Файл: Основные синдромы поражения сердечнососудистой системы у детей врождённые пороки сердца, мио, эндо и перикардит.pptx

Скачать файл
Заказать решение

ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 04.05.2024

Просмотров: 70

Скачиваний: 0

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.

СОДЕРЖАНИЕ

«Основные синдромы поражения сердечно-сосудистой системы у детей: врождённые пороки сердца, мио-, эндо- и перикардит»

Классификация ВПС (по типу нарушения гемодинамики)

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Фазы развития ВПС

Фазы развития ВПС

Фазы развития ВПС

Как правило, третья фаза болезни заканчивается смертью больного

Фазы развития ВПС (морфология)

КРИТИЧЕСКИЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У НОВОРОЖДЕННЫХ

Дефект межжелудочковой перегородки

Формы ДМЖП:

Патогенез нарушения кровообращения при ДМЖП

Этиология

Диагностика

Рентген исследование выявляет:

Утолщение межжелудочковой перегородки

Эхокардиоскопия при ДМЖП

Лечение

Дефекты малых размеров (до 0,5 см2 ), расположенные в нижней мышечной части перегородки, имеют тенденцию к спонтанному закрытию.

У 25 – 60% детей малые дефекты закрываются к 1 – 4 годам жизни, возможно спонтанное закрытие и в старшем возрасте.

Хирургическое лечение малых и мышечных ДМЖП зачастую не требуется. Проводится наблюдение в динамике и профилактика бактериального эндокардита.

Хирургическое лечение необходимо, если давление в легочной артерии составляет половину от системного. В возрасте от 6 месяцев до 3 лет проводится пластика дефекта.

Выраженная легочная гипертензия и развитие комплекса Эйзенменгера является противопоказанием к операции.

Дефект межпредсердной перегородки

ДМПП – врожденное отверстие между двумя предсердиями (в т. ч. овальное окно), которое длительно сохраняется после рождения.

По локализации различают:

Этиология

Гемодинамика при ДМПП:

Симптомы

Диагностика

ФКГ:

Эхокардиография в В-режиме больного с дефектом межпредсердной перегородки (ASD) (LA – левое, RA – правое предсердие).

Визуализация дефекта межпредсердной перегородки при помощи В-режима в сочетании с цветным допплеровским картированием.

ЛЕЧЕНИЕ ДМПП

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ (БОТАЛОВ) ПРОТОК (ОАП)

Этиология

Гемодинамика при незаращении АП:

Симптомы

Нарушения кровообращения при ОАП сопровождаются следующими проявлениями:

-снижение выносливости к физическим нагрузкам; -периодическая синюшность при плаче, натуживании, крике и пр.;

-эпизодическая одышка; -тахикардия;

-бледность; -потливость;

-медленная прибавка веса.

При прогрессировании патологии к вышеописанным симптомам присоединяются другие:

-более продолжительный или постоянный цианоз; -гипотрофия;

-кашель; -сердечные аритмии;

-осиплость голоса; -отставание в интеллектуальном развитии;

-склонность к частым воспалительным процессам бронхов и легких.

В редких случаях ОАП закрывается самостоятельно и состояние стабилизируется.

При физикальном обследовании ребенка с артериальным протоком обнаруживаются:

-сердечный горб;

-визуально заметная пульсация в области грудной клетки;

-грубый «машинный» шум во втором межреберье слева.

ОАП может приводить к следующим последствиям:

-бактериальный эндокардит;

-инфаркт миокарда;

-разрыв появившейся в стенках протока аневризмы.

Все вышеописанные осложнения способны стать причиной смерти ребенка. В среднем, при отсутствии адекватного лечения ОАП, больные живут не более 25 лет.

ДИАГНОСТИКА ОАП

На рентгенограмме:

Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток

ЛЕЧЕНИЕ ОАП

ТЕТРАДА ФАЛЛО

Гемодинамика

Симптомы

Признаки хронической гипоксемии: гипостатура, пальцы в виде «барабанных палочек» и ногти в виде «часовых стекол».

Симптом барабанных палочек и часовых стекол

Формы клинического течения заболевания

Диагностика

Анализ крови: компенсаторная полицитемия.

ФКГ:

Ангиокардиограмма при тетраде Фалло

Рентгенограмма при тетраде Фалло

ЛЕЧЕНИЕ ТЕТРАДЫ ФАЛЛО

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ (КОА)

Гемодинамика

Этиология

Симптомы

Пальпаторно:

Физикальные данные

ЭКГ:

Ангиограмма при коарктации аорты

Коарктация аорты

ЛЕЧЕНИЕ КОА

Транспозиция сосудов

Гемодинамика

Этиология

Симптомы

Цианоз (транспозиция сосудов)

Диагностика

Физикальное исследование.

При отсутствии сопутствующего порока, приводящего к смешению венозной и артериальной крови: интенсивный цианоз, гипертрофия правого желудочка, второй тон акцентирован, иногда выслушивается тихий шум.

Лабораторное исследование

Лечение

Медикаментозное лечение. 

Синдром Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера — тяжелая легочная, гипертензия с высоким общелегочным сопротивлением, обусловленным обширными склеротическими облитерирующими изменениями в легочных артериолах.

Для синдрома Эйзенменгера характерны:

Диагностика

Болезнь Эбштейна

Гемодинамика

Из за сниженного объема правого желудочка происходит перегрузка правого предсердия объемом и его последующая дилатация

Клиника

В первую очередь предъявляют жалобы на одышку и быструю утомляемость при небольшой физической нагрузке

При осмотре наблюдается цианоз, сроки появления которого могут быть различными ( в зависимости от сброса крови из правых отделов в левые на уровне предсердий).

У таких больных отмечается изменение концевых фаланг пальцев кистей в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол», что говорит о тканевой гипоксии.

У половины больных определяется «сердечный горб», появление которого обусловлено огромными размерами правого предсердия.

Перкуторно границы сердечной тупости значительно расширены влево и вправо.

Аускультативно выявляются глухие, ослабленные тоны.

Часто выслушивается ритм «галопа» (трех- или четырехчленный ритм), обусловленный раздвоением I и II тонов сердца или наличием дополнительных III и IV тонов.

Диагностика

Рентген:

Лечение

Показанием к операции служат:

Атрезия трехстворчатого клапана (АТК)

Атрезия трехстворчатого клапана - характеризуется отсутствием сообщения между правым предсердием и желудочком, правый желудочек уменьшен в размерах.

Без компенсирующих коммуникаций (ОАП, ДМЖП, ДМПП-присутствует всегда) циркуляция крови невозможна

Частота - 1% всех врожденных пороков сердца в возрасте до 1 года.

Гемодинамика

В левом предсердии кровь из легочных вен и вен большого круга полностью смешивается, поэтому степень гипоксемии зависит от величины легочного кровотока.

Из левого желудочка кровь поступает в аорту, а также, через дефект межжелудочковой перегородки (через правый желудочек) или открытый артериальный проток, в сосуды легких.

Гемодинамика

При небольшом дефекте межжелудочковой перегородки и недоразвитом правом желудочке с обструкцией выносящего тракта легочный кровоток очень мал.

Повышенный легочный кровоток для атрезии трехстворчатого клапана не характерен

Клиника

При отсутствии коррекции:

Диагностика

Рентгенография грудной клетки

Прогноз

Прогноз неблагоприятный. Без хирургического лечения больные редко доживают до 6 месяцев.

Абсолютно показана хирургическая коррекция. Как правило коррекция проводится в 3 этапа:

Миокардит

Этиология

Миокардиты часто развиваются под воздействием различных факторов. Это могут быть:

При воздействии токсинов при миокардитах дифтерийной этиологии, стрептококковой, стафилококковой инфекции развивается инфекционно-токсический шок.

При риккетсиозных инфекциях повреждается эпителий сосудов и развивается воспаление, при этом цитотоксины негативно влияют на миокардит.

Различают паренхиматозный и интерстициальный миокардиты.

Миокардит может быть очаговым или распространенным.

Классификация

Эпидемиология

Жалобы и анамнез

Физикальное обследование

диагностика

Лечение

Эндокардит

Этиология

Классификация:

Диагностические критерии кардита, дилатационнойкардиомиопатии

Диагностические критерии эндокардита

Диагностические критерии перикардитов

Критерии диагностики эндокардита (по Д. Дичаск и соавт.).

Диагноз эндокардита - при наличии: 2 больших признаков или 1 большого и 3 малых или 5 малых признаков.

Лабораторные исследования при эндокардите у детей

УЗИ признаки эндокардита у детей

Программы лечения эндокардита

Перикардит

Этиология

Классификация

Клиника

Острый сухой перикардит

Острый выпотной перикардит

Хронический перикардит

Диагностика

Лечение

Прогноз

«Основные синдромы поражения сердечно-сосудистой системы у детей: врождённые пороки сердца, мио-, эндо- и перикардит»


Выполнила: Студентка 3 курса ПЕ-31 МИ Сунгатуллина Диана Айдаровна

Классификация ВПС (по типу нарушения гемодинамики)


1. С гиперволемией

МКК (46%)
Без цианоза: ДМПП (23%).

ОАП (7%). ДМЖП (9%).

С цианозом: Общий артериальный ствол (4%).

Транспозиция магистральных сосудов (3%).

2. С гиповолемией

МКК (27%)
Без цианоза: Стеноз легочной артерии (13%).

С цианозом: Тетрада Фалло (9%).

Атрезия трёхстворчатого клапана (2%).

Транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии (2%).

Болезнь Эбштейна (1%).

3. С гиповолемией

БКК (18%)
Без цианоза: Коарктация аорты (8%).

Изолированный стеноз аорты (10%).

4. Без нарушений

гемодинамики(4%)
Без цианоза: Декстракардия (1%).

ДМЖП Толочинова-Роже (2%).

Аномалия положения сосудов (1%).

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА


Врожденные пороки сердца - это группа заболеваний сердечнососудистой системы, которые возникают в результате анатомических дефектов в структуре сердца, его перегородок или клапанов, либо при нарушении проходимости главных сосудов: аорты и легочной артерии.

Фазы развития ВПС


Фаза первичной адаптации – организм ребенка приспосабливается к нарушениям кровообращения, вызванным пороком. Характерно увеличение интенсивности функционирования структур миокарда.

При небольших нарушениях клинические проявления болезни могут быть мало выражены.

При значительных нарушениях гемодинамики легко развивается декомпенсация. У детей раннего возраста даже сравнительно простой анатомический порок (открытый артериальный проток, дефект перегородок сердца) может протекать очень тяжело и приводить к смерти.

Фазы развития ВПС


Фаза относительной компенсации – наступает если дети не погибают в первую фазу, обычно это происходит после 2–3 лет болезни. Характерно значительное улучшение в состоянии и развитии ребенка (субъективные жалобы уменьшаются или исчезают, ребенок становится более активным, лучше прибавляет в весе, у него реже возникают простудные заболевания). Морфологически процесс сопровождается гипертрофией и относительно устойчивой гиперфункцией структур сердца, но в то же время постепенно происходит развитие нарушений обмена, приводящее к изменению структуры и регуляции сердца.

Длительность этой фазы может быть любой.

Фазы развития ВПС

Терминальная фаза – наступает при исчерпании компенсаторных возможностей, изнашивании миокарда и исчерпании регуляторных механизмов сердца. Морфологически характеризуется развитием дистрофических и дегенеративных изменений в сердечной мышце и различных органах.

Как правило, третья фаза болезни заканчивается смертью больного

Фазы развития ВПС (морфология)


1. Фаза первичной адаптации – приспособление в организме ребенка к нарушенной гемодинамике вслествие ВПС. Характерно увеличение интенсивности функциони-рования структур миокарда.
  • 2. Фаза относительной компенсации – сопровождается гипертрофией и относительно устойчивой гиперфункцией, но постепенно развиваются нарушения обмена, приводящее к изменению структуры и регуляции сердца.
  • 3. Терминальная фаза – морфологически и функционально отличается кардиосклерозом, изнашиванием миокарда и регуляторных механизмов сердца.

КРИТИЧЕСКИЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У НОВОРОЖДЕННЫХ


Группа врожденных пороков сердца, которые требуют хирургической коррекции в первые дни, часы жизни:
  • Критический стеноз аорты,
  • Транспозиция магистральных сосудов,
  • Тотальный аномальный дренаж легочных вен.

Дефект межжелудочковой перегородки

  • это врожденный или приобретенный порок сердца, заключающийся в неполном разделении полостей правого и левого желудочка. В результате этого часть крови из одного желудочка (чаще из левого, как более сильного) попадает в другой и нарушает нормальную работу сердца и кровообращение организма.
    •   1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   16

Формы ДМЖП:

  • 1) вы­сокий дефект в мембранозной части МЖП или крупный дефект в мышечной части МЖП, приводящие к выраженным гемодинамическим нарушениям;
  • 2) мелкий дефект в мышечной части МЖП (рестриктивный, болезнь Толо-чинова—Роже), как правило, не влияющий на гемодинамику, спонтанно закрывающийся в процессе роста и развития сердца. ДМЖП могут сочетать­ся с другими ВПС —дефектом межпредсердной перегородки, открытым артериальным протоком, коарктацией аорты, стенозом устья аорты, аномалиями атриовентрикулярных клапанов и др.

    • Патогенез нарушения кровообращения при ДМЖП

    Межжелудочковая перегородка возникает из трех различных структур, формирование её завершается к 4-5 недели беременности. Если срастания не происходит – между желудочками остается отверстие (дефект). Он может оказаться единственной аномалией развития сердца (изолированным пороком) либо сочетаться с другими врожденными изменениями анатомии, входить в структуру комбинированного порока. Сегодня мы говорим лишь о первом варианте. В первые часы жизни вашего ребенка, после того, как малыш задышал, изменяется вся система его кровотока. Включение большого и малого кругов кровообращения «заставляет» сердце младенца перестроить свою работу:
    • Значительно повышается давление в левом желудочке.
    • При ДМЖП часть крови попадает не только в аорту, но и в правый желудочек, создавая для последнего дополнительную нагрузку. Специалисты называют этот процесс сбросом крови «слева — направо» (из левой половины сердца – в правую).
    • Правый желудочек «вынужден» функционировать интенсивнее, чтобы перекачать «лишнюю» кровь.
      • Изменения гемодинамики напрямую зависят от величины и локализации дефекта. Отверстие малых размеров может закрыться у ребенка к 4-5 годам жизни самостоятельно (спонтанно). Обычно в 65-75% случаев так и происходит. При обширных дефектах «страдает» не только правый желудочек. Возрастает давление в малом круге кровообращения, возникает легочная гипертензия.

      Организм малыша попытается компенсировать нагрузку:

    • Увеличивается масса желудочков.
    • Утолщаются стенки крупных и мелких артерий.
    • Благодаря этим механизмам давление в обоих желудочках сравнивается. Несмотря на имеющееся отверстие, сброса крови какое-то время не происходит. Постепенно защитные силы организма истощаются, и давление в правом желудочке становится больше, чем в левом.
    • Венозная кровь через дефект начнет поступать в большой круг кровообращения – синдром Эйзенменгера. Возникает декомпенсация порока. Клинически данный процесс проявляется тем, что ребенок начинает «синеть».
      • К счастью, при ранней диагностике и своевременном оперативном лечении этого не происходит, даже если ДМЖП имеет большие размеры. Поэтому постарайтесь прислушаться к советам своего врача. Конечно, самой лучшей операцией хирурги считают ту, которую больному делать не нужно. Но дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного требует тщательного обследования, консультаций специалистов, дифференцированного подхода к ведению пациентов.

    Этиология

    • Чаще всего дефект межжелудочковой перегородки является следствием нарушения эмбрионального развития и формируется у плода при нарушениях закладки органов. Поэтому дефекту межжелудочковой перегородки часто сопутствуют другие сердечные пороки.
    • Непосредственными факторами, вызывающими нарушение эмбриогенеза, выступают вредные воздействия на плод в I триместре гестации: заболевания беременной (вирусные инфекции, эндокринные нарушения), алкогольная и лекарственная интоксикации, ионизирующая радиация, патологическое течение беременности (выраженные токсикозы, угроза самопроизвольного прерывания беременности и пр.). Имеются данные о наследственной этиологии дефекта межжелудочковой перегородки.

    Диагностика

    Рентген исследование выявляет:

    • усиление сосудистого рисунка легких
    • тень сердца увеличена
    • расширение левого предсердия и легочной артерии, при большом ДМЖП – левого и правого желудочка
    • Верхушка сердца смещена влево и назад
    • (определяется симптом пульсации корней легких)

      • На ЭКГ:

    • при малом дефекте – в пределах возрастной нормы,
    • при большом – признаки гипертрофии левого желудочка,
    • при синдроме Эйзенменгера – гипертрофия правого

      • желудочка.

    • Признаки:
    • Увеличение размеров и пульсаций правого желудочка
    • Общее увеличение всех размеров сердца
    • Пульсация увеличенных корней легких

    Утолщение межжелудочковой перегородки

    • ЛЖ - 1, ПЖ - 2. Утолщенная межжелудочковая перегородка указана стрелкой

    Эхокардиоскопия при ДМЖП

    • Дефект межжелудочковой перегородки.
    • Дуплексное исследование.
    • Видно отверстие в межжелудочковой перегородке (стрелка), через которое в правый желудочек сбрасывается кровь легочной артерии, увеличение левого предсердия, левого желудочка и поперечника дуги аорты.

    Лечение

    Дефекты малых размеров (до 0,5 см2 ), расположенные в нижней мышечной части перегородки, имеют тенденцию к спонтанному закрытию.

    У 25 – 60% детей малые дефекты закрываются к 1 – 4 годам жизни, возможно спонтанное закрытие и в старшем возрасте.

    Хирургическое лечение малых и мышечных ДМЖП зачастую не требуется. Проводится наблюдение в динамике и профилактика бактериального эндокардита.

    Хирургическое лечение необходимо, если давление в легочной артерии составляет половину от системного. В возрасте от 6 месяцев до 3 лет проводится пластика дефекта.

    Выраженная легочная гипертензия и развитие комплекса Эйзенменгера является противопоказанием к операции.

    Дефект межпредсердной перегородки

    ДМПП – врожденное отверстие между двумя предсердиями (в т. ч. овальное окно), которое длительно сохраняется после рождения.

    По локализации различают:

    • 1. первичный ДМПП (в нижней части перегородки);
    • 2. вторичный ДМПП (расположен центрально или в области овального окна);
    • 3. ДМПП венозного синуса;
    • 4. ДМПП коронарного синуса и общее предсердие.
    • NB! У здоровых детей овальное окно эпизодически функционирует до 1 года, у многих – до 5 лет, а у некоторых здоровых людей овальное отверстие сохраняется и во взрослом возрасте. Клинические проявления зависят от размера окна и разницы давлений в предсердиях.

    Этиология

    • Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной или вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза могут приводить генетические, физические, экологические и инфекционные факторы.
    • Риск развития дефекта межпредсердной перегородки у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с врожденными пороками сердца. Описаны случаи семейных дефектов межпредсердной перегородки в сочетании с атриовентрикулярной блокадой или с недоразвитием костей кисти (синдромом Холта-Орама).
    • Кроме наследственной обусловленности, к возникновению дефекта межпредсердной перегородки, могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа, герпес, сифилис и др.), сахарный диабет и другие эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, ионизирующая радиация, гестационные осложнения (токсикозы, угроза выкидыша и др.).

    Смотрите также файлы