ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 29.04.2024
Просмотров: 28
Скачиваний: 0
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
-
Особенности строения гомополисахаридов (гликогена, крахмала, целлюлозы) и их биологическая роль. Схемы биосинтеза и распада гликогена, биологическая роль этих процессов и механизмы регуляции. Наследственная патология (гликогенозы).
Полисахарид, содержащий остатки моносахарида одного вида, называют гомополисахаридом. Крахмал – гомополимер α-D-глюкозы. Синтезировать крахмал способны почти все растения. Двумя основными компонентами крахмала являются амилоза (15-20%) и амилопектин (80-85%). Амилоза представляет собой неразветвленную цепь, в которой остатки глюкозы соединены исключительно α-1,4-гликозидными связями. Амилопектин содержит α-1,4- и α-1,6-гликозидные связи. Гликоген – резервный полисахарид животных, находится в цитоплазме многих типов клеток, но в наибольшей мере в гепатоцитах и миоцитах. Структурно он схож с амилопектином, но, во-первых, длина веточек меньше – 11-18 остатков глюкозы, и во-вторых, он более разветвлен – через каждые 8-10 остатков. За счет этих особенностей гликоген более компактно уложен, что немаловажно для животной клетки. Целлюлоза состоит из остатков β-глюкозы, единственной связью в ней является β-1,4-гликозидная связь. Она является наиболее распространенным органическим соединением биосферы, около половины всего углерода Земли находится в ее составе. В отличие от предыдущих полисахаридов целлюлоза является внеклеточной молекулой, имеет волокнистую структуру и абсолютно нерастворима в воде.
Далее идет присоединение УДФ – глюкозы к остатку гликогена.
Роль гликогенсинтазы и гликозилтрансферазы в синтезе гликогена:
-
В гликогенолизе непосредственно участвуют три фермента: 1) Фосфорилаза гликогена разрывает α-1,4-гликозидные связи с отщеплением глюкозо-1-фосфата. Фермент работает до тех пор, пока до точки ветвления (α1,6-связи) не останется 4 остатка глюкозы -
α(1,4)-α(1,6)-Глюкантрансфераза – энзим, переносящий фрагмент трисахарида на другую цепь с образованием новой α1,4-гликозидной связи. -
Амило-α1,6-глюкозидаза, ("деветвящий" фермент) гидролизует последнюю с отрывом свободной(нефосфорилированной) глюкозы.
Гликогеновые болезни – это наследственные заболевания, обусловленные недостаточностью каких-либо ферментов, отвечающих за метаболизм гликогена. Синдром гликогеноза возникает в результате дефекта фермента синтеза или мобилизации гликогена, что приводит к накоплению или изменению структуры гликогена в разных тканях, чаще в печени и мышцах. Выделяют 3 типа: печеночные, мышечные, смешанные.
-
Пути использования глюкозы в клетке. Катаболизм глюкозы в анаэробных условиях (схема процесса). Энергетическая ценность процесса. Процесс гликолитической оксидоредукции и цикл Кори (их роль).
П
ути использования глюкозы: Активная форма глюкозы (глюкоза 6 ф) используется: 1) в гликолизе 2) ПФП 3) Гликогенез. Превращение в лактат и наоборот – ЛДГ. В результате 2 АTF затрачивается, а образуется 4 (после разделения фруктозы, образовалось 2 молекулы, то есть все процессы после того умножаются на 2) 4-2=2 АТФ осталось. Гликолитическая оксидоредуктация:
Цикл Кори или глюкозо-лактатный цикл:
-
Пути использования глюкозы в клетке. Катаболизм глюкозы в тканях в аэробных условиях (схема процесса и биологическая роль). Энергетическая ценность процесса. (Тут гликолиз + ЦТК)
Таже самая схема гликолиза, только из ПВК в матриксе митохондрий образуется ацетил -КоА под действием ПДГК, и ОА под действием пируват карбоксилазы. Далее эти 2 метаболита вступают в ЦТК в ходе которого образуется цитрат – переносчик ацетил KoА из митохондрий в цитоплазм, также в результате ЦТК образуется 3 NADH (1NADH = 3 ATF) и FADH (2 ATF) – 11 ATF + 1 ATF (субстратное фосфорилирование ) = 12 АТФ (от одной ПВК) x 2 = 24 АТФ. Еще 2 NADH и 2 АТФ в результате аэробного гликолиза = 3 x 2 = 6 АТФ = 30 + 2 = 32 АТФ + еще от 2NADH в результате окисления ПВК ПДГК комплексом = 32 + 6 = 38 АТФ.
-
Пентозофосфатный путь окисления глюкозы. Определение. Основные этапы. Роль его метаболитов (восстановленного НАДФН, фосфорилированных пентоз).
Это окисление глюкозы в ходе которого не выделяется энергия, а синтезируются восстановительные эквиваленты NADF (участник восстановительных реакций в синтезе ВЖК, ХС, гормонов стероидной природы, в работе АРЗ) и ГА 3 Ф с фруктозами ( ГНГ, Гликолиз, синтез ТАГ). Выделяют 2 этапа: Окислительный – синтез NADF и неокислительный (множественные перестройки пентоз в гексозы)
-
Пути образования глюкозы в организме. Глюконеогенез (возможные предшественники, биологическая роль). Локализация процесса и последовательность реакций [на примере синтеза из лактата, пирувата, глицерола и аминокислот (аланина, аспартата)].
ГНГ – это анаболитический процесс образования глюкозы из неуглеводных компонентов. Биологическая роль: при низком содержании углеводов в пище, голодании, длительной физической работе, т.е. когда глюкоза крови расходуется и наступает гипогликемия, организм должен иметь возможность синтезировать моносахарид и нормализовать его концентрацию в крови. Это достигается реакциями глюконеогенеза. Тот же самый глиголиз, но в обратную сторону с 3 обходными реакциями
-
Для преобразования ПВК в фосфоенолпируват используются два ключевых фермента: в митохондриях пируваткарбоксилаза и в цитозоле фосфоенолпируваткарбоксикиназа
-
Второй обходной путь протекает с помощью фермента фруктозо-1,6-дифосфатазы
Фруктозо-1,6-дифосфат Фруктозо-6-фосфат
3) реакция катализируется глюкозо-6-фосфатазой. Она имеется только в печени ипочках, следовательно, только эти ткани могут продуцировать свободную глюкозу и выделять её в кровь.
Глюкоза 6 Ф Глюкоза
Преобразование из разных в-ств: Из глицерола: Глицерол под дейсвтием киназы с участием АТФ образует а-глицерофосфат, который под действием дегидрогеназы с участием NADH образует дигидрокси ацетон фосфат (ДА-Ф) дальше идет ГНГ. Из лактата: лактат под действием ЛДГ с участием NAD (окисленный) образуется ПВК и NADH, далее ГНГ. Из а/к: 1)Аланин с а-кетоглутаратом вступает в реакции трансаминирования (кофермент: Витамин H) образуя ПВК и Глутамат, дальше из ПВК образуется ОА, под действием карбоксилазы, из ОА ФЕПВК. 2) Аспартат с а-кетоглутаратом вступает в реакцию трансаминирования с образованием ОА и глутамата, дальше идет аналогично.
-
Регуляция гомеостаза глюкозы в крови (норма глюкозы в крови) [регуляция процессов синтеза и распада гликогена, гликолиза и глюконеогенеза]. Гликемия как показатель состояния углеводного обмена. Количественная оценка в норме и при патологии. Понятие о гипо- и гипергликемии, глюкозурии, причины их развития. Роль печени в обмене углеводов.
Норма глюкозы = 3,3 – 5,5 ммоль/л. Постоянный уровень глюкозы поддерживается с помощью создания динамического равновесия между процессами синтеза и распада гликогена в печени. Оно осуществляется за счет регуляции деятельности ключевых ферментов гликогенсинтетазы и фосфорилазы, с помощью обратимого фосфорилирования. Причем если этой реакции подвергается фосфорилаза, то гликогенолиз усиливается и наоборот, дефосфорилирование энзима его угнетает. Подобные модификации гликогенсинтазы вызывают противоположные эффекты. Гипогликемия (падения уровня глюкозы крови ниже 3,3 ммоль/л) может быть вызвано либо недостаточным ее поступлением с пищей, либо тяжелой физической нагрузкой; а также регистрироваться у женщин в период лактации, либо развиваться вслед за алиментарной гипергликемией благодаря компенсаторно возникшему гиперинсулинизму. Гипергликемия может развиваться в результате стресса, тогда ГКС стимулируют выработку адреналина и кортизола, которые в свою очередь, стимулируют ГНГ и концентрация глюкозы в крови увеличивается. Понижение или повышение глюкозы может происходить по следующим причинам: Алиментарные: Сильное физическая нагрузка, прием пищи и тд. И в результате болезни: СД (1 и 2), генетическим дефектом ферментов.
ЛИПИДНЫЙ ОБМЕН
-
Липиды, определение, классификация, особенности химического строения, функции отдельных представителей (жирных кислот, холестерола, триацилглицеролов, глицерофосфолипидов, сфингофосфолипидов, гликолипидов).
Липиды – это гетерогенный класс органических соединений, включающих высшие жирные кислоты, высшие спирты, их эфиры, а также связавшиеся с ними вещества нелипидной природы. Функции: 1) Структурная (мембрана клетки и клеточных структур) 2) Энергетическая 3) Защитная (Предохранение от охлаждения, а органы от механического повреждения)
Простые липиды – сложные эфиры жирных кислот и спиртов. К ним относятся жиры, воски и стероиды. Жиры – эфиры глицерина и высших жирных кислот. Воски – эфиры высших спиртов алифатического ряда (с длинной углеводной цепью 16-30 атомов С) и высших жирных кислот. Стероиды – эфиры полициклических спиртов и высших жирных кислот. Сложные липиды – помимо жирных кислот и спиртов содержат другие компоненты различной химической природы. К ним относятся фосфолипиды и гликолипиды. Гликолипиды – общей частью всех гликолипидов является церамид (Соединение сфингозина с ЖК) Фосфолипиды (глицерофосфолипиды и сфингофосфолипиды (Глицерол и сфингозин (аминоспирт) – 2 спирта)). По другой классификации липиды в зависимости от их отношения к щелочам делят на две большие группы: омыляемые и неомыляемые. (сложные и простые липиды гидролизуются с щелочами с образованием солей (мыла),холестерол и его производные (стероидные гормоны, витамины и желчные кислоты не омыляются). Жирные кислоты: (Витамин F – это линоевая, линоленовая и арахидоновая кислота). 1) Энергетическая 2) Регуляторная – ПНЖК являются субстратом для синтеза эйкозаноидов (БАВ, модулирующее метаболизм и активность клеток). ТАГ: 1)Резервно – энергетическая 2)Теплосберегающая – жир, как изолятор. 3)Механическая защита Холестерол: 1)Структурная – входит в состав мембран, обеспечивая вязкость и жесткость 2)Транспортная – перенос полиненасыщенных ЖК в составе ЛПНП и ЛПВП. 3)Предшественник желчных кислот, стероидных гормонов и витамина D. Глицерофосфолипиды: (Фостфатидная кислота - субстрат для синтеза ТАГ и ФЛ) 1)Вместе с ХС формируют липидный бислой клеточных мембран, вязкость и проницаемость мембран. 2) Формируют сурфактант легких. 3) Посредник в передаче сигналов в клетку. 4) В составе липопротеинов 5) Входят в состав желчи. Сфинголипиды: 1) Участвует в передаче клеточного сигнала 2) Структурные компонент клеточных мембран 3) Изоляционный материал для нервных клеток, также участвует в передаче нервного импульса 4) Энергетический материал. Гликолипиды (В отличии от ФЛ, не содержат остатков ФК) 1)Рецепторные молекулы 2) Участие в межклеточных контактах
-
Пищевые источники липидов, переваривание и всасывание в ЖКТ. Роль солей желчных кислот и ферментов панкреатического сока. Виды липаз, механизмы их активации.
Катаболическая фаза для большинста липидов также складывается из трех стадий. Если молекула состоит из двух и более компонентов, то она гидролизуется; затем продукты подвергаются специфическому распаду. Переваривание липидов начинается в ротовой полости, где продукты питания измельчаются и смачиваются слюной. (У детей железами Эбнера синтезируется лингвальная липаза) У взрослых распад жиров начинается в 12-кишке (т.к обязательным условием для переваривания – является желчь – то есть эмульгация жиров). Соли желчных кислот (входящих в состав желчи) являются амфифильными веществами, что способствует дроблению жиров (кроме желчных кислот, в эмульгации еще участвуют бикарбонаты) на мелкие капли. Таким образом, молекулы жиров становятся доступны для действия панкреатических липаз.
