Файл: Vse.docx

3. Рентгенологически определяется увеличение левого желудочка и левого предсердия, при длительно существующем декомпенсированном пороке - увеличение правых отделов сердца и признаки легочного застоя.

4. ЭхоКГ + доплерокардиография (степень митральной регургитации)

Лечение

1.Хирургическая коррекция дефекта:

-замена клапана

-клапансберигающие операции (пластика)

2. При невозможности оперативного вмешательства проводится терапия сердечной недостаточности

Аортальный порок

Симптомы и течение определяются формой порока (недостаточность или аортального аортальный стеноз клапана), а также тяжестью гемодинамических расстройств.

Аортальный стеноз

Аортальный стеноз - это порок с обструкцией пути оттока левого желудочка.

Этиология:

-ревматический

-атеросклеротический

-врожденный

Патогенез

-уменьшение площади аортального отверстия

-концентрическая гипертрофия левого желудочка

-диастолическая дисфункция

-фиксированный ударный объем

-нарушения коронарной перфузии

-декомпенсация проявляется застоем в малом круге кровообращения, позднее присоединяется и правожелудочковая сердечная недостаточность

Клиника

Симптомы аортального стеноза зависят от его степени и гемодинамических расстройств:

-одышка

-головокружения, обмороки, реже синкопальные состояния

-боли в области сердца (кардиалгия, стенокардия)

-утомляемость и плохая переносимость любых физических нагрузок возникает довольно поздно, причем только при выраженном стенозе.

Данные физикального обследования

-снижение систолического и среднего артериального давления

-умеренное увеличение размеров сердца влево

-сильный верхушечный толчок, смещенный влево и вниз

-грубый систолический шум изгнания с максимум в середине систолы, локализованный в III межреберье слева у грудины

-при тяжелом стенозе ослаблен II тон, нередко выслушивается III тон, а при присоединении сердечной недостаточности - IV тон

Диагностика

1. ЭКГ:

признаки гипертрофии левого желудочка

2. Рентгенологическое исследование:

-кардиомегалия при сердечной недостаточности

-кальцинаты в проэкции аортального клапана, постстенотическое расширение восходящего отдела аорты

-при сердечной недостаточности - признаки застоя в малом круге кровообращения

3. Эхо КГ+ доплеровское исследование:

-степень систолического раскрытия створок, их архитектонику, расположение

-площадь аортального отверстия

-трансвальвулярный градиент давления

-толщину стенки левого желудочка и состояние его функции

Лечение

1. Лечение хирургическое.

-замена клапана

-баллонирование

-комиссуротомия

2.При невозможности коррекции порока проводится медикаментозная терапия ( лечение сердечной недостаточности, нарушений ритма).

Недостаточность аортального клапана

Аортальная недостаточность - порок, обусловленный поражением клапана или расширением клапанного кольца, в результате чего створки в диастоле полностью не смыкаются и возникает регургитация крови из аорты в левый желудочек.

Этиология:

-ревматическая

-при инфекционном эндокардите

-атеросклероз аорты

- расширение кольца аортального клапана при тяжелой артериальной гипертензии

-при сифилитическом аортите

-при синдроме Марфана и Рейтера

- анкилозирующем спондилите

-расслаивающаяся аневризма восходящего отдела аорты

-разрыв створки клапана (травма, инфекционный эндокардит)

Патогенез

·компенсаторная эксцентрическая гипертрофия ЛЖ (гипертрофия + дилатация), возникающая в самом начале формирования порока.

·при резкой аортальной недостаточности дополнительным механизмом компенсации является усиленное сокращение левого предсердия

·признаки левожелудочковой систолической недостаточности, застоя крови в малом круге кровообращения и легочной гипертензии, развивающихся при декомпенсации порока.

·усиленная пульсация аорты, крупных артериальных сосудов, а в тяжелых случаях -- артерий мышечного типа (артериол), обусловленная увеличением наполнения артерий в систолу и быстрым уменьшением наполнения в диастолу;

· нарушение перфузии периферических органов и тканей за счет относительного снижения эффективного сердечного выброса и склонности к периферической вазоконстрикции.

·относительная недостаточность коронарного кровотока.

Классификация:

I степень - регургитация менее 20%

II степень - 20-35%

III степень - 35-50%

IV степень - регургитация более 50%

Клиника

-утомляемость

-ощущение сердцебиений

-пульсация в голове

-головокружения

-кардиалгия

-стенокардия

Данные физикального обследования

-деформация грудной клетки

-выраженная пульсация крупных артерий, реже - мелких сосудов ногтевого ложа (при надавлевании), зрачков

-повышенное систолическое АД

-пониженное диастолическое АД

-кардиомегалия

-смещение верхушечного толчка вниз и влево

-диастолический шум, максимальный в III-IV межреберье слева от грудины, хорошо проводится как к основанию, так и к верхушке сердца, при тяжелой аортальной недостаточности над верхушкой сердца выслушивается низкочастотный диастолический шум - шум Флинта

-практически всегда над основанием сердца выслушивается систолический шум

-интенивность I тона, нередко, не изменена

-II тон может быть как резко ослаблен (резкая деструкция створок при инфекционном эндокардите), так и усилен (уплотнение створок при сохраненной подвижности у больных с сифилитическим аортитом)

-при резкой дилятации полости левого желудочка могут выслушиваться патологический III и IV тон

-аускультативный признак тяжелой аортальной недостаточности симптом Траубе - громкий двойной тон в каждом сердечном цикле при выслушивании над бедренной артерией, а при ее легкой компрессии - систолодиастолический шум - симптом Дюрозье

Диагностика

1. ЭКГ:

признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка

2. Рентгенологическое исследование:

-кардиомегалия за сет дилятации левого желудочка

-нередко - увеличение левого предсердия, расширение и усиление пульсации восходящей аорты

3. Эхо КГ+ доплеровское исследование:

-вибрация медиальной створки митрального клапана под влиянием двух токов крови ( аортального и митрального)

-снижение амплитуды движения митрального клапана к открытию и его преждевременное закрытие

-увеличение движения задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки

-выраженность регургитации

Лечение

1. Лечение хирургическое.

2. При невозможности коррекции порока проводится медикаментозная терапия (профилактика и лечение сердечной недостаточности).

Системная красная волчанка (скв)

- хроническое системное прогрессирующее заболевание, встречающееся преимущественно у женщин (10:1). Характеризуется генетически детерминированным аутоиммунитетом, основной особенностью которого является наличие широкого спектра антиядерных аутоантител, включая аутоантитела к нативной ДНК.

Страдают преимущественно женщины молодого возраста (20-30 лет), однако в последнее время заболевание все чаще встречается среди подростков.

Клиника. Клиническая картина болезни полиморфна, с неудержимо прогрессирующим течением. Начинается чаще с рецидивирующего полиартрита, напоминающего ревматический, повышения температуры тела, различных высыпаний на коже, недомогания и слабости, потери массы тела. Реже наблюдается острое начало с высокой температурой, полиартритом, выраженным кожным синдромом, полисерозитом, нефритом. У трети больных многие годы болезнь имеет моносиндромный характер в виде рецидивирующего артрита, полисерозита, синдромов Рейно, Верльгофа, дискоидной волчанки, эпилептиформного синдрома. Дальнейшее течение характеризуется постепенным вовлечением в процесс различных органов и систем, и оканчивается нередко смертельным исходом в связи с недостаточностью функций того или иного органа или присоединения вторичной инфекции.

Поражение суставов. Волчаночный артрит наблюдается практически у всех больных в виде мигрирующих артралгий или артритов, преходящих болевых сгибательных контрактур. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей рук, лучезапястные, голеностопные, реже крупные суставы. У некоторых развивается веретенообразная деформация пальцев рук, сопровождающаяся мышечными атрофиями, особенно выраженными на тыле кистей. Патологический процесс распространяется на периартикулярные ткани, развиваются упорные миалгии, миозиты, оссалгии. При рентгенографии обнаруживают эпифизарный остеопороз, преимущественно в суставах кистей рук и лучезапястных суставах; при хроническом процессе и развитии деформации отмечаются сужения суставных щелей (главным образом в межфаланговых суставах кисти, реже в запястно-пястных и лучезапястных), истончение субхондральных пластинок, мелкие узуры суставных концов костей с подвывихами.

Поражение кожи. Встречается почти так же часто, как и поражение суставов. Типичны эритематозные высыпания на лице в области скуловых дуг и спинки носа. Воспалительные высыпания на носу и щеках (напоминающие очертания бабочки) имеют большое диагностическое значение и бывают нескольких вариантов, которые отличаются степенью выраженности и стойкости воспалительных изменений: 1) нестойкое, пульсирующее, разлитое покраснение с цианотичным оттенком в средней зоне лица, которое усиливается при воздействии внешних факторов (инсоляция, холод, ветер) или при волнении; 2) центробежная эритема -- стойкие эритемо-отечные пятна, иногда с нерезким гиперкератозом; 3) ярко-розовые, с резким плотным отеком пятна на фоне общей отечности лица, особенно век; 4) элементы дискоидного типа с четкой рубцовой атрофией. Эритематозные высыпания могут также локализоваться на мочках ушей, шее, туловище (чаще в верхнем отделе грудной клетки в виде декольте), конечностях, над пораженными суставами. У некоторых больных отмечаются неспецифические высыпания в виде полиморфной эритемы, крапивницы, пурпуры, узелков и других элементов.