Файл: КЛАССИФИКАЦИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ.pdf

Пример 2.

Основное: Острый лимфобластный лейкоз, полная клинико-гематологическая ремиссия после ПХТ.

Пример 3.

Основное: Острый недифференцированный лейкоз (М0), первично-резистентная форма. Пример 4.

Основное: Острый нуль-лимфобластный лейкоз. 3-я стадия.

6.3. Эритремия (истинная полицитемия) Определение

Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) - клональное миелопролиферативное заболевание, которое характеризуется пролиферацией эритроидного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков миелопоэза, с преимущественной пролиферацией эритроидного ростка кроветворения.

Стадии заболевания:

1 стадия - начальная: в периферической крови - умеренный эритроцитоз, умеренное повышение гемоглобина, количество лейкоцитов и тромбоцитов - чаще нормальные. В стернальном пунктате: панмиелоз. Плеторический синдром отсутствует либо выражен минимально; Селезенка не пальпируется, но по УЗИ небольшое увеличение

2стадия - развернутых клинических проявлений (эритремическая):

-2А - без миелоидной метаплазии селезенки (выраженный плеторический синдром; в периферической крови - значительное увеличение гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов; по данным стернальной пункции - панмиелоз; спленомегалия).

-2Б - с миелоидной метаплазией селезёнки (клинические проявления заболевания выражены еще в большей степени; в периферической крови - выраженный панцитоз; в костном мозге - панмиелоз; селезенка и печень - значительно увеличены).

3- стадия - терминальная (анемическая): выраженное истощение, резкая слабость, отсутствие аппетита, оссалгии, значительная кровоточивость; в периферической крови - панцитопения; в костном мозге - миелофиброз; миелоидная метаплазия селезенки)

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Основное: Истинная полицитемия, 2 А стадия.

6.4. Хронический лимфолейкоз

Код по МКБ-10 - С 91.1.

Определение

Хронический лимфоцитарный лейкоз (хронический лимфолейкоз) - это гемобластоз с первичной опухолевой трансформацией клетки-предшественницы лимфопоэза и образованием лейкозного клона лимфобластов, дифференцирующихся до зрелых лимфоцитов.

Таблица 52

Стадии хронического лимфолейкоза (по J.Binet), 1981

81

Лимфатические области:

-шейные лимфатические узлы

-подмышечные лимфатические узлы (с одной или двух сторон)

-паховые лимфатические узлы (с одной или двух сторон)

-печень

-селезенка

Формулировка диагноза: cтадия по классификации по J. Binet на текущий момент; указание на наличие высокого риска (наличие делеции 17р, мутаций ТР 35); информация о предшествующей терапии; фаза заболевания: без показаний к терапии, ремиссия, ранний рецидив, поздний рецидив (1,2, n-й), прогрессирование; осложнения.

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Основной: Хронический лимфолейкоз, стадия А, без показаний к терапии. Пример 2.

Основной: Хронический лимфолейкоз, стадия С. Высокая степень риска. Аутоиммунная гемолитическая анемия, средней степени тяжести.

Пример 3.

Основной: Хронический лимфолейкоз, стадия В. Состояние после 6 курсов FC, ремиссия.

6.5. Хронический миелоцитарный лейкоз (хронический миелолейкоз)

Код по МКБ-10 - С 92.1.

Определение

Хронический миелоидный лейкоз (хронический миелолейкоз) - клональное миелопролиферативное заболевание, характеризующееся поражением гемопоэза на уровне стволовой кроветворнойклетки, увеличениемпродукции гранулоцитов вкостном мозгеи периферическойкровииналичиемфиладельфийскойхромосомыи/илихимерногогенаBCR/ABL.

Филадельфийская хромосома - это хромосома 22 с транслокацией в нее фрагмента хромосомы 9, содержащего онкоген c-abl , который сливается с онкогеном bcr, что приводит к образованию комплексного гена bcrabl.

Образование комплексного гена приводит к появлению химерного белка с молекулярной массой 210 килодальтон (р210). Химерный белок обладает значительной тирозинкиназной активностью, чем нормальный протеин (р145), синтез которого кодируется геном c-abl. Включение гена bcrablв линии гемопоэтических клеток обусловливает задержку их созревания и запрограммированную клеточную смерть (апоптоз) и увеличивает ответную реакцию на ростовые факторы.

Классификация

1.Клинические варианты:

-типичный ХМЛ (с филадельфийской хромосомой)

-атипичный ХМЛ (без филадельфийской хромосомы)

-ХМЛ у детей

2.Морфологические варианты:

-хроническая эозинофильная лейкемия

-хроническая базофильная лейкемия

-хроническая нейтрофильная лейкемия

3.Фазы клинического течения:

-начальная фаза

-хроническая стабильная фаза

-фаза акселерации

-фаза бластного криза

Начальнаяфаза. Анализ периферической крови: лейкоциты до 15-20х10*/л, сдвиг лейко-

82

цитарной формулы влево с появлением молодых форм гранулоцитов, увеличение базофилов до3-4%, нерезко выраженная базофильно-эозинофильная ассоциация, количество эритроцитов и гемоглобина может быть нормальным или незначительно сниженным. Миелограмма: увеличение клеток гранулоцитарного ряда со сдвигом влево, увеличение количества мегакариоцитов.

Хроническая стабильная фаза. В общем анализе крови: лейкоцитоз до 50-300 *109/л; сдвиг формулы влево: наличие всех переходных форм гранулоцитарного ряда - нет феномена провала в отличие от острого лейкоза; эозинофильно-базофильная ассоциация (количество базофилов увеличено до 10-15%); увеличение тромбоцитов до 600-1000 *109 /л; снижено абсолютное количество лимфоцитов; анемия нормохромная, гемоглобин не ниже 100 г/л; миелограмма - соотношение гранулоциты/эритроциты 10:1 -30:1(в норме 2:1-4:1); трепанобиоптат крыла подвздошной кости - 0000000 резкое увеличение количества клеток гранулоцитарного ряда; цитогенетический анализ - Филадельфийская хромосома.

Фаза миелопролиферативной акселерации - прогрессирующая стадия:наличие в периферической крови/костном мозге бластных клеток до 10-29%; суммы бластов и промиелоцитов > 30%; количества базофилов в крови > 20%; тромбоцитопения < 100 х 109/л несвязанная с терапией; увеличение размеров селезенки в процессе терапии (более чем на 10 см); при кариологическом исследовании костного мозгакроме обнаружения Ph`-хромосо- мы выявляются дополнительные хромосомные аномалии (дополнительная Ph`-хромосо- ма, трисомия 8 пары, изохромосома 17 и др.).

Бластный криз - резчайшее обострение ХМЛ, и его клиническая картина соответствует острому лейкозу.

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Основное: Хронический миелолейкоз, стадия акселерации. Гепатоспленомегалия. Пример 2.

Основное: Хронический миелолейкоз. Бластный криз.

6.6. Множественная миелома

Код по МКБ-10 - С 90.

Определение

Множественная миелома (плазмоклеточная миелома) - злокачественная опухоль, морфологическим субстратом которой являются плазматические клетки, продуцирующие моноклональный имуноглобулин.

Примечание: Каждая стадия может иметь подстадии А и В: А - содержание креатинина в сыворотке крови нормальное; В - содержание креатинина в сыворотке крови повышено.

83

Формулировка диагнозаследует указывать стадию и подстадию болезни по B. Durie и S. Salmon, стадию согласно ISS, тип секретируемого моноклонального белка, протеинурию Бенс-Джонса и основные клинические симптомы.

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Основное: Множественная миелома G -типа с протеинурией Бенс-Джонса к-типа, с распространенным остеодеструктивным процессом, внекостным компонентом в области Th4,

анемией - IIIAстадия (B.Durie и S. Salmon), I стадия (ISS).

Пример 2.

Основное: Множественная миелома G -типа с протеинурией Бенс-Джонса к-типа, с распространенным остеодеструктивным процессом, внекостным компонентом в области Th4, анемией - IIIБ стадия (B.Durie и S. Salmon), III стадия (ISS). Диализзависимая почечная недостаточность (ХБП 5 ст).

6.7. Лимфомы

Код по МКБ-10 - С 81 - С 88.

С81 - болезнь Ходжкина

С82 - фолликулярная неходжкинская лимфома

С83 - диффузная неходжкинская лимфома.

Определение

Лимфомы - это гетерогенная группа гемобластозов внекостномозгового происхождения - опухолей лимфатической ткани, характеризующаяся разнообразием морфологических вариантов, клинической картины, темпов течения и способности трансформации в более злокачественный вариант опухолевого процесса.

Таблица 55

Классификация лимфом по стадиям (AnnArbor, в модификации Cotsworld)

IВовлечение одного региона лимфоузлов или одного лимфатического органа. Например: селезёнка, вилочковая железа, кольца Вальдейера (поверхностного пахового кольца), чевеобразный отросток, пейеровы бляшки.

АОтсутствие признаков В-стадии

ВОдин и более из следующих симптомов:

Лихорадка выше 38С не менее 3 дней подряд без признаков воспаления Ночные профузные поты Похудение на 10% массы тела за последние 6 месяцев

84

Формулировка диагноза: название болезни в соответствии с морфологической классификацией ВОЗ 2008г; стадию заболевания с учетом В-симптомов и других факторов риска, с указанием всех зон поражения; группу риска; осложнения, обусловленные заболеванием.

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ

Код по МКБ-10 - С 81.

Определение

Лимфогранулематоз (лимфома/болезнь Ходжкина), относится к лимфопролиферативным гемобластозам и является первичным опухолевым заболеванием иммунной системы с начальной локализацией вне костного мозга.

Классификация ВОЗ, 2008 г.

1.Классические варианты лимфогранулематоза:

•Нодулярный склероз (градация 1 и 2)

•Смешанно-клеточный вариант

•Лимфоидное истощение

•Классическая форма с большим количеством лимфоцитов

2.Нодулярный вариант с лимфоидным преобладанием

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Основное: Лимфома Ходжкина, смешанно-клеточный вариант, IIА стадия, с вовлечением шейных и подмышечных узлов.

Пример 2.

Основное: Лимфома Ходжкина, лимфоидное истощение, IIВ стадия, с вовлечением шейных, подмышечных и забрюшинных лимфоузлов. Спленомегалия.

6.8. Геморрагические диатезы

Код по МКБ-10 - D 65 - D 69.

D 65 - диссеминированное внутрисосудистое свертывание D 68 - другие нарушения свертываемости

D 69 - пурпура и другие геморрагические состояния.

Определение

Геморрагические диатезы - это группа различных заболеваний и патологических состояний, объединенных общим клиническим синдромом, характеризующимся повышенной кровоточивостью или повышенным риском ее развития.

Патогенетическая классификация геморрагических диатезов

иосновные их виды

I.Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением тромбоцитопоэза или тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопатии).

•Тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая и приобретенная)

•Симптоматические тромбоцитопении (лейкозы, геморрагическая алейкия, лучевая болезнь и др.)

•Тромбоцитопатии (нарушения агрегационно-адгезивной и других функций тромбоцитов)

•Геморрагическая тромбоцитемия

II.Геморрагическиедиатезы, обусловленные нарушением свертываемости крови и фибринолиза или коагуляционного гемостаза (коагулопатии).

1. Нарушение тромбопластинообразования, или 1-й фазы свертывания крови.

•ГемофилияA(дефицит фактора VIII)

•Гемофилия B (дефицит фактора IX)

•Гемофилия C (дефицит фактора XI)

85