Файл: Большая часть информации была взята с мудла, часть инфы со студенческих сайтов типо студфайл, студопения и сайтов с презентациями..doc

Слуховая часть воспринимает звуковые сигналы. Дендриты первого нейрона берут начало от слуховых рецепторов кортиева органа. Вторые нейроны расположены в ядрах моста. Первичным слуховым центром является внутреннее коленчатое тело (третий нейрон). Корковый центр слуха находится в извилине Гешля в задних отделах верхней височной извилины. Слуховой ориентировочный рефлекс (вздрагивание, поворот глаз, головы и туловища на резкий неожиданный звук) замыкается в задних буграх четверохолмия.
Методика исследования. Исследуют остроту слуха (в норме шепотная речь различима с расстояния 6 метров, разговорная речь – 12 метров). При снижении или утрате слуха выясняют, звукопроводящий или звуковоспринимаемый аппарат поражен. Для этого исследуют воздушную и костную проводимость при помощи камертона. Частотный спектр воспринимаемых звуков анализируют аудиометрией.

При обнаружении снижения остроты слуха необходимо выяснить, с чем оно связано — с поражением костной, воздушной проводимости или нервных путей. С этой целью исследуют воздушную и костную прово­димость с помощью камертонов.

Проба Ринне. Звучащий камертон устанавливают на сосцевид­ном отростке. После того как обследуемый перестает слушать звук, камертон подносят к наружному слуховому отверстию. В норме обсле­дуемый продолжает слышать звучание, так как воздушная проводимость лучше костной (положительный симптом Ринне). При поражении звуко­приводящего аппарата (барабанная перепонка, слуховые косточки) кост­ная проводимость оказывается лучше воздушной: звук камертона, уста­новленного на сосцевидном отростке, воспринимается дольше, чем у наружного слухового отверстия (отрицательный симптом Ринне). Таким образом, проба Ринне позволяет устанавливать поражение звукопрово­дящего аппарата.

Проба Вебера. Звучащий камертон устанавливают на темя. В норме звук камертона одинаково воспринимается обоими ушами. При поражении звукопроводящего аппарата костная проводимость лучше воздушной, поэтому обследуемый лучше слышит звук на пора­женной стороне, При поражении звуковоспринимающего аппарата (кортиев орган) с одной стороны обследуемый лучше слышит звук на здоровой стороне. Таким образом, проба Вебера дает возможность в слу­чае снижения слуха дифференцировать поражение звукопроводящего и звуковоспринимающего аппарата.

Локализация звуков. Обследуемый с закрытыми глазами дол­жен определить направление источника звука. Как изолированный симптом нарушение локализации звуков встречается редко.

---

Симптомы поражения. Поражение слухового нерва может проявляться утратой слуха (акузия) или его снижением (гипакузия); признаками раздражения нерва является повышенное восприятие звуков (гиперакузия) со звоном, шумом в ушах. При поражении нервного аппарата снижается восприятие высоких тонов, при поражении звукопроводящего аппарата – низких. Раздражение коры височной доли вызывает слуховые галлюцинации.

5. 
   Ситуационная задача
   

Больная 20 лет доставлена в клинику в бессознательном состоянии.

Со слов родственников с детства страдает воспалением правого слезного мешочка. Три месяца назад перенесла по этому поводу операцию.

В течение последних дней вновь почувствовала ухудшение: появилась отечность и гнойные отделения из нижнего века справа, вчера поднялась температура до 39°. Со слов: была рвота, жалуется на сильную головную боль, слабость, головокружение. Несколько часов назад появились судороги и больная потеряла сознание.

При осмотре выявлено: кома I степени, правое нижнее веко резко отечно, гиперемировано. Через каждые 10 минут у больной начинается насильственный поворот головы и глаз вправо, затем судороги охватывают правую руку и ногу, и, наконец, тонические судороги переходят на противоположную сторону.

После кратковременного бессудорожного периода насильственные движения в то же последовательности развиваются вновь без восстановления сознания.

Между приступами выявляется менингеальный синдром (ригидность мышц затылка на 3 поперечных пальца, симптомы Брудзинского, Кернига с угла в 150°). Слева оживлены сухожильные рефлексы, в левой кисти и стопе определяются патологические пирамидные знаки.

Вопросы:

1. Перечислить имеющиеся неврологические синдромы, определить диагноз и меры неотложной помощи?


Билет № 7

1. 
   Атаксии: мозжечковая, сенситивная, вестибулярная, корковая (лобная).
   

Атакси́я — нарушение согласованности движений различных мышц при условии отсутствия мышечной слабости; одно из часто наблюдаемых расстройств моторики.

1. Сенситивная атаксия – при поражении проводников суставно-мышечного чувства (задние столбы Голля и Бурдаха, зрительный бугор и др.). Типична атактическая походка – широко расставленные ноги, чрезмерное сгибание и разгибание их, ударяет пяткой о пол («штампующая» походка ) контроль зрением.

---

2. Вестибулярная атаксия – поражение лабиринта, вестибулярных ядер или путей и имеет статический характер. В позе Ромберга больной теряет равновесие, отклоняется или падает в сторону поражения, головокружение, нистагм, нередко понижение слуха и шум в ухе. Чувствительные и мозжечковые функции не нарушены.

3. Лобная атаксия при поражении лобно-мосто-мозжечкового пути и проявляется на стороне, противоположной очагу поражения. Характеризуется мимопопаданием, отвлонением или падением в сторону очага, сочетается с лобной симптоматикой (хватательный рефлекс, «лобный» паркинсонизм), мышечной гипотонии нет.

4. Височная атаксия – проявляется триадой Шваба: промахивание при пальце-носовой пробе на стороне, противоположной очагу поражения, тенденция к падению назад или в сторону, противоположную очагу, гемипаркинсонизм на противоположной очагу стороне.

5. Мозжечковая атаксия - статическая (статико-локомоторную) и динамическая. Статическая мозжечковая атаксия развивается при поражении червя мозжечка, а динамическая — при патологии полушарий мозжечка и его связей. Каждая разновидность атаксии имеет свои особенности. Для мозжечковой атаксии любого вида характерно снижение мышечного тонуса.

Статическая характеризуется нарушением антигравитационной функции мозжечка. В результате этого стояние и ходьба становятся слишком большой нагрузкой для организма. Симптомами статико-локомоторной атаксии могут быть:

• 
  невозможность ровно стоять в положении «пятки и носки вместе»;
  
• 
  падение вперед, назад или покачивание в стороны;
  
• 
  устоять больной может только широко расставив ноги и балансируя руками;
  
• 
  шаткая походка (как у пьяного);
  
• 
  при поворотах больного «заносит» в сторону, и он может упасть.
  

Динамическая заключается в нарушении плавности и соразмерности, точности и ловкости движений

• 
  интенионным дрожанием (тремором) в конечностях.
  
• 
  промахиванием и мимопопаданием.
  
• 
  нарушением почерка. Для динамической атаксии характерны крупные неровные буквы, зигзагообразная направленность написанного
  
• 
  скандированной речью
  
• 
  нистагмом.
  
• 
  Адиадохокинез — это патологическое двигательное расстройство, возникающее в процессе быстрого повторения разнонаправленных движений. 
  
• 
  маятникообразным характером коленных рефлексов.
  

---

2. 
   Нервно-мышечные заболевания. Классификация. Клиника, диагностика, подходы к лечению.
   

Нервно-мышечные заболевания (НМЗ) - это наиболее многочис­ленная группа наследственных заболеваний, в основе которых лежит генетически детерминированное поражение передних рогов спинно­го мозга, периферических нервов и скелетных мышц.

К нервно-мышечным заболеваниям относятся:
1) прогрессирующие мышечные дистрофии (первичные миопатии);
2) спинальные и невральные амиотрофии (вторичные миопатии);
3) врожденные непрогрессирующие миопатии;
4) нервно-мышечные заболевания с миотоническим синдромом;
5) пароксизмальные миоплегии;
6) миастения.
Ведущие симптомы: Слабость, утомляемость ,гипотония, и атрофия мышц в поздних стадиях развития болезни.

Прогрессирующие мышечные дистрофии (ПМД) : Это группа наследственных заболеваний при которых, основные патоморфологические изменения локализуются в мышечной ткани. Основная причина: генетически обусловленные дефекты метаболизма или структуры мышечной ткани, приводящие к атрофии мышц, разрастанию соединительной ткани и увеличению жировой клетчатки (псевдогипертрорфии).

Клиническая картина :

• 
  мышечная слабость и атрофия мышц, которые могут проявляться в различные возрастные периоды, но чаще развиваются в детском и юношеском возрасте; дети поздно начинают ходить, быстро утомляются, неуклюжи в ходьбе, спотыкаются при беге, часто падают, с трудом поднимаются по лестнице, двигательные нарушения постепенно прогрессируют; возникает миопатическая утиная походка (переваливающаяся, раскачивающаяся);
  
• 
  в случае поражения мышц тазового пояса и конечностей затруднен переход из горизонтального положения в вертикальное, при этом больной оказывает себе помощь, опираясь на посторонние предметы, встает в несколько этапов («лесенкой»); поражение мышц костей и стоп сопровождается их слабостью, появляется петушиная походка - для того чтобы не зацепиться носком отвисающей стопы за пол, больные вынуждены высоко поднимать голень;
  
• 
  атрофированные мышцы истончены, дряблые при пальпации; наряду с атрофией мышц выявляется псевдогипертрофия (замещение атрофированных мышц жировой клетчаткой, соединительной тканью); миодистрофический процесс сопровождается: поражением соединительной ткани,  миосклерозом, развитием сухожильно-связочных ретракций, ограничением объема движений в суставах, укорочением пяточного (ахиллова) сухожилия, контрактурами.
  
• 
  снижаются сухожильные рефлексы, в первую очередь коленные; поражение мышц плечевого пояса приводит к ограничению движений в плечевых суставах: Клиническая картина : больные не могут поднять руки выше горизонтального уровня, в то время как объем движений в локтевых и лучезапястных суставах и сила мышц длительное время остаются сохранными. при попытке поднять больного подмышки его голова как бы проваливается в плечи — симптом «свободных надплечий»; лопатки отстают от туловища — симптом «крыловидных лопаток»;
  
• 
  атрофия косых мышц живота приводит к развитию «осиной» талии; слабость длинных мышц спины нарушает осанку, приводит к искривлению позвоночника и выпячиванию живота ; при слабости и атрофии мышц лица отмечается отсутствие морщин на лбу (симптом «полированного лба»). наблюдается гипомимия: больные не могут плотно зажмурить глаза, надуть щеки, вытянуть губы в трубочку. в некоторых случаях вследствие замещения губных мышц соединительной и жировой тканью губы утолщаются (напоминают губы тапира) ;
  
• 
  при поражении наружных глазных мышц отмечается ограничение объема движения глазных яблок; иногда они становятся полностью неподвижными ; если в патологический процесс вовлекаются мышцы глотки и гортани, возникает осиплость голоса и нарушается акт глотания; поражение межреберных мышц ведет к дыхательной недостаточности и заболеваниям легких и сердца; в стадии выраженных нарушений вследствие атрофии мышц и отсутствия движений могут формироваться контрактуры (тугоподвижность или невозможность движения в суставах).
  
• 
   большинство форм прогрессирующих мышечных дистрофий не сопровождается снижением интеллекта;  больные критически относятся к своему дефекту;  иногда наблюдаются выраженные эмоциональные нарушения в виде повышенной раздражительности, подавленности настроения, замкнутости;  большинство больных успешно обучается по программе массовой школы; !!!исключение составляют больные псевдогипертрофической формой.
  

---

---