Файл: Voprosy_i_Otvety_k_ekzamenu_po_nevrologii.docx

30.Поражения периферической нервной системы у новорожденных

Наиболее частой причиной поражения отдельных черепномозговых или спинномозговых нервов и сплетений является их травматизация во время тяжелых родов, особенно если плод крупный. при этом может возникнуть кровоизлияние в ствол нерва, его ушиб, растяжение или сдавление гематомой. Характер повреждения во многом определяет прогноз. Чаще других травмируются лицевой нерв, а также шейное и плечевое сплетения.

Повреждение лицевого нерва возникает при наложении щипцов или при лицевом предлежании плода. При одностороннем поражении отмечается четкая асимметрия лица при плаче, отсутствует плотное смыкание век, снижены или не вызываются пальпебральный рефлекс и роковой поисковый рефлекс Куссмауля.

Повреждение шейного и плечевого сплетения возникает при их чрезмерном растяжении в результате тяжелых родов, чаще при ягодичном предлежании, когда затруднено извлечение головки плода. Сплетения травмируются также при низведении запрокинутой ручки, широких плечах крупного плода и их длительном стоянии в родовых путях. Эти же причины могут вызвать перелом ключицы, который иногда сопутствует травматическому плекситу. В зависимости от уровня поражения выделяют два типа двигательных расстройств. При верхнем типе паралича Эрба—Дюшена повреждаются волокна сегментов С5—С6, что ведет к максимальному поражению дельтовидной, плечевой, двуглавой и супинаторных мышц. Отмечаются разгибание, приведение и пронация руки. Мышцы гипотоничны, сухожильный рефлекс с двуглавой мышцы не вызывается. Иногда повреждаются и волокна сегмента С4, в связи с чем возникает парез диафрагмальной мышцы.

При повреждении преганглионарных волокон может отмечаться синдром Горнера. пораженной конечности. Последствия травматических плекситов в этих случаях имеют стойкий характер.

Повреждение седалищного нерва может возникнуть при сухом некрозе ягодицы, который иногда развивается в результате введения в пупочную артерию новорожденного ряда медикаментозных средств. Некрозы развиваются в течение первых суток после рождения и в тяжелых случаях распространяются на промежность и поясничную область. Лечение. при травматических повреждениях плечевого сплетения необходимо обеспечить полный покой паретичной конечности в течение 2—3 недель, фиксировав ее повязкой Дезо. при этом валиком или шиной руке следует придать положение отведения и сгибания под углом 90° в локтевом суставе, пальцам — полусогнутое положение. В дальнейшем следует начинать восстановительную терапию. Лечебная гимнастика и массаж должны проводиться с учетом характера мышечных поражений. Тепловые процедуры (соллюкс, горячие шерстяные обертывания, парафиновые аппликации) проводят осторожно, чтобы не вызвать опрелости и мацерации эпителия. Детям старше 1 месяца можно назначать УВЧ на область травмированного сплетения. Из медикаментозных средств целесообразно назначение витамина B1, дибазола (детям до 1 года из расчета 0,1 мг на 1 кг веса на прием), глюконат кальция. Необходима ортопедическая профилактика, направленная на предупреждение развития контрактур.

При повреждениях лицевого нерва спустя несколько дней после рождения надо начать легкий массаж и лечебную гимнастику с тренировкой бокового рефлекса Куссмауля и пальпебрального рефлекса. при сосании на стороне повреждения следует пассивно сжимать губы, в конъюнктивальный мешок закапывать стерильный рыбий жир. Дальнейшее лечение проводят по общим правилам восстановительной терапии.

31. Полиомиелит.

Полиомиелит - вирусная инфекция, протекающая с преимущественным поражением центральной нервной системы (серого вещества спинного мозга) и приводящая к развитию вялых парезов и параличей.

Этиология: инфекция вызывается тремя антигенными типами полиовируса (I, II и III), относящегося к роду энтеровирусов, семейству пикорнавирусов. Наибольшую опасность представляет вирус полиомиелита I типа, вызывающий 85% всех случаев паралитической формы заболевания. Будучи устойчивым во внешней среде, вирус полиомиелита может до 100 суток сохраняться в воде и до 6 месяцев - в испражнениях; хорошо переносить высушивание и замораживание; не инактивируется под воздействием пищеварительных соков и антибиотиков. Гибель полиовируса наступает при нагревании и кипячении, ультрафиолетовом облучении, обработке дезинфицирующими средствами (хлорной известью, хлорамином, формалином).

Источником инфекции при полиомиелите может выступать как больной человек, так и бессимптомный вирусоноситель, выделяющий вирус с носоглоточной слизью и испражнениями. Передача заболевания может осуществляться контактным, воздушно-капельным и фекально-оральным путями.

Патогенез: входными воротами для вируса полиомиелита в организме нового хозяина служит лимфоэпителиальная ткань рото- и носоглотки, кишечника, где происходит первичная репликация возбудителя и откуда он проникает в кровь. В большинстве случаев первичная вирусемия длится 5-7 дней и при активации иммунной системы заканчивается выздоровлением. Лишь у 1-5% инфицированных развивается вторичная вирусемия с селективным поражением мотонейронов передних рогов спинного мозга и ствола головного мозга. Проникновение вируса полиомиелита в нервную ткань происходит не только через гематоэнцефалический барьер, но и периневральным путем.

Внедряясь в клетки, вирус полиомиелита вызывает нарушение синтеза нуклеиновых кислот и белка, приводя к дистрофическим и деструктивным изменениям вплоть до полной гибели нейрона. Разрушение 1/3-1/4 нервных клеток приводит к развитию парезов и полных параличей с последующей атрофией мышц и контрактурами.

Патоморфология: макро-: изменения локализуются преимущественно в грудном отделе спинного мозга и не всегда отчетливо выражены. Оболочки спинного мозга полнокровные, ткань его набухшая, на поперечном разрезе выбухает над оболочками. Рисунок серого вещества ("бабочка") стертый, размытый, в области передних рогов часто видны черноватые точечные кровоизлияния и мелкие западающие участки размягчения ткани мозга.

Классификация: в зависимости от преимущественной локализации повреждений нервной системы различают следующие клинические формы:

1) бульбарная; 2) понтийная (с поражением Варолиева моста); 3) смешанные формы - бульбо-спинальная, бульбо-понто-спинальная; 4) энцефалитическая; 5) атаксическая; 6) полирадикулоневритическая.

Виды полиомиелита без поражения нервной системы

Болезнь может проявлять себя в виде:

 вирусоносительства;

 абортивного или малосимптомного полиомиелита

Виды полиомиелита с поражением нервной системы

Эта разновидность заболевания может выступать в качестве:

 непаралитической формы (серозный менингит);

 паралитической формы (чаще всего встречается у непривитых людей).

В свою очередь паралитическая форма делится на :

 спинальную форму – поражается спинной мозг на всем своем протяжении;

 бульбарную форму – болезнь затрагивает двигательные ядра 3,4,6,7,9,10,11,12 черепно-мозговых нервов;

 понтинную форму – поражается ядра лицевого нерва;

 смешанные формы

Симптомы полиомиелита

Инкубационный период при различных формах полиомиелита в среднем составляет 8–12 дней.

Инаппарантная форма полиомиелита представляет собой носительство вируса, которое никак не проявляется клинически и может быть обнаружено только лабораторным путем.

Абортивная (висцеральная) форма полиомиелита составляет более 80% всех случаев болезни. Клинические проявления неспецифичны; среди них преобладают общеинфекционные симптомы – лихорадка, интоксикация, головная боль, умеренные катаральные явления, боли в животе, диарея. Болезнь заканчивается через 3-7 дней полным выздоровлением; остаточных неврологических симптомов не отмечается.

Менингеальная форма полиомиелита протекает по типу доброкачественного серозного менингита. При этом отмечается двухволновая лихорадка, головные боли, умеренно выраженные менингеальные симптомы (Брудзинского, Кернига, ригидность затылочных мышц). Через 3-4 недели наступает выздоровление.

Паралитическая форма полиомиелита имеет наиболее тяжелое течение и исходы. В препаралитическом периоде преобладает общеинфекционная симптоматика: повышение температуры, диспепсия, ринит, фарингит, трахеит и др. Вторая волна лихорадки сопровождается менингеальными явлениями, миалгией, болями в позвоночнике и конечностях, выраженной гиперестезией, гипергидрозом, спутанностью сознания и судорогами.

Примерно на 3-6 день заболевание вступает в паралитическую фазу, характеризующуюся внезапным развитием парезов и параличей чаще нижних конечностей при сохранной чувствительности. Для параличей при полиомиелите характерны асимметричность, неравномерность, преимущественное поражение проксимальных отделов конечностей. Несколько реже при полиомиелите развиваются парезы и параличи верхних конечностей, лица, мышц туловища. Через 10-14 дней наблюдаются первые признаки мышечной атрофии. Поражение жизненно важных центров продолговатого мозга может вызвать паралич дыхательных мышц и диафрагмы и послужить причиной гибели ребенка от острой дыхательной недостаточности.

В восстановительном периоде полиомиелита, который длится до 1 года, происходит постепенная активизация сухожильных рефлексов, восстанавливаются движения в отдельных мышечных группах. Мозаичность поражения и неравномерность восстановления обусловливает развитие атрофии и мышечных контрактур, отставание пораженной конечности в росте, формирование остеопороза и атрофии костной ткани.

В резидуальном периоде отмечаются остаточные явления полиомиелита – стойкие вялые параличи, контрактуры, паралитическая косолапость, укорочение и деформации конечностей, вальгусная деформация стоп, кифосколиозы и пр.

Для диагностирования заболевания

1. Первый метод – вирусологический. Производят исследования фекалия (на протяжении 2 х дней подряд) и ликвора на наличия вируса в биологических культурах.

2. Второй метод – иммуноферментной анализ (ИФА). Этот метод заключается в определении антигена вируса полиомиелита в фекалиях и ликворе.

3. Третий метод – серологический метод. В него входят реакция нейтрализации (РН) и реакция связывания комплементов (РСК). Эти реакции способствуют определению антител к вирусу полиомиелита в крови и ликворе.

анализ крови, анализ спинномозговой жидкости.

Обычно в анализе крови повышены лейкоциты и СОЭ, а повышение количество клеток – лимфоцитов (плеоцитоз) на фоне нормального количества белка

Электромиография.

Лечение: проводится только в стационаре. Специфического лечения полиомиелита нет. В остром периоде нужно использовать симптоматическую терапию в виде витаминов С, В1, В6, В12, холинэстеразных препаратов и холиномиметиков.

Больного нужно уложить на твердую и ровную кровать, также следует обеспечить ему покой и тепло на больную конечность. При поражении нижних конечностей под коленные суставы ставят валики, при поражении верхних – руки немного отводят. При затруднении дыхания следует применить искусственную вентиляцию легких.