Файл: Основные синдромы поражения сердечнососудистой системы у детей врождённые пороки сердца, мио, эндо и перикардит.pptx
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 04.05.2024
Просмотров: 101
Скачиваний: 0
СОДЕРЖАНИЕ
Классификация ВПС (по типу нарушения гемодинамики)
Как правило, третья фаза болезни заканчивается смертью больного
Фазы развития ВПС (морфология)
КРИТИЧЕСКИЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У НОВОРОЖДЕННЫХ
Дефект межжелудочковой перегородки
Патогенез нарушения кровообращения при ДМЖП
Рентген исследование выявляет:
Утолщение межжелудочковой перегородки
Дефект межпредсердной перегородки
ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ (БОТАЛОВ) ПРОТОК (ОАП)
Гемодинамика при незаращении АП:
Нарушения кровообращения при ОАП сопровождаются следующими проявлениями:
-эпизодическая одышка; -тахикардия;
При прогрессировании патологии к вышеописанным симптомам присоединяются другие:
-более продолжительный или постоянный цианоз; -гипотрофия;
-осиплость голоса; -отставание в интеллектуальном развитии;
-склонность к частым воспалительным процессам бронхов и легких.
В редких случаях ОАП закрывается самостоятельно и состояние стабилизируется.
При физикальном обследовании ребенка с артериальным протоком обнаруживаются:
-визуально заметная пульсация в области грудной клетки;
-грубый «машинный» шум во втором межреберье слева.
ОАП может приводить к следующим последствиям:
-разрыв появившейся в стенках протока аневризмы.
Симптом барабанных палочек и часовых стекол
Формы клинического течения заболевания
Анализ крови: компенсаторная полицитемия.
Ангиокардиограмма при тетраде Фалло
Рентгенограмма при тетраде Фалло
Ангиограмма при коарктации аорты
Для синдрома Эйзенменгера характерны:
Перкуторно границы сердечной тупости значительно расширены влево и вправо.
Аускультативно выявляются глухие, ослабленные тоны.
Атрезия трехстворчатого клапана (АТК)
Без компенсирующих коммуникаций (ОАП, ДМЖП, ДМПП-присутствует всегда) циркуляция крови невозможна
Частота - 1% всех врожденных пороков сердца в возрасте до 1 года.
Повышенный легочный кровоток для атрезии трехстворчатого клапана не характерен
Прогноз неблагоприятный. Без хирургического лечения больные редко доживают до 6 месяцев.
Абсолютно показана хирургическая коррекция. Как правило коррекция проводится в 3 этапа:
Миокардиты часто развиваются под воздействием различных факторов. Это могут быть:
Различают паренхиматозный и интерстициальный миокардиты.
Миокардит может быть очаговым или распространенным.
Диагностические критерии кардита, дилатационнойкардиомиопатии
Диагностические критерии эндокардита
Диагностические критерии перикардитов
Критерии диагностики эндокардита (по Д. Дичаск и соавт.).
Лабораторные исследования при эндокардите у детей
Синдром Эйзенменгера
Синдром Эйзенменгера — тяжелая легочная, гипертензия с высоким общелегочным сопротивлением, обусловленным обширными склеротическими облитерирующими изменениями в легочных артериолах.
Для синдрома Эйзенменгера характерны:
- а) наличие венозно-артериального сброса-крови (шунт ≪справа-налево≫) через дефект в межжелудочковой перегородке с появлением цианоза;
- б) расширение ствола легочной артерии и ≪синдром ампутации≫ (запустевания) периферических сосудов малого круга кровообращения, что рентгенологически проявляется обеднением периферического легочного рисунка;
- в) гипертрофия и дилатация правых и левых отделов сердца (распознается с помощью рентгенографии сердца и эхокардиографии);
- г) уменьшение или даже полное исчезновение систолического шума (в области III-IV межреберья у левого края грудины) и появление диастолического шума Грэхема-Стилла (в области II межреберья у левого края грудины);
- д) исчезновение раздвоений II тона над легочной артерией с увеличением его акцента;
- е) развитие бивентрикулярной сердечной недостаточности.
Диагностика
- Экг: смещение электрической оси сердца вправо и развитие гипертрофии правого желудочка.
- Рентген: умеренное увеличение правого желудочка и выбухание дуги легочной артерии, значительное ослабление сосудистого рисунка, особенно прикорневого, с обеих сторон, а также «пляска корней легких» ( во время сердечной систолы усиление тени корней легких, во время диастолы – ослабление).
Болезнь Эбштейна
Это врожденный порок сердца, характеризующийся смещением створок трикуспидального клапана в полости правого желудочка. Чаще всего наблюдается смещение задней и септальной створок. Они обычно резко истончены и деформированы и имеют патологически измененный подклапанный аппарат. Передняя створка меньше подвержена этим изменениям и часто является единственной створкой, сохранившей свою функцию. В результате смешения створок часть правого желудочка образует с правым предсердием общую полость (атриализованная часть правого желудочка). В 80-85% случаев наблюдается межпредсердное сообщение в области овального окна. В 15-20% встречаются дополнительные предсердно-желудочковые проводящие пути, ведущие к злокачественным аритмиям.Гемодинамика
Отмечается снижение кровотока в легких, что приводит к снижению оксигенации крови (которое усугубляется при поступлении венозной крови через отверстие в межпредсердной перегородки в левое предсердие). Результатом является гипоксия тканей.
Из за сниженного объема правого желудочка происходит перегрузка правого предсердия объемом и его последующая дилатация
Клиника
В первую очередь предъявляют жалобы на одышку и быструю утомляемость при небольшой физической нагрузке
При осмотре наблюдается цианоз, сроки появления которого могут быть различными ( в зависимости от сброса крови из правых отделов в левые на уровне предсердий).
У таких больных отмечается изменение концевых фаланг пальцев кистей в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол», что говорит о тканевой гипоксии.
У половины больных определяется «сердечный горб», появление которого обусловлено огромными размерами правого предсердия.
Перкуторно границы сердечной тупости значительно расширены влево и вправо.
Аускультативно выявляются глухие, ослабленные тоны.
Часто выслушивается ритм «галопа» (трех- или четырехчленный ритм), обусловленный раздвоением I и II тонов сердца или наличием дополнительных III и IV тонов.
Диагностика
Рентген:
- в переднезадней проекции - выраженная кардиомегалия с характерной шаровидной конфигурацией сердца, увеличение правого предсердия, левые отделы сердца обычно не увеличены.
- сосудистый пучок узкий.
- легочный рисунок нормальный или обеднен
- высокие пикообразные зубцы Р, которые указывают на гипертрофию и дилатацию правого предсердия
- часто блокада правой ножки пучка Гиса при отсутствии признаков гипертрофии правого желудочка
- склонность к нарушениям сердечного ритма (мерцание и трепетание предсердий, пароксизмальные тахикардии) и расстройствам предсердно-желудочковой проводимости
- характерным для аномалии Эбштейна следует считать синдром Вольфа — Паркинсона—Уайта.
- деформация эхосигнала от створок и объемное увеличение размеров правого предсердия
- У всех больных выявляется повышенное давление в правом предсердии. Величины систолического давления в правом желудочке и легочной артерии, как правило, нормальные или несколько снижены. Сократительная функция выходного отдела правого желудочка понижена
Экг:
Эхокардиография:
может выявляться ДМПП,
Катетеризация сердца:
Лечение
Радикальный способ лечения – операция с устранением недостаточности или стеноза трехстворчатого клапана с помощью увеличения полезной полости правого желудочка и устранения сопутствующих пороков. Проводится во 2м полугодии жизни (при отсутствии цианоза – в 10-20 лет)Показанием к операции служат:
- наличие цианоза, признаков недостаточности кровообращения и тяжелых нарушений ритма сердца.
- пластическая реконструкция трехстворчатого клапана;
- протезирование клапана.
В настоящее время при аномалии Эбштейна применяются два типа радикальных операций:
Атрезия трехстворчатого клапана (АТК)
Атрезия трехстворчатого клапана - характеризуется отсутствием сообщения между правым предсердием и желудочком, правый желудочек уменьшен в размерах.
Без компенсирующих коммуникаций (ОАП, ДМЖП, ДМПП-присутствует всегда) циркуляция крови невозможна
Частота - 1% всех врожденных пороков сердца в возрасте до 1 года.
Гемодинамика
Трикуспидальное отверстие отсутствует, правое предсердие не сообщается с правым желудочком, и весь системный венозный возврат осуществляется в левое предсердие через межпредсердное сообщение, представленное широким открытым овальным окном.В левом предсердии кровь из легочных вен и вен большого круга полностью смешивается, поэтому степень гипоксемии зависит от величины легочного кровотока.
Из левого желудочка кровь поступает в аорту, а также, через дефект межжелудочковой перегородки (через правый желудочек) или открытый артериальный проток, в сосуды легких.
Гемодинамика
При небольшом дефекте межжелудочковой перегородки и недоразвитом правом желудочке с обструкцией выносящего тракта легочный кровоток очень мал.
Реже дефект межжелудочковой перегородки отсутствует вовсе, имеется атрезия клапана легочной артерии и выраженная гипоплазия правого желудочка; в этом случае кровь в сосуды легких поступает только из аорты через открытый артериальный проток или другие аортолегочные коллатерали.