Файл: Основные синдромы поражения сердечнососудистой системы у детей врождённые пороки сердца, мио, эндо и перикардит.pptx

сброс артериальной крови из левого предсердия через дефект межпредсердной перегородки в правое;
объёмная перегрузка правого предсердия и правого желудочка;
объёмная перегрузка сосудов малого круга кровообращения;
уменьшение количества крови в большом круге кровообращения.

Симптомы

На первом месяце жизни единственным проявлением дефекта межпредсердной перегородки обычно служит транзиторный цианоз при плаче и беспокойстве, что обычно связывается с перинатальной энцефалопатией.
При дефектах межпредсердной перегородки средних и больших размеров симптоматика проявляется уже в первые 3-4 мес. или к концу первого года жизни и характеризуется стойкой бледностью кожных покровов, тахикардией, умеренным отставанием в физическом развитии, недостаточным приростом массы тела. Для детей с дефектами межпредсердной перегородки типично частое возникновение респираторных заболеваний — рецидивирующих бронхитов, пневмоний, протекающих с длительным влажным кашлем, стойкой одышкой, обильными влажными хрипами и др., обусловленными гиперволемией малого круга кровообращения. У детей первого десятилетия жизни отмечаются частые головокружения, склонность к обморокам, быстрая утомляемость и одышка при физической нагрузке.
Небольшие дефекты межпредсердной перегородки (до 10-15 мм) не вызывают нарушения физического развития детей и характерных жалоб, поэтому первые клинические признаки порока могут развиться лишь на втором-третьем десятилетии жизни. Легочная гипертензия и сердечная недостаточность при дефекте межпредсердной перегородки формируются примерно к 20 годам, когда возникает цианоз, аритмии, редко – кровохарканье.

Перкуторно: границы сердца расширены вверх и вправо, смещение сосудистого пучка влево за счет увеличения основного ствола и левой ветви легочной артерии.
Аускультативно: выслушивается негрубый систолический шум во 2—3 межреберье слева от грудины (возникает в результате функционального стеноза ЛА по отношению к увеличенной полости правого желудочка), II тон на ЛА усилен и расщеплен. В дальнейшем появляются усиленный I тон в области трехстворчатого клапана и короткий мезодиастолический шум Грехема — Стилла (за счет развития недостаточности клапана легочной артерии).

Диагностика

ФКГ:

систолический шум ромбовидной или веретенообразной формы, средней или малой амплитуды с максимальной точкой звучания во 2-3 межреберье слева у грудины;
расшепление и увеличение амплитуды II тона над лёгочной артерией;

Рентгенограмма:

усиление лёгочного артериального рисунка;
усиленная пульсация корней лёгких;
увеличение тени сердца за счёт правых отделов;
выбухание дуги лёгочной артерии;
смещение вверх правого кардиовазального угла;
уменьшение и плохая дифференцировка тени аорты.

ЭКГ:

признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка,
увеличение, заострение зубца Р во II и III отведениях;
часто неполная блокада правой ножки пучка Гиса,
нередко нарушения ритма.

ЭхоКГ:

увеличение размера полости правого желудочка; парадоксальное движение межжелудочковой перегородки.

Эхокардиография в В-режиме больного с дефектом межпредсердной перегородки (ASD) (LA – левое, RA – правое предсердие).

Визуализация дефекта межпредсердной перегородки при помощи В-режима в сочетании с цветным допплеровским картированием.

Признаки (зависят от размера дефекта):
Гипертрофия правого желудочка.
Правое предсердие увеличено.
Расширение и пульсация корней.
Левый желудочек и аорта маленькие.

ЛЕЧЕНИЕ ДМПП

Спонтанное закрытие: При первичном ДМПП закрытие невозможно. Вторичный ДМПП закрывается до 1,5 лет практически всегда при размерах менее 3 мм, в 80% случаев при размере дефекта от 3 до 8 мм. При размере дефекта более 8 мм самопроизвольное закрытие происходит крайне редко.

Оперативное лечение: наиболее часто хирургическое вмешательство проводится в возрасте от 2 до 4 лет.

Вторичная профилактика инфекционного эндокардита при изолированном вторичном ДМПП не проводится.

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ (БОТАЛОВ) ПРОТОК (ОАП)

ОАП – врожденный порок сердца, который характеризуется сохранением коммуникации между левой ветвью легочной артерии и нисходящей аортой.

В норме при первом крике ребенка происходит функциональный спазм ОАП, а анатомическое закрытие наступает на 6 – 8 неделе жизни.

Персистенция ОАП после рождения обуславливает сброс крови из системной циркуляции в легочную под градиентом давления.

Этиология

Открытый артериальный проток обычно встречается у недоношенных детей и крайне редко у детей, рожденных в срок. У недоношенных новорожденных с массой менее 1750 г частота открытого артериального протока составляет 30-40 %, у детей, чья масса при рождении не превышает 1000г, – 80%. Нередко у таких детей обнаруживаются врожденные аномалии развития ЖКТ и мочеполовой системы. Незаращение фетальной коммуникации у недоношенных в постнатальном периоде связано с синдромом дыхательных расстройств, асфиксией в родах, стойким метаболическим ацидозом, длительной оксигенотерапией высокими концентрациями кислорода, избыточной инфузионной терапией.
У доношенных детей открытый артериальный проток намного чаще встречается в высокогорных районах. В некоторых случаях его незаращение вызвано патологией самого протока. Довольно часто открытый артериальный проток является наследуемой сердечной аномалией. Артериальный проток может оставаться открытым у детей, чьи матери перенесли краснуху в I триместре беременности.
Таким образом, факторами риска открытого артериального протока являются преждевременные роды и недоношенность, семейный анамнез, наличие других ВПС, инфекционные и соматические заболевания беременной.

Гемодинамика при незаращении АП:

часть оксигенированной крови из аорты поступает в лёгочную артерию через ОАП, далее – в лёгкие;
повторная циркуляция дополнительных объёмов крови в лёгких приводит к переполнению их сосудистого русла;
избыточное количество крови, поступающее из лёгких в левое предсердие и левый желудочек, вызывает их гипертрофию;
уменьшенное количество крови поступает в большой круг кровообращения.

Симптомы

ОАП у детей может протекать как без явных симптомов, так и с признаками легочной гипертензии различной степени тяжести. В сложных случаях дебют порока возникает уже в первые сутки или месяцы жизни малыша. В дальнейшем примерно у 20% детей, уже при явной манифестации болезни,

могут возникать опасные для жизни явления, вызванные сердечной недостаточностью.