Файл: Большая часть информации была взята с мудла, часть инфы со студенческих сайтов типо студфайл, студопения и сайтов с презентациями..doc

– хроническое, прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, патоморфологическую основу которого составляют процессы демиелинизации нервных проводников (распад миелиновой оболочки) в головном и спинном мозге.

Этиология и патогенез до конца не изучены.
Факторами риска возникновения этого заболевания считаются:

• 
  Возраст до 40 лет.
  
• 
  Наследственная предрасположенность (наличие в семье больного подобным заболеванием, кровные браки).
  
• 
  Неблагоприятные факторы внешней среды: частые вирусные и бактериальные инфекции (корь, гепатит, ветряная оспа); влияние токсических веществ и радиация; особенности питания; геоэкологическое место проживания, особенно велико его влияние на организм детей; травмы; частые стрессовые ситуации; инсоляция, перегревание, воздействие нейротропных ядов и др.
  
• 
  Если заболевание присутствует в скрытой форме, беременность может стать фактором риска обострения заболевания. Точная причина возникновения рассеянного склероза пока неизвестна, но большинство исследователей рассматривают его как аутоиммунное заболевание, при котором лимфоциты из-за сбоя в системе распознавания чужеродных белков (вирусов, бактерий) начинают атаковать собственные органы и ткани.
  

КЛИНИКА

1. Симптомы поражения пирамидного тракта

- тетра-, геми-, моно-, парапарезы + патологические пирамидне знаки, повышение глубоких рефлексов, снижение поверхностных брюшных рефлексов

- изменение мышечного тонуса (чаще по спастическому типу, гипотония, дистония)

- при поражении задних канатиков спинного мозга и/или проводников мозжечка
2. Симптомы поражения проводников мозжечка

- Статическая и динамическая атаксия

- Дисметрия, гиперметрия, асинергия

- Интенционное дрожание и мимопопадание при выполнении координаторных проб

- Скадированная речь

- Макрография

- Гиперкинетические варианты РС (в тяжелых случаях проявляется дрожанием рук головы и туловища, возникающие в покое)

3. 
   Симптомы поражения черепных нервов
   

II - Снижение остроты зрения, побледнения височных половин ДЗН

III - Глазодвигательные нарушения

V - Односторонние нарушения чувствительности в лице, на языке

VI - Межъядерная офтальмо-плегия, Горизонталь-ный нистагм

VII - Невропатия лицевого нерва

3. 
   Изменения глубокой и поверхностной чувствительности
   

- На ранних стадиях - асимметрия вибрационной чувствительности и расстройства болевой чувствительности без четкой локализации.

---

- На поздних стадиях – нарушение чувствительности по проводниковому типу

3. 
   Нарушение функции тазовых органов
   

- Императивные позывы

- Учащение мочеиспускания

- Задержка мочеиспускания

- Недержание мочи

- Нарушение половой функции

3. 
   Психические изменения
   

- Включают как снижение интеллекта так и нарушение поведения

- Депрессия (умеренная и тяжелая), снижение интереса и мотиваций

- Эйфория

- Синдром постоянной усталости, сонливость
Подозрение на РС вызывают:

Невралгия тройничного нерва в молодом возрасте;

Повторяющиеся эпизоды невропатии лицевого нерва, особенно двухсторонней;

Лицевая миокимия (тонкие волнообразные подергивания мимических мышц);

Немотивированная астения;

Приходящие нарушения зрения, двоение;

Вестибулярное головокружение, сопровождающееся признаками поражения ствола (вертикальным нистагмом, дисфункцией тройничного или лицевого нерва и т.д.)
Варианты течения РС:

1. Прогрессирующее течение с обострениями – прогрессирование с самого начала болезни, на фоне которого в дальнейшем возникают обострения (6%)

2. Вторично-прогредиентное – первоначально ремиттирующее течение сменяется прогрессированием с развитием обострений и без них и min ремиссиями

3. Первично-прогредиентное – прогрессирование заболевания с самого начала с временной стабилизацией или временным незначительным улучшением (10%)

4. Ремиттирующее течение – полное или неполное восстановление функций в периоды между обострениями и отсутствием нарастания симптомов в ремиссию (75-85%)
ЛЕЧЕНИЕ

Основные цели лечения при рассеянном склерозе — купирование, профилакти­ка обострений, замедление прогрессирования патологического процесса. Важное значение имеет и симптоматическая терапия.

• 
  гормонотерапия. Глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон, солю-медрол, дексаметазон) - обладают выраженным противовоспалительным, противоотечным и мебраностабилизирующим действием.
  
• 
  Пульс-терапия
  

- Метилпреднизолон (метипред, солюмедрол) 1-2 г в/в капельно в 200 мл р-ра в течение 2 часов, ежедневно 5 суток

- Переход на таблетированные формы преднизолона из расчета 1 мг на кг веса, учитывая циркадные ритмы

- Коррекция побочных эффектов (гастропротекторы за 12 ч до первого введения КС, отмена через 1 нед после последнего введения; контроль АД, ритма cor, водно-электролитного баланса)

---

• 
  десенсибилизирующая терапия - димедрол, супрастин, пипольфен
  
• 
  витамины, стимуляторы обмена веществ, антихолинестеразные препараты
  
• 
  иммуномодуляторы, включающие интерфероны бета
  
• 
  Симптоматическая терапия направлена на купирование или ослабление основ­ных появлений рассеянного склероза, таких, как хроническая усталость, спастич- ность, тремор, психопатологические симптомы, тазовые нарушения, пароксиз­мальные состояния, головокружения, боли.
  

- Для купирования усталости используют амантадин, некоторые антидепрессанты (флуоксе- тин), а также другие средства, оказывающие стимулирующее действие на ЦНС [церебролизин, полипептиды коры головного мозга скота (кортексин), пирацетам, фенилоксопирролидинилацетамид (фенотропил)]

- Для уменьшения спастичности используют диазепам, баклофен, тизанидин, толперизон, габапентин. Также показаны гимнастика, массаж, нервно-мышечная электростимуляция, тренинг с помощью биологической обратной связи. При резком повышении тонуса в определённых группах мышц используют препа­раты ботулотоксина в индивидуально подобранной дозировке.

- Для купирования пароксизмальных симптомов препаратом выбора считают карбамазепин, возможно назначение других антиконвульсантов (фенитоина) или барбитуратов.

- Тазовые нарушения при рассеянном склерозе в основном обусловлены изме­нением характера мочеиспускания. Лечение проводят совместно с урологом. Терапия зависит от типа расстройств (нарушения удержания мочи или опо­рожнения мочевого пузыря либо их комбинация). В первом случае использу­ют антихолинергические препараты ( оксибутинин, толтеродин), антагонисты кальциевых каналов (нифедипин), некоторые трициклические антидепрес­санты (имипрамин), десмопрессин, во втором - миорелаксанты (баклофен, тизанидин, диазепам), холинергические средства (карбахол), стимулято­ры сократительной активности детрузора мочевого пузыря (неостигмина метилсульфат), симпатолитические препараты, а также интермиттирующую катетеризацию или в крайнем случае цистостомию. При комбинированном нарушении функции мочевого пузыря используют препараты, воздействую­щие на различные механизмы их регуляции. При сексуальной дисфункции рекомендуют препараты типа силденафила, в случае запоров — максималь­но возможную двигательную активность, коррекцию диеты, слабительные, периодические очистительные клизмы.

- Для снятия или облегчения боли назначают НПВС (парацетамол, ибупро- фен), трициклические антидепрессанты (амитриптилин), карбамазепин, мио­релаксанты.

---

ОСТРЫЙ РАССЕЯННЫЙ ЭНЦЕФАЛОМИЕЛИТ (ОРЭМ) – острое воспалительное заболевание центральной нервной системы, характеризующееся остро развивающимся диссеминированным демиелинизирующим поражением головного и спинного мозга, в патогенезе которого большое значение имеют аутоиммунные механизмы.
Этиология. Как и при рассеянном склерозе, в основе ОРЭМ лежат аутоиммунные реакции на различные антигены миелина. Эти реакции развиваются у предрасположенных лиц, но в отличие от рассеянного склероза ограничиваются одним обострением, т.е. не имеют хронического течения. Триггером аутоиммунных реакций, по видимому, является какой либо известный вирус или вирус с пока еще неизвестными свойствами. Нельзя исключить и сосудисто воспалительные, токсические факторы, под воздействием которых может развиваться вторичная демиелинизация. В целом ОРЭМ нельзя ни патоморфологически, ни клинически отличить от дебюта рассеянного склероза. Некоторые случаи ОРЭМ очень близки к поствакцинальным и постинфекционным энцефалитам.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ. Заболевание начинается остро, часто имитируя острую респираторную инфекцию. Появляются головная боль, недомогание, подъем температуры (иногда значительный), озноб, психомоторное возбуждение, парестезии. Могут быть выражены общемозговые симптомы. Обычно имеются умеренные менингеальные знаки. На их фоне через 2–3 дня появляются очаговые симптомы. Очаговая неврологическая симптоматика при остром энцефаломиелите разнообразна вследствие рассеянного множественного поражения полушарий и ствола большого мозга, а также спинного мозга. В некоторых случаях доминируют симптомы поражения того или иного отдела ЦНС. Спинальная симптоматика проявляется пара– и тетрапарезами, обычно центрального характера, однако иногда наблюдаются явления периферического пареза. Часто развивается гемипарез, возникают расстройства чувствительности по проводниковому типу и нарушения функций тазовых органов. Возможен синдром Броун Секара. Преимущественно стволовая локализация проявляется поражением черепных нервов (IX, X, XII пары), а также нередко отводящего и лицевого нервов. В процесс вовлекаются и зрительные нервы, появляются симптомы ретробульбарного неврита. Характерны мозжечковые расстройства в виде нистагма, статической и динамической атаксии.
В цереброспинальной жидкости при остром рассеянном энцефаломиелите обнаруживаются небольшое увеличение содержания белка, плеоцитоз лимфоцитарного характера (от 20 до 100 клеток в 1 мкл). В остром периоде заболевания в крови отмечаются умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

---

ЛЕЧЕНИЕ. Препаратами выбора остаются пульс дозы кортикостероидов и препараты АКТГ, которые вводят внутривенно или внутримышечно. Назначаются антиагреганты, ангиопротекторы, в некоторых случаях эффективны сеансы плазмафереза. Для восстановления пораженных функций проводятся активная метаболическая терапия (ноотропы, церебролизин, аминокислоты, витамины), симптоматическая терапия. В подостром периоде возможны активная нейрореабилитация с привлечением методов лечебной физкультуры.
Прогноз. Рассеянный энцефаломиелит протекает по типу острого заболевания с быстрым нарастанием симптомов и дальнейшим их регрессом. В некоторых случаях заболевание развивается подостро в течение нескольких недель. Прогноз благоприятный. Обычно наступает полное выздоровление, однако иногда остаются парезы, расстройства чувствительности, снижение зрения. Возможно и тяжелое течение острого рассеянного энцефаломиелита с быстрым нарушением сознания, выраженными бульбарными расстройствами и летальным исходом.

3. 
   Лечение геморрагического инсульта.
   

Общие принципы лечения геморрагического инсульта

Основы базисной терапии при геморрагических ОНМК имеют некоторые особенности.

• 
  Регуляция функции сердечно-сосудистой системы:
  

- при гипертонических кровоизлияниях оптимизация АД имеет патогенетическое значение,

- в ряде случаев больные нуждаются в проведении длительной управляемой артериальной гипотензии.

Средством выбора для данного метода лечения является нитропруссид натрия, который вводится через инфузомат при непрерывном мониторинге АД.

• 
  Мероприятия, направленные на уменьшение отека головного мозга:
  

лазикс в/в в 1-3 мг/кг/с, при недостат.;

гипотермию головы (локальную);

оксибутират натрия, нейролептики; 

применение мембраностабилизаторов (дексазон по 4-8 мг в/м 4 раза в сутки),

3-5 дня с быстрой отменой - гипервентиляция,

- применение нейропротекторов,

- восстановление и поддержание гомеостаза,

- хирургические методы

- удаление гематомы,

вентрикулярное дренирование,

декомпрессия.

• 
  Нейропротекция
  
• 
  Мероприятия по профилактике и лечению соматических осложнений: ДВС-синдром, флеботромбозы и тромбоэмболии легочной артерии (использование гемангиокорректоров - антиагреганты, антикоагулянты, низкомолекулярные декстраны). Решение об антикоагулянтной терапии должно быть принято консилиумом с участием терапевта - гематолога.
  

---