Файл: Основные синдромы поражения сердечнососудистой системы у детей врождённые пороки сердца, мио, эндо и перикардит.pptx
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 04.05.2024
Просмотров: 104
Скачиваний: 0
СОДЕРЖАНИЕ
Классификация ВПС (по типу нарушения гемодинамики)
Как правило, третья фаза болезни заканчивается смертью больного
Фазы развития ВПС (морфология)
КРИТИЧЕСКИЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У НОВОРОЖДЕННЫХ
Дефект межжелудочковой перегородки
Патогенез нарушения кровообращения при ДМЖП
Рентген исследование выявляет:
Утолщение межжелудочковой перегородки
Дефект межпредсердной перегородки
ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ (БОТАЛОВ) ПРОТОК (ОАП)
Гемодинамика при незаращении АП:
Нарушения кровообращения при ОАП сопровождаются следующими проявлениями:
-эпизодическая одышка; -тахикардия;
При прогрессировании патологии к вышеописанным симптомам присоединяются другие:
-более продолжительный или постоянный цианоз; -гипотрофия;
-осиплость голоса; -отставание в интеллектуальном развитии;
-склонность к частым воспалительным процессам бронхов и легких.
В редких случаях ОАП закрывается самостоятельно и состояние стабилизируется.
При физикальном обследовании ребенка с артериальным протоком обнаруживаются:
-визуально заметная пульсация в области грудной клетки;
-грубый «машинный» шум во втором межреберье слева.
ОАП может приводить к следующим последствиям:
-разрыв появившейся в стенках протока аневризмы.
Симптом барабанных палочек и часовых стекол
Формы клинического течения заболевания
Анализ крови: компенсаторная полицитемия.
Ангиокардиограмма при тетраде Фалло
Рентгенограмма при тетраде Фалло
Ангиограмма при коарктации аорты
Для синдрома Эйзенменгера характерны:
Перкуторно границы сердечной тупости значительно расширены влево и вправо.
Аускультативно выявляются глухие, ослабленные тоны.
Атрезия трехстворчатого клапана (АТК)
Без компенсирующих коммуникаций (ОАП, ДМЖП, ДМПП-присутствует всегда) циркуляция крови невозможна
Частота - 1% всех врожденных пороков сердца в возрасте до 1 года.
Повышенный легочный кровоток для атрезии трехстворчатого клапана не характерен
Прогноз неблагоприятный. Без хирургического лечения больные редко доживают до 6 месяцев.
Абсолютно показана хирургическая коррекция. Как правило коррекция проводится в 3 этапа:
Миокардиты часто развиваются под воздействием различных факторов. Это могут быть:
Различают паренхиматозный и интерстициальный миокардиты.
Миокардит может быть очаговым или распространенным.
Диагностические критерии кардита, дилатационнойкардиомиопатии
Диагностические критерии эндокардита
Диагностические критерии перикардитов
Критерии диагностики эндокардита (по Д. Дичаск и соавт.).
Лабораторные исследования при эндокардите у детей
Повышенный легочный кровоток для атрезии трехстворчатого клапана не характерен
Клиника
При отсутствии коррекции:
На 3—6-й неделе жизни развивается сердечная недостаточность с тахипноэ, потливостью, гепатомегалией и влажными хрипами в легких. Клинические признаки в этом случае такие же, как при большом сбросе слева направо: выраженная пульсация в области сердца, грубый пансистолический шум вдоль левого края грудины и рокочущий мезодиастолический шум на верхушке.Диагностика
Рентгенография грудной клетки
- обеднение легочного сосудистого рисунка
- маленькая сердечная тень характерной круглой или яблоковидной формы, что обусловлено гипоплазией правого желудочка и легочных артерий (сердечная тень может быть увеличена за счет левого желудочка)
- Электрическая ось сердца отклонена влево
- признаки гипертрофии левого желудочка.
- часто признаки гипертрофии правого предсердия, укороченный интервал PQ.
- отсутствует правое АВ-отверстие и трехстворчатый клапан.
- левый желудочек увеличен, а выносящий тракт правого обычно недоразвит.
ЭКГ
ЭхоКГ
Прогноз
Прогноз неблагоприятный. Без хирургического лечения больные редко доживают до 6 месяцев.
Абсолютно показана хирургическая коррекция. Как правило коррекция проводится в 3 этапа:
- На первом этапе паллиативная операция для улучшения легочного кровотока в течение 1 месяца жизни
- 2 этап в 4-6 месяцев – реконструктивная операция для улучшения кровоснабжения верхних отделов туловища
- 3 этап в возрасте 2-5 лет – реконструктивная операция для улучшения кровоснабжения верхних отделов туловища
Реконструкция по сути так же является паллиативной т.к.пациенты фактически живут с единственным левым желудочком
Миокардит
- Заболевание миокарда, не связанное с β-гемолитическим стрептококком группы А, системными заболеваниями соединительной ткани или другими системными заболеваниями. Миокардит представляет собой воспаление сердечной мышцы инфекционно-аллергической или инфекционно-токсической природы.
- Распространенность. Миокардиты встречаются довольно часто. Чаще наблюдаются у мальчиков. Они нередко возникают в 4–5 лет и в подростковом возрасте.
Этиология
Миокардиты часто развиваются под воздействием различных факторов. Это могут быть:
- 1)вирусная инфекция;
- 2)бактерии, риккетсии и спирохеты;
- 3)различные виды простейших;
- 4)грибковая инфекция;
- 5)токсические агенты;
- 6)биологически активные вещества. Для большинства миокардитов характерен аллергический и аутосомный компонент. При вирусной, риккетсиозной, трипаносомной инфекции возбудитель локализуется внутриклеточно в кардиомиоцитах или интерстициальной ткани миокарда, где образуются микроабсцессы.
При воздействии токсинов при миокардитах дифтерийной этиологии, стрептококковой, стафилококковой инфекции развивается инфекционно-токсический шок.
При риккетсиозных инфекциях повреждается эпителий сосудов и развивается воспаление, при этом цитотоксины негативно влияют на миокардит.
Различают паренхиматозный и интерстициальный миокардиты.
Миокардит может быть очаговым или распространенным.
По данным миокардиальной биопсии миокардит может быть лимфоцитарным – при вирусной инфекции; нейтрофильным – при бактериальной инфекции; эозинофильным – при повышенной чувствительности при паразитарной инвазии, приеме лекарственных препаратов.Классификация
- Имеется классификация на основе МКБ-10 (Коваленко В. Н., 2000г.).
- 1.Острый миокардит:
- 1)с установленной этиологией;
- 2)неуточненной этиологией.
- 2.Хронический неуточненный миокардит.
- 3.Миокардиофиброз.
- 4.Распространенность: изолированный (очаговый).
- 5.Течение: легкое, среднее, тяжелое.
- 6.Клинические варианты: аритмия, нарушение реполяризации, кардиалгии.
- 7.Сердечная недостаточность (СН 0-III степени).
- Признаки сердечной недостаточности при неревматических кардитах делятся на следующие стадии.
- I стадия. Признаки сердечной недостаточности отсутствуют и появляются после нагрузки в виде тахикардии или одышки.
- IIА стадия. При левожелудочковой недостаточности число сердечных сокращений и число дыханий в минуту увеличены соответственно на 10–20 и 30–50% относительно нормы. При правожелудочковой недостаточности печень выступает на 2–3 см из-под реберной дуги.
- IIБ стадия. При левожелудочковой недостаточности число сердечных сокращений увеличено на 30–50 и 50–70% от нормы, появляются акроцианоз, навязчивый кашель, влажные мелкие пузырчатые хрипы в легких.
- При правожелудочковой недостаточности желудочки увеличены на 50–60 и 70-100% и более относительно нормальных величин. При правожелудочковой недостаточности отмечаются увеличение печени и отечный синдром, сопровождающийся отеками на лице, ногах, гидраборакс, гидроперикард, асцит.
- III стадия – тяжелые нарушения гемодинамики, нарушения обменных процессов и функций всех органов.
Эпидемиология
- Точные данные о распространенности миокардитов отсутствуют, поскольку в части случаев заболевание протекает латентно, без каких-либо значимых клинических проявлений. Диагностика затруднена выраженной вариабельностью клинических проявлений: от минимальных ЭКГ изменений до кардиогенного шока и внезапной смерти. Миокардит чаще всего развивается у новорожденных и детей раннего возраста, нередко ему сопутствует перикардит (наблюдается миоперикардит). При исследовании аутопсий при внезапной сердечной смерти в молодом возрасте миокардит диагностируется в 2-42% случаев. Миокардит может быть причиной развития дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) в 46% случаев у детей.
Жалобы и анамнез
- Отягощенный острыми воспалительными заболеваниями анамнез матери при антенатальном выявлении миокардитов;
- Для приобретенных миокардитов, в том числе постнатальных, важна связь кардиальных симптомов с предшествующими (за 1-2 недели) эпизодами вирусных, бактериальных инфекций и неясной лихорадки [уровень доказательности А), аллергическими реакциями, вакцинаиией.
- При врожденных миокардитах клиника сердечной недостаточности проявляется в первые 72 часа после рождения;
- При приобретенных миокардитах характерно острое развитие симптомов СН на 5-7 день вирусной инфекции (чаще инфекции верхних дыхательных путей с фебрильной лихорадкой, диарейным синдромом), а у детей более старшего возраста – на 1-2 неделе реконвалесценции.
- одышка, утомляемость при кормлении вплоть до анорексии, стонущее, кряхтящее дыхание
- потливость, слабость и адинамия,
- у старших детей возможны жалобы на боли в области сердца кашель при перемене положения тела
- при тяжелом течении миокардита возможно появление отеков, болей в животе.
- Тяжелое течение сопровождается быстрым развитием признаков острой левожелудочковой СН с одышкой, цианозом слизистых оболочек, тахикардией, сердцебиением, застойными влажными хрипами в легких, а затем правожелудочковой сердечной недостаточностью с увеличением печени, в меньшей степени - селезенки (особенно у детей до 1 года), отеками конечностей, полисерозитом и асцитом в терминальной стадии.
- При легком течении единственными жалобами при текущем миокардите могут быть ощущения «перебоев» в сердце или сердцебиения как проявления нарушения ритма.