ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 25.04.2024
Просмотров: 127
Скачиваний: 0
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
- обусловлена нарушением оттока желчи по внепеченочным желчным путям в двенадцатиперстную кишку.
Опорные признаки:
1. Боли в правом подреберье, нередко коликообразные, устойчивый кожный зуд, интенсивная желтуха, невротические жалобы (общая слабость, утомляемость, раздражительность, головная боль, бессонница), иногда прогрессирующее похудение.
2. Интенсивная желтуха с зеленоватым оттенком.
3. Печень безболезненная, увеличенная, уплотнена, иногда увеличенный желчный пузырь (симптом Курвуазье-Терье), нередко болезненность в точке его проекции.
4. Селезенка не увеличена.
5. Кровь: гипербилирубинемия, преимущественно конъюгированный (прямой билирубин). Повышение активности щелочной фосфатазы, содержания желчных кислот, холестерина, меди; осадочные пробы отрицательные в течение первых 4-6 недель.
6. Моча: темная с ярко-желтоватой пеной, билирубинурия, уробилина нет.
7. Кал: обесцвеченный, ахоличный - серовато-белый, стеркобилина нет.
8. УЗИ и рентгенологические признаки желчно-каменной болезни, рака головки поджелудочной железы, рака фатерова соска.
Отличать от: надпеченочной, печеночной желтухи и ложной желтухи.
Нозология: желчнокаменная болезнь, сдавление желчных протоков снаружи, рак поджелудочной железы, острый панкреатит, эхинококк печени, дивертикул двенадцатиперстной кишки, опухоль двенадцатиперстной кишки, аневризма печеночной артерии, лимфогранулематоз, болезни желчных протоков: опухоль желчных протоков и большого дуоденального соска, рубцовое сужение желчного протока, холангит (острый, хронический, сегментарный).
“Ложная желтуха” (экзогенная) — желтушное окрашивание кожи, несвязанное с повышением уровня билирубина в крови.
Причины: 1. Действие химических веществ (трипафлавин, сантонин, пикриновая кислота, акрихин, риванол). 2. Каротинемия, ксантоз: а) употребление большого количества продуктов, содержащих каротин (морковь, тыква, цитрусовые); б) снижение функции щитовидной железы, гипопитуитаризм, диабет - нарушение превращения каротина в витамин А.
Отличительные признаки:
1. Желтушное окрашивание кожи ладоней и подошв.
2. Неизмененный цвет слизистых оболочек полости рта, конъюнктив и склер.
3. Отсутствие кожного зуда, диспептических расстройств.
4. Нормальный цвет экскрементов (мочи, кала).
5. Нормальный уровень желчных пигментов в крови.
Мезенхимально-воспалительный синдром
- является выражением процессов сенсибилизации иммунокомпетентных клеток и активации ретикуло-гистиоцитарной системы в ответ на антигенную стимуляцию. Большинство острых, а также активных хронических заболеваний печени протекает с повреждением гепатоцитов, и следовательно, с цитолитическим синдромом, а также с повреждением мезенхимы и стромы печени, что и составляет суть мезенхимально-воспалительного синдрома. В развитии последнего большая роль принадлежит взаимодействию мезенхимальной системы с поступающими вредоносными веществами и микроорганизмами из кишечника. Часть из них является антигенами. Антигенная стимуляция кишечного происхождения наблюдается и в нормальных условиях, но особо значительных размеров она достигает при патологических состояниях. Наряду с "традиционными" участниками (купферовские клетки и пр.) антигенного ответа, активная роль в его возникновении принадлежит лимфоидно-плазматическим и макрофагальным элементам, входящим в инфильтраты, прежде всего портальных трактов.
В результате реакции мезенхимальных элементов, а также компонентов мощных инфильтратов, локализованных в портальных трактах и самих дольках,
возникают различные нарушения гуморального и клеточного иммунитета.
Опорные признаки:
1. Повышение уровня гамма-глобулинов сыворотки крови, часто с
гиперпротеинемией.
2. Изменение белково-осадочных проб (тимоловая, сулемовая, Вельтмана и др.)
3. Повышение уровня IgG, IgM, IgA, появление неспецифических антител к
ДНК, митохондриям, гладкомышечным волокнам.
4. Изменение реакции бластотрансформации лимфоцитов (БТЛ) и теста мигра-
ции лейкоцитов (ТМЛ).
5. Ускорение СОЭ, лейкоцитоз (-пения), эозинофилия.
6. Лихорадка.
7. Спленомегалия.
8. Системные поражения (кожа, суставы, почки и др.).
Нозология: острые и активные хронические заболевания печени, заболевания соединительной ткани, сепсис.
Отличать от: инфекционно-воспалительного синдрома.
Цитолиз (цитолитический синдром)
- повреждение клеток печени. Неспецифическая реакция клеток печени на действие повреждающих факторов. В основе цитолитического синдрома лежит изменение проницаемости мембран клеток и их органел, что приводит к выходу составных частей клеток в межклеточное пространство и в кровь. Эти нарушения могут быть обратимыми и необратимыми.
Опорные признаки:
1. В крови: гиперферментемия - АлАТ, АсАТ, ГлДГ, ЛДГ, альдолаза, гипербилирубинемия (преимущественно за счет прямого билирубина), повышение уровня сывороточного железа и витамина В12, гипоальбуминемия, уменьшение содержания факторов свертывания крови: фибриногена, протромбина, акцелерина, проконвертина, антигемофильных глобулинов.
2. Снижение толерантности к алкоголю.
3. Астенический синдром.
4. Диспептический синдром.
5. Нервно-психические расстройства.
6. Геморрагический диатез.
7. Эндокринные нарушения.
8. Кожные нарушения.
9. Отечно-асцитический синдром.
10. Печеночный запах.
Субъективные и объективные клинические симптомы, наблюдающиеся при цитолитическом синдроме, сводятся, по сути, к клиническим признакам печеночно-клеточной недостаточности.
Отличать от резорбтивно-некротического синдрома.
Нозология. Установление причин цитолиза, как правило, играет важную роль в понимании существа патологического процесса в печени. 1. Преимущественно токсический (цитотоксический) цитолиз - прямое повреждающее действие этиологического агента: а) вирусный, б) алкогольный, в) лекарственный. 2. Иммуноцитолиз (действие этиологического фактора опосредуется иммунопатологическими реакциями): а) вирусы, алкоголь, лекарства, б) аутоиммунный (наследственно обусловленный). 3. Гидростатический цитолиз: а) при развитии желчной гипертензии, б) при развитии гипертензии в системе печеночных вен. 4. Гипоксический цитолиз (синдром "шоковой печени" и др.). 5. Опухолевый цитолиз. 6. Нутритивный цитолиз: а) при дефиците энергетической ценности пищи (голодание); б) при выраженном дефиците компонентов пищи (например, недостаток цистеина, токоферола - парциальное голодание).
Холестаз (холестатический синдром)
- уменьшение поступления в двенадцатиперстную кишку желчи, вследствие нарушения ее образования, экскреции и/или выделения. При холестазе наблюдается уменьшение канальцевого тока желчи, печеночной экскреции воды и/или органических анионов (билирубина, желчных кислот), накопление желчи в гепатоцитах и желчевыводящих путях, задержка компонентов желчи (желчных кислот, липидов, билирубина) в крови.
Формы холестаза
Парциальный - уменьшение объема секретируемой желчи.
Диссоциированный - связанный с задержкой выделения только отдельных компонентов желчи (синдром Дабина-Джонсона - задержка конъюгированного билирубина; на ранних стадиях холангита - задержка желчных кислот и щелочной фосфатазы и т.д.).
Тотальный - связан с нарушением поступления желчи в двенадцатиперстную кишку.
Холестаз разделяется на вне- и внутрипеченочный, острый и хронический, желтушный и безжелтушный.
По уровню поражения
1. Внутрипеченочный холестаз - развивается при отсутствии обструкции магистральных желчных протоков и может возникнуть как на уровне гепатоцита (нарушение формирования желчной мицеллы и секреторной функции печеночной клетки), так и на уровне внутрипеченочных желчных ходов (наличие механических препятствий):
а) интралобулярный - при заболеваниях, связанных с повреждением гепатоцитов (клеточных органелл и ферментных систем, обеспечивающих образование и экскрецию компонентов желчи),
б) экстралобулярный - наблюдается при обструктивно-воспалительном процессе в портальных полях (межклеточном желчном канальце), перилобулярном желчном протоке, междольковом желчном протоке,
в) комбинированный (интра- и экстралобулярный).
2. Внепеченочный холестаз развивается вследствие механического препятствия в области крупных внутри- и/или внепеченочных желчных ходов: а) частичный, б) полный
Опорные признаки:
1. Зуд кожи, желтуха, расчесы кожи.
2. Резкое снижение или исчезновение уробилина в моче, реакция мочи на билирубин положительна; уменьшение содержания стеркобилина в кале (обесцвеченный кал).
3. Симптомы нарушения всасывания жиров: стеаторея, похудание, гиповитаминозы: А - “куриная слепота”, Д - остеопороз, остеомаляция, кифоз, переломы костей, Е - мышечная слабость, поражение нервной системы у детей (мозжечковая атаксия, периферическая полинейропатия, дегенерация сетчатки), К — геморрагический синдром.
4. Увеличение печени.
5. Ксантомы, ксантелазмы.
6. Повышение в сыворотке крови: активности щелочной фосфатазы, 5-нуклеотидазы, лейцинаминопептидазы, гамма-глютаминтрансферазы, уровня желчных кислот, холестерина, меди, билирубина (преимущественно КБ)
7. При внепеченочном холестазе препятствие к оттоку может быть установлено с помощью ультразвукового, компьютерного или рентгенологического исследования.
Отличать от: синдромов цитолиза, мезенхимально-воспалительного, гемолитической желтухи.
Нозология. Внутрипеченочный холестаз: а) острые и хронические гепатиты (вирусные, алкогольные, токсические), б) циррозы печени, холестаз беременных, гранулематоз и неопластические процессы (гепатомы, саркоидоз, туберкулез, лимфогранулематоз и др.), холангиты. Внепеченочный холестаз: а) желчнокаменная болезнь, панкреатит, б) опухоль головки поджелудочной железы, в) воспаление и стриктуры внепеченочных желчных ходов, г) стеноз и опухоль большого дуоденального соска, д) опухоль и дивертикул двенадцатиперстной кишки.
Портальная гипертензия
- стойкое повышение кровяного давления в воротной вене, вызванное нарушением кровотока различного генеза и локализации в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене.
Патогенетические варианты портальной гипертензии:
а) постгепатическая (надпеченочная) 2-5%
б)внутрипеченочная (печеночная) 80-87%
в) прегепатическая (подпеченочная) 10-12%
Опорные признаки:
1. Асцит.
2. Гепатомегалия.
3. Спленомегалия.
4. Варикозное расширение вен пищевода.
5. Брадикардия.
6. Поверхностные венозные коллатерали (“голова медузы”).
7. Варикозное расширение вен прямой кишки.
8. Метеоризм, снижение аппетита, тошнота.
9. УЗИ: расширение воротной и/или селезеночной вен.
Сравнительная характеристика вариантов
портальной гипертензии
| Признаки | Надпеченочная | Печеночная | Подпеченочная |
| Асцит | +++ (ранний) | ++ | + |
| Гепатомегалия | +++ | + | — |
| Спленомегалия | +(редко) | +++ | +++ |
| Гиперспленизм | — | ++ | ++ |
| Желудочно-пищеводный варикоз (кровотечение) | — | +++ | ++ |
| Диспептический синдром | +- | +++ | ++ |
