Файл: Большая часть информации была взята с мудла, часть инфы со студенческих сайтов типо студфайл, студопения и сайтов с презентациями..doc

При поражении оральной части полосатого тела - гипекинезы мышц лица, шеи, средней части - мышц туловища, рук, каудальной части - мышц ног.
Синдром поражения по­лосатого тела (гипотонически-гиперкинетический синдром):гипотония, хорея, атетоз, хореоатетоз, лицевой гемиспазм, лицевой параспазм, гемитремор, торсионный спазм, миоклонии; тики, блефароспазм, спазм платизмы, кривошея. При поражении субталамического ядра (люисова тела) наблюда­ется гемибаллизм.

1. 1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   22

---

Дрожание (тремор)– самый частый вид гиперкинеза, различный по амплитуде, темпу, локализации. Тремор может быть: интенционным - резко усиливается или возникает при выполнении целенаправленных действий, статическим - в покое, при движениях не усиливается

Патогенез: повышение активности адренергической системы и снижение активности холинэргической системы.

Дифференциальный диагноз проводят с неврогенным тремором, тремором возникающим при экзо-, эндогенных интоксикациях, паркинсоническим тремором (возникает в покое), мозжечковым тремором (возникает при выполнении активных движений называется интенционное дрожание).

Эссенциальный тремор наследуется по аутосомно-доминантному типу, имеет семейный характер, но может быть спорадический. Синильный тремор наблюдается у пожилых людей.

Лечение: применяют β-адреноблокаторы (анаприлин, атенолол, обзидан, пропранолол). При наличии противопоказаний к назначению β-адреноблокаторов назначают противосудорожные препараты (клоназепам) и транквилизаторы бензодиазепинового ряда.

2. 
   Хореический гиперкинез (хорея)- быстрые сокращения различных групп мышц лица, туловища и конечностей,характеризуется беспорядочными непроизвольными движениями, часто напоминает гримасы, может возникать в различных частях тела, как в покое, так и при выполнении произвольных движений. Характерно снижение мышечного тонуса.
   

Патогенез: происходит поражение полосатого тела, что приводит к усилению дофаминэргической и подавлению холинэргической системы базальных ганглиев.

Хореический гиперкинез может быть самостоятельной болезнью(хорея Гентингтона, наследующаяся по аутосомно-доминантному типу, возникающая после 40 лет, сопровождающаяся деменцией) и симптоматическим проявлением при других заболеваниях нервной системы:

• 
  малая хорея у детей при ревматизме,
  
• 
  хорея при тонзилогенной интоксикации,
  
• 
  синильная хорея у пожилых людей при сосудистых заболеваниях,
  
• 
  хорея при отравлении угарным газом,
  
• 
  хорея после перенесенного энцефалита.
  

Лечение:

• 
  производные бутирофенонов (галоперидол в малых дозах) тормозят дофаминэргическую передачу, и являются блокаторами дофаминовых рецепторов;
  
• 
  центральные симпатолитики (резерпин, аминазин) применяют малыми курсами, во избежание осложнений;
  
• 
  лечение основного заболевания в случае, если хорея является симптомом;
  
• 
  седативные, транквилизаторы.
  

---

3. 
   Атетозхарактеризуется медленными червеобразными движениями, преимущественно в дистальных отделах рук, связан с периодически наступающими мышечными спазмами, которые могут захватывать лицо, язык, возникает в покое и при произвольных движениях. Атетоз возникает чаще вследствие перинатального повреждения полосатого тела. Встречается при детском церебральном параличе.
   

Лечение: нейролептики (галоперидол); миорелаксанты (баклофен); лечение основного заболевания.

4. 
   Торсионная дистония –пассивные вращательные движения туловища и проксимальных отделов конечностей, усиливающиеся при активных движениях. Происходит неправильное распределение тонуса мышц туловища и конечностей, при ходьбе и движениях в туловище и конечностях появляются штопорообразные насильственные движения, напоминающие поворот вокруг оси. Торзионно-дистонические явления могут ограничиваться частью мышечной системы, проявляются локально:
   

• 
  спастическая кривошея – спастическое сокращение мышц шейной области, приводящее к непроизвольному повороту и наклону головы (чаще вовлекается грудино-ключично-сосцевидная и трапециевидная мышца); может быть самостоятельным заболеванием или синдромом при воспалительных заболеваниях, инфекционной, сосудистой патологии (это вторичные, симптоматические), так же могут быть после перенесенного энцефалита, являться последствием родовой травмы, интоксикаций;
  
• 
  писчий спазм;
  
• 
  лицевой параспазм (блефароспазм) и гемиспазм;
  
• 
  оромандибулярная дистония (тризм, гримасы, открывание рта);
  
• 
  сенильная орофациальная дискинезия (чмоканье, высовывание языка, облизывание губ).
  

Первичные (наследственные) торсионные дистонии: гепатоцеребральная дистрофия (наследуется по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу). Лечение:

1. 
   при ригидной форме применяют дофаминсодержащие препараты (L-ДОПА), холинолитики;
   
2. 
   при гиперкинетической форме применяют нейролептики (галоперидол), холинолитики.
   

Лечение локальных форм:клоназепам (бензодиазепины), введение ботокса (ботулотоксин) в спазмированные мышцы.

5. 
   Миоклонии –беспорядочные сокращения различных мышечных групп в области конечностей, туловища, лица.
   

Могут быть физиологическими (вздрагивание при засыпании) и эпилептического происхождения (при детской и подростковой эпилепсии – миоклонические абсансы, миоклонус-эпилепсия). Миоклонии могут быть семейные и спорадические. Ночные миоклонии наблюдаются у лиц с бессонницей; симптоматические миоклонии – при дисметаболических энцефалопатиях.

---

Патогенез: возникновение миоклоний связывают с дефицитом серотонинергических систем ядер шва мозгового ствола или поражением оливо-рубро-дентальной системы (красное ядро, нижняя олива, зубчатое ядро мозжечка).

Лечение: при любой форме применяют клоназепам, вальпроаты (депакин, конвулекс, антелепсин).
6) Гемибаллизм–редкий тип гиперкинеза, чаще возникающий с одной стороны. Характеризуется быстрыми сокращениями проксимальных групп мышц конечностей с элементами вращения туловища, возникновением мощного, броскового движения. Возникает вследствие поражения субталамического тела Льюиса на противоположной стороне.
7) Тики–быстрые непроизвольные сокращения мышц лица (чаще круговой мышцы глаза, рта). В отличие от тиков при неврозах, тики экстрапирамидного генеза постоянные, стереотипные (подмигивание, нахмуривание бровей, наморщивание лба, вокальные феномены). Возможно возникновение идиопатических (психогенных) тиков у детей. Генерализованный идиопатический тик у детей, наследующийся по аутосомно-доминантному типу называется болезнь Жиля–де ля Туретта (к тикам присоединяются вокализация, неприличные жесты, звуки).

Лечение: нейролептики (галоперидол) при синдроме Жиля–де ля Туретта; седативные средства; транквилизаторы; нейролептики.

9) Лицеой гемиспаз

2. 
   Геморрагический инсульт. Этиология в детском возрасте. Клиника. Диагностика. Лечение.(из лекции сериковой)
   

Инсульт (цереброваскулярный удар) – острое нарушение мозгового кровообращения, длящееся 24 ч и более и сопровождающееся развитием стойких симптомов поражения центральной нервной системы (ЦНС)
Геморрагический инсульт (внутримозговые кровоизлияния), возникающий в результате разрыва стенки мозгового сосуда (реже в результате диапедезного просачивания крови из сосуда в мозговую ткань), то бишь ГИ - результат кровоизлияния.
Этиология инсульта у новорожденных

---

-Геморрагические инсульты ассоциированы со стремительными родами, низкой массой тела при рождении, разрывами артериальных аневризм и АВМ

 Этиология инсульта у дошкольников

-Геморрагические инсульты ассоциированы с разрывами артериальных аневризм и АВМ, васкулитами (инфекционными, аутоиммунными, медикаментозными), заболеваниями крови (гемофилия, болезнь Верльгофа и др.)

9Этиология инсульта у детей старшего возраста и подростков

-Геморрагические инсульты ассоциированы с разрывами артериальных аневризм и АВМ, васкулитами (инфекционными, аутоиммунными, медикаментозными), заболеваниями крови (гемофилия, болезнь Верльгофа и др.) + наркомании (кокаин, амфитемин и пр.)
Патогенетическая систематизация геморрагического инсульта

• 
   Паренхиматозное кровоизлияние -внутримозговое. 
  
• 
  Субарахноидальное кровоизлияние.
  
• 
  Субарахноидально-паренхиматозное и паренхиматозно-субарахноидальное кровоизлияние. 
  
• 
  Вентрикулярное и паренхиматозновентрикулярное кровоизлияние
  

КЛИНИКА общая:

• 
  Цианоз
  
• 
  Багровый оттенок кожи
  
• 
  Повышение АД
  
• 
  Систолический шум над верхушкой сердца
  
• 
  Лейкоцитоз
  
• 
  Снижение вязкости крови, гематокрита, коагулирующих свойств крови
  
• 
  Кровянистая цереброспинальная жидкость
  
• 
  НАрушение дыхания
  
• 
  При осложнениях отеком мозга - сдавление среднего мозга приводит к глазодвигательным нарушениям, ствола мозга - нарушение дыхания, сс деятельности и наступает смертельный исход
  

Субарахноидальное кровоизлияние - Разрыв аневризм виллизиева круга

Клинические проявления субарахноидаьлного кровоизлияния у детей до 2лет

• 
  Острое (реже подострое) начало заболевания среди «полного здоровья»
  
• 
  Нарушения поведения: беспокойство, возбуждение или вялость
  
• 
  «Мозговой крик»
  
• 
  Выбухающий большой родничок, расхождение швов черепа.
  
• 
  Снижение аппетита
  
• 
  Рвота
  
• 
  Судороги
  
• 
  Угнетение уровня сознания
  
• 
  Очаговая симптоматика
  
• 
  Преретинальные и ретинальные кровоизлияния
  
• 
  Геморрагический шок
  

---