Файл: Основные синдромы в клинике внутренних болезней.doc

Причины: а) надпеченочная (постгепатическая) при: пороках трехстворчатого клапана и легочной артерии (правожелудочковая недостаточность), сдавливающем перикардите, тромбозе больших печеночных вен, нижней полой вены; б) внутрипеченочная (цирроз печени); в) подпеченочная (прегепатическая): тромбоз воротной вены, ее воспаление, сдавление и др.
Стадии портальной гипертензии

1-я - доклиническая (тяжесть в правом подреберье и животе, умеренный метеоризм, недомогание; на УЗИ - диаметр воротной вены  13 мм

2-я -боли в верхней половине живота, правом подреберье, метеоризм, диспепсический синдром, гепатомегалия, спленомегалия, диаметр воротной вены > 13 мм.

3-я - резко выраженная - асцит, “голова медузы”, расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен без кровотечений.

4-я - терминальная - огромный, резистентный к терапии, асцит, массивные повторяющиеся кровотечения из варикозно расширенных вен.

Причины асцита:

1. Болезни сердца и перикарда: правожелудочковая сердечная недостаточность, констриктивный перикардит.

2. Портальная гипертензия при заболеваниях печени и соседних органов: подпеченочная (прегепатическая): обтурация или стеноз воротной вены или ее ветвей; внутрипеченочная - надпеченочная (постгепатическая): а) тромбоз нижней полой вены, б) тромбоз печеночных вен.

3. Нефротический синдром.

4. Панкреатиты.

5. Метастатическое обсеменение брюшины.

6. Туберкулезный перитонит.

7. Микседема.

8. Кишечная лимфангиоэктазия.

9. Болезнь Уиппла.

10. Синдром Мейгса.

11. Шистоматозы и др.

Другие (кроме асцита) причины увеличения живота:

1. Чрезмерная подкожно-жировая клетчатка.

2. Метеоризм.

3. Пупочная или передне-срединная грыжи.

4. Значительное увеличение печени, селезенки.

5. Беременная матка.

6. Киста яичника.

7. Растянутый мочевой пузырь.

8. Большая киста брыжейки.

9. Дилатация кишечника.

10. Ложная беременность.

Гепатолиенальный синдром

- характеризуется одновременным увеличением печени и селезенки при поражении одного из этих органов.

---

Опорные признаки:

1. Увеличение печени (гепатомегалия).

2. Увеличение селезенки (спленомегалия).

3. Нередко сопровождается синдромами гиперспленизма и поражения печени.

Причины гепатолиенального синдрома: 1. Острый гепатит. 2. Хронический активный гепатит. 3. Гепатолентикулярная дегенерация. 4. Цирроз печени. 5. Гемохроматоз. 6. Болезнь Гоше. 7. Патология печеночных сосудов: тромбоз воротной вены, портальная гипертензия, тромбоз и воспаление печеночных вен (синдром Бадда-Киари). 8. Болезни крови и кроветворных органов. 9. Инфекционные заболевания (малярия, лептоспироз и др.). 10. Сепсис.

Гиперспленизм

- значительное увеличение селезенки обычно сопровождается повышением ее функции. При этом уменьшено количество всех трех (тромбоцитов, гранулоцитов и эритроцитов) или отдельных типов клеток периферической крови. Вначале снижается количество тромбоцитов, затем гранулоцитов и при прогрессирующем течении - эритроцитов.

Опорные признаки:

1. Увеличенная селезенка (спленомегалия).

2. Тромбоцитопения.

3. Лейкопения.

4. Анемия.

Нозология:гиперспленизмом сопровождаются все заболевания, протекающие с портальной гипертензией (цирроз печени, хронический активный гепатит, болезни накопления), гранулематозы с увеличением селезенки (саркоидоз, лимфогранулематоз), паразитарные поражения селезенки, диффузные болезни соединительной ткани и др.

Печеночная недостаточность

- выраженные в различной степени нарушения поглотительно-экскреторной, метаболической и синтетической функций печени.

Под синдромом малой печеночной недостаточности подразумеваются любые нарушения функции печени без энцефалопатии, а под большой печеночной недостаточностью - такие нарушения функций печени, которые приводят к энцефалопатии. Одним из основных проявлений печеночной недостаточности является гепатодепрессивный синдром, который позволяет установить степень нарушения метаболических функций и, таким образом, уточнить тяжесть поражения печени. При большой печеночной недостаточности индикаторы гепатодепрессивного синдрома изменены существенно грубее, чем при малой. Таким образом, малой печеночной недостаточности соответствует гепатодепрессия без энцефалопатии, большой печеночной недостаточности - гепатодепрессия с печеночной энцефалопатией вплоть до комы (гепатаргии).

---

Признаки_гепатодепрессивного_синдрома'>Признаки гепатодепрессивного синдрома:

1. Уменьшение содержания в сыворотке крови общего белка, альбуминов, фибриногена, протромбина, проакцеллирина, проконвертина, холестерина, снижение активности холинэстеразы.

2. Снижение клиренса антипирина.

3. Задержка выведения бромсульфалеина, вофавердина (индоциана).

Снижение индикаторов гепатодепрессии на 10-20% считается незначительным, на 21-40% умеренным, более чем на 40% - значительным.

Большая печеночная недостаточность (печеночная энцефалопатия, гепатаргия, гепатоцеребральный синдром) - нейропсихический синдром с нарушением интеллекта, сознания и неврологическими расстройствами у больных с прогрессирующими заболеваниями и поражениями печени (печеночно-клеточная недостаточность), портальной гипертензией и с искусственно созданным портокавальным анастамозом (порто-системная недостаточность). Патогенез печеночной энцефалопатии обусловлен прежде всего выпадением обезвреживающей функции печени в результате цитолиза и массивного некроза гепатоцитов (печеночно-клеточная) или портокавального шунтирования (благодаря коллатеральным путям кровотока, кровь из воротной вены может попадать в системные вены и достигать головного мозга, не проходя детоксикацию в печени - порто-системная недостаточность), и воздействием токсических веществ (прежде всего, аммиака) на центральную нервную систему.

Опорные признаки:

1. Психические нарушения: снижение интеллектуальных способностей, замедление мышления, эйфория или депрессия, неустойчивость настроения, нарушение сна, затем сознания (легкая сонливость, галлюцинации, провалы памяти, двигательное беспокойство, затем общее угнетение и, наконец, кома). Тремор пальцев рук, усиливающийся при их напряжении (подъем рук, разведение пальцев).

2. Общая слабость, утомляемость, отсутствие аппетита, потеря веса.

3. Нарушение рефлексов.

4. Желтуха

5. Геморрагический диатез (кровотечение из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, легкое появление гематом).

6. Сосудистые звездочки, пальмарная эритема.

7. Асцит, нередко отеки.

8. Лихорадка (в терминальной стадии температура тела ниже нормы).

9. Изменены индикаторы гепатодепрессии и шунтирования печени (повышение аммиака сыворотки крови).

---

Печеночно-клеточная и порто-печеночная (системная) недостаточность протекают в клиническом плане с определенными различиями.

Дифференциально-диагностическая характеристика форм

большой печеночной недостаточности

Признаки	Большая печеночная недостаточность
	печеночно-клеточная	порто-системная
1. Размеры печени	чаще уменьшены	чаще увеличены
2. Консистенция	дряблая	плотная
3. Печеночные знаки	+ -	+
4. Желтуха	+++	+
5. Цитолиз	+++	+
6. Гепатодепрессия	+++	+
7. Индикаторы шунтирования печени (аммиак)	+	+++
8. Нарастание энцефалопатии	коррелирует с призна- ками гепатодепрессии	коррелирует с индикаторами шунтирования печени

Выделяют острую и хроническую форму печеночной недостаточности.

Под острой (молниеносной, фульминантной) печеночной недостаточностью подразумевают развитие этого синдрома в результате острого поражения ранее неповрежденной печени в первые три месяца болезни.

Хроническая недостаточность печени возникает и прогрессирует постепенно (через несколько месяцев - лет) на фоне тяжелых хронических заболеваний.

Формы печеночной недостаточности по степени тяжести : а) легкая,

б) средняя, в) тяжелая

Причины: острые и хронические заболевания печени, опухоли, холестаз, эхинококкоз.

---

Печеночная кома

- тяжелая печеночная энцефалопатия, выражающаяся в нарушении сознания больного в сочетании с расстройствами жизненно важных органов.

Стадии печеночной энцефалопатии:

1-я стадия (продромальная)

- варьирующие нарушения поведения,

- эмоциональная неустойчивость,

- чувство тревоги, тоски, апатия-эйфория,

- замедление мышления, психических реакций, речи,

- ухудшение ориентировки,

- расстройства ритма сна,

- периоды оцепенения с фиксацией взгляда,

- иногда некоторое психомоторное возбуждение, реже агрессивность с

негативизмом, но ориентация и критика сохранены, начальные

нарушения речи, письма,

- понижение аппетита, повышение кровоточивости, похудание

- ЭЭГ - норма.

2-я стадия (начинающаяся кома)

- углубление психических и неврологических нарушений,

неадекватного поведения,

- периодически делириозные состояния, судороги, моторное

возбуждение,

- атаксия, дизартрия, стереотипность движений,

- появление неопрятности, фамильярности, агрессивность,

- оглушенность, спутанность сознания,

- хлопающий тремор пальцев рук,

- дисфагия, лихорадка, желтуха, печеночный запах, диспепсия,

- частое, глубокое дыхание,

- ЭЭГ - неравномерность альфа-ритма, негрубые, но устойчивые тета- и дельта-волны.

3-я стадия (ступор)

- комплекс общемозговых, пирамидных и экстрапирамидных расстройств,

- нарушения сознания с периодами возбуждения,

- больные пребывают в длительном сне, с периодическим пробуждением,

- недержание мочи,

- нарушение зрачковых рефлексов,

- тризм, подергивание, судороги,

- появление патологических рефлексов,

- ЭЭГ - грубые изменения.

4-я стадия (кома)

- сознание отсутствует,

- исчезает реакция на боль,

- ригидность мышц затылка и конечностей, маскообразное лицо,

- патологические рефлексы (Бабинского, Гордока и др.)

- в терминальной стадии: зрачки расширены, реакция на свет исчезает;

угасают рефлексы, АД снижено, - дыхание Куссмауля или Чейна-Стокса,

- желтуха, геморрагический синдром, отеки, асцит

- в крови: лейкоцитоз, азотемия, билирубинемия, гипопротеинемия, снижение

---