Файл: ИЗБРАННЫЕ ЛЕКЦИИ ПО ВНУТРЕННИМ БОЛЕЗНЯМ под редакцией С.А.Болдуевой .pdf

428

Ситуационная задача

Пациент обратился к терапевту с жалобами на головную боль, головокружение, слабость, зуд кожи после душа. Данные жалобы отмечает в течение 5–6 мес. Ранее, со слов пациента, был повышенный гемоглобин. Курит, алкоголь употребляет умеренно. Врач обратил внимание на гиперемию лица, повышение АД 165/100 мм, умеренную спленомегалию и назначил анализ крови. В клиническом анализе крови: Нв — 195 г/л, эритроциты — 6×1012/л, лейкоциты — 11×109/л, тромбоциты — 400×109/л, СОЭ — 1 мм/ч.

Вопросы:

1.Предварительный диагноз.

2.Дифференциальный диагноз.

3.План обследования.

4.Тактика ведения пациента.

Вопросы для самоподготовки

1.Определение понятия ХЛ (ХЛЛ, ХМЛ).

2.Понятие о вторичных эритроцитозах.

3.Стадии ХЛЛ и ХМЛ, полицитемии.

4.Основные жалобы и варианты клинических проявлений при ХЛ.

5.План обследования больного ХЛ.

6.Основные синдромы при ХЛ.

7.Критерии диагноза ХМЛ и ХЛЛ.

8.Критерии диагноза полицитемии.

9.Дифференциальный диагноз.

10.Основные принципы лечения при ХЛЛ и ХМЛ, полицитемии.

Литература

1.Мамаев Н. Н., Рябов С. И. Гематология: руководство для врачей. — М.: СпецЛит, 2008. — 560 с.

2.Клиническая гематология: руководство для врачей / под ред. А. Н. Богданова, В. И. Мазурова, 2008. — 484 с.

3.Волкова С. А., Боровков Н. Н. Основы клинической гематологии: учеб. пособие. — Нижний Новгород: Изд-во Нижегородской мед. академии, 2013. — 400 с.

4.Levine R. L., Wadleigh M. Activating mutation in the tyrosine kinase JAK2 in polycythemia vera, essential thrombocythemia, and myeloid metaplasia with myelofibrosis // Cancer Cell. — 2005. — N 7 (4). — P. 387–97.

30. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ

Важное место расстройств гемостаза в общей патологии человека определяется не только высокой частотой и потенциально очень высокой опасностью геморрагических заболеваний и синдромов, но еще и тем, что эти процессы являются существенным звеном патогенеза чрезвычайно большого числа других болезней. На земном шаре около 5 млн человек страдают первичными геморрагическими проявлениями. Учитывая, что вторичные геморрагии, такие как ДВС-синдром, не всегда фиксируются, можно себе представить широкую распространенность геморрагических диатезов. Это демонстрирует общемедицинское значение проблем патологии гемостаза, в связи с чем умение ориентироваться в этих проблемах необходимо врачам всех клинических специальностей.

Геморрагические диатезы — группа болезней и патологических состояний наследственного или приобретенного характера, общим проявлением которых является геморрагический синдром: склонность к рецидивирующим интенсивным длительным, чаще всего множественным, кровотечениям и кровоизлияниям.

По ведущему механизму развития геморрагического синдрома различают следующие геморрагические диатезы:

1.Геморрагические диатезы сосудистого генеза.

2.Геморрагические диатезы, обусловленные недостатком тромбоцитов

вкрови или их качественной неполноценностью.

3.Геморрагические диатезы, связанные с нарушениями свертывающей системы крови.

Этиология и патогенез

Патогенез наследственных геморрагических состояний определяется нарушением нормальных гемостатических процессов: аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дефицитом или дефектом плазменных факторов свертывания крови, неполноценностью мелких кровеносных сосудов.

Приобретенные геморрагические диатезы обусловлены ДВС-синдромом, иммунными поражениями сосудистой стенки и тромбоцитов, токсикоинфекционными поражениями кровеносных сосудов, заболеваниями печени, воздействиями лекарственных средств.

Классификация

1.Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом тромбоцитарного звена:

–недостаточность количества тромбоцитов;

–функциональная неполноценность тромбоцитов;

–сочетание количественной и качественной патологии тромбоцитов.

2.Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом прокоагулянтов (гемофилии):

–недостаточное их количество, необходимое для формирования фибрина;

430

–недостаточная функциональная активность отдельных прокоагулянтов;

–наличие в крови ингибиторов отдельных прокоагулянтов.

3.Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом сосудистой стенки:

–врожденные;

–приобретенные.

4.Геморрагические диатезы, обусловленные избыточным фибринолизом:

–эндогенным (первичным и вторичным);

–экзогенным.

5.Геморрагические диатезы, обусловленные сочетанием нарушений различных компонентов системы гемостаза (болезнь Виллебранда, ДВС-синдром

ипр.).

Существует более подробная классификация геморрагических диатезов:

1)геморрагические диатезы, обусловленные нарушением тромбоцитопоэза (тромбоцитопатии):

а) болезнь Верльгофа (идиопатическая, иммунная); б) симптоматические тромбоцитопении (инфекционно-токсические, ме-

дикаментозные, радиационные, гиперспленические, аплазии и карциноматоз костного мозга); в) тромбоцитоастения Гланцмана;

г) геморрагическая тромбоцитемия; д) тромбогемолитическая и тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица);

2)геморрагические диатезы, обусловленные нарушением свертываемости крови (коагулопатии):

а) гемофилия А, В, С. Нарушение I фазы свертывания (тромбопластинообразования) крови;

б) гипопроакцелеринемия, гипопроконвертинемия. Нарушение II фазы

(нарушение тромбинообразования); в) гипопротромбинемия при механической желтухе, поражении печени;

г) гипоафибриногенемия (врожденная, приобретенная). Нарушение III фазы свертывания крови — фибринообразования;

д) фибринолитическая пурпура; 3) геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудистой систе-

мы (вазопатии):

а) геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна–Геноха); б) геморрагическая пурпура (инфекционная, токсическая, нейровегетативная, трофическая); в) дизовариальная пурпура (геморрагическая метропатия);

г) С-авитаминоз (скорбут); д) геморрагические телеангиэктазии (болезнь Рандю–Ослера, наследственный ангиоматоз);

е) ангиогемофилия (болезнь Виллебранда).

В основу рабочей классификации геморрагических диатезов может быть положена схема нормального процесса свертывания крови. Заболевания сгруппированы соответственно фазам процесса свертывания крови:

1. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением первой фазы свертывания крови (дефицит плазменных компонентов тромбопластинообразова-

431

ния, дефицит тромбоцитарных компонентов тромбопластинообразования, ангиогемофилия — болезнь Виллебранда).

2.Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением второй фазы свертывания крови (дефицит плазменных компонентов тромбинообразования — фактора II, наличие антагонистов тромбинообразования, наличие ингибиторов

кфакторам II, V, VII и X).

3.Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением третьей фазы свертывания крови (дефицит плазменных компонентов фибринообразования, ускоренный фибринолиз).

4.Геморрагические диатезы, обусловленные развитием диссеминированного внутрисосудистого свертывания: синдром дефибринации; тромбогеморрагический синдром, диссеминированное внутрисосудистое свертывание, коагулопатия потребления.

Впроцессе свертывания крови принимают участие следующие компоненты: 1) прокоагулянты (плазменные и пластиночные факторы свертывания), вза-

имодействие которых приводит к образованию сгустка фибрина;

2)антикоагулянты, препятствующие свертыванию крови (антитромбин III, гепарин);

3)ингибиторы антикоагулянтов (антигепариновые факторы тромбоцитов, эритроцитов, сыворотки; гепариназа), снижающие противосвертывающее действие антикоагулянтов. Фибринолитическая система является резервной, ей принадлежит огромная роль в процессе декоагуляции, растворения сгустков фибрина и реканализации сосуда.

Свертывающая система крови. Остановка кровотечения обеспечивается путем включения различных гемостатических механизмов, ведущими из которых являются: спазм сосуда как рефлекторный, так и под влиянием сосудосуживающего эффекта серотонина — вещества, освобождающегося при разрушении тромбоцитов; закупорка поврежденного сосуда фибринным тромбом за счет склеившихся тромбоцитов и организация сосудистого тромба соединительной тканью.

Коагуляционная (свертывающая) система крови человека состоит из ряда веществ, находящихся в плазме и тромбоцитах.

Плазменные факторы

Фибриноген (фактор I) — вещество белковой природы, исходный материал для образования фибрина — основы кровяного сгустка и конечного продукта реакции свертывания крови — синтезируется в печени.

Протромбин (фактор II) — неактивный предшественник тромбина — фермента, превращающего фибриноген в фибрин.

Тромбопластин (фактор III) является ферментом, превращающим протромбин в тромбин. Различают два вида тромбопластинов:

1)кровяной, играющий основную роль в образовании внутрисосудистого тромба;

2)тканевый, обеспечивающий гемостаз при обширных размозженных ранах. Оба являются продуктами промежуточных реакций, поэтому в циркулирую-

щей крови их нет.

Кальций (фактор IV), являясь необходимым компонентом всех фаз свертывания крови, обязателен в первую очередь для образования и активизации