Файл: ИЗБРАННЫЕ ЛЕКЦИИ ПО ВНУТРЕННИМ БОЛЕЗНЯМ под редакцией С.А.Болдуевой .pdf

377

Различают 4 стадии печеночной энцефалопатии в соответствии с критериями, принятыми Интернациональной ассоциацией по изучению печени.

I стадия — продромальная. Появляются варьирующие нарушения поведения, эмоциональная неустойчивость, чувства тервоги, тоски, апатия, эйфория; замедление мышления, ухудшение ориентировки, расстройство сна (сонливость днем, бессонница ночью). Замедление психических реакций и речи, возможно некоторое психомоторное возбуждение, реже агрессивность с негативизмом, но ориентация и критика сохраняются. Отмечаются начальные нарушения речи и письма.

II стадия — характеризуется углублением психических и неврологических нарушений, свойственных I стадии. Больные совершают бессмысленные поступки. Периодически возникают делириозные состояния с судорогами и моторным возбуждением, во время которого больные пытаются бежать из палаты, становятся агрессивными и в ряде случаев опасными для окружающих. Появляются атаксия, дизартрия, стереотипные движения. Характерен симптом хлопающего тремора пальцев рук (астериксис). Часто появляется лихорадка, может возникать желтуха, определяется печеночный запах изо рта.

III стадия — ступор. Выявляется комплекс общемозговых, пирамидных и экстрапирамидных расстройств. Выраженные нарушения сознания прерываются иногда кратковременным возбуждением. Больные пребывают в длительном сне, но с периодическими пробуждениями. Отмечаются недержание мочи, нарушения зрачковых рефлексов, скрип зубов, тризм, фибриллярные подергивания и судороги мышц. Отмечается маскообразность лица, ригидность скелетной мускулатуры, замедление произвольных движений, дизартрия. Сохраняется болевая чувствительность.

IV стадия — кома. Сознание отсутствует, исчезает реакция на болевые раздражители, отмечаются ригидность мышщ конечностей, затылка, маскообразное лицо. В терминальной стадии расширяются зрачки, исчезает реакция на свет, угасают рефлексы. Отмечается дыхание типа Куссмауля или Чейна–Стокса.

Клинически трансформация гепатита в цирроз печени проявляется синдромом портальной гипертензии и печеночно-клеточной недостаточности. Признаки портальной гипертензии: варикозно-расширенные вены пищевода, желудка и кровотечения из них, асцит, отеки, спленомегалия, расширение вен передней брюшной стенки в виде головы медузы, гиперспленизм, увеличение диаметра воротной вены на УЗИ. Печеночно-клеточная недостаточность: снижение бел- ково-синтетической функции печени — снижение массы тела, снижение альбумина, геморрагический синдром (снижение синтеза факторов свертывания и тромбоцитопении при гиперспленизме), снижение холестерина, гинекомастия (нарушение утилизации эстрогенов), повышение непрямого билирубина, снижение детоксикационной функции печени — развитие печеночной энцефалопатии в результате накопления аммиака.

Инструментальные и лабораторные методы обследования ХГ цирротической стадии

Необходимо достаточно полное обследование пациента с циррозом печени для выявления этиологического фактора:

1. Скрининг на вирусы гепатита В, С, D: антиHСV, HBsAg, антиHBс, антиHDV.

378

2.Скрининг на злоупотребление алкоголем — анамнез, применение специальных тестов-опросников (CAGE-тест). В биохимическом анализе преобладание АСТ над АЛТ, повышение ГГТП, IgA, среднего объема эритроцитов (MCV).

3.Анамнез употребления гепатотоксичных лекарств.

4.Выявление риска неалкогольной жировой болезни печени. Факторы риска неалкогольной жировой болезни печени — сахарный диабет 2-го типа, ожирение, дислипопротеинемия, возраст старше 45 лет.

5.Для исключения гемохроматоза эффективно определение железа и ферритина сыворотки крови, ОЖСС, показатель насыщения железом трансферрина. При насыщении трансферрина более 45% и ферритина более 150 мкг/л у женщин

и200 мкг/л у мужчин показано обследование на выявление мутаций гена HFE.

6. Скрининг аутоиммунных заболеваний печени включает определение

вкрови антинуклеарных (ANA), антимитохондриальных (AMA, АМА М2), антигладкомышечных (SMA), почечных и печеночных микросомальных антител (LKM) и определение солюбизированного печеночного антигена (SLA). Определение иммуноглобулинов — повышение IgG характерно для аутоиммунного гепатита, IgA — для алкогольного, IgM — для первичного билиарного цирроза.

7.При болезни Вильсона определяется снижение церулоплазмина, повышение меди крови и мочи, ткани печени.

В ряде случаев причину цирроза печени выявить не удается, в этом случае устанавливают диагноз криптогенного цирроза.

8.В клиническом анализе крови необходимо обращать внимание на лейкопению, тромбоцитопению как признаки синдрома гиперспленизма.

9.При биохимическом исследовании крови выделяют 4 синдрома: цитолитический, мезенхимально-воспалительный, холестатический и печеночно-клеточ- ной недостаточности, описанные в разделе «Хронические гепатиты». Для цирротической стадии хронического гепатита характерно появление синдрома печеноч- но-клеточной недостаточности: снижение альбумина, холестерина, повышение

вкрови непрямой (свободной) фракции билирубина, аммиака, фенолов.

10.Коагулограмма: возможно снижение активированного частичного тромбопластинового времени — АЧТВ, протромбинового времени — ПТИ, фибриногена.

11.Пациентам с циррозом печени необходимо определение печеночного онкомаркера альфа-фетопротеина для исключения гепатоцеллюлярной карциномы (повышение более 500 нг/мл).

12.Фиброгастродуоденоскопия выявляет степень варикозно-расширенных вен пищевода и желудка — признак портальной гипертензии, сопутствующую патологию пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки.

13.Сканирование печени, при котором определяются размеры и положение органа, равномерность распределения РФП, активность его накопления в селезенке — признак портальной гипертензии.

14.УЗИ органов брюшной полости, при котором выявляется увеличение диаметра портальной и селезеночной вен, изменение размеров и эхоструктуры печени, внепеченочных желчных протоков, желчного пузыря, наличие асцита.

15.Биопсия печени, гистологическое исследование биоптата — важный метод диагностики и контроля эффективности лечения, определения активности и стадии процесса, выраженности структурных изменений в печени. Определение стадии хронического гепатита проводят по оценке степени фиброза (по

379

V. Desmet и соавт., 1994): 1 баллом оценивается слабый фиброз, характеризующийся портальным и перипортальным фиброзом, 2 — умеренный фиброз (пор- то-портальные септы: одна и более), 3 — тяжелый фиброз (порто-центральные септы: одна и более), 4 — выраженный процесс фиброзирования, характерный для цирроза печени.

Для определения стадии фиброза печени существуют неинвазивные методы: эластография печени («Фиброскан»), «Фибротест».

16. Исследование асцитической жидкости: определение клеточного состава для исключения опухолевой природы асцита, определение содержания белка, микробиологический анализ. При портальной гипертензии содержание альбумина в крови превышает таковое в асцитической жидкости более чем на 1,1 г/л.

Стадии цирроза печени. Цирроз проходит в своем развитии три стадии — начальную (компенсированная), стадию сформировавшегося цирроза (субкомпенсированная) и стадию декомпенсации.

Классификация цирротической стадии ХГ по Чайлд-Пью (клинико-лабора- торная индекс-шкала) представлена в табл. 25.1.

Примечание:

Цирроз класс A — 5–6 баллов.

Цирроз класс B — 7–9 баллов.

Цирроз класс C — >9 баллов.

Сумма баллов (оценка) coответствует классу цирроза (A, B, C).

В последние годы для оценки стадии, тяжести цирроза печени, а также для определения необходимости трансплантации печени используется индекс-мо- дель MELD (model end-stage liver disease). Для подсчета индекса неоходимы следующие показатели: креатинин мг/дл, билирубин мг/дл, МНО. Определение индекса проводится автоматически на сайте:

*www.mayoclinic.org/meld/mayomodel5.ntml или www.unos.org

380

Пример формулировки окончательного диагноза

Хронический вирусный гепатит С (HCVAb+), репликативная фаза (ПЦР+), генотип 1в, минимальная степень активности. Цирротическая стадия, класс А по Чайлд-Пью (варикозное расширение вен пищевода II степени, асцит), гиперспленизм.

Дифференциальный диагноз. Увеличение печени свойственно многим заболеваниям: острым и хроническим гепатитам, циррозам печени, стеатозу, заболеваниям крови, хронической сердечной недостаточности, опухолям печени и др. Уже при первичном осмотре больного, при обследовании которого обнаружена увеличенная печень, врач должен решить, является ли ее увеличение признаком самостоятельного заболевания печени или же симптомом какого-либо другого патологического процесса. В первую очередь необходимо исключить заболевания сердечно-сосудистой системы, кроветворных органов или же наличие опухолевого процесса.

Не представляет большой сложности распознавание гепатомегалии при сердечной недостаточности. Ведущей жалобой таких больных является одышка, тахикардия. При объективном исследовании обращают на себя внимание признаки, отражающие поражение сердечной мышцы или клапанного аппарата сердца: увеличение в размерах сердца, приглушение сердечных тонов, наличие аритмии, высокого артериального давления, патологических шумов. Увеличение печени при этом может сочетаться с цианозом, ортопноэ, отеком нижних конечностей, а в далеко зашедших случаях и с асцитом.

Увеличение печени при заболеваниях кроветворной системы, как правило, сочетается с увеличением селезенки и сопровождается изменением картины периферической крови и костного мозга, что позволяет в большинстве случаев установить поражение системы крови.

Гепатомегалия при опухолевом ее поражении не имеет патогномоничных симптомов. Известное значение имеют общие признаки опухолевого процесса: анорексия, тошнота, отвращение к мясной пище, снижение массы тела, развитие анемии, холестаза. Однако диагностика опухоли печени требует дополнительных методов исследования, таких как сканирование, ультразвуковое и иммуноферментное исследования, компьютерная томография. В сомнительных случаях может быть использована лапароскопия.

Лечение

Лечение цирротической стадии хронических гепатитов

При ХГ на стадии цирроза лечебная программа включает:

1.Лечебный режим.

2.Лечебное питание. Пациенту циррозом печени показано питание с достаточным количеством белка. Ограничение белка показано только во время эпизодов печеночной энцефалопатии. При асците показано ограничение соли и жидкости.

3.Этиотропная терапия (противовирусное лечение, отмена алкоголя и гепатотоксичных лекарств).

4.Патогенетическое лечение — иммунодепрессанты, гепатопротекторы, антиоксиданты.