Файл: Большая часть информации была взята с мудла, часть инфы со студенческих сайтов типо студфайл, студопения и сайтов с презентациями..doc

Диагностика: 

• 
  клинический осмотр 
  
• 
  электронейромиография 
  
• 
  генетический анализ - ДНК-диагностика 
  
• 
  мышечная биопсия 
  
• 
  биохимическое исследование ферментов крови (АЛТ, АСТ, КФК, ЛДГ) на фотометре; 
  
• 
  исследование иммунологического статуса (T3, T4, T8, CD4/CD8, CD25, IgA, IgМ, IgG) 
  
• 
  ЭКГ, при необходимости холтеровский мониторинг ЭКГ; 
  
• 
  ЭхоКГ; 
  
• 
  спирография; 
  
• 
  консультация ортопеда, педиатра, кардиолога, психиатра (по показаниям);
  
• 
  МРТ головного, спинного мозга;
  
• 
  УЗДГ, цветное дуплексное сканирование;
  
• 
  денситометрия костей
  

Лечение: Радикального лечения не существует

Проводятся попытки генной терапии, терапии стволовыми клетками.

Используется поддерживающая терапия: креатина моногидрат, антиоксиданты, таурин

Лечение направлено на поддержание физической активности пациента, улучшения качества его жизни, улучшение белкового и энергетического обмена в мышцах, нормализации витаминного баланса в организме, стимуляцию нервно-мышечной передачи, усиление капиллярного кровотока и др.

Сбалансированное лечебное питание

Массаж и ЛФК

Ортопедическое лечение

3. 
   Классификация мигрени. Диагностика. Критерии. Лечение.
   

Мигрень (М) — одна из наиболее распространенных форм первичной головной боли. Мигрень рассматривается как заболевание, обусловленное наследственно детерминированной дисфункцией вазомоторной регуляции, проявляющейся пароксизмальными приступами головной боли пульсирующего характера чаще в одной половине головы (гемикрания), сопровождающимися в большинстве случаев тошнотой, иногда рвотой, плохой переносимостью яркого света (фотофобией) и громких звуков (фонофобией).

Мигренью страдает взрослого населения. У женщин М наблюдается в раза чаще, чем у мужчин.

Классификация:

- мигрень без ауры

- мигрень с аурой

- хроническая мигрень

- ослоненная мигрень
Фазы приступа мигрени

• 
  Продромальный период - 24-48ч
  
• 
  Аура - 1 час
  
• 
  Стадия головной боли - 4-72ч
  
• 
  Стадия разрешения - 24-48ч
  

---

Диагностические критерии мигрени без ауры

- односторонная локализация

- преимущественно глазнично-лобно-височная локализация

- пульсирующий характер боли

- интенсивность боли от средней до значительной

- головная боль ухудшается от обычной физической активности (ходьба, подъем по лестнице)

- головная боль сопровождается как минимум одним из следующих симптомов: тошнота/рвота, фотофобия, фонофобия

Продолжительность приступов 4-72 часа (без лечения или при неэффективном лечении)
Мигрень с аурой

Аура - эпизод очаговой неврологической симптоматики, непосредственно предшествующий цефалгии.

Механизм ауры

Фазу ауры связывают с волной мощной и медленно распространяющейся по коре головного мозга деполяризацией. Вслед за последней происходит потеря возбудимости (депрессия). Это явление, иногда сравниваемое с цунами, называется распространяющейся корковой депрессией.

1. 
   Мигрень с типичной аурой (зрительные растройства: мерцающая скотома, дефекты поля зрения, деформация зрительного восприятия - точечное, мозаичное, кубистическое восприятия)
   
2. 
   Мигрень с аурой в виде гемисенсорных симптомов, гемипарезов и афазических нарушений
   
3. 
   Базилярная мигрень. Проявлением ауры при ней являются симптомы дисфункции ствола мозга
   
4. 
   Редко - офтальмоплегическая и ретинальная мигрень
   

Диагностические критерии мигрени с аурой

- симптомы ауры полностью обратимы

- аура продолжается менее 60 минут

- аура сопровождается головной болью или она возникает в течении не менее 60 минут после ауры

- головная боль имеет характеристики мигрени без ауры (СМОТРИ ВЫШЕ)

- редко головная боль может вовсе отсутствовать
Мигренозный статус - крайне тяжелое состояние, которое может закончится мигренозным инсультом.
Диагностика является исключительно клинической и основана на данных:
• анамнеза
• анализе характеристик ГБ и их соответствии диагностическим критериям
• анализе дневника ГБ, который позволяет отличить приступ мигрени от приступа ГБН и других ГБ;
• о частоте приступов (ГБ≤15 дней/мес — эпизодическая мигрень; ГБ≥15 дней/мес — хроническая мигрень)
• о злоупотреблении обезболивающими препаратами (лекарственный абузус)

---

• наличии коморбидных нарушений, которые способствуют хронизации М и требуют лечения

Дополнительные исследования

У пациентов с мигренью, как и при других первичных ГБ, большинство методов исследования (ЭЭГ, УЗДГ и ДС сосудов головы и шеи, рентгенография черепа, МРТ/ КТ исследование глазного дна)
неинформативны; их проведение нецелесообразно, поскольку ни один из методов не выявляет специфических для мигрени изменений.
Лечение мигрени

1. 
   Купирование приступа мигрени
   

• 
  Препараты с неспецифическим механизмом действия
  

- анальгетики (парацетомол 500-1000мг, АСК 500-1000мг)

- НПВС (ибупрофен, наппроксен, индометацин)

- комбо препараты (седалгин, пенталгин, солпадеин)

• 
  Препараты со специфическим механизмом действия
  

- триптаны (агонисты серотониновых рецепторов): суматриптан (имигран, амигренин, тримигрен), заолмитриптан (зомиг), наратриптан (нарамиг)

- препараты эрготамина (эрготамина тартрат, дигидергот-спрей)

- комбо эрготамина с кофеином (кафергот)

• 
  Средства рефлекторного воздействия
  

- горчичники на заднюю поверхность шеи

- горячие ножные ванны

- смазывание висков ментоловым карандашом

2. 
   Профилактическое лечение в межприступный период (при частоте приступов 3 и более раз в месяц, а также при тяжелом тячении редких пароксизмов мигрени с аурой)
   

• 
  Режим
  
• 
  Антисеротониновая диета - ограничить сыр, сельдь, шоколад, маринады, консервы, орехи, цитрусовые, бананы, кофе, копченности, алкашку, особенно красные вина (пиздец людям хуево живется с мигренью, не побухать, не пожрать нормально)
  
• 
  Акупунктура (по-русски говоря иглоукалывание)
  
• 
  Массаж головы и воротниковой зоны
  
• 
  Психотерапия
  

4. 
   Исследование больного с общемозговым синдромом.
   

НЕ ЕБУ ПРО ИССЛЕДОВАНИЕ, ПОКА НЕ НАШЛА

Возникает вследствие повышения внутричерепного давления, увеличения объема мозга, затруднения оттока цереброспинальной жидкости через ликворопроводящие пути, раздражения сосудов и оболочек мозга, ликвородинамических нарушений.

К общемозговым симптомам относят нарушения сознания

---

, головную боль, головокружение, рвоту, генерализованные судорожные приступы. Эти симптомы могут иногда возникать и как проявление локального поражения мозга.

1. 
   Головная боль
   

- распирающая, по всей голове, преимущественно лоб и затылок

- возникает или усиливается ночью или утром;

2. 
   Рвота (вследствии прямого или опосредованного раздражения триггерных зон на дне ромбовидной ямки)
   

- не связанная с приемом пищи

- не приносящая облегчения

- повторная или многократная

- часто провоцируется изменением положения головы

3. 
   Головокружение
   
4. 
   Нарушение сознания
   

- психомоторное возбуждение

- сомналентность – легкая степень нарушения сознания. Характеризуется заторможенностью, сонливостью, дезориентированностью, вялостью, безучастием к окружающему.

- сопор, кома

5. 
   Судороги
   
6. 
   У детей раннего возраста:
   

- монотонный «мозговой» крик, выбухание и напряжение большого родничка

- разсхождение швов черепа

- «Звук арбуза или треснувшего горшка» при перкуссии черепа (С-м Мацевена)

- Беспокойство, снижение аппетита, срыгивание

5. 
   Ситуационная задача
   

У больного 33 лет имеются постоянные клонические судороги в правой половине лица, кисти и правой ноге.

Судороги уменьшаются в покое и резко нарастают при волнении и движении. Во сне уменьшаются, но не исчезают.

Болен 8 месяцев. Заболел остро на восьмой день пребывания в турпоходе по Горному Алтаю. Поднялась температура до 40°, появились судороги в правой руке и ноге, расстроилась речь. На вторые сутки потерял сознание. Очнувшись через 2 дня, обнаружил, что правая рука и нога неподвижны. Через 5 дней движения восстановились, и спустя две недели слабость исчезла. Чувствовал себя здоровым. Однако через 2 месяца появились выше описанные судороги, которые нарастают в своей интенсивности, затрудняют передвижение, работу, лишают больного сна.

При неврологическом осмотре выявлена грубая сглаженность правой носогубной складки. Речь напоминает скандированную

---

, однако больной отмечает, что сам задерживает произношение, чтобы переждать судорожное сокращение мышц лица. Язык при высовывании склоняется вправо. Сила в правой руке 3 балла, слева- 5 баллов. Тонус определить затруднительно из-за постоянных толчкообразных сокращений в правой руке и ноге. Сухожильные рефлексы повышены. Справа имеется симптом Бабинского.

Вопросы:

1.Определить синдромы в первые два месяца и после?

2.Предположительный диагноз? План лечения?
Билет № 8

1. 
   Корково-мышечный путь. Симптомы периферического и центрального паралича.
   

Двигательный путь (корково-мышечный)

• 2 х нейронный
• Нисходящий путь
1 нейрон – центральный – Представлен гигантскими клетками Беца. Они образуют 5-й слой коры прецентральной извилины (лобная доля). В этой извилине есть сомато-тоническая проекция (проекция частей тела) в виде перевернутого человека.

 Сомато-тоническая проекция:
В передней трети - рука
Верхняя треть извилины – проекция ноги и туловища.
В нижней трети проекция языка, гортани, лица и глотки
2-й нейрон – периферический! располагается в передних рогах сегментов спинного мозга и двигательных ядрах черепных нервов.

• Аксон 1 нейрона идет в толще полушария в составе лучистого венца и формирует 2 проводящих пути.
• Путь, который несет информацию от нижней трети прецентральной извилины называется кортиконуклеарный, а путь который несет информацию от верхней трети и ядерной трети – кортикоспинальный.

• Кортикоспинальный путь проходит через передние 2/3 заднней ножки внутреней капсулы.

• Кортиконуклеарный проходит через колено внутренней капсулы.
• Внутренняя капсула – полоска белого вещества , образованная длинными проводниками состоящими из передней и задней ножки и колена.

• Кортиконуклеарный путь заканчивается в двигательных ядрах ЧМН, каждое двигательное ядро получает информацию по кортиконуклеарному пути из своего полушария и их противоположной стороны, за исключением нижней части 7 пары и ядра 12 пары -> они иннервируются только из противоположных полушарий. От двигательных ядер по периферии идут ЧМН.

• Кортикоспинальный путь проходит в стволе (сред.м., мост, прод.мозг) компактно и на границе продолговатого мозга и спинного переходит на противоположную сторону, образуя перекрест – deccusatio pyramitidis.

---