Файл: Vse.docx

Ревматический порок сердца (РПС) формируется как исход ревмокардита. Преобладают изолированные формы РПС:

- митральная недостаточность (наиболее часто);

- недостаточность аортального клапана;

- митральный стеноз;

- митрально-аортальный порок.

Повторные атаки ОРЛ, как правило, усугубляют выраженность клапанной патологии сердца.

Ревматический полиартрит – ведущий симптом 2/3 случаев первой атаки ОРЛ.

Основные признаки: острое начало; лихорадка; боли в суставах; припухлость (за счет синовиита и поражения периартикулярных тканей); ограниченность движений; возможно повышение температуры тела и покраснение кожи над суставами.

Отличительные особенности: вовлечение в процесс крупных и средних суставов, чаще всего коленных и голеностопных, лучезапястных и локтевых; характерна диссоциация между скудными клиническими данными и резко выраженной субъективной симптоматикой – мучительными болями в пораженных суставах, особенно при движениях; симметричность поражения; летучесть суставного синдрома; отсутствие деформаций; быстрое обратное развитие патологического процесса (особенно на фоне противовоспалительной терапии боли исчезают в течение нескольких дней или даже часов).

Малая хорея – типичное проявление ОРЛ в 6-30% случаев. Как правило, хорея сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ (кардит, полиартрит), но у 5-7% больных она может быть единственным признаком заболевания. Болеют чаще девочки в возрасте от 6 до 15 лет. Заболевание начинается постепенно с появления неустойчивого настроения, астенизации ребенка, плаксивости, раздражительности. Позднее появляются гиперкинезы (подергивания) мышц туловища, конечностей, мимических мышц лица, дискоординация движений, снижение мышечного тонуса. Врач в состоянии уловить даже незначительные гиперкинезы, если он долго держит кисти ребенка в своих руках. Гиперкинезы усиливаются при волнении, исчезают во время сна, чаще бывают двусторонними, реже односторонними (гемихорея). Выполнение координационных проб затруднено. Зажмурив глаза, ребенок не может после разведения рук точно коснуться указательным пальцем кончика носа и долго удерживать высунутый язык (больше 15с.), испытывает затруднения при надувании щек и оскале зубов. Нарушается почерк, речь становится невнятной, движения – неловкими. При выраженной форме хореи – положительный симптом «дряблых плеч» (при поднимании больного за подмышки голова глубоко опускается в плечи); отмечается втягивание эпигастральной области при вдохе, задержка обратного сгибания голени при проверке коленного рефлекса. Встречаются больные с выраженной мышечной гипотонией. Малой хорее часто сопутствуют симптомы вегетативной дистонии (потливость, стойкий красный дермографизм). На фоне адекватного лечения симптомы хореи исчезают через 1-2 мес.

Кольцевидная эритема (аннулярная сыпь) наблюдается в 4-17% случаев ОРЛ на высоте ревматической атаки. Клинически: бледно-розовые кольцевидные высыпания на коже туловища или конечностей. Никогда не бывает на лице, не возвышается над уровнем кожи, исчезает при надавливании; нет зуда или иных субъективных ощущений. Кольцевидная эритема обычно быстро, в течение суток, бесследно исчезает.

Ревматические узелки – округлые плотные от нескольких миллиметров до 1-2 см безболезненные подкожные образования. Локализуются у мест прикрепления сухожилий, над костными поверхностями и выступами, в области коленных, локтевых, пястнофаланговых суставов, затылочной кости. Встречаются в 1-3% случаев, обычно во время первой атаки ОРЛ. Цикл обратного развития составляет 1-2 мес, без остаточных явлений.

Значение лабораторных и инструментальных методов обследования

При ОРЛ отмечаются увеличение СОЭ, тенденция к лейкоцитозу, повышение показателей серомукоида, положительный тест на С-реактивный белок (СРБ), диспротеинемия с уменьшением количества альбуминов и нарастанием уровня глобулиновых фракций за счет повышения содержания γ-глобулинов.

При серологических исследованиях выявляют повышенные или повышающиеся в динамике титры антистрептококковых антител. При этом повышение титров АСЛ-О наблюдается в 80% случаев ОРЛ, анти-ДНКазы В и АСГ – в 95-97% случаев. Титры антистрептококковых антител должны измеряться трижды через двухнедельные интервалы. Двукратное повышение титра может рассматриваться как диагностически значимое. Отражением аутоиммунных процессов является увеличение всех классов иммуноглобулинов (А, М и G), выявление циркулирующих иммунных комплексов.

При бактериологическом исследовании мазка из зева в 15-20% случаев обнаруживают β-гемолитический стрептококк группы А. Однако положительные результаты бактериологических исследований не позволяют дифференцировать активную инфекцию от стрептококкового носительства. Лабораторные показатели, как правило, имеют прямую связь со степенью активности ревматического процесса, за исключением хореи, когда, несмотря на выраженные клинические проявления, они могут оставаться в пределах нормальных значений.

Инструментальные методы исследования:

ЭКГ - важна для уточнения характера нарушения сердечного ритма и проводимости (часто экстрасистолы, предсердно-желудочковые блокады I-II степени). Для ревматического миокардита характерна быстрая динамика ЭКГ – в течение 1-2 нед (в отличие от миокардиодистрофии, кардиомиопатии).

Фонокардиография - позволяет выявить ослабление I тона, появление дополнительных III и IV тонов, систолический шум в области верхушки сердца, базальный протодиастолический шум, при формировании порока сердца – соответствующие изменения.

Эхокардиография(ЭхоКГ) - необходима для выявления клапанной патологии сердца и перикардита, дифференциальной диагностики с кардиомиопатиями, а также для исключения пролапса митрального клапана как функциональной патологии.

Критерии диагностики.

В течение длительного времени использовались критерии ревматизма Киселя-Джонса-Нестерова, модифицированные Американской ассоциацией кардиологов (1965). Позже они были пересмотрены Аra (1982, 1992) и Исследовательской группой ВООЗ (1989), которые рекомендовали такие признаки. 

Большие критерии: 1) кардит; 2) полиартрит; 3) хорея; 4) кольцеобразная эритема; 5) подкожные ревматические узелки. 

Малые критерии: 1) клинические - предыдущий ревматизм или ревматическая болезнь сердца; артралгии; лихорадка; 2) лабораторные – увеличение СОЭ, СРБ, лейкоцитоз; 3) инструментальные – удлинение интервала PQ на ЭКГ.

Данные, подтверждающие стрептококковую инфекцию: 1) повышенный титр противострептококковых антител (АСЛ-О, АСК, АСГ и др.); 2) высевание из зева стрептококков группы А; 3) недавно перенесенная скарлатина.

Выявление 2 больших или 1 большой и 2 малых критериев при наличии доказательств перенесенной стрептококковой инфекции позволяет поставить диагноз ревматической лихорадки.

Дифференциальная диагностика.

Хотя в классических случаях диагноз ревматической лихорадки не представляет сложностей, наличие только одного из основных проявлений (кардит, полиартрит или хорея) часто приводит к гипердиагностике этого заболевания и диктует необходимость проведения дифференциальной диагностики со многими другими заболеваниями. При нечёткой связи стрептококковой инфекции с развитием кардита необходимо исключить другие заболевания сердца, такие, как вирусный миокардит (например, вызываемый вирусом Коксаки В), пролапс митрального клапана (особенно при наличии гипермобильного синдрома, характеризующегося избыточной подвижностью суставов и других производных соединительной ткани, в том числе хорд клапанного аппарата), инфекционный эндокардит и миксома сердца. Ревматический полиартрит - классический пример реактивного артрита, поэтому необходимо исключить другие формы реактивных артритов. Определённую помощь может оказать определение HLA-B27, носительство которого не характерно для больных ревматическим полиартритом, в отличие от реактивных артритов, связанных с кишечной и урогенитальной инфекцией. Очень трудно отличить ревматическую лихорадку от постстрептококкового реактивного артрита, который может развиться у подростков и молодых людей после стрептококковой инфекции. В этом случае необходимо тщательное кардиологическое обследование и наблюдение за больными в течение не менее двух лет. Развитие признаков артрита, кардита, поражения ЦНС (энцефалита) и кожи (хроническая мигрирующая эритема) характерно для клещевого боррелиоза (болезнь Лайма), возбудителем которого является спирохета Borreliaburgdorferi, передаваемая при укусе клеща. Для дифференциальной диагностики этих заболеваний необходимы тщательный анализ данных анамнеза и проведение серологического обследования больных в отношении выявления AT к В. burgdorferi.

Осложнения

К основным осложнениям относят:

1. Формирование порока сердца.

2. Развитие застойной сердечной недостаточности.

3. Нарушение сердечного ритма.

4. Тромбоэмболии.

5. Возникновение инфекционного эндокардита (воспаление внутренней оболочки сердца).

Приобретенные пороки сердца

Приобретенные пороки сердца, иначе называемые клапанными пороками - это нарушение деятельности сердца, которое обусловлено функциональными и/или морфологическими изменениями одного или же нескольких его клапанов в виде стеноза, недостаточности или же сочетания первого и второго. Подобное состояние является результатом воспаления, инфекционного поражения или же аутоиммунных процессов.

Классификация

На настоящий момент времени существует несколько классификаций приобретенных пороков сердца:

По этиологии:

-атеросклеротический

- ревматический

- сифилитический

-в исходе банального эндокардита

-и т.д.

По степени выраженности:

-пороки без существенного влияния на гемодинамику

- умеренной степени

-резкой степени выраженности

По состоянию общей гемодинамики:

-пороки компенсированные

-субкомпенсированные

- декомпенсированные

По локализации поражения:

-Моноклапанные - митральный, аортальный, трикуспидальный пороки;

-Комбинированные (при поражении двух клапанов и более) - митрально-аортальный, аортально-митральный, митрально-трикуспидальный, аортально-трикуспидальный;

-Трехклапанные - аортально-митрально-трикуспидальный и митрально-аортально-трикуспидальные пороки.

По функциональной форме:

-Простые пороки - недостаточность, стеноз;

-Комбинированные пороки - наличие недостаточности и стеноза на нескольких клапанах;

-Сочетанный порок - наличие недостаточности и стеноза на одном клапане.

Этиология и патогенез

Этиология комбинированного порока и стеноза - ревматическая.  

Этиология недостаточности клапанов - чаще ревматическая, реже септическая, травматическая, атеросклеротическая, сифилитическая.

Стеноз образуется в итоге рубцовой ригидности или рубцового сращения створок клапана и/или подклапанных структур; недостаточность клапанов - вследствие их повреждения, разрушения или рубцовой деформации.

Затронутые патологией клапаны образуют, в некотором роде, препятствие для проходящей крови, при стенозе - анатомическое, при недостаточности - динамическое (часть крови проходит через отверстие, однако уже в следующую фазу цикла она возвращается обратно). Значительная недостаточность клапана осложняется относительным стенозом, возникающим за счёт увеличения объема крови. Возникшее для совершения нормальной гемодинамики препятствие вызывает перегрузку, гипертрофии и, в дальнейшем, приводит к расширению вышележащих камер сердца. Расширение при недостаточности клапана более значительно, когда вышележащая камера растягивается дополнительно. При стенозировании атриовентрикулярного отверстия снижается наполнение нижележащей камеры - правого желудочка при трикуспидальном стенозе, левого - при митральном; гипертрофии и/или расширения желудочка при этом не наблюдается.