Файл: Основные синдромы поражения сердечнососудистой системы у детей врождённые пороки сердца, мио, эндо и перикардит.pptx

СОДЕРЖАНИЕ

«Основные синдромы поражения сердечно-сосудистой системы у детей: врождённые пороки сердца, мио-, эндо- и перикардит»

Классификация ВПС (по типу нарушения гемодинамики)

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Фазы развития ВПС

Фазы развития ВПС

Фазы развития ВПС

Как правило, третья фаза болезни заканчивается смертью больного

Фазы развития ВПС (морфология)

КРИТИЧЕСКИЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У НОВОРОЖДЕННЫХ

Дефект межжелудочковой перегородки

Формы ДМЖП:

Патогенез нарушения кровообращения при ДМЖП

Этиология

Диагностика

Рентген исследование выявляет:

Утолщение межжелудочковой перегородки

Эхокардиоскопия при ДМЖП

Лечение

Дефекты малых размеров (до 0,5 см2 ), расположенные в нижней мышечной части перегородки, имеют тенденцию к спонтанному закрытию.

У 25 – 60% детей малые дефекты закрываются к 1 – 4 годам жизни, возможно спонтанное закрытие и в старшем возрасте.

Хирургическое лечение малых и мышечных ДМЖП зачастую не требуется. Проводится наблюдение в динамике и профилактика бактериального эндокардита.

Хирургическое лечение необходимо, если давление в легочной артерии составляет половину от системного. В возрасте от 6 месяцев до 3 лет проводится пластика дефекта.

Выраженная легочная гипертензия и развитие комплекса Эйзенменгера является противопоказанием к операции.

Дефект межпредсердной перегородки

ДМПП – врожденное отверстие между двумя предсердиями (в т. ч. овальное окно), которое длительно сохраняется после рождения.

По локализации различают:

Этиология

Гемодинамика при ДМПП:

Симптомы

Диагностика

ФКГ:

Эхокардиография в В-режиме больного с дефектом межпредсердной перегородки (ASD) (LA – левое, RA – правое предсердие).

Визуализация дефекта межпредсердной перегородки при помощи В-режима в сочетании с цветным допплеровским картированием.

ЛЕЧЕНИЕ ДМПП

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ (БОТАЛОВ) ПРОТОК (ОАП)

Этиология

Гемодинамика при незаращении АП:

Симптомы

Нарушения кровообращения при ОАП сопровождаются следующими проявлениями:

-снижение выносливости к физическим нагрузкам; -периодическая синюшность при плаче, натуживании, крике и пр.;

-эпизодическая одышка; -тахикардия;

-бледность; -потливость;

-медленная прибавка веса.

При прогрессировании патологии к вышеописанным симптомам присоединяются другие:

-более продолжительный или постоянный цианоз; -гипотрофия;

-кашель; -сердечные аритмии;

-осиплость голоса; -отставание в интеллектуальном развитии;

-склонность к частым воспалительным процессам бронхов и легких.

В редких случаях ОАП закрывается самостоятельно и состояние стабилизируется.

При физикальном обследовании ребенка с артериальным протоком обнаруживаются:

-сердечный горб;

-визуально заметная пульсация в области грудной клетки;

-грубый «машинный» шум во втором межреберье слева.

ОАП может приводить к следующим последствиям:

-бактериальный эндокардит;

-инфаркт миокарда;

-разрыв появившейся в стенках протока аневризмы.

Все вышеописанные осложнения способны стать причиной смерти ребенка. В среднем, при отсутствии адекватного лечения ОАП, больные живут не более 25 лет.

ДИАГНОСТИКА ОАП

На рентгенограмме:

Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток

ЛЕЧЕНИЕ ОАП

ТЕТРАДА ФАЛЛО

Гемодинамика

Симптомы

Признаки хронической гипоксемии: гипостатура, пальцы в виде «барабанных палочек» и ногти в виде «часовых стекол».

Симптом барабанных палочек и часовых стекол

Формы клинического течения заболевания

Диагностика

Анализ крови: компенсаторная полицитемия.

ФКГ:

Ангиокардиограмма при тетраде Фалло

Рентгенограмма при тетраде Фалло

ЛЕЧЕНИЕ ТЕТРАДЫ ФАЛЛО

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ (КОА)

Гемодинамика

Этиология

Симптомы

Пальпаторно:

Физикальные данные

ЭКГ:

Ангиограмма при коарктации аорты

Коарктация аорты

ЛЕЧЕНИЕ КОА

Транспозиция сосудов

Гемодинамика

Этиология

Симптомы

Цианоз (транспозиция сосудов)

Диагностика

Физикальное исследование.

При отсутствии сопутствующего порока, приводящего к смешению венозной и артериальной крови: интенсивный цианоз, гипертрофия правого желудочка, второй тон акцентирован, иногда выслушивается тихий шум.

Лабораторное исследование

Лечение

Медикаментозное лечение. 

Синдром Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера — тяжелая легочная, гипертензия с высоким общелегочным сопротивлением, обусловленным обширными склеротическими облитерирующими изменениями в легочных артериолах.

Для синдрома Эйзенменгера характерны:

Диагностика

Болезнь Эбштейна

Гемодинамика

Из за сниженного объема правого желудочка происходит перегрузка правого предсердия объемом и его последующая дилатация

Клиника

В первую очередь предъявляют жалобы на одышку и быструю утомляемость при небольшой физической нагрузке

При осмотре наблюдается цианоз, сроки появления которого могут быть различными ( в зависимости от сброса крови из правых отделов в левые на уровне предсердий).

У таких больных отмечается изменение концевых фаланг пальцев кистей в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол», что говорит о тканевой гипоксии.

У половины больных определяется «сердечный горб», появление которого обусловлено огромными размерами правого предсердия.

Перкуторно границы сердечной тупости значительно расширены влево и вправо.

Аускультативно выявляются глухие, ослабленные тоны.

Часто выслушивается ритм «галопа» (трех- или четырехчленный ритм), обусловленный раздвоением I и II тонов сердца или наличием дополнительных III и IV тонов.

Диагностика

Рентген:

Лечение

Показанием к операции служат:

Атрезия трехстворчатого клапана (АТК)

Атрезия трехстворчатого клапана - характеризуется отсутствием сообщения между правым предсердием и желудочком, правый желудочек уменьшен в размерах.

Без компенсирующих коммуникаций (ОАП, ДМЖП, ДМПП-присутствует всегда) циркуляция крови невозможна

Частота - 1% всех врожденных пороков сердца в возрасте до 1 года.

Гемодинамика

В левом предсердии кровь из легочных вен и вен большого круга полностью смешивается, поэтому степень гипоксемии зависит от величины легочного кровотока.

Из левого желудочка кровь поступает в аорту, а также, через дефект межжелудочковой перегородки (через правый желудочек) или открытый артериальный проток, в сосуды легких.

Гемодинамика

При небольшом дефекте межжелудочковой перегородки и недоразвитом правом желудочке с обструкцией выносящего тракта легочный кровоток очень мал.

Повышенный легочный кровоток для атрезии трехстворчатого клапана не характерен

Клиника

При отсутствии коррекции:

Диагностика

Рентгенография грудной клетки

Прогноз

Прогноз неблагоприятный. Без хирургического лечения больные редко доживают до 6 месяцев.

Абсолютно показана хирургическая коррекция. Как правило коррекция проводится в 3 этапа:

Миокардит

Этиология

Миокардиты часто развиваются под воздействием различных факторов. Это могут быть:

При воздействии токсинов при миокардитах дифтерийной этиологии, стрептококковой, стафилококковой инфекции развивается инфекционно-токсический шок.

При риккетсиозных инфекциях повреждается эпителий сосудов и развивается воспаление, при этом цитотоксины негативно влияют на миокардит.

Различают паренхиматозный и интерстициальный миокардиты.

Миокардит может быть очаговым или распространенным.

Классификация

Эпидемиология

Жалобы и анамнез

Физикальное обследование

диагностика

Лечение

Эндокардит

Этиология

Классификация:

Диагностические критерии кардита, дилатационнойкардиомиопатии

Диагностические критерии эндокардита

Диагностические критерии перикардитов

Критерии диагностики эндокардита (по Д. Дичаск и соавт.).

Диагноз эндокардита - при наличии: 2 больших признаков или 1 большого и 3 малых или 5 малых признаков.

Лабораторные исследования при эндокардите у детей

УЗИ признаки эндокардита у детей

Программы лечения эндокардита

Перикардит

Этиология

Классификация

Клиника

Острый сухой перикардит

Острый выпотной перикардит

Хронический перикардит

Диагностика

Лечение

Прогноз