Файл: ВСЕ ТЕМЫ С ДО.docx

Системные васкулиты

(Материал подготовила доц. Шалаева И.В.)

Проблема васкулитов - сосудистых поражений - является актуальной, так как число больных постоянно увеличивается. •    характеризуется высокой временной и стойкой утратой трудоспособ-ности (инвалидизацией пациентов).  •    особое значение приобретает ранняя диагностика и своевременное ле-чение, которые могут существенно изменить прогноз жизни и трудо-способности. Системные васкулиты - группа заболеваний, характеризующаяся преиму-щественным поражением стенки сосуда любого калибра по типу очаго-вого или сегментарного воспаления и некроза, с развитием ишемии и нарушением функции соответствующего органа. Классификация: •    Первичные •    Вторичные - являются проявлением другого известного патологического процесса (системная красная волчанка, системная склеродермия)  Первичные: 1.    Узелковый периартериит (болезнь Кусмауля -  Майера) 2.     Синдром Чaрга - Стросса 3.     Гранулематоз Вегенера 4.     Гигантоклеточный артериит 5.    Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу). 6.    Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн - Геноха). Этиология большинства первичных васкулитов неясна.  Предполагается роль следующих факторов: 1.     Генетические факторы (т.к. часто выявляется связь с носитель-ством определенных генов гистосовместимости HLA-системы).  2.     Инфекционные агенты: •    вирусная инфекция (вирусы гепатита В и С, цитомегаловирус, ВИЧ, ви-рус Эпштейн-Барра и др.) •    бактериальная инфекция •    реже паразитарная и грибковая инфекции 3. Гиперчувствительность к разнообразным лекарственным препаратам (антибактериальные и противовирусные препараты)  4. Вакцинация

Патогенез

В развитии заболевания играют роль различные патологические процессы, в первую очередь иммунокомплексные.  Поражение сосудов может быть обусловлено следующими патогенетически-ми механизмами: •    иммунокомплексный  механизм •    механизм связанный с антинейтрофильными цитоплазматическими ан-тителами •    нарушение клеточного иммунного ответа с образованием гранулем •    механизм связанный с органоспецифичными антителами (антитела к базальной мембране клубочков почек, антиэндотолиальные антитела) •    в условиях избытка антигенов образуются ИК, которые откладываются в стенки сосудов → проницаемость сосудов повышается.  •    отложение ИК →активация комплимента, привлекающего нейтрофилы → нейтрофилы инфильтрируют сосудистую стенку, фагоцитируют ИК и высвобождают повреждающие сосудистую стенку ферменты. •      дальнейшем в сосудистой стенки появляются лимфоциты и макрофаги. В итоге просвет сосуда уменьшается и возникает ишемия, с чем связаны про-явления болезни.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера - заболевание, характеризуется гранулематоз-но-некротическим системным васкулитом с  поражением верхних и нижних дыхательных путей, а в последующем и почек (гломерулонефрит). Эпидемиология: -    мужчины болеют в 2-3 раза чаще, чем женщины; -    в возрасте 30-50 лет. Этиология и патогенез не изучены, хотя решающее значение отводится аутоиммунным факторам. Клиническая картина 1. Общие проявления - лихорадка, слабость, снижение массы тела, артрал-гии, миалгии, реже артриты.  2. Поражение верхних дыхательных путей наблюдается у 90% больных •    упорный ринит с гнойно-геморрагическим отделяемым  •    образованием язв слизистой оболочки носа и полости рта  •    перфорация носовой перегородки •    седловидная деформация носа •    поражение трахеи, гортани, ушей, придаточных пазух носа с развитием некротических изменений.   •    крупная язва на небе 3. Поражение легких проявляется формированием множественных, двух-сторонних инфильтратов, которые могут распадаться и образовывать полости.  •    кашель •    одышка •    кровохарканье •    иногда плеврит  4. Поражение почек заключается в развитии прогрессирующего гломеру-лонефрита и проявляется: - протеинурией - гематурией  - нарушением функциональной способности почек.  - возможно развитие ХПН. 5. Поражение кожи •    геморрагические высыпания с дальнейшим формированием некротиче-ских элементов.  6. Поражение глаз •    развитие эписклерита •    ишемия зрительного нерва и снижением зрения вплоть до слепоты 

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн - Геноха) - системное вос-палительное заболевание преимущественно капилляров, артериол и венул, с поражением кожи, суставов, брюшной полости и почек.

  Эпидемиология: - встречается часто ( 23-25 на 10000 населения); - во всех возрастных группах Провоцирующие факторы: •    после острых  респираторных заболеваний •    пищевые и лекарственные аллергии Патогенез      Иммунные нарушения, сопровождающиеся повышением уровня Ig A → образованием иммунных комплексов → отложением их в сосудистой стенке → воспалительные и некротические изменения → повышенная проницаемость сосудов → геморрагический синдром. Классификационные критерии болезни Шенлейн-Геноха: •    пальпируемая пурпура •    возраст менее 20 лет в начале болезни •    кишечная ангина •    данные биопсии: гранулоциты в стенке артерий (артериол), венул Клиническая картина 1.    Поражение кожи : •    эритема •    зудящие папулы, приподнимающиеся над поверхностью кожи и не исче-зающие при надавливании  2. Суставной синдром характеризуется: •    изменения мелких суставов (чаще кистей) -    полиартрит -    артралгии различной интенсивности 3. Абдоминальный синдром:  -    связан с кровоизлиянием в стенку кишки и брыжейку→ ee геморрагиче-скому пропитыванию:  -    боли в животе различной локализации иногда по типу кишечной колики -    рвота с кровью -    диарея с прожилками крови -     мелена 4. Поражение почек по типу гематурического гломерулонефрита.  В анализах мочи: •     микрогематурия •    макрогематурия,  •    незначительная протеинурия

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) - системное заболе-вание, характеризующееся воспалительными и деструктивными из-менениями в стенки дуги аорты и ее ветвей, сопровождающимися их стенозированием и ишемией кровоснабжающих органов (болезнь от-сутствия пульса, синдром дуги аорты).  Эпидемиология: -    редкое заболевание; -    болеют чаще женщины в возрасте 20 лет и моложе.  Этиология не ясна. Провоцирующие факторы: •    наследственная предрасположенность •    острые воспалительные заболевания Патогенез: Cвязывают с аутоиммунными нарушениями - выработка антител против со-судистой стенки Клиническая картина Морфологически: •    изменения происходят в дуге аорты и ее ветвях с преимущественным развитием стенозирования •    у 20% пациентов развиваются аневризматические изменения •    возможно вовлечение легочной артерии •    развитие панартериита с последующим фиброзом,  ишемия. Классификационные критерии: •    Возраст начала болезни - до 40 лет •    Перемежающая хромота •    Снижение пульса на плечевой артерии •    Разница АД на руках  более 10 мм рт. ст. •    Шум над подключичной артерией и аортой •    Сужение или окклюзия всей аорты, ее крупных ветвей или прокси-мальных артерий конечностей при артериографии Общие проявления:  •    слабость •    похудание •    повышение температуры тела •    сонливость (в связи с ишемией головного мозга) •    артралгии •    миалгии 2. Поражение артерий,  кровоснабжающих верхние конечности:  - слабость, боли в руках;  -     чувство онемения, нарастающее при физической        нагрузке  -    ослабление или исчезновение  пульса, низкое артериальное давление на одной или обеих руках, холодные кисти; -     характерна выраженная разница артериального давления на больной и здоровой руках;  •    при вовлечении сонных артерий - обморочные состояния, •     нарушение зрения вплоть до слепоты -    над сонной и подключичной артериями, аортой выслушивается систоличе-ский шум. 3. Поражение нервной системы обусловлено воспалительным процессом в области экстракраниальных артерий, сонной артерии, позвоночной ар-терии.  •    головные боли •    головокружения •    ухудшение памяти, внимания и работоспособности •    пошатывание при ходьбе, обморочные состояния 4. Поражение органа зрения в связи с окклюзией центральной артерии сет-чатки и развитием атрофии зрительного нерва. •    снижение остроты зрения •    двоение в глазах •    возможна внезапная слепота на один глаз 5. Артериальная гипертензия имеется у 50% больных, что обусловлено ишемией почек. -    Поражение сердца обусловлено патологическими изменениями восхо-дящего отдела аорты (уплотнение, расширение).  •    часто формируется недостаточность клапана аорты •    появляются признаки стенокардии в связи с нарушением кровообраще-ния в коронарных артериях •    возможно развитие инфаркта миокарда •    миокардит, приводящий к развитию хронической недостаточности кро-вообращения. 

Узелковый периартериит (болезнь Кусмауля- Майера)

Узелковый периартериит (болезнь Кусмауля - Майера) - заболевание, при котором наблюдается сегментарное воспаление и некроз средних артерий мышечного типа с последующей ишемией тканей, снабжаемых пораженными сосудами. Этиология не ясна. Провоцирующие факторы: •    инфекционные заболевания •    аллергические реакции на лекарства Чаще болеют мужчины среднего возраста Патогенез (не изучен) Отложение ЦИК в сосудистой стенке → в местах отложения воспалительные и некротические изменения → развитие соединительной ткани и формирова-ние аневризм → пролиферация эндотелия + тромбообразование → возможно полное закрытие просвета и формирование инфарктов (сердце, почки, мозг). Клиническая картина: •    общие симптомы (лихорадка, недомогание, похудание) •    миалгия •    невриты •    артралгия, полиартрит •    подкожные узелки по ходу сосудов •    мраморная кожа, язвы •    поражение почек, артериальная гипертензия •    поражение сердца (инфаркт миокарда) •    абдоминальный синдром (энтериты, колиты, кровотечения)

Синдром Чарга-Стросса

Синдром Чарга-Стросса - это гранулематозно-некротизирующий васкулит, поражающий сосуды мелкого и среднего калибра с вовлечением в про-цесс респираторного тракта, клинической картиной астмы и эозинофи-лией крови.                                 Эпидемиология: -    чаще болеют мужчины; -    в возрасте 40-60 лет. Классификационные критерии синдрома Чарга-Стросса: •    Астма •    Аллергия в анамнезе •    Синуситы •    Моно- и полинейропатия •    Легочные инфильтраты •    Эозинофилия 7,5% и более •    Данные биопсии сосудов - эозинофилы в стенке артерий Клиническая картина 1. Синдром гиперреактивности бронхов:   - свистящее дыхание;   - рассеянные сухие хрипы; Поражение легких: •    при присоединение легочной инфекции →развитие инфекцион-но-зависимой формы БА и БЭБ. •    инфильтраты в легких  •    у трети больных обнаруживается плеврит 2. Поражение ЖКТ (васкулит стенки кишки) проявляется : -    болями в животе и диареей -    иногда кровотечением -    возможна перфорации кишечника, перитонит и кишечная непроходи-мость 3. Поражение сердца: •    перикардит  •    сердечная недостаточность •    реже ИМ, АГ 4. Изменения кожи:  •    узелки •    пурпура •     эритема •    крапивница •    кожные некрозы 5. Поражение почек редко. •    очаговый нефрит, приводящий к повышению АД  •    некротизирующий ГН (редко)