Файл: КЛАССИФИКАЦИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ.pdf

2.Нарушение тромбинообразования, или 2-й фазы свертывания крови (диспротромбии).

•Гипопроакцелеринемия (парагемофилия)

•Гипопроконвертинемия

•Недостаточность фактора X (Стюарта-Прауэра)

•Гипопротромбинемии (геморрагический диатез новорожденных; эндогенный К-ави- таминоз при механической желтухе; поражения печени; медикаментозный или дикумариновый геморрагический диатез после передозировки непрямых антикоагулянтов)

•Нарушение образования тромбина (медикаментозный геморрагический диатез после передозировки прямых антикоагулянтов типа гепарина)

3.Нарушение фибринообразования, или 3-й фазы свертывания крови.

•Афибриногенемическая пурпура (врожденная)

•Фибриногенопатии (приобретенные гипофибриногенемии)

•Недостаточность фибринстабилизирующего (XIII) фактора

4.Нарушение фибринолиза.Фибринолитические кровотечения и кровоизлияния, обусловленные острым фибринолизом вследствие тромбогеморрагического синдрома (синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, коагулопатии потребления) и передозировки препаратов тромболитического действия.

5.Нарушениесвертываниякровивразличныхфазах,обусловленноециркулирующимиантикоагулянтами (антитромбопластинами,ингибиторами факторовVIII иIX, антитромбинами). III. Геморрагическиедиатезы,обусловленныепоражением сосудистойстенки (вазопатии).

• Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)

• Геморрагическая пурпура, связанная с инфекционно-токсическими воздействиями

• Геморрагическая пурпура, связанная с инфекционно-аллергическими воздействиями

• Геморрагическая пурпура, связанная с дистрофическими воздействиями

• Геморрагическая пурпура, связанная с нейроэндокринными воздействиями

• Геморрагический ангиоматоз (болезнь Рандю-Ослера-Вебера)

• С-авитаминоз (скорбут).

Классификация васкулитов (CHCC-номенклатура, 2012)

I.Васкулиты крупныхсосудов

• Гигантоклеточный артериит (синонимы: "височный артериит", "сенильный артериит", "болезнь Хортона");

• Артериит Такаясу

II. Васкулиты сосудов среднего размера

• Нодозный (узелковый периартериит) полиартериит

• Болезнь Кавасаки

III. Васкулиты мелких сосудов

1.ANCA-ассоциированные васкулиты

•Гранулематоз с полиангиитом (болезнь Вегенера)

•Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чарга-Страусса)

•Микроскопический полиангиит

2.Иммуннокомплексные васкулиты мелких сосудов

•Иммуноглобулин-А васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) (синонимы: "геморрагический васкулит", пурпура Шенлейна-Геноха)

•криоглобулинемический васкулит

•Анти-GBM-болезнь

•Гипокомплементарный уртикарный васкулит (анти-C1q-васкулит)

IV. Васкулиты, поражающиесосуды различных размеров

•Болезнь Бехчета

•Синдром Когана

86

V.Васкулиты отдельных органов

•Первичный ангиит ЦНС

•Кожный лейкоциткластный ангиит

•Кожный артериит

•Изолированый аортрит

•Другие васкулиты

VI. Васкулиты при системных заболеваниях

•Волчаночный васкулит

•Васкулит при саркоидозе

•Ревматоидный васкулит

•Другие васкулиты

VII. Васкулиты вторичные

•Криоглобулинемические васкулиты, ассоциированные с вирусом гепатита С

•Васкулиты, ассоциированные с вирусом гепатита В

•Васкулиты, ассоциированные с сифилисом

•Иммуннокомплексные васкулиты, ассоциированные с медикаментами

•ANCA-васкулиты, ассоциированные с медикаментами

•Васкулиты, ассоциированные с онкологическими заболеваниями (синоним "паранеопластические васкулиты")

•Другие васкулиты

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Основное: Иммунная тромбоцитопеническая пурпура. Геморрагический гастрит. Пример 2.

Основное: Гемофилия В.

Осложнение: Гемартроз плечевых и коленных суставов. Пример 3.

Основное: Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Осложнение: Гемолитический криз. Гемолитическая анемия средней степени тяжести. Пример 4.

Основное: Болезнь Шенлейн-Геноха. Смешанная форма. Хроническое течение, рецидив заболевания. 2-ая степень тяжести.

Пример 5.

Основное: Болезнь Рандю-Ослера-Вебера.

Осложнение: Носовое кровотечение. Острая постгеморрагическая анемия средней степени тяжести.

87

7.БОЛЕЗНИЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

7.1.Сахарный диабет

Определение

Сахарный диабет (СД) - это группа метаболических(обменных) заболеваний, характеризующихся хронической гипергликемией, которая является результатом нарушения секреции инсулина, действия инсулина или обоих этих факторов. Хроническая гипергликемия при СД сопровождается повреждением, дисфункцией и недостаточностью различных органов, особенно глаз, почек, нервов, сердца и кровеносных сосудов.

Классификация СД по МКБ:

E10 Инсулинозависимый сахарный диабет

E11 Инсулиннезависимый сахарный диабет

E12 Сахарный диабет, связанный с недостаточностью питания

E13 Другие уточненныеформы сахарного диабета

E14 Сахарный диабет неуточненный *.0 с комой *.1 с кетоацидозом

*.2 с поражением почек *.3 с поражением глаз

*.4 с неврологическими осложнениями *.5 с нарушениями периферического кровообращения *.6 с другими уточненными осложнениями *.7 с множественными осложнениями *.8 с неуточненными осложнениями *.9 без осложнений

Таблица 56

Классификация СД (ВОЗ, 1999, с дополнениями)

•Иммуноопосредованный недостаточности

•Идиопатический

* Кроме манифестного СД

Натощак - означает уровень глюкозы утром после предварительного голодания в течение не менее 8 часов и не более 14 часов.

Случайное - означает уровень глюкозы в любое время суток вне зависимости от времени приема пищи.

ПГТТ - пероральный глюкозотолерантный тест. Проводится в случае сомнительных значений гликемии для уточнения диагноза.

88

Таблица 38

Другие специфические типы СД:

• Генетические дефекты функции -клеток

Правила проведения ПГТТ:

ПГТТ следует проводить утром на фоне не менее чем 3-дневного неограниченного питания (более 150 г углеводов в сутки) и обычной физической активности. Тесту должно предшествовать ночное голодание в течение 8-14 часов (можно пить воду). Последний вечерний прием пищи должен содержать 30-50 г углеводов. После забора крови натощак испытуемый должен не более чем за 5 мин выпить 75 г безводной глюкозы или 82,5 г моногидрата глюкозы, растворенных в 250-300 мл воды. Для детей нагрузка составляет 1,75 г безводной глюкозы (или 1,925г моногидрата глюкозы) на кг массы тела, но не более 75 г (82,5 г). В процессе теста не разрешается курение. Через 2 часа осуществляется повторный забор крови.

89

Таблица 58

Диагностические критерии сахарного диабета и других нарушений гликемии

(ВОЗ, 1999-2013)

* Диагностика проводится на основании лабораторных определений уровня глюкозы. **Диагноз СД всегда следует подтверждать повторным определением гликемии в последующие дни, за исключением случаев несомненной гипергликемии с острой метаболической декомпенсацией или с очевидными симптомами. Диагноз гестационного СД может быть поставлен на основании однократного определения гликемии.

*** При наличии классических симптомов гипергликемии.

Для предотвращения гликолиза и ошибочных результатов определение концентрации глюкозы проводится сразу после взятия крови, или кровь должна быть центрифугирована сразу после взятия, или храниться при температуре 0-4°С, или быть взята в пробирку с консервантом (флуорид натрия).

ПГТТ не проводится:

-на фоне острого заболевания

-на фоне кратковременного приема препаратов, повышающих уровень гликемии (глюкокортикоиды, тиреоидные гормоны, тиазиды, бета-адреноблокаторы и др.)

В2011 г. ВОЗ одобрила возможность использования HbA1c для диагностики СД. В качестве диагностического критерия СДвыбран уровень HbA1c > 6,5 %, нормальным считается уровень HbA1c до 6,0 %.

Вслучае отсутствия симптомов острой метаболической декомпенсации диагноз должен быть поставлен на основании двух цифр, находящихся в диабетическом диапазоне, например дважды определенный HbA1c или однократное определение HbA1c + однократное определение уровня глюкозы.

Выбор индивидуальных целей лечения зависит от возраста пациента, ожидаемой продолжительности жизни, наличия тяжелых осложнений и риска тяжелой гипогликемии.

90