Файл: Vse.docx

Иммунофенотипирование - определяющий метод в разграничении ОЛЛ и ОМЛ. Цитогенетические и молекулярныеисследования позволяют выявлять хромосомные аномалии, например филадельфийскую хромосому (продукт транслокации части 9-й хромосомы на 22-ю; определяет плохой прогноз при ОЛЛ). Люмбальная пункция используется для выявления поражения центральной нервной системы (нейролейкоз). Морфологическое исследование костного мозга разрешает диагностическую задачу.

Лечение и профилактика.

Все пациенты с подозреваемым или установленным лейкозом должны проходить обследование и лечение в специализированных стационарах.

Поддерживающая терапия предусматривает трансфузии тромбоцитов, эритроцитов, свежезамороженной плазмы, антибиотикотерапию инфекционных осложнений.

Цель химиотерапии - индукция ремиссии (менее 5% бластов в костном мозге) и последующая элиминация резидуальныхбластных клеток посредством консолидирующей терапии. Химиопрепараты нарушают способность злокачественных клеток к делению, а комбинирование двух или трех препаратов повышает эффективность терапии и снижает риск развития резистентности бластов к терапии. Для профилактики и лечения нейролейкоза используются эндолюмбальные введения метотрексата и краниальное облучение.

Лечение больных ХЛЛ будет непосредственно зависеть от стадии заболевания. На стадии А больные не нуждаются в проведении специальной химиотерапии. В этот период больным, как правило, проводится профилактика и лечение инфекционных осложнений и другая симптоматическая терапия. Показанием к началу химиотерапии является переход заболевания в стадиюВ или наступление любого из следующих событий:

1. Признаки недостаточности костного мозга - анемия, нейтропения или тромбоцитопения.

2. Развитие аутоиммунной гемолитической анемии или аутоиммунной тромбоцитопении.

3. Наличие спленомегалии, вызывающей клиническую симптоматику или сопровождающуюся гиперспленизмом.

4.Симптомы поражения лимфатических узлов, кожи или других тканей.

На стадии С проводится полихимиотерапия включающая комбинацию как правило трех препаратов - циклофосфана, винкристина и преднизолона.

Трансплантация костного мозга (ТКМ). Аллогенная ТКМ может применяться в случае плохого прогноза при ОЛЛ, при рецидивах лейкозов. Однако в связи с дефицитом совместимых доноров эта возможность доступна далеко не всем пациентам.

Прогноз для жизни, выздоровления и трудоспособности.

ХЛЛ является достаточно медленнотекущим заболеванием. Длительность жизни больных может варьировать от 1 - 2 лет до нескольких десятков лет. Средняя продолжительность жизни составляет около 10 лет.

Лимфомы

(Материал подготовила асс. Крюк М.А.)

Теоретические вопросы темы:

Определение понятия.

Этиология и патогенез.

Виды лимфом. Их происхождение.

Причины возникновения лимфом.

Клиническая картина.

Диагностика.

Роль лабораторно-инструментальных методов исследования в постановке диагноза.

Основные принципы лечения.

Показания к трансплантации костного мозга.

Прогноз для жизни, выздоровления и трудоспособности.

Содержание темы

Определение. Лимфома - это онкологическое заболевание лимфатической ткани, характеризующееся увеличением лимфатических узлов и/или поражением различных внутренних органов, в которых происходит бесконтрольное накопление "опухолевых" лимфоцитов.

Этиология. На сегодняшний день нет точных данных о том, почему возникает лимфома. Однако, выделяют несколько факторов, увеличивающих риск развития болезни. Лимфома не является инфекционным заболеванием, возможность передачи её от человека к человеку исключена. Среди причин отмечают снижение иммунитета, возрастные особенности организма, ВИЧ-инфекции, Т-лимфоцитарный вирус 1 типа, вирус Эпштейна-Барра, инфицированные бактерии и вирус гепатита В и/или С.

Возможно развитие заболевания у людей, работающих на фармацевтическом предприятии или на производствах, связанных с воздействием химических веществ токсического действия. Существует также генетическая предрасположенность, наличие лимфомы у родственников увеличивает вероятность возникновения патологий у последующих поколений. Но это все скорее предположения, у большинства людей, подвергающихся хоть одному из перечисленных факторов, лимфома не развивается.

Патогенез. При лимфоме в результате неограниченного деления "опухолевых" лимфоцитов их потомки заселяют лимфатические узлы и/или различные внутренние органы, вызывая нарушение их нормальной работы. Термином "лимфома" обозначают большое количество различных видов заболевания, существенно отличающихся друг от друга по своим проявлениям и подходам к их лечению.

Классификация. Все лимфомы разделяют на 2 большие группы: лимфогранулематоз (другое название - болезнь Ходжкина) и неходжкинскиелимфомы.

Виды лимфом. Термином неходжкинскиелимфомы обозначают довольно большую группу лимфом, которые не являются болезнью Ходжкина (лимфогранулематозом). Решение о принадлежности лимфомы к группе неходжкинскихлимфом или к болезни Ходжкина принимается после гистологического исследования образца биопсированной ткани. Если при микроскопическом исследовании находят специфические для болезни Ходжкина клетки Березовского-Штернберга-Рида, то ставят диагноз болезни Ходжкина. Если эти специфические клетки не находят, то лимфому относят к группе неходжкинских.

Неходжкинскиелимфомы имеют много подвидов, которые отличаются по гистологической картине, клиническим проявлениям и подходам к их лечению. Одни виды лимфом имеют медленное и благоприятное течение, порой длительное время не требуют специального лечения. Такие лимфомы называют индолентными. Ряд других лимфом, напротив, характеризуются быстрым прогрессированием, большим количеством симптомов и требуют немедленного начала лечения. Такие лимфомы называют агрессивными. Встречаются лимфомы с промежуточными характеристиками. Чаще всего аномальный рост лимфоцитов начинается в лимфатических узлах, при этом развивается классический вариант лимфомы, сопровождающийся увеличением лимфатических узлов. Однако встречаются лимфомы, при которых лимфатические узлы не увеличиваются, т.к. заболевание первично возникает не в лимфатическом узле, а в различных органах: селезенке, желудке, кишечнике, легких, головном мозге. Такие лимфомы называют экстранодальными.

Долгое время во многих странах существовали различные классификации, включающие разные названия и термины для обозначения одного и того же вида неходжкинскихлимфом, что создавало большие трудности, как для врачей, так и для пациентов. В 2001 г. международное сообщество выработало единые подходы к классификации лимфом, и была принята единая, так называемая классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), которой сегодня пользуются в большинстве стран мира:

В-клеточные опухоли из предшественников В-лимфоцитов:

В-лимфобластнаялимфома / лейкоз из клеток-предшественников (В-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников);

В-клеточные опухоли из периферических (зрелых) В-лимфоцитов:

В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов (лимфоцитарнаялимфома);

В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;

Лимфоплазмоцитарная лимфома;

Селезеночная лимфома маргинальной зоны (+/- ворсинчатые лимфоциты);

Волосатоклеточный лейкоз;

Плазмоклеточная миелома/плазмоцитома;

Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны MALT-типа;

Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны (+/- моноцитоидные В- лимфоциты);

Фолликулярная лимфома;

Лимфома из клеток мантийной зоны;

Диффузная В-крупноклеточная лимфома;

Медиастинальная диффузная В-крупноклеточная лимфома;

Первичная экссудативная лимфома;

Лимфома / лейкоз Беркитта.

Т- и NK-клеточные опухоли из предшественников Т-лимфоцитов:

Т-лимфобластнаялимфома/лейкоз из клеток-предшественников (Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников).

Т-клеточные лимфомы из периферических (зрелых) Т-лимфоцитов:

Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;

Т-клеточный лейкоз из крупных гранулярных лимфоцитов;

Агрессивный NK-клеточный лейкоз;

Т-клеточная лимфома / лейкоз взрослых (HTLV1+);

Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип;

Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией;

Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома;

Т-клеточная панникулитоподобнаялимфома подкожной клетчатки;

Грибовидный микоз / синдром Сезари;

Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным поражением кожи;

Периферическая Т-клеточная лимфома, неуточненная;

Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома;

Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным системным поражением.

Приведенные формы неходжкинскихлимфом также подразделяются в зависимости от особенностей их клинического течения на агрессивные и индолентные.

Стадии заболевания. Определение стадии лимфомы помогает понять степень распространенности заболевания. Это важная информация для принятия правильного решения в отношении программы лечения. Подходы к лечению начальных (местных) стадий и распространенных стадий лимфом обычно отличаются. При избрании программы лечения учитывают не только стадию, но и многие другие факторы: вид лимфомы, результаты дополнительных исследований (цитогенетических, иммунологических, молекулярных, др.), состояние больного, его возраст, сопутствующие заболевании и т.д. Тем не менее, информация о стадии заболевания чрезвычайно важна для разработки эффективной программы лечения.

В соответствии с общепринятой международной классификацией (ее называют классификацией Анн-Арбор по названию города в США, где она была принята) выделяют 4 стадии заболевания: I-IV. К номеру стадии добавляют буквы А или Б. С помощью этих букв указывают на наличие или отсутствие 3-х важных симптомов, которые могут встречаться у больных лимфомой: лихорадки, выраженной ночной потливости и снижение веса. Если используют букву А - это означает, что вышеуказанные симптомы отсутствуют, если используют букву Б - это говорит о наличии у больного вышеуказанных симптомов.