Файл: Основные синдромы в клинике внутренних болезней.doc

З а п о р

Нарушение функции кишечника, выражающееся в увеличении интервалов между актами дефекации по сравнению с индивидуальной физиологической нормой или в систематически недостаточном опорожнении кишечника.

Большинство людей под запором понимают хроническую задержку опорожнения кишечника более чем на 48 часов с затруднением акта дефекации, чувством неполного опорожнения с отхождением малого количества (менее 100 гр.) и повышенной твердости кала. Иногда запором следует считать случаи, когда стул бывает два раза в неделю и реже или, когда пациент напрягается более 25% времени дефекации.

Запор может быть проявлением органических и функциональных поражений толстой кишки, а также системным проявлением ряда внекишечных заболеваний.

Классификация запоров (Фролькис А.В., 1979)

По длительности: острый и хронический.

По этиологическим и патогенетическим признакам:

Алиментарный.

Неврогенный: а) дискинетический; б) рефлекторный; в) при подавлении позывов на дефекацию (привычный).

Гиподинамический.

Вследствие воспалительных заболеваний кишечника.

Проктогенный.

Механический.

Вследствие аномалий развития толстой кишки.

Токсический.

Медикаментозный.

Эндокринный.

Вследствие нарушения водно-электролитного обмена.

По характеру двигательных нарушений кишечника:

С преобладание гипермоторики (гиперикинетический)

С преобладанием гипомоторики (гипокинетическиий)

При выявлении у пациента запора перед клиницистом в большинстве случаев стоит задача решить вопрос о первичном или вторичном происхождении этого синдрома.

1. Первичные моторные нарушения толстой кишки. Этиология неизвестна, нет органических изменений в толстой кишке).

а) Синдром раздраженной толстой кишки: запор связан с повышенной моторной активностью толстой кишки;

б) "Инертная толстая кишка" (гипомоторная дискинезия);

в) Хроническая идиопатическая ложная непроходимость кишечника - характерно отсутствие позывов на дефекацию, рецидивы ложной тонкокишечной непроходимости, начало в молодом возрасте, сочетание с вялым мочеиспусканием. У родственников имеется наследственная патология: ахалазия кардии, болезнь Крона, Гиршпрунга.

---

В патогенезе этих вариантов запора может лежать дисбаланс гастроинтестинальных гормонов и нарушения нервно-рецепторного аппарата кишечной стенки.

2. Вторичные моторные нарушения толстой кишки:

а) аномалии развития толстой кишки (мегалоколон, подвижная слепая и сигмовидная кишка, конституциональный спланхноптоз);

б) механические запоры при опухолях, рубцовых сужениях кишечника и механическом сдавлении извне;

в) эндокринные заболевания: (микседема, гиперпаратиреоз, гипофизарные расстройства, климакс, беременность, сахарный диабет, гипокортицизм и т.п.);

г) поражение нервных волокон (cклеродермия, полимиопатия, поражения спинного мозга и его корешков, аномалии нервных сплетений и ганглиев);

д) действие медикаментов (спазмолитики, М-холиноблокаторы, опиаты, блокаторы кальциевых каналов, дифенин, мочегонные, гидроокись алюминия и др.);

е) воздействие токсических веществ (интоксикация свинцом, ртутью, таллием, никотином у курильщиков, прием продуктов с большим содержанием дубильных веществ).

3. Запоры при патологии аноректальной зоны связаны с первичным нарушением моторики прямой кишки и мышц тазового дна или с их структурными изменениями. О нарушении аноректального транзита говорит неполное опорожнение прямой кишки и (или) недержание кала.

а) анизмус - отсутствие открытия наружного анального сфинктера и расслабления мышц тазового дна;

б) снижение чувствительности аноректальной зоны при повреждении нервно-мышечного аппарата (сахарный диабет, нейропатии, мозговые нарушения, повреждения анального сфинктера);

в) болезнь Гиршпрунга - отсутствие ганглиев в прямой кишке и наружном анальном сфинктере;

г) "ректоцеле" - выпячивание стенки прямой кишки во влагалище;

д) сдавление прямой кишки в пространстве Дугласа петлей тонкой кишки;

е) запоры, связанные с выпадением прямой кишки, свищами, абсцессами, анальными трещинами.

При анализе причин запора на первом этапе исключают его органическую природу. На втором этапе - выясняют уровень стаза кишечного содержимого (толстая или прямая кишки), тип моторных расстройств, являются ли они первичными или вторичными (системными) проявлениями других заболеваний.
Синдром раздраженной толстой кишки

(Синонимы: неврогенный слизистый колит, слизистая колика, дискинезия толстой кишки, хронический спастический колит и т.д.) -

---

функциональное заболевание толстой кишки, связанное с расстройством ее двигательной (моторной), транспортной (всасывательной и секреторной) функции без структурных изменений кишечника.

В связи с отсутствием специфических биохимических и структурных изменений диагноз синдрома раздраженного кишечника может быть установлен на основании жалоб больного (обычно – запор, диарея или боли в животе).

Критерии диагностики (Рим, 1999): наличие боли или дискомфорта в животе в течение по крайней мере 12 недель за последние 12 месяцев, которые имеют по крайней мере две из следующих характеристик:

1. 
   Уменьшаются после дефекации
   
2. 
   Сопровождаются изменениями частоты стула
   
3. 
   Сочетаются с изменениями консистенции стула.
   

В пользу СРК свидетельствуют также следующий симптомы:

• 
  Изменение частоты стула (более 3 рас в сутки или менее 3 раз в неделю)
  
• 
  Изменение консистенции кала
  
• 
  Нарушение дефекации (затруднение, ощущение неполного опорожнения прямой кишки)
  
• 
  Выделение слизи
  
• 
  Вздутие живота.
  

Синдромы при заболеваниях печени, желчного пузыря

и желчевыводящих путей

Обмен билирубина и причины желтух

1. Образование билирубина в РЭС (неконъюгированный билирубин НКБ)	Избыточная продукция НКБ -гемолиз -неэффективный эритропоэз
2. Транспорт с кровью НКБ, связанного с альбумином	-желтуха новорожденных -конкурентное связывание лекарств с альбумином
3. Захват НКБ мембраной гепатоцита, обращенной в синусоид	-желтуха новорожденных -с-м Жильбера -гипербилирубинемия, обусловленная рентгеноконтрастными веществами
4. Конъюгация билирубина в микросомах гепатоцита	-дефицит билирубинглюкуронилтрансферазы Тип I - тотальная недостаточность (с-м Клиглера- Наджара). Тип II - частичная. Ингибиторы конъюгации (прогестерон, антибиотики)
5. Секреция конъюгированного би- лирубина (КБ) в желчные канальцы
5а. Пассаж из микросом к мембране канальца	-болезни печени (гепатиты, влияние алкоголя, токсинов, лекарств) -с-м Дабина-Джонсона -стероидные гормоны
5б. Переход в полость канальца	-каналикулярный (внутрипеченочный) холестаз -эстрогены, фенотиазины
5в. Пассаж КБ по желчевыделитель ной системе	-холестаз (обструктивная желтуха) -первичный билиарный цирроз печени -мультифокальные внутрипеченочные метастазы, гранулемы -внепеченочные обструкции желчных путей: рак, камни, рак головки поджелудочной железы
6. Превращение в уробилин(ы) ана- эробными микробами кишечника	-желтуха новорожденных -лечение антибиотиками
6а. Энтерогепатическая циркуляция	-желтуха новорожденных
6б. Почечная экскреция уробилина и КБ	-почечная недостаточность
6в. Кишечная экскреция

---

Ж е л т у х а

- желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина.

Патогенетические варианты:

1. Надпеченочная

2. Печеночная

А. Гепатоцеллюлярная:

а) премикросомальная

б) микросомальная

в) постмикросомальная

В. Постгепатоцеллюлярная (гепатоканаликулярная).

3. Подпеченочная

1.Желтухи с неконъюгированным билирубином (НКБ)

а) надпеченочная (гемолитическая)

б) печеночная (пре- и микросомальная)

2. Желтухи с конъюгированным билирубином (КБ)

а) печеночная (постмикросомальная, постгепатоцеллюлярная)

б) подпеченочная (механическая, обтурационная)
Надпеченочная (гемолитическая) желтуха

- обусловлена чрезмерным образованием билирубина в РЭС, превышающим способность печени к его выведению.

Опорные признаки:

1. Желтуха (без зуда) не резко выраженная с лимонно-желтым оттенком.

2. Печень увеличена незначительно, безболезнена.

3. Селезенка увеличена, уплотнена.

4. Признаки циркуляторно-гипоксического синдрома, связанного с анемией: общая слабость, утомляемость, бледность кожных покровов и др.).

5. Кровь: анемия с ретикулоцитозом, умеренная гипербилирубинемия, преимущественно за счет неконъюгированного (непрямого) билирубина, печеночные осадочные пробы отрицательные.

6. Моча: уробилирубинурия, реакция на желчные пигменты отрицательная.

7. Кал: темный (повышенное содержание стеркобилина).

Отличать от паренхиматозной и механической желтух.

Нозология: Инфаркты различных органов (чаще легких), обширные гематомы. Врожденная микросфероцитарная гемолитическая анемия, врожденная несфероцитарная гемолитическая анемия, талассемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, серповидно-клеточная анемия, приобретенные (аутоиммунные) анемии, переливание несовместимой крови, интоксикации (яды, лекарства и др.), инфекции (малярия и др.).

Печеночная (паренхиматозная) желтуха

- обусловлена изолированными или комбинированными нарушениями захвата, связывания и выведения билирубина из гепатоцита (гепатоцеллюлярная) и внутрипеченочных желчных канальцев (гепатоканаликулярная).

---

Опорные признаки:

1. Желтушное окрашивание кожи (с шафраново-желтым оттенком) и слизистых, неустойчивый кожный зуд, нередко боли в правом подреберье.

2. Печень увеличена, уплотнена, чаще малоболезнена, иногда нормальная или уменьшена.

3. Лабораторные признаки: кровь - осадочные печеночные пробы положительны, снижение протромбина, повышение активности трансаминаз, концентрации глобулинов.

При премикросомальной желтухе (обусловленной нарушением отщепления билирубина от альбумина плазмы и соединения его с цитоплазматическими протеинами) в крови: гипербилирубинемия с преобладанием непрямого билирубина; в моче: снижено (отсутствие) содержание уробилина,

в кале: снижено (отсутствие) содержание стеркобилина.

При микросомальной желтухе (обусловленной врожденной или приобретенной недостаточностью глюкуронилтрансфераз, что нарушает конъюгацию билирубина) изменения пигментного обмена такие же, как и при премикросомальной желтухе.

При постмикросомальной желтухе (обусловленной нарушением выведения конъюгированного билирубина вследствие нарушения проницаемости мембран печеночных клеток, некроза гепатоцитов и разрыва желчных канальцев, закупоркой внутрипеченочных желчных канальцев) в крови: гипербилирубинемия с преобладанием прямого билирубина; в моче: снижено (отсутствие) содержание уробилина, билирубинурия; в кале: содержание стеркобилина уменьшено (отсутствует).

Отличать: от надпеченочной, подпеченочной желтух, ложной желтухи.

Нозология: желтухи с неконъюгированным билирубином - синдром Жильбера, семейная негемолитическая желтуха, синдром Люси-Дрискола, другие негемолитические желтухи; желтухи с конъюгированным билирубином -острые вирусные гепатиты, острые бактериальные и другие гепатиты, токсический и лекарственный гепатит, внутрипеченочный холестаз, обострение хронического гепатита, желтуха беременных, первичный билиарный цирроз, конституциональная желтуха, синдром Дабина-Джонсона, синдром Ротора, первичный рак печени.

Подпеченочная (механическая) желтуха

---