Файл: Vse.docx

Дифференциальная диагностика Саркоидоз дифференцируют, в первую очередь, с туберкулезом и заболеваниями опухолевой природы (лимфогранулематоз, лимфомы, первичные и метастатические опухолевые поражения и др.), реже - с пневмокониотическими, ретикулоэндотелиальными, коллагенозными и др. заболеваниями. Во всех случаях саркоидоза необходимо гистологическое или цитологическое подтверждение диагноза. Но, поскольку аналогичная гистологическая картина может наблюдаться при ряде патологических состояний, всегда оправдан поиск других заболеваний. Поэтому, клинический диагноз саркоидоза должен строиться на основании трех положений: • наличия характерной безказеозной эпителиоидно-клеточной гранулемы в пораженном органе, • клинико-инструментальных признаках, свойственных саркоидозу, • исключении других состояний, вызывающих сходные симптомы и проявления

Лечение

Основной целью лечения при саркоидозе является подавление воспалительной реакции, предотвращении фиброзной трансформации гранулем и поддержание качества жизни пациента на должном уровне. Выбор лечения определяется локализацией процесса, степенью тяжести воспаления и наличием внелегочных поражений. При наличии показаний Нестероидные противовоспалительные препараты, отхаркивающие средства, бронхолитики, поливитамины. На протяжении всего периода приема кортикостероидов необходимы препараты калия и кальция.

Хирургическое лечение При наличии показаний В терминальных стадиях заболевания, которые характеризуются распространенным фиброзом легких с наличием сотовых изменений, булл, кист и эмфиземы с выраженной дыхательной недостаточностью показана трансплантация легких.

Санаторно-курортное лечение и реабилитация Санаторно-курортное лечение показано больным после исчезновения клинико-рентгенологических симптомов заболевания или на этапах поддерживающих доз в санаториях для больных с легочной патологией. Среди реабилитационных мероприятий, в зависимости от исхода заболевания и вовлечения в процесс различных органов и систем организма, возможно применение диетического питания (в том числе разгрузочно-диетическая терапия), мануальной терапии, дыхательной гимнастики, ЛФК, механотерапии, фитотерапии, психотерапии.

Диета При лечении кортикостероидами рекомендуется диета с ограничением поваренной соли, углеводов, обогащенная белками животного и растительного происхождения.

Критерии эффективности и продолжительность лечения Ликвидация (уменьшение) симптомов заболевания и достижение клинического, лабораторного, рентгенологического выздоровления (ремиссии). Спонтанная регрессия заболевания может наблюдаться у 65-85% больных с І и ІІ ст. заболевания и у 30-40% при III ст.; остальным больным необходимо соответствующее лечение, которое должно продолжаться около 1-2 лет и приводит, в большинстве случаев, к полному клиническому излечению. Однако, больным с хроническим прогрессирующим течением необходима более длительная терапия, а части из них показан пожизненный прием кортикостероидов. При наблюдении без лечения необходимо проведение клинических, лучевых, функциональных и лабораторных исследований каждые 3-6 месяцев. При проведении лечения данные обследования должны проводиться каждые 1-3 месяца до выздоровления, и каждых 6 месяцев на протяжении двух лет и больше - после отмены терапии.

Профилактика Какой-либо общепринятой первичной профилактики не разработано. Вторичная профилактика направлена на предупреждение провоцирующих обострения факторов, наиболее значимыми из которых являются стресс, курение, инфекции верхних дыхательных путей.

Юридические аспекты

Во время обследования пациента информируют о течении заболевания, объеме обязательных и дополнительных методов исследования. Форма согласия пациента на выполнение конкретных медицинских процедур не предусмотрена

Ревматическая лихорадка

Ревматическая лихорадка – это системное заболевание соединительной ткани с подавляющей локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, которая развивается в связи с острой инфекцией β-гемолитическим стрептококком группы А у склонных лиц, главным образом детей и подростков возрастом 7-15 лет. Разделяют острую ревматическую лихорадку и хроническую ревматическую болезнь сердца. Хроническая ревматическая болезнь сердца – заболевание, которому присуще поражение сердечных клапанов и развитие сердечного порока (недостаточности или стеноза), после перенесенной острой или повторной ревматической лихорадки.

Роль стрептококковой инфекции и иммунологической реактивности в развитии острой ревматической лихорадки.

Реализация А-стрептококковой инфекции в патогенезе острой ревматической лихорадки происходит при участии феномена молекулярной мимикрии, нарушений клеточного и гуморального иммунитета и предопределенна индивидуальной реактивностью, связанной с семейной генетической склонностью и носительством В-лимфоцитарного аллоантигена Д8/17. Установлены ассоциации ОРЛ с HLA A2, B5, B35, DR5, DR7. Частота семейного ревматизма в 6 раз выше, чем в популяции. В патогенезе ОРЛ важной является роль клеточных иммунных реакций (моноцитов/макрофагов и Т-лимфоцитов) и растворимых медиаторов иммунной системы (цитокинов). Высокие уровни неоптерина и ИЛ-1α ассоциируются с поражением клапанов сердца при первой атаке болезни. Кроме указанного гуморального ответа на экзоферменты стрептококка, происходит образование антител к L -формам микроба, антикардиальным антителам, аФЛ (аКЛ-igG – в 54% больных). АСЛ-О принимает участие в формировании ЦИК. Высокое стойкое содержание аКЛ-igG и неоптерина является риск-фактором появления клапанных поражений. Прогрессу и рецидивам ОРЛ способствует персистенция стрептококка или реинфекция, другие провоцирующие факторы (вероятная роль сопутствующей HBV-инфекции, вирусов Коксаки) и гемодинамические нарушения. Через многие годы после первой ревматической атаки фибробласты клапанов могут экспрессировать DR4 и поверхностные белки, что способствует развитию хронического вальвулита даже без влияния А-стрептококков. Основные пути формирования ревматических пороков сердца: 1) порок сердца является следствием перенесенного вальвулитаи  развивается в течение ближайших 1-2 лет после атаки ОРЛ; 2) формирование порока начинается через несколько лет после атаки, что позволяет допустить вторично латентное течение ревматического процесса (наличие светлого промежутка и отсутствие рецидивов после первой ревматической атаки). Рецидивы болезни усиливают степень выраженности сердечных пороков.

Классификация.

1.  Клинические проявления:

I. Основные: 1) кардит; 2) артрит; 3) хорея; 4) кольцевидная эритема; 5) ревматические узелки.

ІІ. Дополнительные:

1) лихорадка; 2) артралгии; 3) абдоминальный синдром; 4) серозит.

2.  Активность процесса: ІІІ – высокая; ІІ – умеренная; I – минимальная.

3.  Последствия:

1) без пороков сердца;

2) пороки сердца;

3) выздоровление.

 4. Сердечная недостаточность (СН): стадия (I, IIА, IIБ, ІІІ); ФК (I, ІІ, ІІІ, ІV).

При ІІІ (максимальной) степени активности ревматической лихорадки (острой или повторной) отмечаются яркие общие и местные проявления болезни с наличием лихорадки, преобладанием экссудативного компонента воспаления в пораженных органах - острый полиартрит, диффузный миокардит, панкардит, серозит, пневмонит; возможна разная выраженность, та или другая преимущественная локализация ли процесса. Обнаруживают ЭКГ-, ЭХОКГ- и рентгенологические признаки воспалительного поражения сердца, легких, плевры, - ярко, умеренно или слабо выраженные, в зависимости от локализации ревматического процесса. Высокими являются показатели воспалительной иммунологической активности (СРБ +++, СОЭ 40 мм/час и больше, соответствующий рост содержимого фибриногена, серомукоида, альфа-2-глобулинов и тому подобное), как правило нейтрофильный лейкоцитоз, высокие титры АСЛ-О, АСК, АСГ в крови.

ІІ (умеренной) степени активности присущи умеренные клинические проявления ревматической атаки с умеренной лихорадкой или без нее, без выраженного экссудативного компонента воспаления в пораженных органах. Меньшим в сравнении с ІІІ степенью активности является количество пораженных органов. Отсутствуют инструментальные признаки экссудативного перикардита, острого диффузного миокардита и плеврита. ЭКГ-, ЭХОКГ- и фонокардиографические, рентгенологические признаки кардита умеренные или слабые. Лабораторные острофазовые показатели и показатели противострептококкового иммунитета выражены умеренно, лейкоцитоза может не быть, СОЭ 20-40 мм/час.

При I (минимальной) степени активности клинические признаки активного ревматического процесса выражены слабо, иногда едва выявляются. Отсутствуют признаки экссудативного компонента в органах и тканях, преобладает моносиндромность. Симптомы миокардита, в т.ч. динамика ЭКГ-, ЭХОКГ-, фонокардиографических и рентгенологических изменений выраженны слабо. Отсутствуют признаки экссудативных воспалительных изменений в легких и серозных оболочках; не отклоняются от нормы или минимально повышены лабораторные признаки ревматической активности и показатели иммунной реактивности.

Классификация хронической ревматической болезни сердца (АРУ, 2004): 

1. Активность:

- неактивная,

- активная – активность ІІ степени (умеренная), I степени (минимальная). 

2. Клинические проявления: пороки сердца. 

3. Стадии приобретенных изъянов: I, II, III, IV, V.  

4. Сердечная недостаточность (СН): стадия (I, II А, II Б, ІІІ); ФК (I, ІІ, ІІІ, ІV).

Больной Д., 18 лет, после сбора жалоб, анамнеза заболевания, проведения объективного осмотра выставлен диагноз: острая ревматическая лихорадка. В клинике заболевания встречаются основные и дополнительные критерии.

Клиническая картина (кардит, полиартрит, хорея, поражение кожи).

К основным критериям ревматической лихорадки относятся:

1. полиартрит;

2.  поражение сердца;

3.  хорея;

4.  аннулярная (кольцевидная) эритема;

5.  ревматические узелки.

Полиартрит, кардит, хорея могут протекать изолированно, но чаще – в различных сочетаниях друг с другом.

Ревматический кардит – главный симптом ОРЛ (90-95% случаев), который определяет тяжесть течения заболевания и его исход. Проявления ревмокардита: вальвулит; миокардит; перикардит. Ревмокардит всегда сопровождается появлением при аускультации шумов, свидетельствующих о вовлечении в патологический процесс клапанов сердца.

Миокардит может быть очаговый или диффузный.

Субъективные симптомы: повышенная утомляемость; боли в сердце, сердцебиение; одышка.

Объективные симптомы: ослабление звучности I тона (выпадение мышечного компонента); систолический шум функционального характера на верхушке сердца (так как снижен тонус сосочковых мышц, которые прикрепляются к створкам клапана); нарушения ритма и проводимости (на ЭКГ – дисфункция синусно-предсердного узла в виде тахикардии, брадикардии или дыхательной аритмии); смещение границ сердца (преимущественно влево); признаки сердечной недостаточности (для очагового миокардита не характерны последние два симптома).

Довольно часто (45-75% случаев) при первичном ревматическом поражении сердца удается обнаружить дополнительные III и реже (15-25%) – IV тоны. При этом частота их выявления, как правило, коррелирует с тяжестью кардита. Систолический шум при миокардите обычно бывает слабым или умеренным, лучше прослушивается в V точке, реже – на легочной артерии; за пределы сердечной области, как правило, не проводится.

Перикардит может быть сухой или экссудативный (с небольшим количеством выпота). Возможно появление шума трения перикарда.