Файл: Основные синдромы поражения сердечнососудистой системы у детей врождённые пороки сердца, мио, эндо и перикардит.pptx

Скачать файл
Заказать решение

ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 04.05.2024

Просмотров: 110

Скачиваний: 0

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.

СОДЕРЖАНИЕ

«Основные синдромы поражения сердечно-сосудистой системы у детей: врождённые пороки сердца, мио-, эндо- и перикардит»

Классификация ВПС (по типу нарушения гемодинамики)

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Фазы развития ВПС

Фазы развития ВПС

Фазы развития ВПС

Как правило, третья фаза болезни заканчивается смертью больного

Фазы развития ВПС (морфология)

КРИТИЧЕСКИЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У НОВОРОЖДЕННЫХ

Дефект межжелудочковой перегородки

Формы ДМЖП:

Патогенез нарушения кровообращения при ДМЖП

Этиология

Диагностика

Рентген исследование выявляет:

Утолщение межжелудочковой перегородки

Эхокардиоскопия при ДМЖП

Лечение

Дефекты малых размеров (до 0,5 см2 ), расположенные в нижней мышечной части перегородки, имеют тенденцию к спонтанному закрытию.

У 25 – 60% детей малые дефекты закрываются к 1 – 4 годам жизни, возможно спонтанное закрытие и в старшем возрасте.

Хирургическое лечение малых и мышечных ДМЖП зачастую не требуется. Проводится наблюдение в динамике и профилактика бактериального эндокардита.

Хирургическое лечение необходимо, если давление в легочной артерии составляет половину от системного. В возрасте от 6 месяцев до 3 лет проводится пластика дефекта.

Выраженная легочная гипертензия и развитие комплекса Эйзенменгера является противопоказанием к операции.

Дефект межпредсердной перегородки

ДМПП – врожденное отверстие между двумя предсердиями (в т. ч. овальное окно), которое длительно сохраняется после рождения.

По локализации различают:

Этиология

Гемодинамика при ДМПП:

Симптомы

Диагностика

ФКГ:

Эхокардиография в В-режиме больного с дефектом межпредсердной перегородки (ASD) (LA – левое, RA – правое предсердие).

Визуализация дефекта межпредсердной перегородки при помощи В-режима в сочетании с цветным допплеровским картированием.

ЛЕЧЕНИЕ ДМПП

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ (БОТАЛОВ) ПРОТОК (ОАП)

Этиология

Гемодинамика при незаращении АП:

Симптомы

Нарушения кровообращения при ОАП сопровождаются следующими проявлениями:

-снижение выносливости к физическим нагрузкам; -периодическая синюшность при плаче, натуживании, крике и пр.;

-эпизодическая одышка; -тахикардия;

-бледность; -потливость;

-медленная прибавка веса.

При прогрессировании патологии к вышеописанным симптомам присоединяются другие:

-более продолжительный или постоянный цианоз; -гипотрофия;

-кашель; -сердечные аритмии;

-осиплость голоса; -отставание в интеллектуальном развитии;

-склонность к частым воспалительным процессам бронхов и легких.

В редких случаях ОАП закрывается самостоятельно и состояние стабилизируется.

При физикальном обследовании ребенка с артериальным протоком обнаруживаются:

-сердечный горб;

-визуально заметная пульсация в области грудной клетки;

-грубый «машинный» шум во втором межреберье слева.

ОАП может приводить к следующим последствиям:

-бактериальный эндокардит;

-инфаркт миокарда;

-разрыв появившейся в стенках протока аневризмы.

Все вышеописанные осложнения способны стать причиной смерти ребенка. В среднем, при отсутствии адекватного лечения ОАП, больные живут не более 25 лет.

ДИАГНОСТИКА ОАП

На рентгенограмме:

Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток

ЛЕЧЕНИЕ ОАП

ТЕТРАДА ФАЛЛО

Гемодинамика

Симптомы

Признаки хронической гипоксемии: гипостатура, пальцы в виде «барабанных палочек» и ногти в виде «часовых стекол».

Симптом барабанных палочек и часовых стекол

Формы клинического течения заболевания

Диагностика

Анализ крови: компенсаторная полицитемия.

ФКГ:

Ангиокардиограмма при тетраде Фалло

Рентгенограмма при тетраде Фалло

ЛЕЧЕНИЕ ТЕТРАДЫ ФАЛЛО

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ (КОА)

Гемодинамика

Этиология

Симптомы

Пальпаторно:

Физикальные данные

ЭКГ:

Ангиограмма при коарктации аорты

Коарктация аорты

ЛЕЧЕНИЕ КОА

Транспозиция сосудов

Гемодинамика

Этиология

Симптомы

Цианоз (транспозиция сосудов)

Диагностика

Физикальное исследование.

При отсутствии сопутствующего порока, приводящего к смешению венозной и артериальной крови: интенсивный цианоз, гипертрофия правого желудочка, второй тон акцентирован, иногда выслушивается тихий шум.

Лабораторное исследование

Лечение

Медикаментозное лечение. 

Синдром Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера — тяжелая легочная, гипертензия с высоким общелегочным сопротивлением, обусловленным обширными склеротическими облитерирующими изменениями в легочных артериолах.

Для синдрома Эйзенменгера характерны:

Диагностика

Болезнь Эбштейна

Гемодинамика

Из за сниженного объема правого желудочка происходит перегрузка правого предсердия объемом и его последующая дилатация

Клиника

В первую очередь предъявляют жалобы на одышку и быструю утомляемость при небольшой физической нагрузке

При осмотре наблюдается цианоз, сроки появления которого могут быть различными ( в зависимости от сброса крови из правых отделов в левые на уровне предсердий).

У таких больных отмечается изменение концевых фаланг пальцев кистей в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол», что говорит о тканевой гипоксии.

У половины больных определяется «сердечный горб», появление которого обусловлено огромными размерами правого предсердия.

Перкуторно границы сердечной тупости значительно расширены влево и вправо.

Аускультативно выявляются глухие, ослабленные тоны.

Часто выслушивается ритм «галопа» (трех- или четырехчленный ритм), обусловленный раздвоением I и II тонов сердца или наличием дополнительных III и IV тонов.

Диагностика

Рентген:

Лечение

Показанием к операции служат:

Атрезия трехстворчатого клапана (АТК)

Атрезия трехстворчатого клапана - характеризуется отсутствием сообщения между правым предсердием и желудочком, правый желудочек уменьшен в размерах.

Без компенсирующих коммуникаций (ОАП, ДМЖП, ДМПП-присутствует всегда) циркуляция крови невозможна

Частота - 1% всех врожденных пороков сердца в возрасте до 1 года.

Гемодинамика

В левом предсердии кровь из легочных вен и вен большого круга полностью смешивается, поэтому степень гипоксемии зависит от величины легочного кровотока.

Из левого желудочка кровь поступает в аорту, а также, через дефект межжелудочковой перегородки (через правый желудочек) или открытый артериальный проток, в сосуды легких.

Гемодинамика

При небольшом дефекте межжелудочковой перегородки и недоразвитом правом желудочке с обструкцией выносящего тракта легочный кровоток очень мал.

Повышенный легочный кровоток для атрезии трехстворчатого клапана не характерен

Клиника

При отсутствии коррекции:

Диагностика

Рентгенография грудной клетки

Прогноз

Прогноз неблагоприятный. Без хирургического лечения больные редко доживают до 6 месяцев.

Абсолютно показана хирургическая коррекция. Как правило коррекция проводится в 3 этапа:

Миокардит

Этиология

Миокардиты часто развиваются под воздействием различных факторов. Это могут быть:

При воздействии токсинов при миокардитах дифтерийной этиологии, стрептококковой, стафилококковой инфекции развивается инфекционно-токсический шок.

При риккетсиозных инфекциях повреждается эпителий сосудов и развивается воспаление, при этом цитотоксины негативно влияют на миокардит.

Различают паренхиматозный и интерстициальный миокардиты.

Миокардит может быть очаговым или распространенным.

Классификация

Эпидемиология

Жалобы и анамнез

Физикальное обследование

диагностика

Лечение

Эндокардит

Этиология

Классификация:

Диагностические критерии кардита, дилатационнойкардиомиопатии

Диагностические критерии эндокардита

Диагностические критерии перикардитов

Критерии диагностики эндокардита (по Д. Дичаск и соавт.).

Диагноз эндокардита - при наличии: 2 больших признаков или 1 большого и 3 малых или 5 малых признаков.

Лабораторные исследования при эндокардите у детей

УЗИ признаки эндокардита у детей

Программы лечения эндокардита

Перикардит

Этиология

Классификация

Клиника

Острый сухой перикардит

Острый выпотной перикардит

Хронический перикардит

Диагностика

Лечение

Прогноз

Физикальное обследование

  • При осмотре ребенка необходимо обращать внимание на: o положение ортопноэ (полусидячее);
  • напряжение и раздувание крыльев носа, втяжение податливых мест грудной клетки, тахипноэ (реже диспноэ);
  • тахикардию (реже может быть обнаружена брадикардия); o влажные разнокалиберные хрипы в легких (сначала в нижнебоковых отделах легких и/или преимущественно слева из-за сдавливания левого легкого увеличенным сердцем, затем над всей поверхностью легких);
  • сердечный горб ( при остром миокардите может не выявляться);
  • расширение границ относительной сердечной тупости влево при перкуссии;
  • глухость сердечных тонов и появление дополнительных тонов – протодиастолического III и пресистолического IV, акцент II тона (характерен для легочной гипертензии), возможен суммационный ритм галопа. Имеют место шум относительной недостаточности трикуспидального или митрального клапана;
  • увеличение размеров и болезненность при пальпации печени;
  • симптом Плеша (набухание шейных вен при надавливании на область печени);
  • умеренное увеличение селезенки (характерно у детей раннего возраста);
  • диспептические явления (понос, запор, тошнота, рвота), связанные с застоем крови в мезентериальных сосудах и застойным гастритом;
  • периферические отеки на стопах, затем на лодыжках, голенях, у лежачих больных - в области крестца, обычно увеличивающиеся к вечеру (чаще у детей старшего возраста, так как у детей первых лет жизни отеки могут быть не видны из-за высокой гидрофильности тканей);
  • гидроторакс, асцит, обычно появляющиеся позднее, чем периферические отеки;

диагностика

  • Рентген: определяется увеличение размеров сердца (с увеличением кардиоторакального индекса (КТИ) > 0,5, при кардиомегалии - > 0,6-0,7). Характерно изменение конфигурации сердца (патологическое ремоделирование) со сглаженностью контуров и развитием сферичности («шарообразности»), могут определяться признаки венозного застоя в легких, умеренный плевральный выпот
  • ЭКГ: снижение вольтажа зубцов QRS; выраженность признаков перегрузки (гипертрофии) левых отделов сердца вариабельна; признаки перегрузки обоих предсердий и правого желудочка сердца; отмечаются преходящие нестойкие неспецифические изменения реполяризации в виде депрессии сегмента ST, при сочетании с перикардитом - в виде подъема сегмента ST более чем в 3-х отведениях, а также уменьшение амплитуды, изоэлектричность, инверсия зубца T. Псевдоинфарктные изменения и выраженные признаки субэндокардиальной ишемии могут быть признаками коронариита. Ранними признаками могут являться различные виды нарушений проводимости в виде блокад ножек пучка Гиса, атриовентрикулярных блокад [1,2,3]. У 60% детей регистрируются нарушения ритма в виде экстрасистолии, реже - пароксизмальной тахикардии, трепетания предсердий. Появление экстрасистолии высоких градаций, желудочковых аритмий, аллоритмий при выраженной дисфункции миокарда прогностически неблагоприятно, иногда аритмия может быть единственным проявлением миокардита. Патологические изменения ЭКГ в остром периоде быстро изменяются, часто сочетаются, при благоприятном течении могут полностью нивелироваться
  • ЭХО КГ: При высокой остроте процесса меньше вероятность дилатации полостей сердца (уровень доказательств С). Обратимая концентрическая гипертрофия ЛЖ с нарушением его локальной сократимости вследствие интерстициального отека наблюдается у 15% больных, чаще при фульминантной форме (уровень доказательств С), и регрессирует в течение нескольких месяцев на фоне адекватной кортикостероидной терапии.
  • МРТ: 1) локальное или диффузное усиление интенсивности Т2-сигнала; 2) увеличение отношения интенсивности раннего Т1-сигнала от миокарда к сигналу от скелетных мышц; 3) визуализацию как минимум одной зоны с повышенным накоплением гадолиния на отсроченных Т1-взвешенных изображениях, что может свидетельствовать о некротических или фиброзирующих изменениях сердечной мышцы.

Лечение

  • При тяжелых формах назначаются оксигенотерапия, антибактериальные препараты. В качестве противовоспалительной терапии – вольтарен и индометацин. Витаминотерапия. В тяжелых случаях применяются глюкокортикоиды, антиагреганты, препараты калия. При аритмиях показаны антиритмические средства.
  • В периоде обратного развития используются производные хинолина 6-12 месяцев, анаболические препараты. В течение 5 лет проводится динамическое наблюдение с осмотром 1 раз в 3–6 месяцев. Исходом неревматического кардита являются кардиосклероз, гипертрофия миокарда, слипчивый перикардит или клапанный порок.
  • Прогноз скорее неблагоприятный, но в некоторых случаях возможно выздоровление.

Эндокардит

  • воспаление соединительнотканной (внутренней) оболочки сердца, выстилающей его полости и клапаны, чаще инфекционного характера. Проявляется высокой температурой тела, слабостью, ознобом, одышкой, кашлем, болью в грудной клетке, утолщением ногтевых фаланг по типу «барабанных палочек». Нередко приводит к поражению клапанов сердца (чаще аортального или митрального), развитию пороков сердца и сердечной недостаточности. Возможны рецидивы, летальность при эндокардитах достигает 30%.

Этиология

  • Причинами  инфекционного эндокардита являются его возбудители (микроорганизмы, вызывающие заболевание). В настоящее время известно 128 возбудителей инфекционного эндокардита. К ним относятся:стрептококк,
  • стафилококк,
  • энтерококк,
  • грибы и др.
  • Факторы риска инфекционного эндокардита.Внутрисердечные факторы риска:
    • врожденные (возникшие внутриутробно) и приобретенные пороки (нарушения структуры) сердца;
    • наличие протезированных клапанов;
    • наличие пролапсов (провисания створок) клапанов;
    • другие аномалии (особенности строения) сердца.
  • Внесердечная инфекция:
    • применение инвазивных (с проникновением внутрь организма) методов исследования;
    • вторичный иммунодефицит (снижение защитных сил организма), возникающий в результате неконтролируемого применения антибиотиков и воздействия неблагоприятных экологических факторов;
    • операции, затрагивающие слизистую оболочку дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта, мочевых путей, при наличии инфекции данных органов;
    • физиологические роды матери при наличии инфекции родовых путей (риск для ребенка). 

Классификация:

  • врожденный (при заболеваниях матери)
  • приобретенный
    • первичный (5-6%) – на фоне интактной ССС
    • вторичный (94-95%) – на фоне ВПС (90% ), ППС, ПМК (3%) и др.

Диагностические критерии кардита, дилатационнойкардиомиопатии


Симптомы

Ранний возраст
Старший возраст

Экстракардиальные

Бледность,

беспокойство, стоны по ночам,

раздражительность,

снижение аппетита, тошнота и рвота, навязчивый кашель, усиливающийся при перемене положения тела, вялость, утомляемость при кормлении, недостаточная весовая динамика
Редко выраженная сердечная недостаточность. Могут быть кардиалгии, сердцебиения.

Кардиальные

Причины: миогенная дилатация левого желудочка, снижение сердечного выброса, поражение проводящей системы сердца
Симптомы явной сердечной недостаточности: акроцианоз, одышка, тахикардия, разнокалиберные хрипы в легких, снижение диуреза, увеличение печени, селезенки, отеки.

 

Осмотр
Сердечный горб при врожденных кардитах, при длительном течении

Пальпация

Ослабление верхушечного толчка

Перкуссия

Смещение границ относительной сердечной тупости, преимущественно влево. Кардиомегалия.

Аускультация

Приглушенность или глухость тонов, тахикардия, брадикардия, ритм галопа, экстрасистолы, пароксизмальная тахикардия, функциональный систолический шум относительной недостаточности митрального и/или трикуспидального клапана

Пульс

Слабый, учащенный, аритмичный

АД
Снижено

ЭКГ
Аритмии: синусовые аритмии, замедление атриовентрикулярной проводимости, блокады ножек пучка Гиса, экстрасистолы, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия. Нарушение обменных процессов в миокарде. Низкий вольтаж зубцов. Признаки перегрузки желудочков и нарастающей гипертрофии

Рентгенография грудной клетки
Может быть кардиомегалия, признаки застоя в МКК (усиление легочного рисунка за счет сосудистого компонента)

ЭхоКГ
Дилатация левого желудочка, митральная регургитация 1-2 степени, снижение ударного объема

Смотрите также файлы