Файл: ВСЕ ТЕМЫ С ДО.docx

В соответствии с общепринятой международной классификацией (ее называют классификацией Анн-Арбор по названию города в США, где она была принята) выделяют 4 стадии заболевания: I-IV. К номеру стадии добавляют буквы А или Б. С помощью этих букв указывают на наличие или отсутствие 3-х важных симптомов, которые могут встречаться у больных лимфомой: лихорадки, выраженной ночной потливости и снижение веса. Если используют букву А - это означает, что вышеуказанные симптомы отсутствуют, если используют букву Б - это говорит о наличии у больного вышеуказанных симптомов.

I-я и II-я стадии заболевания могут быть условно обозначены как местные (локальные, ограниченные);  III-я и IV-я стадии - распространенные.

I-я стадия - допускается вовлечение в лимфомный процесс одной области лимфатических узлов.

II-я стадия - допускается вовлечение в процесс двух и более областей лимфатических узлов с одной стороны диафрагмы (диафрагма - это мышечный листок, который разделяет грудную клетку и брюшную полость).

III-я стадия - допускается поражение лимфатических узлов с обеих сторон диафрагмы.

IV-я стадия - заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: сердце, печень, почки, кишку, костный мозг и др.

Клиническая картина. Как правило, первым симптомом лимфомы является значительное увеличение размеров лимфатических узлов на шее, в подмышечных впадинах или в паху. При этом, в отличие от инфекционных заболеваний, увеличенные лимфатические узлы безболезненны, их размеры не уменьшаются со временем и при лечении антибиотиками. Иногда, вследствие давления со стороны увеличенных печени, селезенки и лимфатических узлов, возникает чувство переполнения в животе, затруднения дыхания, распирающие боли в нижней части спины, ощущение давления в лице или на шее.

На начальной стадии лимфомы симптомы обычно отсутствуют, но в процессе  прогрессирования болезни появляется утомляемость, апатичность, снижение аппетита и потеря веса. На следующих стадиях, болезнь затрагивает лимфоидные ткани селезенки и печени. Возникает чувство переполнения в животе, затруднения дыхания, ощущается распирающая боль в нижней части спины, ощущение давления в лице или в области шеи. Увеличенные узлы по консистенции похожи на резину.

Лимфома Ходжкина проявляется типичной лихорадкой Пеля-Эбштейна, повышениями температуры тела по вечерам, это может длиться несколько недель. Может наблюдаться кожный зуд и тупая боль в шейных лимфатических узлах при употреблении спиртных напитков. На более поздних стадиях присоединяется расстройство кроветворения. Дальнейшее прогрессирование заболевания характеризуется расстройствами кроветворения, что грозит анемией. Потливость, нарушение пищеварения также относятся к частым симптомам при лимфоме.

Диагностика. Чтобы поставить диагноз лимфомы, необходимо пройти обследование по следующему плану:

врачебный осмотр;

общий клинический и биохимический анализы крови;

лучевая диагностика;

биопсия/хирургическое удаление пораженного лимфатического узла с его последующим морфологическим и иммунологическим исследованием.

Основным анализом, позволяющим подтвердить диагноз лимфомы, является микроскопическое исследование образца лимфоидной ткани, полученной при биопсии (хирургическом удалении лимфатического узла или кусочка ткани пораженного органа). Эта ткань направляется на морфологическое исследование к врачу-патоморфологу, главной задачей которого является определить: "Есть ли в изучаемой ткани опухолевые (лимфомные) клетки?" Если врач находит опухолевые (лимфомные) клетки в изучаемом гистологическом препарате, то следующий вопрос, который он должен решить: " С каким видом лимфомы мы имеем дело?"

Лучевая диагностика (рентгенологическое исследование, компьютерная, магнитно-резонансная томография) позволяет выявить наличие опухолевых образований в различных частях тела, которые не доступны врачу при внешнем осмотре.

Методы лучевой диагностики применяют для определения стадии лимфомы.

Исследование костного мозга также проводится с целью установить: "Есть ли опухолевые (лимфомные) клетки в костномозговой ткани?"

Дополнительные методы исследования позволяют уточнить ряд особенностей лимфомы. К ним относятся иммунофенотипирование методом проточной цитометрии, цитогенетические и молекулярно-генетические исследования.

Лечение. Выбор программы лечения зависит от вида лимфомы и состояния больного.

Индолентные лимфомы в отдельных случаях могут не требовать лечения, достаточным является наблюдение врача (гематолога или онколога). Однако появление первых признаков прогрессирования заболевания: увеличения лимфатических узлов, усиления слабости, повышения температуры тела и др. являются сигналом для начала лечения. При местно распространенных стадиях часто используют радиотерапию - облучение пораженных опухолью лимфатических узлов. При генерализованных стадиях предпочтение отдают химиотерапии. Спектр возможных препаратов для лечения индолентных лимфом достаточно велик: хлорбутин, флударабин, циклофосфан, винкристин, ритуксимаб и др. Индолентные лимфомы относятся к заболеваниям, полное излечение которых сегодня представляется маловероятным. Основной целью лечения индолентных лимфом считают увеличение продолжительности и улучшение качества жизни больного.

Агрессивные лимфомы, как правило, требуют немедленного начала лечения. Одной из наиболее распространенных программ химиотерапии является программа CHOP в сочетании с применением моноклонального антитела Ритуксимаб.

Высоко агрессивные лимфомы лечатся по программам химиотерапии для острых лимфобластных лейкозов или сходных с ними. Целью лечения агрессивных и высокоагрессивных лимфом является излечение. Однако, это возможно не во всех случаях.

Одной из эффективных программ лечения агрессивных и высокоагрессивных лимфом является высокодозная химиотерапия с трансплантацией кроветворных стволовых клеток. Если традиционная терапия не эффективна и возникает рецидив болезни, выполняют аутологичную или аллогенную  трансплантацию костного мозга. 

Биологическая терапия. Биологическая терапия, которая также называется модификационной терапией биологической реакции (BRMT), основывается на применении химических веществ, произведенных из клеток организма самого пациента, для того чтобы задействовать в организме защитные механизмы против рака. Многие виды биологической терапии все еще носят экспериментальный характер, однако многочисленные научные исследования, ведущиеся с целью их усовершенствования, дают врачам надежду на то, что вскоре они смогут лечить большинство форм рака, используя эти методы терапии в сочетании с такими видами лечения, как химиотерапия и лучевая терапия. Биологическая терапия включает в себя иммунотерапию, применение ингибиторов ангиогенеза (веществ, тормозящих рост кровеносных сосудов в опухоли) и генную терапию.

Трансплантация костного мозга. Одна из форм химиотерапии, называемая высокодозированной химиотерапией (HDCT), использует очень высокие дозы токсичных препаратов с целью уничтожения всех возможных клеток опухоли. Поскольку эти препараты уничтожают не только злокачественные клетки, но и значительную часть клеток костного мозга, после такого рода лечения пациенты подвергаются пересадке костного мозга. Эта операция необходима для восстановления способности больного производить новые красные (эритроциты) и белые (лейкоциты) клетки крови.

Для трансплантации возможно использование костного мозга самого пациента. Его извлекают до начала химиотерапии и возвращают пациенту после окончания лечения. Можно также использовать костный мозг, полученный от донора.

Прогноз. Сегодня многие лимфомы имеют хорошие шансы на излечение, поэтому пациенту с диагнозом «лимфома» следует как можно скорее обратиться к онкологу. Очень важна своевременная диагностика и быстрое проведение терапии. Онколог и семейный врач вместе смогут организовать наилучшее лечение и последующий уход за пациентом. Прогноз лимфомы, как и других онкологических заболеваний, измеряется показателями выживаемости - то есть, сколько пациентов смогли прожить два года, пять лет, десять лет и т.д. до и после лечения. Очень сложно предсказать результат лечения для каждого конкретного случая, поскольку существует много различных типов лимфом, а также потому, что прогноз индивидуален для каждого пациента. Тем не менее, некоторые общие факты применимы ко всем лимфомам:

• несмотря на то, что агрессивные типы лимфом в поздней стадии могут привести к смертельному исходу, они, тем не менее, излечимы при соответствующем лечении;

• большинство вялотекущих лимфом на ранних стадиях можно не лечить в течение многих лет. Но, как правило, именно эти виды лимфом тяжело поддаются лечению, и в течение нескольких лет после лечения их симптомы возвращаются. Повторный курс лечения может вернуть состояние ремиссии, однако симптомы болезни могут вернуться вновь;

• лимфомы на ранних стадиях (I или II) имеют больше шансов на излечение, чем на поздних (III и IV).

Наличие некоторых факторов способствует ремиссии и благоприятному прогнозу на выздоровление. Эти позитивные факторы включают в себя:

• небольшие размеры локализованных опухолей;

• отсутствие B-симптомов;

• молодой возраст;

• женский пол.

При рецидивах лимфом прогноз часто неблагоприятный.

Лимфогранулематоз

(Материал подготовила асс. Крюк М.А.)

Теоретические вопросы темы:

Определение понятия.

Этиология и патогенез.

Классификация.

Клиническая картина в зависимости от классификационной формы.

Роль лабораторно - инструментальных методов исследования в постановке диагноза.

Основные принципы лечения.

Прогноз для жизни, выздоровления и трудоспособности.

Содержание темы

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) - это злокачественная опухоль лимфоидной ткани со специфической гистологической структурой. Лимфогранулематоз часто встречается в детском возрасте, а также имеет пики заболеваемости в 20 и 50 лет. Впервые заболевание было описано английским врачом Т. Ходжкиным в 1832 году.

Этиология лимфогранулематоза неизвестна. Однако обсуждается роль вируса Эпштейна - Барра, который часто обнаруживается в опухолевых клетках при данном заболевании. Возможно, эта инфекция приводит к некоторым мутациям в нормальных лимфоцитах человека, в результате чего они начинают бесконтрольно размножаться.

Морфология. При микроскопическом исследовании пораженных тканей находят гранулемы, содержащие клетки Березовского - Штернберга -Рида или их аналоги в окружении неопухолевых клеток (неизмененных лимфоцитов, плазматических клеток, эозинофилов, нейтрофилов, гистиоцитов, соотношение между которыми зависит от гистологического варианта), составляющих основную массу лимфоидной ткани. Аналогами клеток Рид - Штернберга являются L&H - клетки, лакунарные клетки и гигантские многоядерные клетки.

Классификация. Райская классификация лимфогранулематоза  связывает вариант болезни с клиническим течением и прогнозом. 

Райская классификация лимфогранулематоза

Более благоприятными являются формы лимфоидного преобладания и нодулярного склероза (прежде всего - I тип), наихудший прогноз отмечается при лимфоидном истощении.

Стадии заболевания. После всестороннего обследования пациента с лимфогранулематозом врач устанавливает стадию распространения опухоли. И у детей, и у взрослых их четыре: 1 - опухоль ограничивается поражением одного лимфатического узла одного региона (например, одного шейного лимфатического узла) или одного органа (очаговая форма); 2 - опухоль затрагивает две группы лимфатических узлов, но обе эти группы располагаются выше диафрагмы (регионарная форма); 3 - опухоль в лимфатических узлах по обе стороны диафрагмы. Клетки опухоли могут обнаруживаться в одной части ткани или органа вблизи пораженных групп лимфатических узлов или в селезенке (генерализованная форма); 4 - распространение опухоли на другие органы (диссеминированная форма).