Файл: Voprosy_i_Otvety_k_ekzamenu_po_nevrologii.docx

56. Эпидемический энцефалит.

Возбудителем этого заболевания является фильтрующийся вирус, выделить который пока не удалось. Эпидемический энцефалит был впервые описан Экономо в 1917 г. во время эпидемии в Австрии, в СССР - А. И. Геймановичем (Харьков) и Я. М. Раймистом (Одесса) во время вспышки заболевания в 1919 г.

Патоморфология

Эпидемический энцефалит относится к полиоэнцефалитам, характеризующимся поражением серого вещества головного мозга. Морфологическим субстратом острой фазы заболевания является поражение серого вещества в окружности водопровода и III желудочка. Наиболее выраженные изменения определяются в ядрах глазодвигательных нервов, ретикулярной формации, сером веществе подбугорной области и стриарного тела. В ряде случаев страдают также ядра VI, VII и VIII пар черепных нервов. Черное вещество в острой фазе энцефалита может оставаться интактным. В очагах поражения обнаруживаются выраженные воспалительные изменения экссудативно-пролиферативного характера в виде периваскулярных плазмоцитарных инфильтратов, глиальной реакции с образованием околоклеточных узелков; иногда выявляется нейронофагия. Изменения нервных клеток в остром периоде обычно носят обратимый характер. Эпидемический энцефалит сопровождается также поражением внутренних органов. В печени, легких нередко обнаруживаются периваскулярные инфильтраты.

Хроническая стадия эпидемического энцефалита характеризуется тяжелыми деструктивными, большей частью необратимыми, изменениями нейронов черного вещества, бледного шара и гипоталамуса. Нервные клетки лишаются тигроидного вещества, сморщиваются; на месте погибших нейронов формируются глиальные рубцы. Значительные изменения (явления глиолиза, обызвествления) находят в мозговых сосудах.

В острой стадии заболевания в оболочках и веществе головного мозга отмечаются воспалительные изменения — гиперемия, отек, периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты, локализующиеся, в основном, в гипоталамусе, базальных ядрах, в сером веществе вокруг водопровода среднего мозга, ядрах глазодвигательных нервов. В хронической стадии преобладает токсико-дегенеративный процесс, который резче всего выражен в черной субстанции и бледном шаре.

Клиника

Острая стадия характеризуется внезапным повышением температуры тела до 38 °С.. Более высокая температура бывает вследствие поражения центров терморегуляции. Самым характерным симптомом на этой стадии заболевания является нарушение сна. В большинстве случаев наблюдается патологическая сонливость. В части случаев наблюдается бессонница или извращение формулы сна: сонливость днем, бессонница по ночам. Среди других симптомов в этот период заболевания отмечаются глазодвигательные расстройства: птоз, диплопия, анизокория, обратный синдром Аргайла Робертсона. Со стороны крови — умеренная неспецифическая воспалительная реакция; со стороны спинномозговой жидкости — незначительный лимфоцитарный плеоцитоз.

Длительность острого периода не превышает 2—3 недель, после чего в 50 % случаев наступает частичное или полное выздоровление, в 50 % — переход в хроническую стадию. Между острой и хронической стадией может быть “светлый промежуток” (в течение нескольких недель, месяцев и даже лет).

Хроническая стадия эпидемического энцефалита клинически характеризуется развитием симптомов, которые свойственны описанному Паркинсоном дрожательному параличу: повышение пластического тонуса мышц, общая скованность, амимия, брадикинезия, “поза сгибателей”, пропульсия, латеро- и ретропульсия, тихая монотонная речь, тремор конечностей и головы, гиперсаливация, “сальность” лица. Иногда наблюдаются “судороги взора”, когда глаза закатываются кверху и некоторое время остаются в таком положении. Описываются состояния парадоксальной кинезии, когда под влиянием сильных эмоций больной, долго лежавший в постели, может выбежать на улицу, танцевать и пр. В основе этих резервных возможностей моторики лежат влияния, исходящие из очага возбуждения в коре большого мозга, который возникает под влиянием эмоций. Возможны изменения психической деятельности:

безынициативность, назойливость (акайрия), прилипчивость, агрессивность. Хроническая стадия заболевания характеризуется прогрессирующим течением, наступлением инвалидности. Смерть наступает от интеркуррентных заболеваний.

В настоящее время классическая форма эпидемического энцефалита встречается редко, и проявления этого заболевания носят атипичные или абортивные, формы. Острый период проходит незамеченным или отсутствует, а хронический — характеризуется теми или иными проявлениями на фоне слабо выраженных симптомов паркинсонизма: окулоцефалическая форма характеризуется глазодвигательными расстройствами; вестибулярная форма — головокружениями с тошнотой, рвотой, объективно обнаруживается нистагм, значительно выражены вегетативные расстройства.

Может возникнуть эпидемическая икота (в течение нескольких недель), в основе ее — миоклонические судороги диафрагмы.

Лечение

Специфических средств лечения эпидемического энцефалита в настоящее время нет. В остром периоде болезни следует назначить противовирусные препараты (интерферон, гамма-глобулин), дезоксирибонуклеазу, дегидратирующие средства (магния сульфат, лазикс, глюкоза), пиридоксин, цианокобаламин и аскорбиновую кислоту, десенсибилизирующие препараты. При паркинсонизме применяют медикаментозное, хирургическое и физиотерапевтическое лечение. Среди медикаментозных средств раньше наиболее часто употреблялись препараты белладоны (атропин в растворе 1 : 1000 по 5 капель 3 раза в день, скополамин 0,025 мг 2 раза в день), которые теперь заменяют синтетическими препаратами (тропацином, артаном, циклодолом, динезином, леводопой), суточная доза которых подбирается индивидуально в зависимости от переносимости препарата. Хороший эффект оказывает микстура, которая содержит водную вытяжку горицвета весеннего (6 г на 200 мл), натрия бромид (4 г) и скополамин (0,006 г) и назначается по 1 столовой ложке 3 раза в день. Из физиотерапевтических средств применяют теплые ванны, лечебную физкультуру. В течение последних 10—15 лет получили распространение хирургические методы лечения паркинсонизма (разрушение ядер таламуса и других подкорковых образований ультразвуком, жидким азотом, электрокоагуляцией).

Профилактика. Активная профилактика эпидемического энцефалита в настоящее время не проводится в связи с невозможностью выделить вирус — возбудитель этого заболевания. Несмотря на то что теперь наблюдаются отдельные случаи эпидемического энцефалита, необходимо помнить о том, что они таят в себе потенциальную возможность развития эпидемии. Возбудитель болезни Экономо передается воздушно-капельным путем, поэтому в каждом случае заболевания больной должен быть изолирован до исчезновения острых проявлений заболевания и своевременно госпитализирован в соответствующее лечебное учреждение. Помещение, где он находится, а также одежда его должны быть продезинфецированы.

57. Синдром Клайнфельтера.

Синдром Клайнфельтера - клинический симптомкомплекс у лиц мужского пола, сопровождающийся иногда нервно-психическими нарушениями. Частота синдрома среди новорожденных мальчиков составляет 0,2 %. Заболевание описано в 1942 г. Klinefelter у лиц мужского пола, отстающих в половом развитии. В 1959 г. Jacobs, Strong определили наличие у этих больных патологического комплекса половых хромосом - XXY.

Этиология и патогенез

В основе заболевания лежит патологический комплекс половых хромосом. Вместо нормального кариотипа с 46 хромосомами при синдроме Клайнфельтера имеется 47 хромосом. У лиц мужского пола при этом имеются две Х-хромосомы (вместо одной Х-йодной Y-хромосомы), т. е. набор половых хромосом представлен XXY. Описаны случаи с еще большим количеством Х-хромосом - XXXY, XXXXY и т. д.

Нерасхождение половых хромосом в процессе мейоза либо митоза может быть обусловлено различными факторами. Самыми распространенными среди них являются:

- Вирусы

- Неполноценность иммунной системы матери или отца

- Плохое экологическое состояние окружающей среды

- Дети от родственных браков

- Ранний или поздний возраст матери

- Наследственные патологии в предыдущих поколениях

Клиника синдрома Клайнфельтера

В допубертатном периоде клиническая симптоматика не выявляется и правильный диагноз возможен лишь при цитологическом исследовании. В пубертатном периоде складывается присущий этим больным фенотип. У них отмечается высокий рост, удлиненные конечности, евнуховидное строение тела, слабо развита мускулатура, атрофия яичек, отсутствие сперматогенеза, недостаточное развитие вторичных половых признаков. Часто в период полового созревания появляется гинекомастия (увеличение молочных желез). Как правило, отмечаются умственная отсталость различной степени и психические заболевания - шизофреноподобные состояния, маниакально-депрессивный психоз и др. У лиц с тремя-четырьмя Х-хромосомами (XXXY) наблюдаются аномалии скелета, более выражены гипогенитализм, крипторхизм, умственная неполноценность, вплоть до идиотии. Отмечается снижение секреции 17-кетостероидов и усиленное выделение гонадотропина.

Диагноз основывается на клинических данных, а также на определении патологического кариотипа, может быть подтвержден при исследовании полового хроматина в клетках. В связи с наличием дополнительной Х-хромосомы определяется половой хроматин, которого в норме в клетках у лиц мужского пола нет.

Диагностика. При специальных исследованиях обнаруживают нормальные и несколько сниженные показатели 17-кетостероидов и относительную гиперэстрогению, повышенную экскрецию фоллитропина. Элементы сперматогенеза отсутствуют, азооспермия. Эти признаки появляются в препубертатном и пубертатном периодах. При ложном синдроме Клайнфельтера половой хроматин не определяется, развивается в результате перенесенного орхита (чаще всего паротического) в ранний постнатальный период.

Лечение

Синдром Клайнфельтера — неизлечимое патологическое состояние. Больным показана заместительное и симптоматическое лечение. Фармакотерапия направлена на полную нормализацию общего состояния больного, исчезновение основных проявлений, восстановление вторичных половых признаков.