ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 22.10.2024
Просмотров: 60
Скачиваний: 0
Особые клинические формы ревматоидного артрита:
-Синдром Фелти
-Болезнь Стилла, развившаяся у взрослых
-Ревматоидный артрит вероятный
2.Клиническая стадия:
-Очень ранняя стадия: длительность болезни < 6 месяцев
-Ранняя стадия: длительность болезни 6 мес. - 1 год
-Развернутая стадия: длительность болезни > 1 года при наличии типичной симптоматики РА
-Поздняя стадия: длительность болезни 2 года и более + выраженная деструкции мелких (III-IV рентгенологическая стадия) и крупных суставов, наличие осложнений
3.Активность болезни:
0 = ремиссия (DAS28 < 2,6)
1 = низкая (2,6< DAS28 <3,2)
2 = средняя (DAS28 3,2 - 5,1)
3 = высокая (DAS28 > 5,1)
4.Внесуставные (системные) проявления:
1.ревматоидные узелки
2.кожный васкулит (язвенно-некротический васкулит, инфаркты ногтевого ложа, дигитальный артериит, ливедоангиит)
3.васкулит других органов
4.нейропатия (мононеврит, полинейропатия)
5.плеврит (сухой, выпотной), перикардит (сухой, выпотной)
6.синдром Шегрена
7.поражение глаз (склерит, эписклерит, васкулит сетчатки)
5.Инструментальная диагностика
Наличие эрозий (с использованием рентгенографии, возможно МРТ, УЗИ):
-Неэрозивный
-Эрозивный
Рентгенологическая стадия (по Штейнброкеру, модификация): I - околосуставной остеопороз
II - остеопороз + сужение суставной щели, могут быть единичные эрозии
III- признаки предыдущей стадии + множественные эрозии + подвывихи в суставах IV - признаки предыдущей стадии + костный анкилоз
6.Дополнительнаяиммунологическаяхарактеристика-антицитруллиновыеантитела:
•АЦЦП - позитивный
•АЦЦП - негативный
7.Функциональный класс:
I- полностью сохранены: самообслуживание, непрофессиональная и профессиональная деятельность
II- сохранены: самообслуживание, профессиональная деятельность, ограничена: непрофессиональная деятельность
III- сохранено: самообслуживание, ограничены: непрофессиональная и профессиональная деятельность
IV - ограничены: самообслуживание, непрофессиональная и профессиональная деятельность
Формула для расчета DAS28
DAS28 = 0,56 ЧБС+0,28 ЧПС+0,70lnСОЭ+0,014ООСЗ Где: ЧБС - число болезненных суставов,
59
ЧПС - число припухших суставов из следующих 28: плечевые, локтевые, лучезапястные, пястнофаланговые, проксимальные межфаланговые, коленные,
СОЭ - скорость оседания эритроцитов по методу Вестергрена, ООСЗ - общая оценка больным состояния здоровья в мм по 100 миллиметровой визу-
альной аналоговой шкале
Могут использоваться калькуляторы, адрес в интернете: http://www.das-score.nl/ www.dasscore.nl/index.html)
Примеры формулировки диагноза:
Пример 1.
Основное: Ревматоидный артрит серопозитивный, развернутая стадия, активность II, эрозивный (рентгенологическаястадияII), ссистемнымипроявлениями (ревматоидныеузелки),
АЦЦП (-), ФК II.
Пример 2.
Основное: Ревматоидный артрит серонегативный, ранняя стадия, активность III, неэрозивный (рентгенологическая стадия I), АЦЦП (+), ФК I.
Пример 3.
Основное: Ревматоидный артрит серопозитивный, поздняя стадия, эрозивный (рентгенологическая стадия III), активность II, с системными проявлениями (ревматоидные узелки, дигитальный артериит), АЦЦП (? - не исследовано), ФК III.
Осложнения: Синдром карпального канала справа. Вторичный амилоидоз с поражением почек.
Пример 4.
Основное: Вероятный ревматоидный артрит, серонегативный, ранняя стадия, активность II, неэрозивный (рентгенологическая стадия I), АЦЦП (+), ФК I.
4.2. Системная красная волчанка
Код по МКБ-10 - М 32.
Определение
Системная красная волчанка (СКВ) - системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией органоспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей и внутренних органов.
Диагностические критерии СКВ (ACR, 1997)
1.Сыпь на скулах: фиксированная эритема, с тенденцией к распространению на носогубную зону.
2.Дискоидная сыпь: эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками ифолликулярнымипробками, настарыхочагахвозможныатрофическиерубцы.
3.Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате реакции на солнечный свет.
4.Язвы в ротовой полости: изъязвленияполости рта или носоглотки, обычно безболезненные.
5.Артрит: неэрозивный артрит, поражающий 2 или более периферических сустава, проявляющийся болезненностью, отеком и выпотом.
6.Серозит:
-плеврит (плевральные боли и/или шум трения плевры, и/или плевральный выпот),
-перикардит (шум трения перикарда при аускультации и/или признаки перикардита при эхокардиографии).
7.Поражение почек: -персистирующая протеинурия не менее 0,5 г/сутки
-и/или цилиндрурия (эритроцитарная, зернистая или смешанная).
8.Поражение ЦНС: судороги, психоз (в отсутствие приема ЛС или метаболических нарушений).
60
9.Гематологические нарушения:
-гемолитическая анемия с ретикулоцитозом,
-лейкопения < 4,0 х10 9 /л (зарегистрированная 2 и более раза),
-тромбоцитопения < 100 х10 9 /л (при отсутствии приема лекарственных препаратов).
10.Иммунологические нарушения:
•а-ДНК,
•а-SM,
•антитела к фосфолипидам,
•положительный тест на волчаночный антикоагулянт,
•стойкая ложно-положительная реакция Вассермана (не менее 6 месяцев) при лабораторно подтвержденном отсутствии сифилиса.
11.Повышение титров АНФ (при отсутствии лекарств, вызывающих волчаночноподобный синдром).
Для подтверждения диагноза требуется не менее 4 из 11 критериев, 3 критерия - вероятный диагноз
Классификация СКВ (В.А. Насонова, 1972)
Характер течения по началу болезни и дальнейшему прогрессированию:
-Острое
-Подострое
-Хроническое: рецидивирующий полиартрит или серозит; синдром дискоидной волчанки; синдром Рейно; синдром Верльгофа; эпилеприформный синдром
Активность:
-Активная фаза: высокая (III), умеренная (II), минимальная (I) степени активности
-Неактивная фаза (ремиссия)
Клинико-морфологическая характеристика поражений:
-Кожи: "бабочка", экссудативная эритема, дискоидная волчанка, капилляриты, пурпура и др.
-Суставов: артралгии; полиартрит (острый, подострый, хронический)
-Серозных оболочек: полисерозит (плеврит, перикардит, перивисцерит) выпотной, сухой, адгезивный
-Сердца: миокардит (очаговый, диффузный); эндокардит; недостаточность митрального клапана, кардиосклероз, дистрофия миокарда
-Легких: пневмонит (острый, хронический); пневмосклероз
-Почек: диффузный гломерулонефрит нефротического или смешанного типа; очаговый нефрит; хронический нефрит
-Нервной системы:менингоэнцефалополирадикулоневрит;энцефалоневрит (вялотекущий); полиневрит
Таблица 40
Определение активности СКВ по шкале SLEDAI-2K (2002)
(Обвести балл, соответствующий проявлению, имевшему место на момент осмотра или в течение 10 предшествовавших осмотру дней)
Балл |
Проявление |
Определение |
|
|
|
1 |
2 |
3 |
8 |
Эпилептический |
Недавно возникший (последние 10 дней). Исключить метаболические, инфекционные и |
|
приступ |
лекарственные причины |
|
|
|
8 |
Психоз |
Нарушение способности выполнять нормальные действия в нормальном режиме вследст- |
|
|
вие выраженного изменения восприятия действительности, включая галлюцинации, |
|
|
бессвязность, значительное снижение ассоциативных способностей, истощение мысли- |
|
|
тельной деятельности, выраженное алогичное мышление; странное, дезорганизованное |
|
|
или кататоническое поведение. Исключить подобные состояния, вызванные уремией |
|
|
или лекарственными препаратами |
|
|
|
61
1 |
2 |
3 |
|
|
|
8 |
Органические мозговые |
Нарушение умственной деятельности с нарушением ориентации, памяти или других |
|
синдромы |
интеллектуальных способностей с острым началом и нестойкими клиническими проявле- |
|
|
ниями, включая затуманенность сознания со сниженной способностью к концентрации |
|
|
и неспособностью сохранять внимание к окружающему, плюс минимум 2 из следующих |
|
|
признаков: нарушение восприятия, бессвязная речь, бессонница или сонливость в днев- |
|
|
ное время, снижение или повышение психомоторной активности. Исключить метаболи- |
|
|
ческие, инфекционные и лекарственные воздействия. |
8 |
Зрительные нарушения |
Изменения в глазу или на сетчатке, включая клеточные тельца, кровоизлияния, серозный |
|
|
экссудат или геморрагии в сосудистой оболочке или неврит зрительного нерва, склерит, |
|
|
эписклерит. Исключить случаи подобных изменений при гипертензии, инфекции и ле- |
|
|
карственных воздействиях. |
8 |
Расстройства со стороны |
Впервые возникшая чувствительная или двигательная невропатия черепно-мозговых |
|
черепно-мозговых нервов |
нервов, включаяголовокружение ,развившееся вследствие СKВ. |
|
|
|
8 |
Головная боль |
Выраженная персистирующая головная боль (может быть мигренозной), не отвечающая |
|
|
на наркотические анальгетики |
8 |
Нарушение мозгового |
Впервые возникшее. Исключить таковое вследствие атеросклероза или гипертензии. |
|
кровообращения |
|
|
|
|
8 |
Васкулит |
Язвы, гангрена, болезненные узелки на пальцах, околоногтевые инфаркты и геморрагии |
|
|
или данные биопсии или ангиограммы, подтверждающие васкулит |
|
|
|
4 |
Артрит |
Более 2 пораженных суставов с признаками воспаления (болезненность, отек или выпот) |
4 |
Миозит |
Проксимальная мышечная боль/слабость, ассоциированная с повышенным уровнем креа- |
|
|
тинфосфокиназы/альдолазы, или данные ЭМГ или биопсии, подтверждающие миозит |
4 |
Цилиндрурия |
Зернистые или эритроцитарные цилиндры |
|
|
|
4 |
Гематурия |
>5 эритроцитов в поле зрения. Исключить мочекаменную болезнь, инфекционные и |
|
|
другие причины |
|
|
|
4 |
Протеинурия |
Острое начало или недавнее появление белка в моче в количестве >0,5 грамм в сутки |
|
|
|
4 |
Пиурия |
>5 лейкоцитов в поле зрения. Исключить инфекционные причины |
2 |
Высыпания |
Новые или продолжающиеся высыпания на коже воспалительного характера |
2 |
Алопеция |
Впервые возникшее или продолжающееся повышенное очаговое или диффузное выпаде- |
|
|
ние волос вследствие активности СKВ |
2 |
Язвы слизистых |
Впервые возникшее или продолжающееся изъязвление слизистых оболочек рта и носа |
|
оболочек |
вследствие активности СKВ |
2 |
Плеврит |
Боль вгрудной клетки с шумом трения плевры, или выпотом, или утолщение плевры |
|
|
вследствие СKВ |
|
|
|
2 |
Перикардит |
Перикардиальная боль с одним из следующих признаков: шум трения перикарда, |
|
|
электрокардиографическое подтверждение перикардита |
2 |
Низкий уровень |
Снижение СН50, С3 или С4 ниже границы нормы тестирующей лаборатории |
|
комплемента |
|
|
|
|
2 |
Повышение уровня |
>25% связывания по методу Farr или превышение нормальных значений тестирующей |
|
антител к ДНК |
лаборатории |
1 |
Лихорадка |
>380С. Исключить инфекционные причины |
1 |
Тромбоцитопения |
<100 х 109 /л |
1 |
Лейкопения |
<30 х 109 /л. Исключить лекарственные причины |
Примеры формулировки диагноза: Пример 1.
Основной: Системная красная волчанка, подострое течение, акт III (SLEDAI-2К 19 б): "бабочка", артралгии, диффузный гломерулонефрит, хейлит, язвы слизистой оболочки полости рта, анемия легкой степени, тромбоцитопения, лихорадка.
Осложнения: ХБП IIIА.
Пример 2.
Основной: Системная красная волчанка, хроническое течение, акт I (SLEDAI-2К 8 б): артралгии, дискоидная волчанка, недостаточность митрального клапана, очаговый нефрит.
Осложнения: ХСН0. ХБП I.
62