Файл: Vse.docx

Элиминация этиологического фактора: антибактериальная терапия полусинтетическими пенициллинами или макролидами на протяжении 8-12 дней при явной связи с инфекционным фактором (при развитии заболевания после перенесенного тонзиллита, фарингита, инфекции кожи, при повышении титров АСЛО, положительных посевах из зева). При хроническом тонзиллите показано оперативное лечение через 2-3 месяца после стихания острых проявлений ГН.

Иммуносупрессия и борьба с тромбообразованием:

3-х компонентная схема:

цитостатики (циклофосфамид по 23 мг/кг/сутки или циклоспорин по 2,53,5 мг/кг/сутки) или ГКС (преднизолон 1 мг/кг/сутки на 2 месяца с постепенным снижением дозы до поддерживающей. Поддерживающая терапия показана на протяжении первого года заболевания. При рецидивах нефротического синдрома повторные полные курсы лечения ГКС показаны в случае успеха этой схемы при предыдущей атаке. На фоне приема ГКС возможно обострение скрытых очагов инфекции. В связи с этим лечение ГКС лучше проводить одновременно с антибактериальной терапией, или после ликвидации очагов инфекции. Противопоказанием к назначению ГКС является прогрессирующая азотемия. При латентной и гематурической формах ГН иммуносупрессивная терапия не показана;

антиагреганты (дипиридамол по 400600 мг/сутки или клопидогрель по 0,20,3 г/сутки или курантил по 225-400 мг/сутки);

гепарин (15000-40000 ЕД/сутки).

4-х компонентная схема:

цитостатики;

ГКС;

антиагреганты;

гепарин. 

Снижение АД:

ингибиторы АПФ (каптоприл по 50100 мг/сутки, эналаприл 1020 мг/сутки;

антагонисты кальция (верапамил, нифедипин, дилтиазем);

α- и β-адреноблокаторы;

диуретики;

периферические вазодилятаторы -- апресин.

Гипотензивное лечение должно быть направлено на полную нормализацию АД, однако следует избегать резких его колебаний и его ортостатического падения, которые могут ухудшить почечный кровоток и фильтрационную функцию почек. Одномоментно допустимо снижать АД в пределах 25% от его исходного уровня.

При развитии эклампсии показано внутривенное введение сульфата магния, нитропруссида натрия, диазепама.

Острую сердечную недостаточность купируют внутривенным введением фуросемида, в редких случаях назначают сердечные гликозиды.

Борьба с отеками: терапия мочегонными препаратами (гипотиазид 50-100 мг в сутки, фуросемид 80-120 мг в сутки) на протяжении 3-4 недель.Нужно помнить об их гипотензивном эффекте.

Борьба с гиперлипидемией:проводитсястатинами (ловастатин 2060 мг/сутки).

Борьба с протеинурией и нефропротекция. В случае протеинурии при сохраненной функции почек назначают индометацин (замедляет синтез простагландинов в почках, владеет противовоспалительной активностью и антипротеинурическим эффектом). Нефропротективное действие оказывают ингибиторы АПФ (блокируют синтез ангиотензина, который стимулирует склероз почек), антикоагулянты (уменьшают отложение фибрина в клубочках и артериолах, участие фибрина в образовании капсульных «полулуний», повышают содержание в плазме крови фибриногена, улучшают почечную гемодинамику, увеличиваю перфузию ишемизированных клубочков), гепарин (усиливает фибринолиз, нейтрализует комплемент, оказывает действие на многочисленные аллергические и воспалительные проявления и, в результате, снижает протеинурию, уменьшает диспротеинемию, улучшает фильтрационную функцию почек).

Элиминация из крови ЦИК и продуктов азотистого обмена:назначаютплазмаферез, гемосорбцию, гемодиализ и перитонеальный экстракорпоральный диализ.

При развитии хронической почечной недостаточности радикальным методом лечения является трансплантация почки.

Санаторно-курортное лечение: может назначаться в периоды ремиссии, при АД до 180/110 мм рт. ст., отсутствии нефротического синдрома и симптомов хронической почечной недостаточности.

Прогноз.

У 1/3 пациентов с острым ГН отмечается хронизация процесса. Своевременная и адекватная терапия значительно улучшает прогноз. В остром периоде больные нетрудоспособны и подлежат госпитализации. При типичном течении через 2-3 мес. наступает выздоровление, возможен возврат к труду даже при наличии умеренного мочевого синдрома или остаточной альбуминурии. Лица, перенесшие острый ГН, подлежат диспансерному наблюдению.

Прогноз подострого ГН неблагоприятный. Смерть наступает от хронической почечной недостаточности и уремии, реже -- от кровоизлияния в мозг.

Результатом хронического ГН является вторичное сморщивание почек с развитием хронической почечной недостаточности (уремии). Иммуносупрессивная терапия значительно улучшает течение заболевания. Наблюдаются случаи полной ремиссии с исчезновением как общих, так и мочевых симптомов.

Профилактика в основном сводится к предупреждению первой атаки и рецидивов заболевания (раннему интенсивному лечению острых инфекционных заболеваний, ликвидации очагов хронической инфекции). Профилактическое значение имеет и предупреждение воздействия провоцирующих факторов (переохлаждений, перегреваний,длительного нахождения во влажной среде и т.д.).

Амилоидоз почек

(Материал подготовила асс. Крюк М.А.)

Теоретические вопросы темы:

Определение понятия.

Эпидемиология.

Этиология и патогенез.

Классификация.

Клиническая картина в зависимости от формы, стадии, степени нарушения морфологической структуры и функции почек.

Лабораторно-инструментальная диагностика.

Роль пункционной биопсии в постановке диагноза.

Осложнения.

Прогноз для жизни, выздоровления и трудоспособности.

Первичная и вторичная профилактика.

Содержание темы

Амилоидоз почек - это заболевание, при котором отмечается отложение в ткани почек особого нерастворимого белка - амилоида.

Причины амилоидоза. В зависимости от механизма развития заболевания и структурных характеристик амилоида выделяют несколько типов амилоидоза.

АА-амилоидоз относится к  самому распространенному типу амилоидоза почек. В эту группу входит вторичный амилоидоз, причиной которого, как правило, является ревматоидный артрит; хронические гнойно-деструктивные заболевания, например, остеомиелит, туберкулез; воспалительные заболевания кишечника, такие как неспецифический язвенный колит, болезнь Крона; а также опухоли, особенно злокачественные. АА-амилоид образуется из белка, который выделяется  клетками печени и некоторыми клетками крови при воспалении. При наличии наследственной поломки в структуре этого белка вместо нормального растворимого белка вырабатывается нерастворимый амилоид. В условиях выраженного или длительно текущего воспаления концентрация амилоида в крови увеличивается, он начинает оседать и накапливаться в ткани почек, вызывая заболевание.

AL-амилоидоз представляет собой другой тип болезни почек.  В его основе лежит первичный амилоидоз и/или миеломная болезнь. В данном случае вследствие генетических аномалий структуры белка при нормальных условиях (отсутствие предрасполагающих факторов, таких как воспаление) вырабатывается дефектный нерастворимый белок, который также накапливается в различных органах.

ATTR- амилоидоз. Редко встречающаяся группа заболеваний, к которым относятся  такие патологии, как семейная амилоидная полинейропатия и системный старческий амилоидоз. Семейная амилоидная полинейропатия - это наследственное заболевание, возникающее при накоплении амилоида в нервной ткани и характеризующееся тяжелым поражением нервной системы. Системный старческий амилоидоз развивается у лиц старше 70 лет вследствие возрастных изменений нормальных белков, которые становятся нерастворимыми.

Симптомы амилоидоза почек. При амилоидозе нерастворимый белок, как правило, образованный в больших количествах, оседает в ткани почки, вызывая нарушение основных её функций.

Главным клиническим признаком как первичного, так и вторичного амилоидоза является поражение почек. Очень часто заболевание почек протекает бессимптомно и обнаруживается на  III-IV стадии почечной недостаточности.

При первичном амилоидозе болезнь развивается рано, в возрасте около 40 лет, характеризуется прогрессирующим течением и высокой летальностью.  Вторичный амилоидоз выявляется в возрасте около 60 лет, в течение болезни преобладают признаки заболевания, которое явилось причиной амилоидоза.

Выделяют несколько последовательных стадий развития заболевания. Такое деление более характерно для вторичного амилоидоза.

1. Доклиническая. В эту стадию количество амилоида в почках недостаточно для значимого нарушения их функции. Поэтому преобладающими являются признаки заболевания - причины амилоидоза. Это могут быть боли в костях и лихорадка при остеомиелите, изменения функции дыхательной системы при туберкулезе легких, поражение суставов при ревматоидном артрите. Общий анализ мочи и инструментальные методы исследования, такие как УЗИ не выявляют патологию почек. Эта стадия, в зависимости от фонового заболевания, в среднем длится 3-5 лет.

2. Протеинурическая. Амилоид накапливается в клетках почки в достаточном количестве, что способствует повышению их проницаемости для высокомолекулярных веществ. В результате белок крови оказывается в моче, что определяется при её исследовании. Количество белка в моче постоянно возрастает с течением времени, так как процесс повреждения клеток почек необратим. На данной стадии нет никаких внешних проявлений заболевания почек. Белок в моче выявляется случайно при плановых медицинских осмотрах или в процессе диагностики других заболеваний. Протеинурическая стадия длится в среднем 10-15 лет.

3. Нефротическая стадия характеризуется выраженными внешними проявлениями, которые, в большинстве случаев, обусловлены низким уровнем белка в крови вследствие его массивного  выделения с мочой.  Характерны жалобы на значительную общую слабость, тошноту, потерю аппетита, жажду, сухость во рту. Больные резко худеют. При резком переходе из положения лежа в вертикальное положение резко падает артериальное давление, вплоть до обморочного состояния. Характерна стойкая диарея из-за накопления амилоида в стенке кишечника и поражения нервных окончаний. Возникают и быстро развиваются отеки. В начале они выявляются в области нижних конечностей, на лице, может выявляться одышка при  обычной физической нагрузке (связано с накоплением жидкости в ткани легкого). Затем отеки принимают распространенный характер, вплоть до накопления больших объемов жидкости в плевральной полости (гидроторакс), в брюшной полости (асцит), в полости наружной оболочки сердца (гидроперикард). Резкое снижение количества мочи вплоть до её отсутствия. Наряду с отеками выявляются увеличенные лимфатические узлы, печень, селезенка, что говорит об отложении  в них амилоида. При этом данные органы плотные, безболезненные, нередко, особенно печень, достигают огромных размеров.