Файл: Большая часть информации была взята с мудла, часть инфы со студенческих сайтов типо студфайл, студопения и сайтов с презентациями..doc

• 
  Поражение лицевого нерва выше уровня отхождения большого каменистого нерва – сухость глаза, гиперакузия, ксеростемия, нарушение вкуса по передним 2/3 языка, паралич мимич м-ц на стороне поражения
  
• 
  Поражение барабанной струны или лицевого нерва выше ее отхождения приводит к потере вкуса на передних 2/3 языка и к гипофункции подчелюстной и подъязычной слюнных желез.
  
• 
  Пора-е нерва м/у большим каменист нервом и стремянными нервами – гиперакузия, слезотечение, ксеростомия, нар-е вкуса на пред 2/3 языка
  
• 
  Поражение нерва ниже уровня отхождения стременного нерва, но выше барабан струны – слезотечение, ксеростомия, нарушение вкуса а 2/3 языка и прозопарез
  
• 
  Поражение ядра лицевого нерва
  

• 
  Альтернирующий синдром Мийяра-Гюблера (периф паралиц мускулатуры на стороне очага и контрлатер спастич гемиплегия)
  
• 
  Вовлечение ядра отводящего нерва - альтернирующий синдром Фовилля (на стороне очага - периф паралич мимической мускулатуры и отводящей мышцы глаза (сходящееся косоглазие), а на противоположной - спастическая гемиплегия)
  

• 
  Поражение корешка лицевого нерва
  

• 
  Паралич мимической мускулатуры и симптомы поражения тройничного нерва, отнодящего нерва и лицевого нерва
  

2. 
   Миастения. Клиника. Диагностика. Лечение.
   

Миастения — аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся патологической утомляемостью поперечно-полосатой мускулатуры, возникающей вследствие нарушения нейро-мышечной передачи.

• 
  Приобретенная миастения-связана с образованием антител против АЦХ- рецепторов постсинаптичес-кой мембраны нервно- мышечного синапса.
  
• 
  Врожденная миастения-генетически- детерминированна дефектом нервно-мышечного синапса.
  

Классическая миастения

• 
  Слабость глазных, бульбарных и скелетных мышц.
  
• 
  Диплопия.
  
• 
  Затруднения при глотании.
  
• 
  Птоз.
  
• 
  Слабость в проксимальных мышцах выражена в большей степени, чем в дистальных.
  
• 
  Мышечная слабость усиливается при стрессах, повторных движениях, к концу дня.
  
• 
  В большинстве случаев заболевание генерализуется, иногда (менее 20%) остается ограниченным (например,
  
• 
  только поражение глазных мышц).
  
• 
  Возможна дыхательная недостаточность
  

---

Одним из самых важных клинических тестов для диагностики миастении является наличие синдрома патологической мышечной утомляемости: нарастание симптомов после нагрузки. При этом не выявляется никаких симптомов органического поражения нервной и нервномышечной системы: нет нарушений в рефлекторной и координаторной сфере, сохранена чувствительность, в типичных случаях отсутствуют мышечные атрофии, сохранен мышечный тонус.
ДИАГНОСТИКА МИАСТЕНИИ

• 
  Клинический осмотр и выяснение истории болезни.
  
• 
  Кратковременные эпизоды слабости и утомляемости в прошлом, диплопия и птоз, семейный анамнез.
  
• 
  Функциональная проба на выявление синдрома патологической мышечной утомляемости.
  
• 
  Усиление слабости при повторных движениях или статическом напряжении.
  
• 
  Электромиографическое исследование: декремент-тест.
  
• 
  Декремент-тест – метод электрофизиологического исследования, в ходе которого оценивают способность нервно-мышечного синапса передавать возбуждение.
  
• 
  Прозериновая проба --- используют неостигмина метилсульфат (прозерин) или пиридостигмина бромид (калимин). Оценка результатов в интервале от 40 до 90 минут после введения препарата.
  

• 
  Полная компенсация - восстановление мышечной силы до нормальных значений (5 баллов) независимо от степени исходного снижения
  
• 
  Неполная компенсация - увеличение мышечной силы на 2-3 балла
  
• 
  Частичная компенсация - увеличение мышечной силы на 1 балл в отдельных мышцах, когда в других мышцах она не изменяется
  
• 
  Проба позитивная при полной и неполной компенсации, проба сомнительная при частичной компенсации, проба негативная при отсутствии реакции.
  

• 
  Повторный декремент-тест для выявления реакции на прозерин
  

• 
  Клинический осмотр для выявления обратимости миастенических изменений на фоне прозерина
  
• 
  Анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам.
  
• 
  Обнаружение:
  

• 
  АутоАТ к АХ-рецептору.
  
• 
  К титин-белку (у больных с тимомой и поздним началом)
  
• 
  К мышечно-специфической тирозинкиназе (при серонегативной миастении)
  
• 
  Компьютерная томография органов переднего средостения
  
• 
  Диагностика состояния вилочковой железы
  

- РКТ грудной клетки достаточно широко используется для диагностики состояния вилочковой железы.

- РКТ позволяет выявить небольшие тимомы диаметром до 3 см.

---

- Обнаруженные при КТ кальцификаты, как правило, свидетельствуют о наличии тимомы у больного миастенией.
КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

• 
  Рекомендовано применение блокаторов холинэстеразы.
  
• 
  Пиридостигмина бромид в дозе до 7 мг/кг/день назначается в 3-5 приемов.
  
• 
  Неостигмина метилсульфат н.д.0,2-0,5 мг/кг каждые четыре часа у детей до 5 лет и 0,25 мг/кг у более старших детей, максимальная разовая доза 15 мг.
  
• 
  Рекомендовано применение кортикостероидов.
  
• 
  Преднизолон назначается в дозе 1-2 мг/кг/день до достижения устойчивого эффекта, после чего препарат постепенно отменяют.
  
• 
  Рекомендовано применение других видов длительной иммунотерапии.
  
• 
  Азатиоприн можно применять в комбинации со стероидами или отдельно. Н.д. 50 мг/сутки и до 100–200 мг/сутки вместе с поддерживающей дозой Преднизолона.
  
• 
  Циклоспоринж можно назначать при непереносимости
  
• 
  Азатиоприн.
  
• 
  Циклофосфамид применяется при очень тяжелом течение болезни.
  
• 
  Пульс-терапия высокими дозами
  
• 
  Метилпреднизолона применяется у детей с рефрактерным течением болезни.
  
• 
  Рекомендовано применение замещения плазмы.
  
• 
  Плазмаферез применяется для лечения миастенических кризов, а также для пре- и после операционной поддержки.
  
• 
  Проводится внутривенное введение иммуноглобулинов класса G – иммуноглобулин человека нормальный
  
• 
  Иммуноглобулин человека нормальный) Эффект наблюдается через 3-4 дня и сохраняется до 3-х месяцев.
  
• 
  Рекомендовано применение тимэктомии - применяется в качестве основного метода длительного лечения, особенно у детей с высоким риском развития осложнений лечения блокаторами ХЭ или кортикостероидами, либо других видов иммунотерапии.
  

ПОКАЗАНИЯМИ К ОПЕРАТИВНОМУ ЛЕЧЕНИЮ ЯВЛЯЮТСЯ:

а) злокачественные формы;

б) прогрессирующая форма;

в) миастеническое состояние в зависимости от степени выраженности дефекта.

При локальных формах к оперативному лечению подходят избирательно.
Противопоказания к тимэктомии: тяжелые декомпенсированные соматические заболевания;



До оперативного лечения обязательна предоперационная подготовка:

• 
   общеукрепляющая терапия;
  
• 
   проведение лечебного плазмафереза;
  
• 
   при необходимости — курс глюкокортикостероидной терапии
  

---

3. 
   Эпилепсия. Международная классификация эпилепсий и эпилептических синдромов. Принципы диагностики и определения тактики лечения.
   

Из лекции с мудла

1 фокальные приступы:

• 
  Сенсорные
  
• 
  Моторные
  
• 
  Сенсомоторные
  
• 
  Рефлекторно фокальные (например: Джексоновская, Кожевниковская)
  

2 генерализованные:

• 
  Абсансы
  
• 
  Тонико-клонические
  
• 
  Клонические
  

3 Неклассифицируемые (до 15%)
Проект новой классификации эпилептических приступов (2001 г)

1. 
   Самокупирующиеся приступы:
   

Генерализованные

Фокальные

2. 
   Продолжающиеся приступы:
   

• 
  Генерализованный эпилептический статус:
  

- статус генерализованных тонико-клонических приступов

- статус клонических приступов

- статус абсансов

- статус тонических приступов

- статус миоклонических приступов

• 
  Фокальный эпилептический статус:
  

- кожевниковская эпилепсия

- продолженная аура итд

---

ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ

• 
  Клинико – анамнестические данные
  
• 
  ЭЭГ, ЭЭГ – мониторинг
  
• 
  Нейровизуализация (КТ, МРТ)
  

ЭЭГ- электроэнцефалография

 ЭЭГ – важнейший метод исследования больных с пароксизмальными состояниями.

 ЭЭГ и клинические данные помогают определить характер припадков (эпилептические, неэпилептические), тип припадков.

 Но! Примерно у 50% больных эпилепсией фоновая ЭЭГ нормальная. Поэтому международная эпилептическая лига рекомендует проводить методы активации электрической активности:

фоно- и фотостимуляцию гипервентиляцию (глубокое дыхание, как бы надувание

мяча – 5 мин)

 Запись ЭЭГ во время сна повышает выявляемость эпи активности до 90%. Но! Главное клиника!
ОБЩИЕ ПРИНЦЫПЫ ЛЕЧЕНИЯ ЭПИЛЕПСИИ

Основной принцип лечения эпилепсии: максимум терапевтической активности при минимуме побочных эффектов.

Основные требования к современным антиэпилептическим препаратам (АЭП):

-Высокая эффективность в лечении

-Широкий спектр терапевтического воздействия на приступы

-Хорошая переносимость
МЕЖДУНАРОДНЫЕ СТАНДАРТЫ ПО ЛЕЧЕНИЮ ЭПИЛЕПСИИ

• 
  Лечение эпилепсии может быть начато только после установления диагноза (исключение составляет тяжелая ЧМТ, после которой возможно назначение базового АЭП на 6-12 месяцев)
  
• 
  Лечение эпилепсии следует начинать только после повторного приступа
  

Принцип монотерапии

• 
  Препараты назначаются в соответствии с формой эпилепсии и характером приступов:
  
• 
  высокая эффективность при абсансах: вальпроаты (депакин), сукцинимиды (суксилеп), при первично генерализованных судорожных: вальпроаты, карбамазепин (финлепсин, тегретол), топирамат (топамакс), при фокальных и вторично генерализованных: карбамазепин, (кеппра)
  

• 
  Препарат впервые назначается с малой дозы, с постепенным увеличением до достижения терапевтической
  
• 
  эффективности или появления первых признаков побочных эффектов.
  
• 
  Стартовая дозировка обычно составляет ¼ или 1/8 от предполагаемой средней терапевтической дозы. Увеличение дозировки происходит 1 раз в 5-7 дней.
  
• 
  В случае неэффективности препарата он должен быть постепенно заменен другим, потенциально эффективным при данной форме эпилепсии.
  
• 
  В настоящее время синтезировано около 30 групп АЭП, обладающих различным спектром антиэпилептической активности. И специфическими побочными эффектами. Отдается
  
• 
  предпочтение современным АЭП: ТОПИРАМАТ (топамакс), ВАЛЬПРОАТЫ (депакин).
  
• 
  Так же рекомендуют лечение пролонгированными препаратами, которые назначаются 2 раза в сутки:
  
• 
  Депакин-хроно, финлепсин-ретард, топамакс, ламиктал, кеппра.
  
• 
  Старые АЭП применяются все реже из-за низкой эффективности и тяжелых побочных эффектов, прежде всего в отношении когнитивных функций:
  
• 
  Барбитураты (фенобарбитал, бензонал), дифенин.
  

---