Файл: Основные синдромы поражения сердечнососудистой системы у детей врождённые пороки сердца, мио, эндо и перикардит.pptx

Диета:

Детям до 1 года – объем кормлений соответственно возрасту, число кормлений увеличено на 1.

Детям старше 1 года – стол №5

Медикаментозное лечение: проводится поддержка функционирования артериального протока с помощью простагландина Е1.

Оперативное лечение: радикальную операцию проводят в возрасте до 6 месяцев. Резецируют инфундибулярный стеноз, проводят пластику ДМЖП, реконструкцию выводного тракта правого желудочка. Если радикальная операция невозможна по противопоказаниям, то проводят паллиативное вмешательство с наложением системно – легочных анастомозов, а уже в возрасте 4 – 6 лет - радикальную операцию

Вторичная профилактика инфекционного эндокардита проводится в обязательном порядке.

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ (КОА)

Коарктация аорты – это врожденное сужение аорты в области ее перешейка, реже в нижней грудной или брюшной части.

Сужение участка аорты приводит к возникновению двух режимов кровообращения в большом круге:

выше места сужения – гипертензии, а ниже места сужения – гипотензии.

Гемодинамика

выше сужения артериальное давление повышается;
левый желудочек испытывает при работе перегрузку давлением;
ниже сужения А/Д снижено;
кровоснабжение осуществляется за счёт коллатералей.

Этиология

В кардиохирургии рассматривается несколько теорий формирования коарктации аорты. Принято считать, что в основе порока лежит нарушение слияния аортальных дуг в периоде эмбриогенеза. Согласно теории Шкоды, коарктации аорты формируется вследствие закрытия открытого артериального протока (ОАП) с одновременным вовлечением прилегающей части аорты. Облитерация Баталлова протока происходит вскоре после рождения; при этом стенки протока спадаются и рубцуются. При вовлечении в данный процесс стенки аорты происходит ее сужение или полное заращение просвета на определенном участке.
По теории Андерсона–Беккера причиной коарктации может служить наличие серповидной связки аорты, которая обусловливает сужение перешейка при облитерации ОАП в области ее расположения.
В соответствии с гемодинамической теорией Рудольфа, коарктация аорты – следствие особенностей внутриутробного кровообращения плода. В период внутриутробного развития через восходящую аорту проходит 50% выброса крови из желудочков, через нисходящую - 65%, в то же время в перешеек аорты поступает только 25% крови. С этим фактом связана относительная узость перешейка аорты, которая при некоторых условиях (при наличии септальных дефектов) сохраняется и усугубляется после рождения ребенка.

Симптомы

КоА у грудных детей:
Одышка при кормлении;
Задержка роста;
Частые респираторные заболевания.
КоА у детей старшего возраста:
Головная боль, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения (симптомы артериальной гипертензии);
Мускулатура верхней части тела намного более развита, чем нижней (гиперстенический тип статуры);
АД на руках выше нормы, а на ногах – ниже;
Быстрая утомляемость при беге и ходьбе;
Боль слабость и похолодание в нижних конечностях;
Сердцебиение, одышка и боль в области сердца при физической нагрузке;
Загрудинная боль
Напряжение пульса на правой руке иногда более выраженно, чем на левой

Пальпаторно:

Пальпаторно:
Пульс на верхних конечностях – высокий и напряженный;
Пульс на бедренной и артериях стопы слабый или отсутствует.
Перкуторно: границы сердца умеренно расширены влево и вверх.
Аускультативно:
Усиленный II тон на аорте;
Систолический шум коллатералей меж лопатками, на уровне VII шейного позвонка, на аорте и в V точке.

Физикальные данные

ЭКГ:

признаки гипертрофии левого желудочка;

ЭХО КГ:

гипертрофия миокарда левого желудочка.

Рентгенологические:

увеличение размеров сердца,
расширение и усиленная пульсация восходящей части дуги аорты.
Узурация рёбер.
Усиление лёгочного сосудистого рисунка.
Выбухание дуги лёгочной артерии.

Ангиограмма при коарктации аорты

Коарктация аорты

ЛЕЧЕНИЕ КОА

Диета:

Детям до 1 года – объем кормлений соответственно возрасту, число кормлений увеличено на 1.

Детям старше 1 года – стол №5

Медикаментозное лечение: возможно использование простагландина Е1, при выраженной гипертензии применяют ингибиторы АПФ, при СН – сердечные гликозиды.

Оперативное лечение: проводится при разнице САД на верхних и нижних конечностях более 50 мм.рт.ст. Оптимальный возраст для операции – 5 лет. Проводится аортопластика или накладывание анастомоза «конец в конец».

Транспозиция сосудов

Транспозиция магистральных сосудов (артерий) — ТМС (ТМА) — врождённый критический порок сердца, характеризующийся дискордантным желудочково-артериальным и конкордантным предсердно-желудочковым соединением.

Гемодинамика

При транспозиции магистральных сосудов большой и малый круги кровообращения функционируют параллельно, будучи полностью разделены. Таким образом, кровообращение при транспозиции магистральных сосудов зависит от наличия естественно существующих или искусственно созданных сообщений между обоими кругами кровообращения.

Этиология

Аномалии развития магистральных сосудов формируются в первые 2 месяца эмбриогенеза в результате хромосомных аберраций, неблагоприятной наследственности или отрицательных внешних воздействий. Экзогенными факторами могут выступать вирусные инфекции, перенесенные беременной (ОРВИ, краснуха, ветряная оспа, корь, эпидемический паротит, герпес, сифилис), токсикозы, радиоактивное облучение, лекарственные вещества, алкогольная интоксикация, полигиповитаминоз, заболевания матери (сахарный диабет), возрастные изменения в организме женщины старше 35 лет. Транспозиция магистральных сосудов встречается у детей с синдромом Дауна.

Симптомы

ТМС проявляется в зависимости от степени выраженности аномалии. В том случае если порок сердца полный, сразу же после рождения у младенца наблюдается выраженная симптоматика — сильно выраженная синюшность, тяжелое и учащенное дыхание. При наличии шунтов в сердце и сосудах аномалия строения органа может компенсироваться организмом, поэтому симптомы будут выражены не так ярко. Однако со временем, в первые 1-3 месяца, у грудничков все же появляются характерные признаки гипоксии:

Цианоз (в первую очередь синеют губы, носогубный треугольник, пальцы, мочки ушей).
Одышка.
Быстрая утомляемость (особенно после плача, еды, активных движений).
Учащенный пульс.
Хрипы, тяжелое дыхание.

Цианоз (транспозиция сосудов)

Диагностика

Физикальное исследование.

При отсутствии сопутствующего порока, приводящего к смешению венозной и артериальной крови: интенсивный цианоз, гипертрофия правого желудочка, второй тон акцентирован, иногда выслушивается тихий шум.

Лабораторное исследование

Рентгенографиягрудной клетки. Небольшая кардиомегалия и узкое основание, обусловленное расположением аорты и легочной артерии друг за другом, придают сердцу форму яйца, лежащего на боку. Легочный сосудистый рисунок может быть усилен.
ЭКГ. У новорожденных имеет нормальный вид, в дальнейшем появляются признаки отклонения электрической оси сердца вправо и гипертрофии правого желудочка.
Эхокардиография. Позволяет установить пространственное расположение аорты и легочной артерии, их отношение к желудочкам и сопутствующие дефекты.
Катетеризация сердца. В правом желудочке регистрируется давление, равное системному; давление у новорожденных в левом желудочке может быть равным системному, но снижается с уменьшением легочного сосудистого сопротивления. Ангиокардиография позволяет подтвердить анатомические изменения и выяснить направление кровотока. Баллонная атриосептостомия дает возможность создать искусственный вторичный ДМПП, через который может происходить смешение оксигенированной и деоксигенированной крови.
Анализ газового состава артериальной крови указывает на наличие тяжелой гипоксемии (рО2 часто в пределах 20-30 мм рт. ст.). Увеличение фракции кислорода во вдыхаемой смеси до 100% существенно не влияет на рО2 артериальной крови. Без оперативной коррекции порока компенсаторная полицитемия развивается даже после адекватно выполненной предсердной септостомии. Ht часто превышает 50-60°/о.

Лечение

Медикаментозное лечение.

Коррекция ацидоза, гипогликемии и гипокальциемии у новорожденных способствует улучшению функции миокарда. Формирование ДМПП посредством баллонной предсердной септостомии может спасти жизнь больного. Для предупреждения железодефицитной анемии необходимо назначение железосодержащих препаратов.