Файл: Основные синдромы поражения сердечнососудистой системы у детей врождённые пороки сердца, мио, эндо и перикардит.pptx

Скачать файл
Заказать решение

ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 04.05.2024

Просмотров: 95

Скачиваний: 0

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.

СОДЕРЖАНИЕ

«Основные синдромы поражения сердечно-сосудистой системы у детей: врождённые пороки сердца, мио-, эндо- и перикардит»

Классификация ВПС (по типу нарушения гемодинамики)

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Фазы развития ВПС

Фазы развития ВПС

Фазы развития ВПС

Как правило, третья фаза болезни заканчивается смертью больного

Фазы развития ВПС (морфология)

КРИТИЧЕСКИЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У НОВОРОЖДЕННЫХ

Дефект межжелудочковой перегородки

Формы ДМЖП:

Патогенез нарушения кровообращения при ДМЖП

Этиология

Диагностика

Рентген исследование выявляет:

Утолщение межжелудочковой перегородки

Эхокардиоскопия при ДМЖП

Лечение

Дефекты малых размеров (до 0,5 см2 ), расположенные в нижней мышечной части перегородки, имеют тенденцию к спонтанному закрытию.

У 25 – 60% детей малые дефекты закрываются к 1 – 4 годам жизни, возможно спонтанное закрытие и в старшем возрасте.

Хирургическое лечение малых и мышечных ДМЖП зачастую не требуется. Проводится наблюдение в динамике и профилактика бактериального эндокардита.

Хирургическое лечение необходимо, если давление в легочной артерии составляет половину от системного. В возрасте от 6 месяцев до 3 лет проводится пластика дефекта.

Выраженная легочная гипертензия и развитие комплекса Эйзенменгера является противопоказанием к операции.

Дефект межпредсердной перегородки

ДМПП – врожденное отверстие между двумя предсердиями (в т. ч. овальное окно), которое длительно сохраняется после рождения.

По локализации различают:

Этиология

Гемодинамика при ДМПП:

Симптомы

Диагностика

ФКГ:

Эхокардиография в В-режиме больного с дефектом межпредсердной перегородки (ASD) (LA – левое, RA – правое предсердие).

Визуализация дефекта межпредсердной перегородки при помощи В-режима в сочетании с цветным допплеровским картированием.

ЛЕЧЕНИЕ ДМПП

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ (БОТАЛОВ) ПРОТОК (ОАП)

Этиология

Гемодинамика при незаращении АП:

Симптомы

Нарушения кровообращения при ОАП сопровождаются следующими проявлениями:

-снижение выносливости к физическим нагрузкам; -периодическая синюшность при плаче, натуживании, крике и пр.;

-эпизодическая одышка; -тахикардия;

-бледность; -потливость;

-медленная прибавка веса.

При прогрессировании патологии к вышеописанным симптомам присоединяются другие:

-более продолжительный или постоянный цианоз; -гипотрофия;

-кашель; -сердечные аритмии;

-осиплость голоса; -отставание в интеллектуальном развитии;

-склонность к частым воспалительным процессам бронхов и легких.

В редких случаях ОАП закрывается самостоятельно и состояние стабилизируется.

При физикальном обследовании ребенка с артериальным протоком обнаруживаются:

-сердечный горб;

-визуально заметная пульсация в области грудной клетки;

-грубый «машинный» шум во втором межреберье слева.

ОАП может приводить к следующим последствиям:

-бактериальный эндокардит;

-инфаркт миокарда;

-разрыв появившейся в стенках протока аневризмы.

Все вышеописанные осложнения способны стать причиной смерти ребенка. В среднем, при отсутствии адекватного лечения ОАП, больные живут не более 25 лет.

ДИАГНОСТИКА ОАП

На рентгенограмме:

Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток

ЛЕЧЕНИЕ ОАП

ТЕТРАДА ФАЛЛО

Гемодинамика

Симптомы

Признаки хронической гипоксемии: гипостатура, пальцы в виде «барабанных палочек» и ногти в виде «часовых стекол».

Симптом барабанных палочек и часовых стекол

Формы клинического течения заболевания

Диагностика

Анализ крови: компенсаторная полицитемия.

ФКГ:

Ангиокардиограмма при тетраде Фалло

Рентгенограмма при тетраде Фалло

ЛЕЧЕНИЕ ТЕТРАДЫ ФАЛЛО

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ (КОА)

Гемодинамика

Этиология

Симптомы

Пальпаторно:

Физикальные данные

ЭКГ:

Ангиограмма при коарктации аорты

Коарктация аорты

ЛЕЧЕНИЕ КОА

Транспозиция сосудов

Гемодинамика

Этиология

Симптомы

Цианоз (транспозиция сосудов)

Диагностика

Физикальное исследование.

При отсутствии сопутствующего порока, приводящего к смешению венозной и артериальной крови: интенсивный цианоз, гипертрофия правого желудочка, второй тон акцентирован, иногда выслушивается тихий шум.

Лабораторное исследование

Лечение

Медикаментозное лечение. 

Синдром Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера — тяжелая легочная, гипертензия с высоким общелегочным сопротивлением, обусловленным обширными склеротическими облитерирующими изменениями в легочных артериолах.

Для синдрома Эйзенменгера характерны:

Диагностика

Болезнь Эбштейна

Гемодинамика

Из за сниженного объема правого желудочка происходит перегрузка правого предсердия объемом и его последующая дилатация

Клиника

В первую очередь предъявляют жалобы на одышку и быструю утомляемость при небольшой физической нагрузке

При осмотре наблюдается цианоз, сроки появления которого могут быть различными ( в зависимости от сброса крови из правых отделов в левые на уровне предсердий).

У таких больных отмечается изменение концевых фаланг пальцев кистей в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол», что говорит о тканевой гипоксии.

У половины больных определяется «сердечный горб», появление которого обусловлено огромными размерами правого предсердия.

Перкуторно границы сердечной тупости значительно расширены влево и вправо.

Аускультативно выявляются глухие, ослабленные тоны.

Часто выслушивается ритм «галопа» (трех- или четырехчленный ритм), обусловленный раздвоением I и II тонов сердца или наличием дополнительных III и IV тонов.

Диагностика

Рентген:

Лечение

Показанием к операции служат:

Атрезия трехстворчатого клапана (АТК)

Атрезия трехстворчатого клапана - характеризуется отсутствием сообщения между правым предсердием и желудочком, правый желудочек уменьшен в размерах.

Без компенсирующих коммуникаций (ОАП, ДМЖП, ДМПП-присутствует всегда) циркуляция крови невозможна

Частота - 1% всех врожденных пороков сердца в возрасте до 1 года.

Гемодинамика

В левом предсердии кровь из легочных вен и вен большого круга полностью смешивается, поэтому степень гипоксемии зависит от величины легочного кровотока.

Из левого желудочка кровь поступает в аорту, а также, через дефект межжелудочковой перегородки (через правый желудочек) или открытый артериальный проток, в сосуды легких.

Гемодинамика

При небольшом дефекте межжелудочковой перегородки и недоразвитом правом желудочке с обструкцией выносящего тракта легочный кровоток очень мал.

Повышенный легочный кровоток для атрезии трехстворчатого клапана не характерен

Клиника

При отсутствии коррекции:

Диагностика

Рентгенография грудной клетки

Прогноз

Прогноз неблагоприятный. Без хирургического лечения больные редко доживают до 6 месяцев.

Абсолютно показана хирургическая коррекция. Как правило коррекция проводится в 3 этапа:

Миокардит

Этиология

Миокардиты часто развиваются под воздействием различных факторов. Это могут быть:

При воздействии токсинов при миокардитах дифтерийной этиологии, стрептококковой, стафилококковой инфекции развивается инфекционно-токсический шок.

При риккетсиозных инфекциях повреждается эпителий сосудов и развивается воспаление, при этом цитотоксины негативно влияют на миокардит.

Различают паренхиматозный и интерстициальный миокардиты.

Миокардит может быть очаговым или распространенным.

Классификация

Эпидемиология

Жалобы и анамнез

Физикальное обследование

диагностика

Лечение

Эндокардит

Этиология

Классификация:

Диагностические критерии кардита, дилатационнойкардиомиопатии

Диагностические критерии эндокардита

Диагностические критерии перикардитов

Критерии диагностики эндокардита (по Д. Дичаск и соавт.).

Диагноз эндокардита - при наличии: 2 больших признаков или 1 большого и 3 малых или 5 малых признаков.

Лабораторные исследования при эндокардите у детей

УЗИ признаки эндокардита у детей

Программы лечения эндокардита

Перикардит

Этиология

Классификация

Клиника

Острый сухой перикардит

Острый выпотной перикардит

Хронический перикардит

Диагностика

Лечение

Прогноз

Нарушения кровообращения при ОАП сопровождаются следующими проявлениями:

-снижение выносливости к физическим нагрузкам; -периодическая синюшность при плаче, натуживании, крике и пр.;

-эпизодическая одышка; -тахикардия;

-бледность; -потливость;

-медленная прибавка веса.

При прогрессировании патологии к вышеописанным симптомам присоединяются другие:

-более продолжительный или постоянный цианоз; -гипотрофия;

-кашель; -сердечные аритмии;

-осиплость голоса; -отставание в интеллектуальном развитии;

-склонность к частым воспалительным процессам бронхов и легких.

Признаки прогрессирования ОАП обычно возникают на фоне интенсивной физической активности или после начала подросткового периода и первых родов. Они указывают на возникновение недостаточности в работе сердца и показывают, чем опасен этот врожденный порок.

В редких случаях ОАП закрывается самостоятельно и состояние стабилизируется.

При физикальном обследовании ребенка с артериальным протоком обнаруживаются:

-сердечный горб;

-визуально заметная пульсация в области грудной клетки;

-грубый «машинный» шум во втором межреберье слева.

ОАП может приводить к следующим последствиям:

-бактериальный эндокардит;

-инфаркт миокарда;

-разрыв появившейся в стенках протока аневризмы.

Все вышеописанные осложнения способны стать причиной смерти ребенка. В среднем, при отсутствии адекватного лечения ОАП, больные живут не более 25 лет.

  • Пальпаторно: верхушечный толчок усиленный, смещен влево и книзу. Пульс высокий, частый, иногда – асимметрия пульса на руках.
  • Перкуторно: границы расширены влево и вверх.
  • Аускультативно: II тон на ЛА акцентированный и часто раздвоенный, во ІІ - ІІІ межреберье слева от грудины - систолический, а затем систолодиастолический («машинный») шум, который проводится на спину.

ДИАГНОСТИКА ОАП

На рентгенограмме:

  • кардиомегалия и увеличение размеров левых отделов сердца,
  • застойный сосудистый рисунок легких,
  • выбухание дуги легочной артерии,
  • Пульсация корней легких,
  • расширение восходящей части дуги аорты.

    • На ЭКГ:

  • гипертрофия левого или обоих желудочков,
  • увеличение амплитуды зубца R и появление Q в отведениях V5-V6.

    • ЭхоКГ с допплерографией:

  • увеличение размеров полостей левого предсердия и левого желудочка,
  • увеличение амплитуды движения митрального клапана.

    • ФКГ:

  • высокоамплитудный, ромбовидный систоло - диастолический шум во 2-м межреберье слева от грудины, увеличение амплитуды II тона;

Открытый артериальный проток

  • Большую помощь при ВПС оказывают рентгеновские контрастные методы исследования.
  • Пример: транссептальная пункция левого желудочка. Патогномоничный признак ВПС (незаращения Баталлова протока или аорто-легочного свища) – попадание контрастного вещества из левого сердца в правое (видны контрастированные ветви легочной артерии).

Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток

  • То же наблюдение
  • Левая боковая проекция
  • Открытый артериальный проток (ОАП)

ЛЕЧЕНИЕ ОАП


Консервативное лечение: у детей первых 2х недель жизни иногда проводится лечение ОАП при помощи индометацина. Внутривенно медленно вводят 3 дозы препарата с интервалом в 12-24 часа. Однако у этот метод применяют редко ввиду ограничений и противопоказаний.

Оперативное лечение: оптимально проводить операцию в возрасте от 6 месяцев до 2х лет. Показанием к операции до 6 месяцев является тяжелая гипотрофия и рецидивирующие пневмонии. Осуществляется хирургическое лигирование протока, катетерная окклюзия или наложение окклюзионных колец.

Вторичная профилактика инфекционного эндокардита проводится на протяжении 6 месяцев после операции.


ТЕТРАДА ФАЛЛО


Болезнь Фалло (триада, тетрада, пентада) – это сложный порок сердца протекающий

с цианозом.

Наиболее распространенной формой является тетрада Фалло:
  • стеноз легочной артерии,
  • гипертрофия правого желудочка,
  • высокий ДМЖП,
  • декстрапозиция аорты.

ТЕТРАДА ФАЛЛО

Гемодинамика

  • из правого желудочка кровь поступает в суженную лёгочную артерию и ”сидящую верхом” на межжелудочковой перегородке аорту;
  • в аорту кровь поступает из левого (артериальная) и правого (венозная) желудочков. В результате ограниченного поступления крови в малый круг кровообращения и значительного сброса её из правого желудочка в аорту развивается цианоз;
  • наступает перегрузка правого желудочка. На развитие гипертрофии правого желудочка особенно влияет адаптация его к давлению в аорте;
  • постепенно возникает компенсаторное коллатеральное кровообращение между большим кругом и лёгкими, которое осуществляется главным образом через расширенные артерии бронхов, грудной стенки, плевры, перикарда, пищевода и диафрагмы;
  • со временем развивается полицитемия (эритроциты 8 х 10¹² /л, а гемоглобин – до 250 г/л).

Симптомы

Первыми клиническими признаками порока являются цианоз, синюшность губ и кончиков пальцев, одышка, усиливающаяся при кормлении и крике ребёнка. У 20-30% детей с резким стенозом легочной артерии цианоз и одышка появляются с первых дней жизни и носят критический характер. Из-за одышки ребенок не может спокойно есть, что приводит к отставанию в физическом развитии. Этим пациентам необходима экстренная хирургическая помощь. Примерно у 70–80% детей цианоз появляется к концу первого – началу второго года, когда возрастает физическая активность ребёнка. Обычно к этому времени отчетливо выявляется отставание детей в физическом развитии. В течение последующих 5–7 лет при естественном течении порока жалобы на одышку и цианоз нарастают, а состояние пациентов, которые без остановки могут делать всего лишь несколько шагов, ухудшается, появляются тяжелые одышечно-цианотические приступы. При бледных формах порока продолжительность жизни больше, чем при цианотической форме. Выраженный цианоз в большинстве случаев появляется, когда ребенок начинает ходить. Именно в это время появляется характерный только для тетрады Фалло признак – присаживание на корточки. Как правило, цианоз прогрессивно усиливается и достигает максимальной интенсивности в начале школьного возраста. К моменту полового созревания состояние пациентов несколько улучшается и длительное время может оставаться без ухудшения. Трудоспособность пациентов, достигших совершеннолетия, значительно снижена, к физическому труду они обычно мало пригодны.

Признаки хронической гипоксемии: гипостатура, пальцы в виде «барабанных палочек» и ногти в виде «часовых стекол».

Симптом барабанных палочек и часовых стекол

  • Пальпаторно: во 2 - 3 межреберье слева от грудины определяется систолическое дрожание в 60% случаев.
  • Аускультативно: во 2 - 3 межреберье слева от грудины выслушивается грубый систолический шум изгнания, который проводится на сосуды шеи и спину, II тон на ЛА ослаблен.

Формы клинического течения заболевания

1. Острая, с драматическим течением и летальным исходом на первом году жизни, 2. Осложненная, у больных отстающих в физическом развитии, с недостаточностью кровообращения, частыми респираторными заболеваниями, пневмониями, 3. Неосложненная, с гладким течением заболевания, хорошим физическим развитием, 4. Цианотическая, с постоянным выраженным цианозом кожных покровов.
  • Течение основного заболевания может внезапно ухудшиться в результате различных осложнений, которые нередко становятся причинами гибели пациентов. Наиболее типичные осложнения, в частности, нарушение мозгового кровообращения в виде тромбоза или кровоизлияний, вызваны гипоксемией, эмболией, полицитемией и повышением вязкости крови

Диагностика

Анализ крови: компенсаторная полицитемия.

ФКГ:

  • II тон раздвоен, резко выраженный щелчок закрытия артериальных клапанов.
  • Шум ромбовидной формы, занимающий всю систолу и убывающий к концу последней, реистрируется вдоль левого края грудины;

    • ЭКГ:

  • отклонение электрической оси вправо,
  • гипертрофия правого желудочка.
  • Симптомов резко выраженной перегрузки и растяжения правого желудочка не наблюдается. Зубец Р у большинства больных увеличен в стандартных отведениях, выявляется замедление проводимости в миокарде правого желудочка;

    • ЭХО КГ:

  • праворасположенность и расширение основания аорты и полости правого желудочка,
  • перерыв ЭХО-сигналов в межжелудочковой перегородке,
  • сужение выходного отдела правого желудочка.

    • Рентген:

  • небольшое увеличение размеров сердца, гипертрофия стенок правого желудочка и умеренное расширение его полости, западение в области расположения лёгочной артерии, сердце напоминает форму ”башмака”, умеренное смещение сердца влево;
  • лёгочный рисунок выражен нечётко, у некоторых больных наблюдается тяжистость корней лёгких, у детей с хорошо развитыми коллатералями сосудистый рисунок лёгких достаточно выражен, а иногда бывает его усиление.

Смотрите также файлы