонса была неоднократно модифицирована Американской кардиологической ассоциацией (АКА) и получила широкое распространение.

Втабл. 8.1 представлена схема диагностических критериев Киселя–Джонса

сучетом последнего пересмотра АКА (1992) и модификаций, предложенных Ассоциацией ревматологов России (АРР) в 2003 г.

Таблица 8.1

Критерии Киселя–Джонса, применяемые для диагностики ОРЛ (в модификации АРР, 2003)

Диагноз ОРЛ может быть поставлен при наличии двух «больших» критериев или одного «большого» и двух «малых». Предположительный диагноз повторной ОРЛ (особенно на фоне уже сформированного порока сердца, когда диагностика кардита в значительной степени затруднена) может быть поставлен на основании одного «большого» или только «малых» критериев в сочетании с повышенными или повышающимися титрами противострептококковых антител.