Файл: КЛАССИФИКАЦИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ.pdf

Примечание: СЭА - скорость экскреции альбумина, А/Кр - отношение альбумин/креатинин в моче, *включая нефротический синдром (экскреция альбумина >2200 мг/24 час [А/

Кр>2200 мг/г;>220 мг/ммоль])

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Основное: Аномалия развития почек: частичное удвоение лоханки правой почки.

Осложнения: ХБП С1, А1.

Пример 2.

Основное: Сахарный диабет тип 2.

Осложнения: Диабетическая нефропатия. ХБП С2, А2. Пример 3.

Основное: Гипертоническая болезнь III стадии, 3 степени,риск 4. Осложнения: Гипертензионный нефросклероз. ХБП С3А, А1.

Пример 4.

Основное: Фокально-сегментарный гломерулосклероз. Осложнения: Нефротический синдром. ХБП С3А, А3.

Пример 5.

Основное: Аллотрансплантация почки от родственного донора от 18.04.2010. Осложнения: ХБП С3А, А3.

Примечание. Стоит подчеркнуть, что понятия ХПН и ХБП практически тождественны, однако диагностика второго четко очерчена в международных рекомендациях и предполагает более раннее начало лечения, а также соответствует современному представлению о физиологии почек.

При отсутствии признаков повреждения почек и СКФ в пределах 60-89 мл/мин/1,73 м2 стадия ХБП не устанавливается. Данное состояние оценивается как снижение СКФ, что обязательно отражается в диагнозе. У пожилых (60 лет и старше) показатели СКФ в пределах 60-89 мл/мин/1,73 м2 без инициирующих факторов риска ХБП расцениваются как возрастная норма.

77

6. БОЛЕЗНИ КРОВИИ КРОВЕТВОРНЫХ ОРГАНОВ

6.1. Анемии

Код по МКБ - D50 - D 62.

Определение

Анемии - клинико-гематологический синдром, характеризующийся снижением нормы, концентрации гемоглобина и/или в большинстве случаев - эритроцитов и гематокрита в единице объема крови.

Критериями ВОЗ для диагностики анемии у мужчин является уровень гемоглобина менее 130г/лигематокритменее39%,уженщин-гемоглобинменее120г/лигематокритменее36%.

Патогенетическая классификация анемий

I.Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические):

-острая постгеморрагическая анемия;

-хроническая постгеморрагическая анемия.

II.Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина:

-железодефицитная анемия;

-мегалобластные анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК;

-гипопластическая (апластическая) анемия.

III.Анемия вследствие усиленного кроверазрушения:

1.Наследственные:

-связанныес нарушением структуры мембраны эритроцитов (микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акатоцитоз)

-связанные с дефицитом ферментов в эритроцитах

-связанные с нарушением синтеза гемоглобина (серповидноклеточная анемия, гемоглобинозы,талассемия)

2.Приобретенные.

3.Аутоиммунные.

IV. Анемии смешанного генеза.

Морфологическая классификация анемий

I. Макроцитарная анемия (MCV> 100 мкм (фл); диаметр эритроцитов > 8 мкм) (дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты, болезни печени).

II. Микроцитарная анемия (MCV<80 мкм (фл), диаметр эритроцитов < 6,5 мкм) (дефицит железа, нарушения синтеза глобина, нарушение синтеза порфирина и гемма).

III. Нормоцитарная анемия (MCV 81-99 мкм (фл), диаметр эритроцитов 7,2-7,5 мкм) (недавняя кровопотеря, гемолиз эритроцитов, гипо- и апластическаяанемия, миелофиброз).

Классификация анемий по цветовому показателю

I. Анемия гипохромная, цветовой показатель < 0,8 (железодефицитная анемия, сидероахрестическая анемия, талассемии).

II. Анемия нормохромная, цветовой показатель 0,85-1,05 (анемия при хронической почечной недостаточности, апластическая анемия, анемия при заболеваниях печени, острая постгеморрагическая анемия).

III. Анемия гиперхромная, цветовой показатель > 1,05 (В12-дефицитная анемия, ахрестическая анемия, фолиеводефицитная анемия).

78

Таблица 51

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Основное: Фибромиома матки.

Осложнения: Метроррагия. Хроническая постгеморрагическая и Fe-дефицитная анемия средней степени тяжести.

Пример 2.

Основное: Наследственная гемолитическая анемия: микросфероцитарная МинковскогоШоффара. Спленомегалия.

Осложнения: Гемолитический криз средней степени тяжести. Пример 3.

Основное: Хронический диффузный атрофический анацидный гастрит. Осложнения: Хроническая В12-дефицитная анемия, тяжелой степени тяжести.

Пример 4.

Основное: Хронический очаговый атрофический гастрит с умеренной секреторной недостаточностью.

Осложнения: Хроническая железодефицитная анемия лёгкой степени тяжести.

6.2. Острые лейкозы

Код по МКБ-10 - С 91 - С 94.

С91.0 - острый лимфобластный лейкоз

С92.0 - острый миелоидный лейкоз

С92.4 - острый промиелоцитарный лейкоз

С93.0 - острый моноцитарный лейкоз

С94.0 - острая эритремия и эритролейкоз

С94.2 - острый мегакариобластный лейкоз.

Определение

Острые лейкозы (ОЛ) - гетерогенная группа злокачественных заболеваний системы крови с первичным поражением костного мозга, морфологическим субстратом которых являются трансформированные бластные клетки, не способные к дифференцировке до зрелых клеточных форм, но обладающие нерегулируемой пролиферацией.

Диагностика острых лейкозов:

-Диагноз ОЛ устанавливается при обнаружении в пунктате костного мозга 20% и более процентов бластных клеток

-При обнаружении в костном мозге менее 20% бластных клеток, а в периферической крови - более 20% также устанавливается диагноз острого лейкоза

-При обнаружении менее 20% (5-19%) бластных клеток в пунктате костного мозга через 7 дней выполняют повторную пункцию и, если процент бластных клеток не превышает 20%, в соответствии с классификацией ВОЗ устанавливают диагноз рефрактерной анемии с избытком бластов 1-го и 2-го типа (5-9% и 10-19% бластных клеток соответственно).

79

Классификация острых лейкозов (ОЛ) Нелимфобластные ОЛ:

•М1 - острый миелобластный лейкоз без признаков созревания клеток (бластные клетки пероксидазопозитивные)

•М2 - острый миелобластный лейкоз с признаками вызревания клеток (морфологические

ицитохимические характеристики бластныхклеток такие же, имеет место созревание до промиелоцитов и более зрелых форм, типичная цитогенетическая аномалия t (8,21)

•М3 - острый промиелоцитарный лейкоз (бластные клетки с обильной базофильной зернистостью, реакция напероксидазурезко +), типичнаяцитогенетическаяаномалияt (15,17)

•М4 - острый миеломонобластный лейкоз (бластные клетки имеют морфоцитохимические характеристики как миелотак и монобластов, аберрация inv 16

•М5 - острый монобластый лейкоз (бластные клетки беззернисты, имеют моноцитоидные ядра, пероксидаза отсутствует, содержится фторидингибируемая неспецифическая эстераза, различные хромосомные аберрации в II паре)

•М6 - острый эритролейкоз (эритромиелоз), бластные клетки представлены молодыми формами эритроидного ряда

•М0 - острый недифференцированный лейкоз

•М7 - острый мегакариобластный лейкоз

Острые лимфобластные лейкозы:

•Л1 - острый микролимфобластный лейкоз, преобладают малыелимфоидные клетки, иногда без ядрышка и без иммунологических маркеров. Эта форма выявляется у 65% детей и

у5-10% взрослых больных

•Л2 - острый лимфобластный лейкоз с типичный лимфобластами, чаще у взрослых

•Л3 - острый макроили пролимфобластный лейкоз, преобладают весьма крупные клетки

Иммунологическая классификация ОЛЛ:

•Т - лимфобластный вариант

•В - лимфобластный вариант

•ни Т- ни В- острый лимфобластный лейкоз (нуль-лимфобластный)

Клинико-гематологические стадии острого лейкоза:

1.Первый острый период (первично-активная стадия, развернутая стадия). Период от появления первых признаков заболевания до получения эффекта от цитостатической терапии

2.Ремиссия (полная, неполная)

-Полная клинико-гематологичесская ремиссия - нормализация клинической симптоматики не менее 1 мес., атакже показателей периферической крови и миелограммы (бластов менее 5%).

-Неполная ремиссия - нормализация клинического статуса и гемограммы, но в миелограмме отмечается не более 20% бластов.

-Первично-резистентная форма - прогрессирование лейкозного процесса на фоне цитостатической терапии.

3.Рецидив (первый, второй) - возврат активной стадии лейкоза после полной клинико-гема- тологической ремиссии в результате выхода остаточной лейкозной популяции из-под контроля проводимой в ремиссии поддерживающей и противорецидивной терапии

4.Терминальнаятерапевтическиевозможности контроля надлейкозным процессом полностью исчерпаны и наступило необратимое тотальное угнетение нормального гемопоэза.

5.Выздоровление - полная клинико-гематологическая ремиссия, сохраняющаяся 5 лет и бо-

лее. Следует заметить, что рецидивы ОЛ могут возникать через 6-7 лет и даже 10-15 лет.

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Основное: Острый миелобластный лейкоз, первично-активная стадия.

80