Файл: Основные синдромы в клинике внутренних болезней.doc

Обе формы по своему патогенезу относятся к категории относительной недостаточности митрального клапана и не являются пороком сердца в обычном смысле слова. Несмотря на это, гемодинамические нарушения имеют такой же характер, как и при истинном пороке.

Органическая недостаточность - следствие стойкого анатомического поражения клапана и/или сухожильных нитей.

Периоды развития митральной недостаточности

I период - компенсация клапанного дефекта усиленной работой левого желудочка и левого предсердия.

II период - развитие “пассивной” (венозной) легочной гипертензии.

III период - развитие правожелудочковой недостаточности.

Степени тяжести порока

Полуколичественная оценка по отношению площадей потока митральной регургитации и левого предсердия (ЛП) при цветовом доплеровском картировании в четырехкамерной позиции:

• 
  Незначительная – площадь потока < 20% площади ЛП,
  
• 
  Умеренная – площадь потока 20 – 40% площади ЛП,
  
• 
  Тяжелая – площадь потока > 40% площади ЛП,
  

Отличать от синдромов врожденных и приобретенных пороков сердца.

Нозология: ревматический эндокардит, инфекционный эндокардит, дегенеративный кальцтноз, инфаркт миокарда с разрывом папиллярных мышц, врожденное расщепление створок митрального клапана, относительная недостаточность митрального клапана (при синдроме артериальной гипертензии, аортальных пороках сердца, миокардитах, кардиомиопатиях, кардиосклерозе.
Пролапс митрального клапана (ПМК)

- пролабирование одной или обеих митральных створок в полость левого предсердия во время систолы желудочков, что в ряде случаев приводит к нарушению смыкания створок и развитию митральной регургитации.

Опорные признаки:

1. На верхушке систолический щелчок и/или систолический шум, который начинается с середины систолы и нарастает ко второму тону. Иногда выслушивается прекардиальный писк (высокочастотный звук), наслаивающийся на систолический шум.

2. При эхокардиографии определяется смещение кзади задней, иногда обеих створок митрального клапана в середине или конце систолы, допплеровское исследование выявляет митральную регургитацию. I степень ПМК – от 3 до 6 мм, II степень – 6 – 9 мм, III степень – больше 9 мм. На ЭКГ регистрируется снижение или инверсия зубцов Т, незначительное снижение сегмента S-Т во II, III, aVF, V

---

₅ и V₆ отведениях.

Нозология. Первичный (идиопатический, врожденный) ПМК связан с миксоматозной дегенерацией фибриллярных структур створок и/или сухожильных хорд, чаще встречается у женщин и нередко сочетается с дефектами соединительнотканных структур (синдром Марфана, плоскостопие, грыжи, искривление позвоночника и т.д.). Вторичный ПМК развивается на фоне поражений сердца при ИБС, гипертрофической кардиомиопатии, ревматизме, кардитах другой этиологии и обычно связан с локальными нарушениями сократимости миокарда левого желудочка.

Отличать от синдромов врожденных и приобретенных пороков сердца.
Стеноз устья аорты (stenosis ostii aortae)

- создает препятствие для изгнания крови при сокращении левого желудочка.

“Прямые” признаки (клапанные симптомы):

1. Грубый систолический шум на аорте, который проводится на сонные артерии.

2. Систолическое дрожание грудной клетки во II межреберье справа от грудины.

3. Ослабление II тона на аорте.

4. Эхокардиографические признаки; утолщение стенки левого желудочка, увеличение размера его полости, уменьшение раскрытия створок аортального клапана. Доплер-эхокардиография - ускоренный систолический трансаортальный поток

“Косвенные” признаки:

1. Левожелудочковые:

а) усиленный верхушечный толчок (в стадии декомпенсации смещенный влево, вниз и занимающий большую площадь),

б) расширение относительной тупости сердца влево,

в) ЭКГ, эхокардиографические и рентгенологические признаки увеличение левого желудочка,

2. Симптомы, зависящие от снижения сердечного выброса:

а) повышенная утомляемость, головные боли, головокружение, чувство дурноты, стенокардия,

б) низкое систолическое давление,

в) малый медленный пульс.

Степени тяжести порока

По максимальному градиенту давления между левым желудочком и аортой:

• 
  Незначительный < 30 мм рт. ст.
  
• 
  Умеренный 30 – 60 мм рт. ст.
  
• 
  Значительный 61 – 90 мм рт. ст.
  
• 
  Тяжелый > 90 мм рт. ст.
  

Отличать от синдромов врожденных и приобретенных пороков сердца.

Нозология: ревматический эндокардит, инфекционный эндокардит, дегенеративный кальциноз аорты, гипертрофическая кардиомиопатия, врожденный аортальный стеноз.
Недостаточность клапана аорты (insuficientia valvulae aortae)

- порок, при котором полулунные заслонки не закрывают полностью аортального отверстия и во время диастолы происходит обратный ток крови из аорты в левый желудочек.

---

“Прямые” признаки (клапанные симптомы):

1. Диастолический (протодиастолический) шум на аорте и в точке Боткина-Эрба.

2. Ослабление II тона на аорте.

3. Эхокардиографические признаки: изменения створок клапана, дилатация левого желудочка, гиперкинез его стенок, вибрация передней створки митрального клапана в период диастолы. Допплер-эхокардиография - струя аортальной регургитации в выносящем тракте левого желудочка.

“Косвенные” признаки.

1. Левожелудочковые:

а) усиленный, разлитой верхушечный толчок, смещенный вниз и влево (в стадии компенсации или нерезкой выраженности клапанного дефекта это смещение может быть незначительным),

б) расширение границ относительной тупости сердца влево,

в) ЭКГ, эхокардиографические и рентгенологические (аортальная конфигурация) признаки увеличения левого желудочка,

г) Диастолический шум относительного митрального стеноза - шум Флинта.

2. Симптомы, связанные со снижением диастолического давления в аорте (периферические симптомы):

а) низкое диастолическое давление, увеличение пульсового давления,

б) боли в области сердца (стенокардия),

в) пульс скорый, высокий, большой, твердый, полный,

г) двойной тон Траубе и двойной шум Дюрозье на сосудах,

д) пульсация периферических артерий: сонных (“пляска каротид”), подключичных, височных и др., ритмичное синхронное с пульсом покачивание головы (симптом Мюссе), ритмичное изменение окраски ногтевого ложа при надавливании-капиллярный пульс (симптом Квинке).

Недостаточность аортального клапана в течение длительного времени может компенсироваться усиленной работой гипертрофированного левого желудочка. При ослаблении его сократительной способности развиваются застойные явления в малом круге кровообращения. Иногда возникает острая слабость левого желудочка (сердечная астма). Расширение левого желудочка при ослаблении его миокарда может привести к относительной недостаточности митрального клапана, что увеличивает застой в малом круге кровообращения и создает дополнительную нагрузку для правого желудочка - митрализация аортальной недостаточности - может стать причиной венозного застоя в большом круге кровообращения.
Степени тяжести недостаточности аортального клапана

Полуколичественная оценка по величине потока аортальной регургитации при цветовом доплеровском картировании в позиции длинной оси левого желудочка (ЛЖ):

---

• 
  Незначительная – поток < 1/3 выносящего тракта ЛЖ,
  
• 
  Умеренная – поток < 2/3 выносящего тракта ЛЖ,
  
• 
  Тяжелая – поток > 2/3 выносящего тракта ЛЖ,
  

По времени полуспада диастолического градиента давления между аортой и ЛЖ:

• 
  Незначительная > 400 мс,
  
• 
  Умеренная 400 – 200 мс,
  
• 
  Тяжелая < 200 мс.
  

Отличатьот синдромов врожденных и приобретенных пороков сердца.

Нозология: ревматический эндокардит, инфекционный эндокардит, сифилис, атеросклероз аорты, аневризма аорты, травма грудной клетки, синдром Марфана, диффузные заболевания соединительной ткани.

Недостаточность трехстворчатого клапана

(insuffitientia valvulae tricuspidalis)

- неполное закрытие правого предсердно-желудочкового отверстия во время систолы ведет к обратному току крови - регургитации - в правое предсердие.

Диагностика трикуспидальной недостаточности основывается на следующих симптомах:

1. Трехстворчатый (у мечевидного отростка) систолический шум (“прямой” симптом).

2. Положительный венный пульс и систолическая пульсация печени (“косвенные” признаки).

Другие симптомы, такие как увеличение правого желудочка и предсердия, синдром гипертрофии правого желудочка на ЭКГ, повышение венозного давления, непатогномоничны для порока и могут наблюдаться и при его отсутствии. Эхокардиография малоинформативна: дилатация правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. Допплер-эхокардиография позволяет выявить поток регургитации.

Следует признать довольно характерным для данного порока следующее сочетание: значительное увеличение правых отделов сердца, отсутствие застоя в малом круге кровообращения, значительное увеличение печени и рецидивирующий асцит.

Степени трикуспидальной недостаточности

Проводятся по аналогии с оценкой недостаточности митрального клапана.

Отличать от синдромов врожденных и приобретенных пороков сердца.

Нозология: ревматический эндокардит, инфекционный эндокардит, относительная недостаточность при выраженной гипертензии малого круга кровообращения; пороки сердца (митрально-аортальные, стеноз митрального отверстия, врожденная трикуспидальная недостаточность), дисфункция сосочковых мышц (эндокардиальный фиброэластоз, ишемия, некроз, заболевания легких, сопровождающиеся легочной гипертензией, первично-сосудистая гипертензия малого круга кровообращения.

Трикуспидальный стеноз

---

(stenosis ostii venosi dextrae)

- создает препятствие току крови из предсердия в правый желудочек.

Диагноз трикуспидального стеноза ставится при сочетании следующих признаков:

1. Диастолический шум у мечевидного отростка, а также в IY и Y межреберных промежутках слева от грудины, усиливающейся на высоте вдоха (“прямой” симптом).

2. Увеличение правого предсердия (при рентгеноскопии, по эхокардиографическим и ЭКГ-признакам).

3. Признаки застоя в большом круге кровообращения (“кос-венные” признаки).

Эхокардиография выявляет уплотненные и утолщенные, спаянные створки клапана, ограничение их подвижности.

Другие симптомы, встречающиеся при трикуспидальном стенозе: набухание шейных вен, пульсирующих в диастолу, выраженный цианоз, смещение границ сердца вправо, “хлопающий” I тон над мечевидным отростком, ослабление II тона над легочной артерией, увеличенная болезненная пульсирующая печень.

Степени трикуспидального стеноза

По средней скорости трастрикуспидального потока:

• 
  Незначительный < 1 м/с,
  
• 
  Умеренный 1,0 – 1,2 м/с,.
  
• 
  Тяжелый > 1,2 м/с.
  

По величине среднего градиента давления:

• 
  Незначительный < 3 мм рт. ст.
  
• 
  Умеренный 3 – 5 мм рт. ст.
  
• 
  Тяжелый > 15 мм рт. ст.
  

По площади трикуспидального отверстия:

• 
  Незначительный > 3,0 см²
  
• 
  Умеренный 3,0 – 1,8 см²
  
• 
  Тяжелый < 1,7 см²
  

Отличать от синдромов врожденных и приобретенных пороков сердца.

Нозология: ревматический эндокардит, инфекционный эндокардит.
Недостаточность клапанов легочной артерии

(isufficientia valvulae arteriae pulmonalis)

- порок, при котором полулунные клапаны не закрывают полностью отверстия легочной артерии и во время диастолы происходит обратный ток крови из легочной артерии в правый желудочек.

Опорные признаки практически отсутствуют. Постановка диагноза основывается на наличии тихого диастолического шума в II и III межреберьях слева. Эхокардиография: увеличение и объемная перегрузка правого желудочка с парадоксальным движением межжелудочковой перегородки, диастолическое трепетание створок трехстворчатого клапана волной регургитации. Допплер-эхокардиография: аномальный диастолический поток регургитации.

Оценка тяжести недостаточности клапанов легочной артерии

По скорости регургитации:

• 
  Физиологическая < 1 м/с (ранняя диастолическая)
  
• 
  Незначительная – умеренная1 -1,5 м/с (голосистолическая)
  
• 
  Значительная > 1,5 м/с (голосистолическая)
  

---