Файл: Terapia_ekzamen.docx

повышенное систолическое АД

пониженное диастолическое АД

кардиомегалия

смещение верхушечного толчка вниз и влево

диастолический шум, максимальный в III-IV межреберье слева от грудины, хорошо проводится как к основанию, так и к верхушке сердца, при тяжелой аортальной недостаточности над верхушкой сердца выслушивается низкочастотный диастолический шум - шум Флинта

практически всегда над основанием сердца выслушивается систолический шум

интенивность I тона, нередко, не изменена

II тон может быть как резко ослаблен (резкая деструкция створок при инфекционном эндокардите), так и усилен (уплотнение створок при сохраненной подвижности у больных с сифилитическим аортитом)

при резкой дилятации полости левого желудочка могут выслушиваться патологический III и IV тон

аускультативный признак тяжелой аортальной недостаточности симптом Траубе  - громкий двойной тон в каждом сердечном цикле при выслушивании над бедренной артерией, а при ее легкой компрессии - систолодиастолический шум - симптом Дюрозье

Диагностика

1. ЭКГ:

признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка

                     2. Рентгенологическое исследование:

кардиомегалия за сет дилятации левого желудочка

нередко - увеличение левого предсердия, расширение и усиление пульсации восходящей аорты

                       3. Эхо КГ+ доплеровское исследование:

вибрация медиальной створки митрального клапана под влиянием двух токов крови ( аортального и митрального)

снижение амплитуды движения митрального клапана к открытию и его преждевременное закрытие

увеличение движения задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки

выраженность регургитации

Лечение

1. Лечение хирургическое.

2. При невозможности коррекции порока проводится медикаментозная терапия  (профилактика и лечение сердечной недостаточности).

Системная красная волчанка (скв)

(Материал подготовила доц. Голубова О.А.)

- хроническое системное прогрессирующее заболевание, встречающееся преимущественно у женщин (10:1). Характеризуется генетически детерминированным аутоиммунитетом, основной особенностью которого является наличие широкого спектра антиядерных аутоантител, включая аутоантитела к нативной ДНК.

Страдают преимущественно женщины молодого возраста (20-30 лет), однако в последнее время заболевание все чаще встречается среди подростков.

Клиника. Клиническая картина болезни полиморфна, с неудержимо прогрессирующим течением. Начинается чаще с рецидивирующего полиартрита, напоминающего ревматический, повышения температуры тела, различных высыпаний на коже, недомогания и слабости, потери массы тела. Реже наблюдается острое начало с высокой температурой, полиартритом, выраженным кожным синдромом, полисерозитом, нефритом. У трети больных многие годы болезнь имеет моносиндромный характер в виде рецидивирующего артрита, полисерозита, синдромов Рейно, Верльгофа, дискоидной волчанки, эпилептиформного синдрома. Дальнейшее течение характеризуется постепенным вовлечением в процесс различных органов и систем, и оканчивается нередко смертельным исходом в связи с недостаточностью функций того или иного органа или присоединения вторичной инфекции.

Поражение суставов. Волчаночный артрит наблюдается практически у всех больных в виде мигрирующих артралгий или артритов, преходящих болевых сгибательных контрактур. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей рук, лучезапястные, голеностопные, реже крупные суставы. У некоторых развивается веретенообразная деформация пальцев рук, сопровождающаяся мышечными атрофиями, особенно выраженными на тыле кистей. Патологический процесс распространяется на периартикулярные ткани, развиваются упорные миалгии, миозиты, оссалгии. При рентгенографии обнаруживают эпифизарный остеопороз, преимущественно в суставах кистей рук и лучезапястных суставах; при хроническом процессе и развитии деформации отмечаются сужения суставных щелей (главным образом в межфаланговых суставах кисти, реже в запястно-пястных и лучезапястных), истончение субхондральных пластинок, мелкие узуры суставных концов костей с подвывихами.

Поражение кожи. Встречается почти так же часто, как и поражение суставов. Типичны эритематозные высыпания на лице в области скуловых дуг и спинки носа. Воспалительные высыпания на носу и щеках (напоминающие очертания бабочки) имеют большое диагностическое значение и бывают нескольких вариантов, которые отличаются степенью выраженности и стойкости воспалительных изменений: 1) нестойкое, пульсирующее, разлитое покраснение с цианотичным оттенком в средней зоне лица, которое усиливается при воздействии внешних факторов (инсоляция, холод, ветер) или при волнении; 2) центробежная эритема -- стойкие эритемо-отечные пятна, иногда с нерезким гиперкератозом; 3) ярко-розовые, с резким плотным отеком пятна на фоне общей отечности лица, особенно век; 4) элементы дискоидного типа с четкой рубцовой атрофией. Эритематозные высыпания могут также локализоваться на мочках ушей, шее, туловище (чаще в верхнем отделе грудной клетки в виде декольте), конечностях, над пораженными суставами. У некоторых больных отмечаются неспецифические высыпания в виде полиморфной эритемы, крапивницы, пурпуры, узелков и других элементов.

Своеобразным эквивалентом «бабочки» первого и второго типа являются васкулиты (капилляриты) -- мелкие эритематозные пятна с небольшой отечностью, телеангиэктазиями и легкой атрофией на концевых фалангах пальцев рук, реже ладонях и подошвах.

На слизистой оболочке рта, твердом небе может наблюдаться энантема. Также определенное диагностическое значение имеет волчаночный хейлит -- отечность и застойная гиперемия красной каймы губ с плотными сухими сероватыми чешуйками, иногда корочками и эрозиями и последующим развитием более или менее выраженной рубцовой атрофии.

Отмечаются различные трофические расстройства кожи -- выпадение волос, деформация и ломкость ногтей, язвенные дефекты, пролежни и др.

Поражение серозных оболочек. Полисерозит (двусторонний плеврит и перикардит, реже перитонит) считается важным компонентом диагностической триады наряду с дерматитом и артритом. Выпот обычно небольшой и по цитологическому составу напоминает ревматический, но содержит LE-клетки и антинуклеарные факторы. Рецидивируя, серозиты приводят к развитию спаек вплоть до облитерации полости перикарда, плевры. Также нередки ограниченные фибринозные перитониты в форме периспленита, перигепатита. Клинические проявления серозитов обычные (боль, шум трения плевры, перикарда, брюшины), но в связи с необильностью экссудатов и тенденцией к их быстрому исчезновению они не всегда вовремя распознаются и ретроспективно выявляются по плевроперикардиальным спайкам или утолщению при рентгенологическом исследовании.

Поражение сердечно-сосудистой системы. Кроме перикардита также часто наблюдается атипичный бородавчатый эндокардит (Либмана-Сакса) на митральном и трикуспидальном клапанах. Редко подобные изменения встречаются и на других клапанах, на пристеночном эндокарде и крупных сосудах. Нередко он оканчивается развитием признаков краевого склероза клапана и реже формированием недостаточности клапана.

Миокардит клинически проявляется стойкой тахикардией, неопределенной болью в области сердца, одышкой, приглушенностью тонов сердца, изменением границ сердечной тупости, появлением систолического, реже диагностического шума на верхушке сердца или на легочной артерии. При диффузном процессе все перечисленные признаки выражены чрезвычайно резко, наблюдается цианоз, артериальная гипотензия, ритм галопа. На ЭКГ -- снижение вольтажа зубцов, уширение и деформация комплексов QRS и реже зубца R, смещение интервала S-T и изменения зубца T. Иногда замедляется атриовентрикулярная проводимость, возникают экстрасистолия и другие нарушения ритма.

Характерны поражения сосудов при СКВ, они обнаруживаются при всех случаях органной патологии. Необходимо отметить возможность развития синдрома Рейно задолго до типичной картины болезни, поражение как мелких, так и крупных артериальных и венозных стволов (эндартерииты, флебиты), а также антифосфолипидного синдрома.

Поражение легких. Наиболее характерны хронически текущие интерстициальные изменения (пневмонит), при которых воспалительный процесс распространяется преимущественно по периваскулярной, перибронхиальной и междольковой соединительной ткани, переходя иногда на альвеолярные перегородки. Волчаночный пневмонит проявляется постепенно усиливающейся одышкой при минимальных изменениях во время физических методов исследования. Рентгенологически в этих случаях обнаруживают сетчатое строение усиленного легочного рисунка, нередко высокое стояние диафрагмы и базальные дисковидные ателектазы.

Реже наблюдается волчаночный воспалительный процесс в легких с острым течением и признаками васкулита или тромбозами. Он проявляется одышкой, мучительным кашлем, кровохарканьем, выраженным цианозом лица и конечностей; возможно развитие легочной гипертензии. В легких большое количество необычайно звонких мелкопузырчатых хрипов или крепитация. При рентгенографии небольшие изменения -- в виде усиления деформации легочного рисунка, главным образом за счет сосудистого компонента, преимущественно в средненижних отделах легких. Иногда можно обнаружить очагово-подобные тени.

Поражение ЖКТ. В остром периоде постоянно отмечается анорексия и диспептические явления, неопределенная боль в животе, диарея. Боль в животе может быть обусловлена инфарктом селезенки, вазомоторными мезентериальными нарушениями, геморрагическим отеком брыжейки и стенки кишечника, с развитием у ряда больных своеобразной рецидивирующей обструкции тонкой кишки (сегментарный илеит). Возможно развитие некротически-язвенного процесса, который проявляется афтозным стоматитом, эзофагитом, гастроэнтероколитом, который может осложняться перфорацией, бактериальным перитонитом или панкреатитом.

Поражение почек (волчаночный гломерулонефрит, люпус-нефрит) наблюдается у половины больных, обычно в период генерализации процесса. Проявляется незначительной протеинурией и скудным осадком мочи. Нередко развивается нефритический или нефротический синдромы. Наибольшее значение в распознавании волчаночной природы поражения имеет биопсия почек.

Поражение нервно-психической сферы встречается у половины больных во всех фазах заболевания (слабость, быстрая утомляемость, адинамия, раздражительность, подавленное настроение, головная боль или тяжесть в голове, нарушения сна, повышенная потливость). В разгар болезни возможно появление церебрального (менингоэнцефалит), церебрально-спинального (энцефаломиелит) или диффузного синдромов.

Поражение ретикулоэндотелиальной системы проявляется увеличением всех групп лимфатических узлов, печени и селезенки.

Выделяют три варианта течения СКВ (острое, подострое, хроническое).

По характеру клинических, иммунологических и морфологических признаков выделяют три степени активности: 1 -- минимальная, 2 -- умеренная, 3 -- высокая.

Диагностика. При установлении диагноза СКВ следует учитывать всю клин. картину, данные лабораторных методов исследования, иммуноморфологического исследования биопсийного материала почек и кожи. Критерии, разработанные американской ревматологической ассоциацией:

1)эритема на щеках и носу (бабочка);

2)дискоидная сыпь;

3)фотодерматит;

4)язва в полости рта или носоглотки;

5)артрит (неэрозивный);

6)серозиты (плеврит или перикардит);

7)поражения почек (протеинурия более 0,5 г в сутки или цилиндрурия);

8)поражения ЦНС (судороги или психоз);

9)гемотологические нарушения (гемолитическая анемия или лейкопения, тромбоцитопения);

10)иммунные нарушения (LE-клетки, или антитела к нативной ДНК в высоком титре, ложноположительная реакция Вассермана);

11)антинуклеарные антитела.

При наличии любых 4 критериев диагноз СКВ достаточно достоверен.

Лабораторные данные также имеет определенное диагностическое значение, особенно обнаружение большого количества потогномоничных для СКВLE-клеток и антинуклеарных антител в высоком титре.

Прогноз. При раннем распознавании и адекватном систематическом лечении удается добиться ремиссии у 90% больных и удлинить продолжительность жизни. Однако, у 10% больных, особенно с ранним развитием люпус-нефрита, прогноз остается неблагоприятным.

Лечение. Дает наилучший эффект в самом периоде болезни. При обострении СКВ лечение проводят в стационаре.

1.Нестероидные противовоспалительные препараты -- только при начальных подострых и хронических суставных вариантах.