Файл: Основные синдромы поражения сердечнососудистой системы у детей врождённые пороки сердца, мио, эндо и перикардит.pptx

Скачать файл
Заказать решение

ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 04.05.2024

Просмотров: 94

Скачиваний: 0

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.

СОДЕРЖАНИЕ

«Основные синдромы поражения сердечно-сосудистой системы у детей: врождённые пороки сердца, мио-, эндо- и перикардит»

Классификация ВПС (по типу нарушения гемодинамики)

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Фазы развития ВПС

Фазы развития ВПС

Фазы развития ВПС

Как правило, третья фаза болезни заканчивается смертью больного

Фазы развития ВПС (морфология)

КРИТИЧЕСКИЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У НОВОРОЖДЕННЫХ

Дефект межжелудочковой перегородки

Формы ДМЖП:

Патогенез нарушения кровообращения при ДМЖП

Этиология

Диагностика

Рентген исследование выявляет:

Утолщение межжелудочковой перегородки

Эхокардиоскопия при ДМЖП

Лечение

Дефекты малых размеров (до 0,5 см2 ), расположенные в нижней мышечной части перегородки, имеют тенденцию к спонтанному закрытию.

У 25 – 60% детей малые дефекты закрываются к 1 – 4 годам жизни, возможно спонтанное закрытие и в старшем возрасте.

Хирургическое лечение малых и мышечных ДМЖП зачастую не требуется. Проводится наблюдение в динамике и профилактика бактериального эндокардита.

Хирургическое лечение необходимо, если давление в легочной артерии составляет половину от системного. В возрасте от 6 месяцев до 3 лет проводится пластика дефекта.

Выраженная легочная гипертензия и развитие комплекса Эйзенменгера является противопоказанием к операции.

Дефект межпредсердной перегородки

ДМПП – врожденное отверстие между двумя предсердиями (в т. ч. овальное окно), которое длительно сохраняется после рождения.

По локализации различают:

Этиология

Гемодинамика при ДМПП:

Симптомы

Диагностика

ФКГ:

Эхокардиография в В-режиме больного с дефектом межпредсердной перегородки (ASD) (LA – левое, RA – правое предсердие).

Визуализация дефекта межпредсердной перегородки при помощи В-режима в сочетании с цветным допплеровским картированием.

ЛЕЧЕНИЕ ДМПП

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ (БОТАЛОВ) ПРОТОК (ОАП)

Этиология

Гемодинамика при незаращении АП:

Симптомы

Нарушения кровообращения при ОАП сопровождаются следующими проявлениями:

-снижение выносливости к физическим нагрузкам; -периодическая синюшность при плаче, натуживании, крике и пр.;

-эпизодическая одышка; -тахикардия;

-бледность; -потливость;

-медленная прибавка веса.

При прогрессировании патологии к вышеописанным симптомам присоединяются другие:

-более продолжительный или постоянный цианоз; -гипотрофия;

-кашель; -сердечные аритмии;

-осиплость голоса; -отставание в интеллектуальном развитии;

-склонность к частым воспалительным процессам бронхов и легких.

В редких случаях ОАП закрывается самостоятельно и состояние стабилизируется.

При физикальном обследовании ребенка с артериальным протоком обнаруживаются:

-сердечный горб;

-визуально заметная пульсация в области грудной клетки;

-грубый «машинный» шум во втором межреберье слева.

ОАП может приводить к следующим последствиям:

-бактериальный эндокардит;

-инфаркт миокарда;

-разрыв появившейся в стенках протока аневризмы.

Все вышеописанные осложнения способны стать причиной смерти ребенка. В среднем, при отсутствии адекватного лечения ОАП, больные живут не более 25 лет.

ДИАГНОСТИКА ОАП

На рентгенограмме:

Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток

ЛЕЧЕНИЕ ОАП

ТЕТРАДА ФАЛЛО

Гемодинамика

Симптомы

Признаки хронической гипоксемии: гипостатура, пальцы в виде «барабанных палочек» и ногти в виде «часовых стекол».

Симптом барабанных палочек и часовых стекол

Формы клинического течения заболевания

Диагностика

Анализ крови: компенсаторная полицитемия.

ФКГ:

Ангиокардиограмма при тетраде Фалло

Рентгенограмма при тетраде Фалло

ЛЕЧЕНИЕ ТЕТРАДЫ ФАЛЛО

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ (КОА)

Гемодинамика

Этиология

Симптомы

Пальпаторно:

Физикальные данные

ЭКГ:

Ангиограмма при коарктации аорты

Коарктация аорты

ЛЕЧЕНИЕ КОА

Транспозиция сосудов

Гемодинамика

Этиология

Симптомы

Цианоз (транспозиция сосудов)

Диагностика

Физикальное исследование.

При отсутствии сопутствующего порока, приводящего к смешению венозной и артериальной крови: интенсивный цианоз, гипертрофия правого желудочка, второй тон акцентирован, иногда выслушивается тихий шум.

Лабораторное исследование

Лечение

Медикаментозное лечение. 

Синдром Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера — тяжелая легочная, гипертензия с высоким общелегочным сопротивлением, обусловленным обширными склеротическими облитерирующими изменениями в легочных артериолах.

Для синдрома Эйзенменгера характерны:

Диагностика

Болезнь Эбштейна

Гемодинамика

Из за сниженного объема правого желудочка происходит перегрузка правого предсердия объемом и его последующая дилатация

Клиника

В первую очередь предъявляют жалобы на одышку и быструю утомляемость при небольшой физической нагрузке

При осмотре наблюдается цианоз, сроки появления которого могут быть различными ( в зависимости от сброса крови из правых отделов в левые на уровне предсердий).

У таких больных отмечается изменение концевых фаланг пальцев кистей в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол», что говорит о тканевой гипоксии.

У половины больных определяется «сердечный горб», появление которого обусловлено огромными размерами правого предсердия.

Перкуторно границы сердечной тупости значительно расширены влево и вправо.

Аускультативно выявляются глухие, ослабленные тоны.

Часто выслушивается ритм «галопа» (трех- или четырехчленный ритм), обусловленный раздвоением I и II тонов сердца или наличием дополнительных III и IV тонов.

Диагностика

Рентген:

Лечение

Показанием к операции служат:

Атрезия трехстворчатого клапана (АТК)

Атрезия трехстворчатого клапана - характеризуется отсутствием сообщения между правым предсердием и желудочком, правый желудочек уменьшен в размерах.

Без компенсирующих коммуникаций (ОАП, ДМЖП, ДМПП-присутствует всегда) циркуляция крови невозможна

Частота - 1% всех врожденных пороков сердца в возрасте до 1 года.

Гемодинамика

В левом предсердии кровь из легочных вен и вен большого круга полностью смешивается, поэтому степень гипоксемии зависит от величины легочного кровотока.

Из левого желудочка кровь поступает в аорту, а также, через дефект межжелудочковой перегородки (через правый желудочек) или открытый артериальный проток, в сосуды легких.

Гемодинамика

При небольшом дефекте межжелудочковой перегородки и недоразвитом правом желудочке с обструкцией выносящего тракта легочный кровоток очень мал.

Повышенный легочный кровоток для атрезии трехстворчатого клапана не характерен

Клиника

При отсутствии коррекции:

Диагностика

Рентгенография грудной клетки

Прогноз

Прогноз неблагоприятный. Без хирургического лечения больные редко доживают до 6 месяцев.

Абсолютно показана хирургическая коррекция. Как правило коррекция проводится в 3 этапа:

Миокардит

Этиология

Миокардиты часто развиваются под воздействием различных факторов. Это могут быть:

При воздействии токсинов при миокардитах дифтерийной этиологии, стрептококковой, стафилококковой инфекции развивается инфекционно-токсический шок.

При риккетсиозных инфекциях повреждается эпителий сосудов и развивается воспаление, при этом цитотоксины негативно влияют на миокардит.

Различают паренхиматозный и интерстициальный миокардиты.

Миокардит может быть очаговым или распространенным.

Классификация

Эпидемиология

Жалобы и анамнез

Физикальное обследование

диагностика

Лечение

Эндокардит

Этиология

Классификация:

Диагностические критерии кардита, дилатационнойкардиомиопатии

Диагностические критерии эндокардита

Диагностические критерии перикардитов

Критерии диагностики эндокардита (по Д. Дичаск и соавт.).

Диагноз эндокардита - при наличии: 2 больших признаков или 1 большого и 3 малых или 5 малых признаков.

Лабораторные исследования при эндокардите у детей

УЗИ признаки эндокардита у детей

Программы лечения эндокардита

Перикардит

Этиология

Классификация

Клиника

Острый сухой перикардит

Острый выпотной перикардит

Хронический перикардит

Диагностика

Лечение

Прогноз

Ангиокардиограмма при тетраде Фалло

Рентгенограмма при тетраде Фалло

ЛЕЧЕНИЕ ТЕТРАДЫ ФАЛЛО


Диета:

Детям до 1 года – объем кормлений соответственно возрасту, число кормлений увеличено на 1.

Детям старше 1 года – стол №5

Медикаментозное лечение: проводится поддержка функционирования артериального протока с помощью простагландина Е1.

Оперативное лечение: радикальную операцию проводят в возрасте до 6 месяцев. Резецируют инфундибулярный стеноз, проводят пластику ДМЖП, реконструкцию выводного тракта правого желудочка. Если радикальная операция невозможна по противопоказаниям, то проводят паллиативное вмешательство с наложением системно – легочных анастомозов, а уже в возрасте 4 – 6 лет - радикальную операцию

Вторичная профилактика инфекционного эндокардита проводится в обязательном порядке.


КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ (КОА)


Коарктация аорты – это врожденное сужение аорты в области ее перешейка, реже в нижней грудной или брюшной части.

Сужение участка аорты приводит к возникновению двух режимов кровообращения в большом круге:

выше места сужения – гипертензии, а ниже места сужения – гипотензии.

Гемодинамика

  • выше сужения артериальное давление повышается;
  • левый желудочек испытывает при работе перегрузку давлением;
  • ниже сужения А/Д снижено;
  • кровоснабжение осуществляется за счёт коллатералей.

Этиология

  • В кардиохирургии рассматривается несколько теорий формирования коарктации аорты. Принято считать, что в основе порока лежит нарушение слияния аортальных дуг в периоде эмбриогенеза. Согласно теории Шкоды, коарктации аорты формируется вследствие закрытия открытого артериального протока (ОАП) с одновременным вовлечением прилегающей части аорты. Облитерация Баталлова протока происходит вскоре после рождения; при этом стенки протока спадаются и рубцуются. При вовлечении в данный процесс стенки аорты происходит ее сужение или полное заращение просвета на определенном участке.
  • По теории Андерсона–Беккера причиной коарктации может служить наличие серповидной связки аорты, которая обусловливает сужение перешейка при облитерации ОАП в области ее расположения.
  • В соответствии с гемодинамической теорией Рудольфа, коарктация аорты – следствие особенностей внутриутробного кровообращения плода. В период внутриутробного развития через восходящую аорту проходит 50% выброса крови из желудочков, через нисходящую - 65%, в то же время в перешеек аорты поступает только 25% крови. С этим фактом связана относительная узость перешейка аорты, которая при некоторых условиях (при наличии септальных дефектов) сохраняется и усугубляется после рождения ребенка.

Симптомы

  • КоА у грудных детей:
  • Одышка при кормлении;
  • Задержка роста;
  • Частые респираторные заболевания.
  • КоА у детей старшего возраста:
  • Головная боль, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения (симптомы артериальной гипертензии);
  • Мускулатура верхней части тела намного более развита, чем нижней (гиперстенический тип статуры);
  • АД на руках выше нормы, а на ногах – ниже;
  • Быстрая утомляемость при беге и ходьбе;
  • Боль слабость и похолодание в нижних конечностях;
  • Сердцебиение, одышка и боль в области сердца при физической нагрузке;
  • Загрудинная боль
  • Напряжение пульса на правой руке иногда более выраженно, чем на левой

Пальпаторно:

  • Пальпаторно:
  • Пульс на верхних конечностях – высокий и напряженный;
  • Пульс на бедренной и артериях стопы слабый или отсутствует.
  • Перкуторно: границы сердца умеренно расширены влево и вверх.
  • Аускультативно:
  • Усиленный II тон на аорте;
  • Систолический шум коллатералей меж лопатками, на уровне VII шейного позвонка, на аорте и в V точке.

Физикальные данные

ЭКГ:

  • признаки гипертрофии левого желудочка;

    • ЭХО КГ:

  • гипертрофия миокарда левого желудочка.

    • Рентгенологические:

  • увеличение размеров сердца,
  • расширение и усиленная пульсация восходящей части дуги аорты.
  • Узурация рёбер.
  • Усиление лёгочного сосудистого рисунка.
  • Выбухание дуги лёгочной артерии.

Ангиограмма при коарктации аорты

Коарктация аорты

ЛЕЧЕНИЕ КОА


Диета:

Детям до 1 года – объем кормлений соответственно возрасту, число кормлений увеличено на 1.

Детям старше 1 года – стол №5

Медикаментозное лечение: возможно использование простагландина Е1, при выраженной гипертензии применяют ингибиторы АПФ, при СН – сердечные гликозиды.

Оперативное лечение: проводится при разнице САД на верхних и нижних конечностях более 50 мм.рт.ст. Оптимальный возраст для операции – 5 лет. Проводится аортопластика или накладывание анастомоза «конец в конец».


Транспозиция сосудов

Транспозиция магистральных сосудов  (артерий) — ТМС (ТМА) — врождённый критический порок сердца, характеризующийся дискордантным желудочково-артериальным и конкордантным предсердно-желудочковым соединением.

Гемодинамика

  • При транспозиции магистральных сосудов большой и малый круги кровообращения функционируют параллельно, будучи полностью разделены. Таким образом, кровообращение при транспозиции магистральных сосудов зависит от наличия естественно существующих или искусственно созданных сообщений между обоими кругами кровообращения.

Этиология

Аномалии развития магистральных сосудов формируются в первые 2 месяца эмбриогенеза в результате хромосомных аберраций, неблагоприятной наследственности или отрицательных внешних воздействий. Экзогенными факторами могут выступать вирусные инфекции, перенесенные беременной (ОРВИ, краснуха, ветряная оспа, корь, эпидемический паротит, герпес, сифилис), токсикозы, радиоактивное облучение, лекарственные вещества, алкогольная интоксикация, полигиповитаминоз, заболевания матери (сахарный диабет), возрастные изменения в организме женщины старше 35 лет. Транспозиция магистральных сосудов встречается у детей с синдромом Дауна.

Симптомы

ТМС проявляется в зависимости от степени выраженности аномалии. В том случае если порок сердца полный, сразу же после рождения у младенца наблюдается выраженная симптоматика — сильно выраженная синюшность, тяжелое и учащенное дыхание. При наличии шунтов в сердце и сосудах аномалия строения органа может компенсироваться организмом, поэтому симптомы будут выражены не так ярко. Однако со временем, в первые 1-3 месяца, у грудничков все же появляются характерные признаки гипоксии:
  • Цианоз (в первую очередь синеют губы, носогубный треугольник, пальцы, мочки ушей).
  • Одышка.
  • Быстрая утомляемость (особенно после плача, еды, активных движений).
  • Учащенный пульс.
  • Хрипы, тяжелое дыхание.
    • Ребёнок с пороком отстает в физическом развитии, поскольку сердце не справляется со снабжением организма кислородом. Малыш рождается с нормальным или даже повышенным весом, но позже развивается гипотрофия, которая заметна уже на 2-3-м месяце. Также на фоне сердечной недостаточности у некоторых детей расширяется грудная клетка и увеличиваются дистальные фаланги пальцев («барабанные палочки» или «стекла часов»).

Цианоз (транспозиция сосудов)

Диагностика

Физикальное исследование.

При отсутствии сопутствующего порока, приводящего к смешению венозной и артериальной крови: интенсивный цианоз, гипертрофия правого желудочка, второй тон акцентирован, иногда выслушивается тихий шум.

Лабораторное исследование

  • Рентгенографиягрудной клетки. Небольшая кардиомегалия и узкое основание, обусловленное расположением аорты и легочной артерии друг за другом, придают сердцу форму яйца, лежащего на боку. Легочный сосудистый рисунок может быть усилен.
  • ЭКГ. У новорожденных имеет нормальный вид, в дальнейшем появляются признаки отклонения электрической оси сердца вправо и гипертрофии правого желудочка.
  • Эхокардиография. Позволяет установить пространственное расположение аорты и легочной артерии, их отношение к желудочкам и сопутствующие дефекты.
  • Катетеризация сердца. В правом желудочке регистрируется давление, равное системному; давление у новорожденных в левом желудочке может быть равным системному, но снижается с уменьшением легочного сосудистого сопротивления. Ангиокардиография позволяет подтвердить анатомические изменения и выяснить направление кровотока. Баллонная атриосептостомия дает возможность создать искусственный вторичный ДМПП, через который может происходить смешение оксигенированной и деоксигенированной крови.
  • Анализ газового состава артериальной крови указывает на наличие тяжелой гипоксемии (рО2 часто в пределах 20-30 мм рт. ст.). Увеличение фракции кислорода во вдыхаемой смеси до 100% существенно не влияет на рО2 артериальной крови. Без оперативной коррекции порока компенсаторная полицитемия развивается даже после адекватно выполненной предсердной септостомии. Ht часто превышает 50-60°/о.

Лечение

Медикаментозное лечение. 

  • Коррекция ацидоза, гипогликемии и гипокальциемии у новорожденных способствует улучшению функции миокарда. Формирование ДМПП посредством баллонной предсердной септостомии может спасти жизнь больного. Для предупреждения железодефицитной анемии необходимо назначение железосодержащих препаратов.

    • Хирургическое лечение. 

  • Применяют два вида операций.
  • (1) Операцию «переключения» артерий следует выполнять у новорожденных.
  • (2) Операцию «переключения» предсердий 
    • (например, операцию атриосептопластики Мастарда) выполняют в течение первого года жизни; операция позволяет добиться возврата системной венозной крови в левый желудочек, следовательно, в аорту.

Смотрите также файлы