Файл: Vse.docx

4. Уремическая стадия - финал заболевания. Почка сморщивается, утрачивает нормальную структуру и способность выполнять все свои функции. На этой стадии диагностируется почечная недостаточность IV степени или хроническая болезнь почек V стадии. На фоне выраженных отеков возникают симптомы уремической (обусловленной продуктами обмена, которые в норме выводятся с мочой) интоксикации. Тошнота, рвота,  не приносящая облегчение, общая слабость, боли в животе, возможно повышение температуры до 37-37,5 градусов. Моча, как правило, отсутствует. Часто сниженное давление и редкий пульс слабого наполнения. На данной стадии с целью выведения токсических продуктов обмена показана заместительная почечная терапия (перитониальный диализ, гемодиализ и его разновидности). 

Сеанс гемодиализа.Но, к сожалению, на современном этапе не существует методик, позволяющих полностью выводить амилоид из организма. Поэтому даже в условиях проведения сеансов диализа смертность у таких больных остается высокой из-за поражения других органов (сердце, сосуды, печень, поджелудочная железа и другие).

При описании амилоидоза нельзя не упомянуть о поражении сердца, которое начинается в то же время, а иногда и раньше, чем заболевание почек. Амилоид накапливается в ткани сердца, вызываю развитие сердечной недостаточности. При этом сердце увеличивается в размерах, стенка его становится жесткой, поражаются клапаны. В результате сердце не справляется с обычной нагрузкой, кровь застаивается в легких или на периферии, что усугубляет отеки и дыхательную недостаточность. Кроме того, в увеличенном сердце из-за нарушения нервной регуляции часто развиваются аритмии, многие из которых является потенциально смертельными. Также из-за поражения сердца и сосудов давление в начале заболевания повышенное, причем с отсутствием эффекта от лекарственных препаратов, в финальной стадии стойко пониженное.

Диагностика амилоидоза. В лабораторных анализах выявляются следующие изменения:

• Общий анализ крови. Стойкое и значительное увеличение СОЭ (скорость оседания эритроцитов) уже на ранних стадиях заболевания. При развитии почечной недостаточности наблюдается уменьшение содержания гемоглобина и количества эритроцитов. Увеличение числа тромбоцитов говорит о вовлечении в патологический процесс селезенки. • Биохимический анализ крови. В нефротической стадии заболевания обращает на себя внимание уменьшение количества белка, в том числе альбумина, повышенное содержание холестерина и липопротеидов низкой плотности. Методом электрофореза возможно выделение из крови амилоида. • Анализ мочи. Начиная с протеинурической стадии характерно большое количество белка. Методом иммуноэлектрофореза возможно выявление белка Бэнс-Джонса, что характерно для  AL-амилоидоза при миеломной болезни.

Для подтверждения диагноза необходимо проведение биопсии (забор участка измененной ткани с целью микроскопического исследования). При подозрении на AL-амилоидоз проводится биопсия костного мозга из области грудины (стернальная пункция) или подвздошной кости (трепанобиопсия). Во всех случаях показана биопсия слизистой оболочки прямой кишки, участка стенки кишечника или ткани почки, печени. При исследовании возможно типирование амилоида, что определяет дальнейшую лечебную тактику.

Лечение амилоидоза. Цель терапии амилоидоза - снижение образования патологического белка и защита органов от его воздействия.

При АА-амилоидозе основная роль принадлежит противовоспалительным мероприятиям, в том числе и с использованием хирургических методов. Так, при остеомиелите необходимо удалять участки гнойного расплавления кости, при абсцессе (полость, заполненная гноем) легкого - дренирование абсцесса. Особенно важно своевременное лечение ревматоидного артрита как одной из основных причин заболевания.

При наличии амилоидоза почек показано лечение цитостатиками (метотрексат, циклофосфан), что позволяет отсрочить наступление и замедлить прогрессирование почечной недостаточности. Наибольший эффект при всех формах амилоидоза отмечен у некоторых растительных цитостатиков (колхицин).

При AL-амилоидозе применяется комбинированная терапия цитостатиками и гормональными препаратами (преднизолон).

При вторичном амилоидозе проводится в первую очередь лечение основного заболевания, после которого нередко исчезают и симптомы амилоидоза. Проводится также и симптоматическая терапия: поливитамины (парентерально), диуретические средства (при выраженных отеках), переливание плазмы. При диарее назначают вяжущие средства (нитрат висмута, адсорбенты).

В финале заболевания жизненно важным является проведение сеансов диализа. Но все же, основным методом лечения нефротической и уремической стадии заболевания является пересадка почки.

При амилоидозе почек общий режим такой же, как и при хроническом гломерулонефрите.

Профилактика амилоидоза. Профилактика должна быть направлена на лечение заболеваний, сопровождающихся хроническим воспалением, а также своевременная диагностика и грамотное лечение амилоидоза с учетом его типа.

Прогноз при амилоидозе сомнительный, чаще неблагоприятный.

Почечная недостаточность

(Материал подготовила асс. Лукашевич Г.М.)

Теоретические вопросы темы:

• Этиология острой почечной недостаточности (ОПН).

• Механизм развития ОПН.

• Клиническая картина, стадии в развитии ОПН.

• Лечение по стадиям. Показания к гемодиализу и гемосорбции.

• Исходы и профилактика.

• Этиология хронической почечной недостаточности (ХПН).

• Патогенез.

• Основные клинические синдромы.

• Стадии течения.

• Возможности дифференциального диагноза основного заболевания в период терминальных стадий ХПН.

• Лечение (режим, диета, водно-солевой режим, возможности симптоматического лечения).

• Показания к гемодиализу и его возможности.

• Трансплантация почек.

Острая почечная недостаточность

Острая почечная недостаточность развивается как следствие острого (чаще всего обратимого) поражения тканей почек (в результате острых тяжёлых нарушений почечного кровотока, скорости клубочковой фильтрации и канальцевойреабсорбции, обычно возникающих одновременно), и характеризуется резким падением количества выделяемой мочи (олигурией) до полного ее отсутствия (анурией), задержкой выведения из организма продуктов азотистого обмена и расстройством водного, электролитного, осмотического и кислотно-щелочного баланса.

В настоящее время различают несколько этиологических групп ОПН:

• Преренальная ОПН (ишемическая):

-- шоковая почка (травмы, потеря жидкости, массивный распад тканей, гемолиз, бактериемический шок, кардиогенный шок);

-- потеря внеклеточного объёма (гастроэнтеральные потери, мочевые потери, ожоги);

-- потеря внутрисосудистого объёма или его перераспределение (сепсис, кровотечение, гипоальбуминемия);

-- сниженный сердечный выброс (сердечная недостаточность, сердечная тампонада, операция на сердце);

-- другие причины сниженной скорости клубочковой фильтрации (гиперкальциемия, гепаторенальный синдром).

• Ренальная ОПН:

-- экзогенные интоксикации (поражения почек ядами, применяемыми в промышленности и быту, укусы ядовитых змей и насекомых, интоксикации лекарственными препаратами и рентгеноконтрастными веществами);

-- острая инфекционно-токсическая почка с опосредованным и прямым действием на почки инфекционного фактора;

-- поражения почечных сосудов (гемолитико-уремический синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, склеродермия, системные некротизирующиеваскулиты, тромбоз артерий или вен, атеросклеротическая эмболия при тяжёлом атеросклерозе магистральных сосудов -- прежде всего аорты и почечных артерий);

-- открытые и закрытые травмы почек;

-- постишемическая ОПН.

• Постренальная ОПН:

-- внепочечная обструкция (окклюзия мочеиспускательного канала; опухоли мочевого пузыря, предстательной железы, органов таза; закупорка мочеточников камнем, гноем, тромбом; мочекаменная болезнь, блокада канальцев уратами при естественном течениилейкозов, а также их лечении, миеломная и подагрическая нефропатии, лечение сульфаниламидами; случайная перевязка мочеточника во время операции);

-- задержка мочеиспускания, не обусловленная органическим препятствием (нарушение мочеиспускания при диабетической невропатии или в результате применения М-холиноблокаторов и ганглиоблокаторов).

Уточнение этиологических факторов ОПН позволяет более целенаправленно проводить терапевтические воздействия. Так, преренальная ОПН развивается преимущественно при шоковых состояниях, характеризующихся тяжёлыми нарушениями микроциркуляции в связи с гиповолемией, низким центральным венозным давлением и другими гемодинамическими изменениями; на ликвидацию последних и необходимо направлять основные лечебные мероприятия. Близки по механизму к этим состояниям и случаи ОПН, связанные с большой потерей жидкости и NaCl при тяжёлых обширных поражениях ЖКТ (инфекции, анатомические нарушения) с неукротимой рвотой, поносом, что также определяет круг терапевтических воздействий. Ренальная ОПН развивается в связи с действием различных токсических факторов, прежде всего ряда химических, лекарственных (сульфаниламидов, ртутных соединений, антибиотиков) и рентгеноконтрастных веществ, а также может быть обусловлена собственно почечными заболеваниями (ОГН и нефриты, связанные с системными васкулитами). Предупреждение и лечение ОПН в этих случаях должны включать мероприятия, ограничивающие возможность воздействия этих факторов, а также эффективные методы борьбы с названными болезнями почек. Наконец, терапевтическая тактика при постренальной ОПН сводится в основном к ликвидации остро возникшего затруднённого оттока мочи в связи с мочекаменной болезнью, опухолями мочевого пузыря и т.д.

Следует иметь в виду, что соотношения различных причин ОПН могут изменяться в связи с теми или другими особенностями их воздействия на почки. В настоящее время по-прежнему основную группу случаев ОПН составляют острые шоковые и токсические повреждения почки, но внутри каждой из этих подгрупп, наряду с посттравматической ОПН, ОПН при акушерско-гинекологической патологии (аборт, осложнения беременности и родов), ОПН в связи с гемотрансфузионными осложнениями и действием нефротоксических факторов (отравления уксусной эссенцией, этилен-гликолем), учащается ОПН, связанная с увеличением оперативных вмешательств, особенно у лиц старших возрастных групп, а также с использованием новых лекарственных средств. В эндемических очагах причиной ОПН может быть вирусная геморрагическая лихорадка с поражением почек в виде тяжёлого острого тубулоинтерстициального нефрита.